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Pneumopathies interstitielles diffuses

5S141© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

PID-DMA aiguë/subaiguë PID-DMA chronique

Lavage broncho-alvéolaire n = 4 n = 3

Cellularité totale, x 105 ml 3,8 ± 1,1* 1,6 ± 1,4

Macrophages, % 76,4 ± 18,1 90,7 ± 9,5

Lymphocytes, % 12,5 ± 3,8* 3,3 ± 0,8

Neutrophiles, % 10, 4 ± 14,3 5,0 ± 8,5

Éosinophiles, % 0,2 ± 0,2 0,9 ± 0,5

CD4/CD8 3,8 ± 2,7 0,7 ± 0,5

Biopsie pulmonaire chirurgicale, n n = 5 n = 3

Pneumopathie interstitielle commune 0 1

Pneumopathie interstitielle non spécifique 3 2

Dommage alvéolaire diffus 2 0

Tableau VI. (suite)Résultats de la tomodensitométrie thoracique, du lavage bronchoalvéolaire et de la biopsie pulmonaire des patients ayant une PID-DMA. D’aprèsSuda T et coll., Eur Respir J 2006.

PID-DMA aiguë/subaiguë PID-DMA chronique

n = 9 n = 5

Drogues utilisées, n

Corticoïdes seuls 0 1

Corticoïdes + immunosuppresseurs 9 3

Cyclophosphamide 7 0

Cyclosporine 8 3

Azathioprine 1 0

Immunoglobulines intraveineuses 1 0

Durée du traitement, mois 20 ± 31 46 ± 59

Décès liés à une insuffisance respiratoire, n 6

Tableau VII.

Traitement des patients ayant une PID-DMA. D’après Suda T et coll., Eur Respir J 2006.

permettre de mieux discriminer les PID idiopathiques et lesPID associées à des formes frustres de connectivités.

Références

1 Strange C, Highland KB : Interstitial lung disease in the patient whohas connective tissue disease. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 549-59.

2 Gerami P, Schope JM, McDonald L, Walling HW, Sontheimer RD : Asystematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyosi-tis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum ofthe idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol 2006 ;54 : 597-613.

3 Cottin V, Thivolet-Bejui F, Reynaud-Gaubert M, Cadranel J, Delaval P,Ternamian PJ, Cordier JF ; Groupe d’Études et de Recherche sur lesMaladies « Orphelines » Pulmonaires : Interstitial lung disease in amyo-pathic dermatomyositis, dermatomyositis and polymyositis. Eur Res-pir J 2003 ; 22 : 245-50.

4 Cottin V : Interstitial lung disease: are we missing formes frustes ofconnective tissue disease? Eur Respir J 2006 ; 28 : 893-6.

5 Troyanov Y, Targoff IN, Tremblay JL, Goulet JR, Raymond Y, SenecalJL : Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies basedon overlap syndrome features and autoantibodies: analysis of 100French Canadian patients. Medicine 2005 ; 84 : 231-49.

6 Sato S, Hirakata M, Kuwana M, Suwa A, Inada S, Mimori T, Nishi-kawa T, Oddis CV, Ikeda Y : Autoantibodies to a 140-kd polypeptide,CADM-140, in Japanese patients with clinically amyopathic dermato-myositis. Arthritis Rheum 2005 ; 52 : 1571-6.

Les PID associées à la sclérodermie

sine scleroderma

Fischer A, Meehan RT, Feghali-Bostwick CA, West SG, Brown KK.

H. Nunes et Y. Uzunhan

Unique characteristics of systemic sclerosis sinescleroderma-associated interstitial lung disease.Chest 2006 ; 130 : 976-81.

Introduction

Les patients ayant une sclérodermie systémique sont clas-siquement séparés en 2 catégories selon l’étendue de l’atteintecutanée : sclérodermie cutanée diffuse et sclérodermie cutanéelimitée. La positivité des anticorps anti-Th/To, un facteur anti-nucléaire (FAN) avec une fluorescence nucléolaire, pourraitêtre un facteur de risque de PID chez les patients ayant unesclérodermie systémique [1]. De rares patients ont une atteinteviscérale profonde de la sclérodermie sans avoir ouvertementde signes cutanés typiques, c’est la sclérodermie sine scleroderma(SSScl). Des PID ont été rapportées au cours de la SSScl, maisleurs caractéristiques sont mal connues [2, 3].

Méthodes et résultats

Il s’agissait d’une étude rétrospective. Entre août 2004 etfévrier 2005, 235 patients ont été adressés dans un centre amé-ricain de Denver pour une PID. Le diagnostic de SSScl étaitretenu pour 6 patients sur l’absence d’épaississement cutané etla présence d’au moins 3 des critères suivants : phénomène de

Raynaud avec une capillaroscopie anormale, télangiectasies,troubles de la motilité œsophagienne distale au transit œso-phagien, PID avec un « pattern » de PINS ou de PIC à laTDM thoracique ou à la biopsie pulmonaire chirurgicale,hypertension pulmonaire à l’échographie cardiaque, épanche-ment péricardique ou FAN positifs avec une fluorescencenucléolaire. Le diagnostic était posé après l’avis d’un rhumato-logue.

Les caractéristiques des 6 patients inclus sont résuméesdans le tableau VIII. Aucun des patients n’avait d’anticorpsanticentromères. Seulement 1 patient avait des anticorps anti-Scl-70. Les anticorps anti-Th/To étaient positifs chez tous lespatients, sauf celui ayant des anticorps anti-Scl-70.

Commentaires

Le nombre de patients de cette série est évidemment trèslimité, mais les résultats sont intéressants. Certains élémentscliniques doivent orienter vers une SSScl : un phénomène deRaynaud, des télangiectasies, un reflux gastro-œsophagiensymptomatique mais aussi, et c’est plus original, un épanche-ment péricardique. Leur présence incite à réaliser unerecherche de FAN avec une étude de l’aspect en fluorescence,une capillaroscopie et un transit œsophagien. Les anticorpsanti-Th/To qui sont hautement spécifiques de sclérodermie

5S142 Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 5S133-5S147

Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6

Âge 40 86 65 52 53 37

Sexe Femme Homme Homme Femme Homme Femme

FAN antinucléolaire, titre 1/5120 1/640 1/320 1/640 1/160 1/256

Anticorps anti-Scl-70 Négatif Négatif Positif Négatif Négatif Négatif

Anticorps anti-Th/to Positif Positif Négatif Positif Positif Positif

Anticorps anticentromères Négatif Négatif Négatif Négatif Négatif Négatif

Télangectasies Oui Oui Oui Oui Oui Oui

Phénomène de Raynaud Oui Oui Oui Non Non Oui

Capillaroscopie anormale Oui Oui Oui ND Non Oui

Reflux gastro-œsophagien Oui Oui Oui Oui Oui Oui

Transit œsophagien anormal Oui ND ND Oui Oui ND

Épanchement péricardique* Oui Oui Oui Non Non Oui

PAP systolique † , mmHg > 60 > 65 55 Normal > 45 > 45

CVF, % 46 70 39 30 63 38

DLCO, % 23 22 15 17 40 25

Pattern TDM PINS PINS/PIC PINS/PIC PINS PIC PINS

Pattern histologique¶ ND ND ND PINS PIC PINS

PINS : pneumopathie interstitielle non spécifique, PIC : pneumopathie interstitielle commune.* Épanchement péricardique à l’échographie ou à la tomodensitométrie thoracique.† Pression artérielle pulmonaire systolique estimée à l’échographie cardiaque.¶ Pattern histologique à la biopsie pulmonaire chirurgicale.

Tableau VIII.

Caractéristiques des patients ayant une PID associée à une sclérodermie sine scleroderma. D’après Fischer Aet coll., Chest 2006.

pourraient avoir un rôle diagnostique important en cas dePID d’allure idiopathique. En effet, la même équipe a récem-ment montré que 25/285 patients d’une cohorte de « fibrosespulmonaires idiopathiques » prouvées histologiquementavaient des FAN avec une fluorescence nucléolaire. Ceux-ciétaient identifiés comme des anticorps anti-Th/To chez 13patients et 12 de ces 13 avaient une forme frustre de scléro-dermie [4]. Néanmoins, le pronostic était identique en pré-sence ou non d’anticorps anti-Th/To ce qui restreint leur intérêten pratique clinique [4].

Références

1 Mitri GM, Lucas M, Fertig N, Steen VD, Medsger TA Jr : A compari-son between anti-Th/To- and anticentromere antibody-positive syste-mic sclerosis patients with limited cutaneous involvement. ArthritisRheum 2003 ; 48 : 203-9.

2 Lomeo RM, Cornella RJ, Schabel SI, Silver RM : Progressive systemicsclerosis sine scleroderma presenting as pulmonary interstitial fibrosis.Am J Med 1989 ; 87 : 525-7.

3 Poormoghim H, Lucas M, Fertig N, Medsger TA Jr : Systemic sclerosissine scleroderma: demographic, clinical, and serologic features and sur-vival in forty-eight patients. Arthritis Rheum 2000 ; 43 : 444-51.

4 Fischer A, Pfalzgraf FJ, Feghali-Bostwick CA, Wright TM, Curran-Everett D, West SG, et al. : Anti-th/to-positivity in a cohort ofpatients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Rheumatol 2006 Aug ;33 : 1600-5.

La fréquence de la pneumopathie organisée

est probablement sous-estimée et

sa mortalité est accrue par rapport à celle

de la population générale

Gudmundsson G, Sveinsson O, Isaksson HJ,Jonsson S, Frodadottir H, Aspelund T. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax 2006 ; 61 : 805-8.

Introduction

La pneumopathie organisée (PO) représente une formeparticulière de réaction inflammatoire et fibroproliférative dupoumon. Son diagnostic repose sur l’association d’un tableauclinique et radiologique compatible et d’un aspect histologiquecaractéristique [1]. Les bourgeons conjonctifs endo-alvéolairesconstituent la lésion histologique élémentaire typique, mais nonspécifique de PO. On distingue deux entités selon le contextede survenue : la PO secondaire (POS) à une cause bien identi-fiée et la PO cryptogénique (POC) qui appartient au groupedes pneumopathies interstitielles idiopathiques [1]. L’épidé-miologie de la PO était jusqu’à présent très mal connue [1].L’objectif de l’étude était de déterminer l’incidence, les carac-

téristiques épidémiologiques et la survie de la POC et de laPOS à une échelle nationale, en Islande.

Méthodes et résultats

L’étude était rétrospective et couvrait une période de 20 ansentre 1984 et 2003. L’ensemble des prélèvements histologiqueseffectués en Islande sont gérés par deux laboratoires. Ces deuxlaboratoires ont identifié les cas de PO grâce à un système decodage commun et après relecture systématique de toutes leslames par un même anatomopathologiste. Des recoupes et descolorations spéciales pouvaient être demandées sur les échan-tillons en paraffine. Les dossiers cliniques étaient revus et lespatients étaient inclus sur les critères suivants : (i) infiltrats ounodules pulmonaires radiologiques, (ii) PO comme « pattern »prédominant sur une biopsie transbronchique ou chirurgicaleet (iii) amélioration bien documentée, spontanée ou sous trai-tement. Cent quatre patients remplissaient ces critères d’inclu-sion stricts : 58 avec une POC et 46 une POS. Malheureusement,les causes de POS n’étaient pas détaillées. L’âge de l’ensembledes patients variait entre 15 et 87 ans avec une médiane de67 ans et le sex ratio était de 56 hommes pour 48 femmes.L’incidence de la PO augmentait significativement au cours del’étude (p < 0,0001) et l’augmentation moyenne était de 8,1 %par an. L’incidence annuelle était de 1,97/ 100 000 globale-ment (1,10/100 000 pour la POC et 0,87/ 100 000 pour laPOS) et de 3,06/100 000 pour la dernière période de l’étudeentre 2000 et 2003. L’augmentation de l’incidence était plusmarquée pour la POC que pour la POS. Au terme du suivi,45 patients étaient morts, mais un seul décès était directe-ment lié à une forme rapidement progressive de la PO(tableau IX). La mortalité des patients ayant une PO étaitsignificativement plus importante que celle de la populationgénérale (figure 3), elle était en moyenne 2,7 fois plus éle-vée. Il n’y avait pas de différence de survie entre POC etPOS.

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Pneumopathies interstitielles diffuses

5S143© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Cause Total POC POS

Pneumopathie organisée 1 1 0

Autres pathologies pulmonaires 14 5 9

Pathologies cardiaques 11 5 6

Pathologies vasculaires cérébrales 4 04 4

Pathologies hématologiques/ 13 6 7néoplasiques

Autres causes 2 1 1

Total 45 18 27

POC : pneumopathie organisée cryptogénique, POS : pneumopathie organiséesecondaire.

Tableau IX.

Causes de décès chez les patients ayant une pneumopathie organi-sée. D’après Gudmundsson G et coll., Thorax 2006.