Manifestations thoraciques de la sclérodermie - …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2011/1/e3a0109c... · CHU Amiens Imagerie de la sclérodermie M. Castier, D. Siahou,

CHU Amiens

Imagerie de la sclérodermie

M. Castier, D. Siahou, P-O. Boulet, M. Fischer-Hunsinger,

M. A. Auquier, A. Remond

Introduction

Manifestations cutanées

Manifestations pulmonaires

Manifestations rhumatologiques

Autres manifestations

CREST Syndrome

Introduction Pathologie rare, prédominant chez la femme (3 femmes pour 1 homme)

Prévalence : 158/million d’habitants en France

6 000 à 8 000 patients ont une sclérodermie en France

Prédominant entre 45 et 55 ans

Le pronostic vital dépend des atteintes viscérales, notamment pulmonaire

Physiopathologie Dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes

Rôle du stress oxydatif

Terrain génétique prédisposé

Rôle des facteurs environnementaux (Silice, solvants):

L’exposition à la silice favoriserait la survenue de la sclérodermie

Silicose + Sclérodermie : Syndrome d’ERASMUS

Maladies auto-immunes associées :

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Thyroïdite (thyroïdite d’Hashimoto)

Cirrhose biliaire primitive

Diagnostic Clinique : Signes cliniques (Cutanés +++ )

Biologique: Anticorps anti-Scl70, anti-centromères, Anticorps anti-nucléaires

Capillaroscopie péri-unguéale : mégacapillaires

Critères de l’ARA (American Rheumatology Association) :

1 critère majeur ou 2 critères mineurs

Critères majeurs :

Sclérodermie cutanée proximale ou dépassant les doigts ou les orteils

Critères mineurs :

Sclérodactylie

Cicatrice déprimée ou ulcération de l’extrémité d’un doigt

Fibrose pulmonaire bilatérale prédominant aux bases

Formes de sclérodermie Forme diffuse

• Sclérose cutanée proximale aux coudes et aux genoux

• Fréquence plus élevée de pneumopathie interstitielle, d’atteinte rénale aigüe, d’atteinte cardiaque

• Anti-Scl70 ou Anti-RNA polymérase

• Signes inflammatoires prédominant dans les 1ère à 3ème années

Forme limitée cutanée

• Pas de sclérose cutanée proximale aux coudes et genoux

• Anticorps anti-centromères

• Sous-groupe CREST

• Fibrose pulmonaire, atteinte rénale aigüe et atteinte cardiaque moins fréquente

Sclérodermie sine sclérodermie

• Pas de sclérose cutanée

Poormoghim H et al, Arthritis Rhuem 2000;43:444-51 Denton CP and Black CM, Trends Immunol 2005;26:596-602

Mouthon L, Interstitial Lung disease in systemic sclerosis.

Sclérose cutanée :

Quasiment constante, notamment aux doigts (sclérodactylie), puis au visage et au cou. Peut s’étendre aux avant-bras, aux pieds et aux jambes (forme limitée) ou atteindre la partie proximale des membres et le tronc (forme diffuse)


Sclérose cutanée Impossibilité d’étendre la main Ulcère en regard de l’articulation métacarpo-phalangienne du 3ème doigt

Sclérose cutanée :


Sclérodactylie avec doigts en flexion Atteinte sévère des doigts en flexion Amputation

Ulcère en regard de l’articulation

Phénomène de Raynaud :

Phase ischémique :

Pâleur des doigts

Phase asphyxique :

Aspect cyanosé des doigts

Phase hyperhémique :

Aspect érythémateux

Complications :

Ulcérations digitales

Jusqu’à la nécrose distale


Troubles trophiques

Calcinose sous-cutanée

Télangiectasies

Trouble de la pigmentation

Les atteintes cutanées sont évaluées par le score de Rodnan modifié (MRSS)


Ulcère digital d’origine ischémique Atteinte du majeur et de la pulpe de l’index

Ischémie de la 3ème phalange

Pneumopathie interstitielle diffuse (PID)

Hypertension artérielle pulmonaire

(HTAP)

Pneumopathie d’inhalation

Cancer

Manifestations pariétales

Manifestations pleurales

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 6-039-E-40

Pneumopathie interstitielle diffuse Dans les formes diffuses +++ et limitées de sclérodermie

Dans les formes diffuses : la fibrose est plus fréquente, plus précoce, plus sévère

20 à 65% des patients

Souvent asymptomatique au début, parfois râles crépitants aux bases, diminution de l’ampliation thoracique, signes d’insuffisance cardiaque droite

Toux sèche et dyspnée d’effort tardives et non spécifiques.

Substratum anatomique :

Fibrose riche en collagène et fibroblastes.

Composante inflammatoire lympho-plasmocytaire au stade précoce

Prévalence élevée d’AC anti-topoisomérase 1, faible d’anti-centromères

Radiographie de thorax :

Lésions interstitielles avec réticulations à mailles fines en base gauche

Pneumopathie interstitielle diffuse


Quelques kystes pulmonaires

Tomodensitométrie thoracique HR :

Très sensible

Atteinte bilatérale, symétrique, sous-pleurale

Localisation préférentielle aux segments postérieurs des lobes inférieurs : prédominance périphérique et basale

Sémiologie très proche de la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)


Tomodensitométrie thoracique HR :


Signes tomodensitométriques dans la sclérodermie

• Opacités en verre dépoli ou condensation¹

• Signes de fibrose (rayons de miel, bronchiectasies et bronchiolectasies par traction, épaississements interstitiels intra-lobulaires, épaississements septaux inter-lobulaires irréguliers, interfaces irrégulières)¹

• Prédominance périphérique et sous-pleurale de la fibrose ou des opacités en verre dépoli¹ ²

• Prédominance pulmonaire inférieure et postérieure¹ ²

• Epaississement ou épanchement pleural¹ ²

• Micronodules centro-lobulaires (bronchiolite folliculaire)

• Dilatation oesophagienne¹ ²

• Adénomégalies

• ¹Signes le plus fréquemment retrouvés

• ²Signes plus utiles au diagnostic différentiel

WEBB R. W., MÜLLER N. L., NAIDICH D. P., High-Resolution CT of the Lung, Third Edition, Lippincott Williams et Wilkins

Opacité en verre dépoli

Réticulations intra-lobulaires


Fibrose pulmonaire associant des kystes, des bronchiectasies par traction et des irrégularités des interfaces

Irrégularité des interfaces


Réticulations intra-lobulaires Quelques micronodules centro-lobulaires

• Distorsion bronchique et bronchiectasies par traction :

Coudures, angulations, dilatations variqueuses irrégulières secondaires au phénomène de traction

Atteint principalement les bronches sous-segmentaires et les bronches plus distales

Au sein de plages de verre dépoli


Plages de verre dépoli


Suivi évolutif par TDM thoracique :

Tous les ans pendant les premières années si PID, puis en fonction de l’évolutivité

A distance (à 2 à 3 ans) en l’absence de PID


Adénomégalies médiastinales (environ 60% des cas)

Manifestations pulmonaires

HTAP Isolée, associée à une cardiopathie ou suite à une complication iatrogénique

favorisée par le traitement immunosuppresseur.

Plus marquée dans les formes limitées et dans le CREST.

Augmentation permanente de la pression dans le lit vasculaire pulmonaire (pression artérielle pulmonaire > 25 mmHg au repos, >30 mmHg à l’effort) Cathétérisme cardiaque droit : HTAP pré-capillaire

Clinique : Diagnostic souvent tardif

Dyspnée d’effort, œdème des membres inférieurs, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire

Souffle systolique d’insuffisance tricuspidienne ou éclat du B2.

• Evolution spontanée vers l’insuffisance cardiaque et le décès

HTAP et Radiographie de thorax Signes non spécifiques :

Cardiomégalie

Dilatation des AP : Mesurées au niveau des hiles

> 17 mm

• Bombement de l’arc moyen gauche

• Dilatation de l’infundibulum pulmonaire

HTAP et TDM

• Signes d ’élévation des pressions pulmonaires : Augmentation du calibre des artères pulmonaires : Tronc pulmonaire > 29 mm Dilatation des cavités droites


Signes non spécifiques :

Foyer de condensation alvéolaire parenchymateux

Mécanisme :

Secondaire à l’atteinte œsophagienne de la sclérodermie :

Dilatation œsophagienne

Troubles de déglutition


Cancer

Carcinome bronchio-alvéolaire ou adénocarcinome

La fibrose pulmonaire rend le diagnostic difficile

Atteinte pleurale

Epaississement pleural

Epanchement pleural

Plus rarement visualisé

Atteinte pleurale

Epanchement pleural gauche Epanchement péricardique associé

Epaississements pleuraux focaux

Atteinte pleurale

Atteinte vasculaire broncho-pulmonaire :

Rares cas de syndrome hémorragique alvéolaire

Hémoptysies secondaires aux télangiectasies bronchiques rares

Autres atteintes pulmonaires

Atteinte pariétale

Epaississement cutané fibreux thoracique de la sclérodermie.

Atteinte osseuse :

Erosion du tiers postéro-supérieur des 2ème à 6ème côtes.

Atteinte sclérodermique diaphragmatique possible :

Risque d’hypoventilation mortelle.

Manifestations rhumatologiques • Dans 50% des cas

• Arthralgies, parfois inaugurales

• Plus rarement, arthrites asymétriques et transitoires non érosives

• Parfois polyarthrite chronique érosive

• Téno-synovite

• Syndrome du canal carpien

• Myalgies modérées

• Atteinte osseuse :

Résorption osseuse à type d’acro-ostéolyse

Manifestations rhumatologiques Calcifications

Amorphes, globuleuses Sous-cutanées ou capsulo-synoviales Prédominant aux extrémités, parfois aux genoux, coudes et rachis, De taille variable Amas péri-articulaires Peuvent être responsable de compression médullaire et radiculaire


Calcifications


• Acro-ostéolyse de la houppette phalangienne


Acro-ostéolyse de la houppette phalangienne


• Atrophie des tissus mous de l’extrémité des doigts • Arthropathies : Pincements Erosions osseuses Constructions articulaires Parfois ankylose En faveur d’une sclérodermie : Atteinte bilatérale de l’articulation trapézo-métacarpienne Résorption osseuse sous-chondrale Subluxation du premier métacarpien


• Ostéite : Complique environ 10% des ulcères digitaux Manifestations cliniques : Retard de cicatrisation ou présence d’un contact osseux à l’exploration de la plaie Diagnostic difficile sur les radiographies standards et au scanner L’évolution radiographique permet d’évoquer le diagnostic

CREST Syndrome • Calcinose

• Phénomène de Raynaud

• Atteinte oEsophagienne

(Dilatation œsophagienne)

• Sclérodactylie

• Télangiectasies.

CREST Syndrome

Calcifications des parties molles sous-cutanées

Cardiaques

Rénales Digestives

Manifestations cardiaques • Atteinte myocardique primitive fréquente dans la sclérodermie • Due à des ischémies chroniques, pouvant évoluer vers la fibrose Fibrose myocardique : touche les deux ventricules sans lien avec la distribution coronaire, altération modérée de la fraction d’éjection du ventricule gauche, dysfonctionnements segmentaires myocardiques • Atteinte péricardique fréquente : épanchements chroniques, faibles à modérés, tamponnade exceptionnelle. • Troubles électriques conductifs fréquents • Troubles du rythme • Pas d’atteinte valvulaire sévère (épaississements nodulaires de la valve mitrale et prolapsus mitral décrits)

Epanchement péricardique

Manifestations cardiaques

Epanchement péricardique. Dilatation ventricule droit.

Manifestations cardiaques

Epanchement péricardique de faible abondance

Manifestations digestives

Dilatation œsophagienne

Manifestations digestives

Dysfonction de la motricité de l’intestin grêle

(météorisme, douleurs abdominales)

Troubles de la motricité ano-rectale

Ces atteintes digestives, souvent méconnues, sont également grevées d’une morbi-mortalité importante (malabsorption, pseudo-obstruction intestinale)

Manifestations rénales

• Crise rénale sclérodermique : HTA maligne + insuffisance rénale aigüe oligo-anurique Insuffisance ventriculaire gauche et encéphalopathie hypertensive Favorisée par une corticothérapie à fortes doses Echographie rénale : Afin d’éliminer une cause obstructive. Reins de taille normale

• Insuffisance rénale chronique

Conclusion

Atteinte multiviscérale dans la sclérodermie

Certaines atteintes (cardiaques, rénales, digestives) parfois méconnues

L’atteinte pulmonaire :

Conditionne le pronostic vital

Peut poser le diagnostic différentiel entre une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Cependant, les signes cutanés précèdent l’apparition des manifestations pulmonaires

La dilatation œsophagienne est une aide au diagnostic.

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Photographies issues des collections d’Amiens

Imagerie issue des collections du Pr REMOND, CHU d’Amiens

QCM n°1 Concernant les manifestations pulmonaires de la sclérodermie, quelle(s)

est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?

A) On peut retrouver des opacités en verre dépoli associées à des images en rayons de miel et des bronchiectasies

B) Les lésions prédominent aux segments apicaux des lobes supérieurs

C) Un des diagnostics différentiels est la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

D) Les micronodules ont une répartition préférentielle péri-lymphatique

E) La dilatation œsophagienne aide au diagnostic différentiel

QCM n°1 : Réponses

A

C

E

QCM n°2 Concernant les manifestations pulmonaires de la sclérodermie, quelle(s)

est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?

A) L’hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) survient dans les formes diffuses de sclérodermie

B) L’évolution spontanée de l’HTAP se fait vers l’insuffisance cardiaque et le décès

C) Elle se manifeste par un bombement de l’arc moyen gauche sur la radiographie de thorax

D) La dilatation œsophagienne favorise la survenue de pneumopathies d’inhalation

E) Le diagnostic de cancer pulmonaire est rendu difficile par la pneumopathie interstitielle diffuse secondaire à la sclérodermie


B

C

D

E

QCM n°3 Concernant les manifestations extra-pulmonaires de la sclérodermie,

quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?

A) On retrouve des calcifications sous-cutanées dans le CREST Syndrome

B) La sclérodermie peut être responsable d’acro-ostéolyse des houppettes phalangiennes

C) L’ostéite est de diagnostic facile dans la sclérodermie

D) Les manifestations rhumatologiques sont rares dans la sclérodermie

E) Les manifestations cardiaques se manifestent classiquement par un épanchement péricardique de grande abondance


A

B

Documents

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