Les questions médicales de la SEP - [Sclérose en plaques]

Les questions médicalesde la SEP

Dr Marc Coustansclinique de la sep de rennes

Dr Jérôme de Sezeservice de neurologie, chu de lille

Pr Thibault Moreauservice de neurologie, chu de dijon

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livret Q.MEDICALES 8/01/04 9:57 Page 1

Epidémiologie p.2 à 3

Diagnostic p.4 à 7

Evolution de la maladie p.8 à 9

Vivre avec la maladie p.10 à 11

Certains symptômes dont on parle moins p.12 à 16

• La fatigue

• Les troubles sphinctériens

• Les troubles sexuels

(homme / femme / symptômes / traitement)

• Troubles psychologiques et dépression

Traitements p.17 à 21

Ce livret est destiné aux patients et à leur entourage.Il a été élaboré sur la base de questions posées par lesmalades et leur entourage lors de réunions d’informationssur la Sclérose en Plaques avec des Professionnels deSanté impliqués dans la prise en charge de la maladie.C’est sur la base de la pratique courante de la Neurologieque nous avons élaboré des réponses les plus claires pos-sibles à ces questions.

Pr Thibault MoreauDr Marc CoustansDr Jérôme de Seze


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ait de gène précis d'incriminé. Desétudes sont en cours afin de mieuxpréciser les facteurs génétiques encause dans le déclenchement de lamaladie.

4 Pourquoi dit-on que la SEP est " multifactorielle " ?

Ce terme est utilisé pour expliquerqu’il n’y a probablement pas qu’unecause qui provoque la SEP.Il y a plusieurs facteurs responsables(multifactorielle). La cause de la mala-die reste encore inconnue. On penseque chez certaines personnes à risque, un dérèglement des systèmes dedéfense de l’organisme (systèmeimmunitaire) va être favorisé par certains facteurs de l’environnement(virus, climat, toxique…). Cependant,on ne peut pas à l’heure actuelle préciser quelles sont ces personnes à

risques ni quels sont les facteurs environnementaux éventuellementincriminés.

EPIDEMIOLOGIE

1 Qu’est-ce que la sclérose en plaques (SEP) ?

La SEP est une maladie qui provoquede l’inflammation au niveau du cer-veau ou du nerf optique. Elle survientle plus souvent entre 20 et 40 ans etprovoque un ralentissement de laconduction de l'influx nerveux.

C’est la gaine des faisceaux nerveuxqui est atteinte. Dans la plupart descas la maladie évolue par poussées,avec un signe neurologique (manquede force, fourmillements, baisse de lavue…) qui apparaît et disparaît com-plètement ou partiellement enquelques semaines. A la radiographieIRM, cette atteinte se visualise par des"plaques ".

2 Quelle est la fréquence de la maladie ?

La fréquence de la SEP est variableselon les pays et les continents. Elleest fréquente en Europe, en Amériquedu Nord, par contre elle est très rareen Afrique. Elle touche environ 50 000personnes en France.

3 La SEP est-elle une maladie trans-missible ?

La SEP ne se transmet pas à ses enfants comme la myopathie, la mucoviscidose ou les yeux bleus.Cependant il arrive que dans unemême famille il y ait un ou plusieursautres cas. La SEP n’est donc pas une maladie transmissible au sens génétique du terme. Elle n’est pas nonplus contagieuse. Il existe un terraingénétique prédisposant sans qu'il n'y

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DIAGNOSTIC

3 Quel est l'intérêt des examenscomplémentaires (prise de sang,ponction lombaire, examen visuel,scanner, IRM)

Il n'existe pas d'examens qui confir-ment avec certitude le diagnostic. Les prises de sang sont normales dansla SEP, il n'y a pas d'inflammation dansle sang. La ponction lombaire permetde confirmer s'il existe une inflamma-tion du système nerveux central. C’estun geste simple, comme une péridura-le. Une nouvelle technique d’analysedisponible dans presque tous les hôpi-taux permet de poser le diagnosticavec une fiabilité de 90%. La ponctionlombaire est réalisée au moment del'enquête diagnostique, il n'y a géné-ralement pas d’intérêt à la répéter. Les examens visuels (fond œil, poten-

tiels évoqués) recherchent une attein-te du nerf optique.L'IRM encéphalique ou médullaire per-met de mettre en évidence les lésions(plaques) inflammatoires. L'injectiond'un produit de contraste (gadoli-nium) est souvent réalisée afin derechercher une inflammation active.

4 Peut on avoir une SEP et une IRMnormale ?

L’IRM est, avec la ponction lombaire,l’examen le plus fiable pour le dia-gnostic. Cependant dans quelques caselle peut être normale notamment audébut de la maladie. Dans ce cas, lesuivi clinique avec parfois de nouvellesIRM est important. On peut égalementréaliser une IRM de la moelle épinièreen complément et un examen ophtal-

1 Pourquoi le diagnostic est-ilparfois si long à être établi ?

Il n’y a aucun examen qui permet d’affirmer à 100 % l’existence d’uneSEP même si l’IRM et la ponction lombaire permettent d’avoir une quasicertitude dans la plupart des cas.Il n’y a pas de marqueurs spécifiquesde la maladie. Le neurologue peutdonc avoir du mal à poser le diagnostic au début de la maladie.

2 Quels sont les signes qui fontévoquer la maladie ?

Il n'y pas de signes spécifiques de lamaladie. Les signes cliniques sontvariés et en relation avec la partie dusystème nerveux qui est touchée parl'inflammation.

Par exemple s’il s’agit du nerf optiqueles patients présenteront une névriteoptique caractérisée par une baisse del'acuité visuelle, des douleurs à lamobilisation du globe oculaire. Il peuts'agir de troubles de la marche (insta-bilité), d'une baisse de la force d'unmembre, de sensation anormale d'unmembre. Ces troubles s'installent surplusieurs jours, rarement de façonbrutale. Ce mode d'installation chezun sujet jeune fait évoquer le diagnos-tic et amène la réalisation d'examenscomplémentaires afin de le confirmer.

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7 Pourquoi existe t-il une telle diffi-culté à l’annonce du diagnostic ?

Il est toujours difficile pour le médecind’annoncer le diagnostic car la réac-tion des patients est imprévisible et la SEP est considérée par les maladescomme une maladie grave. Ils nevoient à la télévision que les cassévères et ont cette image dans la tête.Actuellement le diagnostic est annon-cé aux patients de plus en plus tôtnotamment grâce aux progrès des exa-mens complémentaires.

8 Comment parler de sa maladie àson entourage, à ses enfants ?

L’entourage à besoin d’être au courantpour pouvoir comprendre les différents problèmes : fatigue, hospitalisation, difficultés motrices.Les enfants sont les premiers exposéset ne comprennent pas toujours pourquoi leur maman ou leur papa nepeut pas tout faire comme tout lemonde. Il existe des livres expliquantaux enfants de façon illustrée la maladie et ses conséquences.Il semble donc important que l’entou-rage sache, mais les explications doivent être adaptées à l’âge dechaque enfant.

mologique car les nerfs optiques peu-vent subir une inflammation même sile patient ne se plaint d’aucun problè-me visuel.

5 Qu’est-ce qu’une poussée ?

Une poussée est la traduction de l’in-flammation. Elle est définie par un ouplusieurs signes neurologiques (four-millement, manque de force, vertiges,déséquilibre, baisse de vue, visiondouble, difficultés pour uriner…) quiapparaît ou réapparaît pendant plusde 24 heures en absence de fièvre oude problème infectieux associé(rhume, grippe, infection urinaire…).En effet, un épisode de fièvre peutentraîner des signes ressemblant àune poussée. La récupération peutêtre partielle ou complète, selon les cas, après la poussée.

6 Peut-on faire le diagnostic de SEP après une seule poussée ?

Par définition une seule poussée nesuffit pas à porter le diagnostic. Dansles critères de la maladie il faut unedissémination dans le temps et dansl'espace : caractérisé par une atteintede différentes régions du système ner-veux à des moments différents. En effet, certains patients ne présente-ront qu'un seul épisode neurologiquedans leur vie. Cependant l'apport del'IRM et de la ponction lombaire, cesdernières années, a modifié cette posi-tion. Après une première manifestationneurologique qui peut être évocatricede SEP, ces examens apportent des élé-ments pronostiques dans le risque desurvenue d'une 2e poussée qui confir-merait le diagnostic de SEP.


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EVOLUTION DE LA MALADIE

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maladie et l’efficacité des traitements.Ces échelles permettent un langagecommun entre les neurologues. Unede ces échelles regroupe les différentssystèmes qui peuvent être atteints(visuel, sensitif, moteur, trouble del'équilibre, troubles de l'humeur, uri-naires) qui sont cotés selon l'impor-tance de l'atteinte. La difficulté à lamarche est aussi évaluée. Un scoreglobal (appelé EDSS) regroupe cesdonnées et reflète le niveau de handi-cap du malade.Il existe d'autres échelles permettantde mesurer l’importance des différentssymptômes, la fatigue, l’agilité desmains, la rapidité de la marche ou lesdifficultés éventuelles de mémoire oude concentration. Il existe égalementdes échelles pour mesurer la qualitéde vie.

5 Peut-on rester valide à vie, peut-onespérer une guérison ?

Il n'existe pas de traitement qui gué-risse la maladie. L'évolution, la répon-se au traitement est variable selon lesmalades. Certains patients n'ont pasde handicap après 15 à 20 ans d'évolu-tion. La sclérose en plaques est alorsqualifiée de bénigne. Ce pourcentagede patients varie selon les études de20 à 30 %.

1 Quelles sont les différentes formes de la maladie et l’évolutionhabituelle ?

On distingue habituellement lesformes évoluant par poussées et lesformes évoluant progressivement sanspoussées qui débutent généralementplus tardivement. Dans les formesrémittentes (évoluant par poussées)les poussées sont espacées de façonvariables dans le temps. Certainspatients ayant au début des pousséesévoluent dans un second temps pro-gressivement. L’évolution est extrê-mement imprévisible. Il existe desformes dites bénignes pour lesquellesles patients n’ont aucune difficultéphysique après 10 ou 20 ans de mala-die. D’autres formes peuvent être plusinvalidantes.

2 Comment évoluent les troublesvisuels ?

Ils sont le plus souvent totalement oupartiellement régressifs. Les cas deperte complète de la vue notammentdes 2 côtés sont exceptionnels.

3 Faut-il faire une nouvelle IRM àchaque aggravation ?

L’IRM a pour but d’aider à faire le dia-gnostic au début de la maladie. Parfoison est amené à refaire une IRM pourdécider d’un changement de traite-ment notamment lorsque celui-ci nesemble pas suffisamment efficace.

4 Qu’appelle t-on échelle de handicap ?

On utilise des échelles pour évaluer ledegré de handicap des patients. Ceci apour but de suivre la progression de la


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VIVRE AVEC LA MALADIE

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risque particulier. On peut faire unepéridurale, accoucher normalement et allaiter le bébé. S’il y a une pousséependant la grossesse on peut traiterpar corticoïdes. Dans certains cas ondécide de faire un bolus sur une jour-née quelques jours après l’accouche-ment puis dans les mois qui suivent(1 bolus par mois pendant 6 mois).

4 Peut on prendre la pilule ou un traitement hormonal ?

Il n’y pas de contre-indication à une contraception. Des traitements hormonaux peuventégalement être prescrits.

5 Quel suivi médical doit être réalisé ?

Une fois le diagnostic évoqué ouporté, une surveillance neurologiqueclinique est instituée avec le médecingénéraliste et le neurologue. En cas detroubles neurologiques une consultationpermettra de confirmer ou non unepoussée. Au niveau médical général, ilfaut mentionner que la fièvre est sou-vent mal tolérée et doit amener àconsulter afin de déterminer son origineet la traiter. Les interventions chirurgi-cales ne sont pas contre-indiquées,ainsi que les anesthésies locales ougénérales. Des consultations auprès des médecins rééducateurs, des oph-talmologues ou des psychiatres sontsouvent nécessaires pour la prise encharge diagnostique ou thérapeutiqueselon l'atteinte déficitaire, pour uneprise en charge globale de la maladie.

1 Peut on mener une vie normale etcomment prévenir les rechutes ?

Il n’y a aucun moyen de prévenir lasurvenue d’une poussée, même en sereposant toute la journée. Il n’y a doncaucune prévention particulière àprendre et il faut essayer de menerune vie la plus normale possible.L’alimentation et l’activité physiquepeuvent être la même que tout lemonde. Aucun régime alimentaire particulier n’a montré une quelconqueefficacité sur la maladie. Les voyages à l’étranger sont possibles.

2 Faut-il faire retirer les plombagesdes dents ?

La possibilité de l’intervention desplombages dans la maladie avait étéévoquée, il y a quelques années.

Cette donnée n’a pas été confirmée. Il n’y a donc aucune raison de retirerles plombages.

3 Peut on envisager une grossessequand on a une SEP ?

Il n’y a aucun problème pour envisagerune grossesse. On évite cependant sipossible de débuter une grossessedurant les périodes où il y a beaucoupde poussées car cela risque de fatiguerla maman. Les traitements de fond dela maladie ne peuvent pas être prispendant la grossesse. Le risque defaire une poussée est de moins enmoins important au fur et à mesureque la grossesse avance mais ce risqueest plus élevé dans les 6 mois qui sui-vent l’accouchement. Globalement lamaladie n’est pas influencée par lagrossesse et le bébé ne court pas de


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CERTAINS SYMPTOMES DONT ON PARLE MOINS…

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3 Comment réduire la fatigue ?

Il faut tout d’abord adapter sa vie quotidienne par rapport à cettefatigue (travail à temps partiel, aide à domicile…). On peut effectuer descures de vitamine C. Il existe égale-ment des traitements plus spécifiquesde la fatigue chronique dont certainsd’entre eux sont encore en coursd’évaluation.

Les Troubles sphinctériens

1 Quels sont les symptômes urinaires de la SEP ?

Ils peuvent toucher les hommescomme les femmes. Il existe deuxtypes de symptômes. Les patients peu-vent avoir des difficultés pour bienvider leur vessie et être obligés de

pousser ou de percuter la vessie poururiner. Il peuvent également avoir desdifficultés pour se retenir. Parfois cestroubles sont surtout présents à l’ef-fort (toux etc.) et peuvent être plusimportant chez les femmes ayant euplusieurs grossesses. Ces symptômessont également aggravés par les infec-tions urinaires d’où la nécessité detraiter sérieusement ces infections.

2 Quels sont les symptômes intestinaux de la SEP ?

Ils sont plus rares que les symptômesurinaires. Il s’agit le plus souventd’une constipation et dans de rarescas de difficultés pour retenir lesselles.

Les douleurs

1 Les douleurs sont elles fréquentes

dans la SEP ?

Les douleurs constituent l’un dessymptômes possibles de la SEP. Ellespeuvent ressembler à des crampes etêtre dues à la raideur des jambes(spasticité). Il existe des traitementspour diminuer cette raideur. La kinési-thérapie est également fondamentalepour éviter l’enraidissement. Les dou-leurs peuvent également correspondreà des fourmillements, des brûlures oudes décharges électriques. Si la gèneest importante certains traitementspeuvent les atténuer.

La Fatigue

1 La fatigue est elle fréquente dansla SEP ?

La fatigue est un des symptômes lesplus fréquents de la SEP et peut surve-nir sans qu’il y ait d’autre gênes phy-siques. Elle est souvent difficile àexprimer par le patient et difficile àcomprendre par l’entourage.

2 La fatigue correspond-elle à une poussée ?

La fatigue peut précéder ou survenirdurant une poussée mais le plus sou-vent elle est indépendante. Il est rareque la fatigue soit le seul symptômed’une poussée. La fatigue est le plussouvent chronique.


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3 Quels sont les médicaments que l’on peut utiliser pour traiterces symptômes urinaires ?

Il existe différents traitements médica-menteux. Certains visent à augmenterla force musculaire de la vessie,d’autres visent à resserrer le sphincterde la vessie pour éviter les fuites. Il estsouvent nécessaire de demander à unurologue ou à un rééducateur de faireun bilan pour évaluer la nécessité detel ou tel traitement. Parfois on peutproposer de prendre ces traitementsen fonction de l’organisation de lajournée, notamment pour les longsdéplacements en voiture ou pour les personnes qui ont des réunionsprolongées.

4 Quels sont les autres moyens thérapeutiques pour les troublesurinaires ?

En dehors des médicaments, il existedifférents moyens de rééducation et lapossibilité des auto-sondages. Lesauto-sondages font peur au début etbeaucoup de patients hésitent à utili-ser cette technique mais celle-ci amé-liore souvent beaucoup la qualité devie des patients. Les auto-sondagesdoivent être effectués avec beaucoupde soin pour éviter les infections urinaires. Une rééducation périnéalepeut également apporter un grandbénéfice. Les différentes indicationssont discutées par les urologues et les rééducateurs. Les mesures chirurgicales (agrandissement de la vessie… etc.) sont très rarement utilisées.

5 Comment traiter les problèmesintestinaux ?

La constipation se traite comme toutesles constipations sans spécificité liée à la SEP. Le régime alimentaire peutaider considérablement (fibre, boissonabondantes, pruneau, etc…)

Les troubles sexuels

1 Quelles sont les éventuelles conséquences de la SEP sur la vie sexuelle ?

La SEP peut entraîner des troublessexuels qui sont souvent cachés par lespatients ou non évoqués par les méde-cins en raison du tabou qu’ils repré-sentent. Cependant il est importantd’oser en parler car un certain nombrede ces troubles peuvent être améliorés

par des traitements. Chez la femmeil s’agit essentiellement de problèmesde sensibilité. Chez l’homme, il s’agitd’impuissance ou de problèmes d’éjaculation. Cependant tous ces pro-blèmes peuvent être également liés àla fatigue et à l’anxiété secondaires àla maladie. Il est donc important del’évoquer avec le neurologue pourqu’il puisse orienter les patients versles personnes compétentes (urologues, sexologues, psychologues).

2 La SEP peut-elle être cause de stérilité ?

Non, la SEP n’est pas cause de stérili-té. Avec certains traitements immuno-suppresseurs on observe parfois destroubles des règles voire une méno-pause précoce. Dans la plupart des casces symptômes sont régressifs.


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TRAITEMENTS

1 Comment et quand traiter unepoussée ?

Par définition une poussée est unsymptôme neurologique nouveau oul’aggravation d’un ancien symptômependant au moins 24 heures. Si unsymptôme est gênant et persistequelques jours, il peut être intéressantd’effectuer des bolus de corticoïdespar perfusion. Ces perfusions aurontcomme intérêt principal de diminuerl’intensité et la durée de la poussée,mais n’influenceront pas, contraire-ment aux traitements de fond, l’évolu-tion de la maladie et la survenue éven-tuelle de séquelles après la poussée.Certaines équipes proposent un relaispar des comprimés pendant 10 joursaprès les perfusions. En revanche, ilfaut éviter la prise prolongée de cor-ticoïde en comprimés sans bolus car

les doses que l’on peut utiliser sontbeaucoup plus faibles qu’avec lesbolus et les effets secondaires plusimportants. Certaines poussées quin’entraînent pas de gêne importantepeuvent être traitées par le repos sansperfusion de corticoïdes.

2 Quels types de médicaments sontutilisés comme traitement de fondde la maladie ?

Ces médicaments sont des traitementspris de façon continue par les patientspour diminuer la fréquence des pous-sées et ralentir la progression du han-dicap. Deux types de traitement sontproposés, les immunomodulateurs(interférons) et les immunosuppres-seurs. Leur mode d'action est proche,ils ont pour but de contrebalancer leseffets immunologiques de la SEP.

Chez les personnes jeunes on peut êtreamené à prendre certaines précautionsavant ce type de traitement (conservationde sperme…). Dans tous les autres cas il n’y a pas d’influence de la SEP sur la fer-tilité et sur d’éventuelles grossesses.

Troubles Psychologiques et dépression

1 Existe t-il des troubles de la mémoi-re et comment y remédier ?

Des troubles de mémoire peuvent se voirdans la SEP. Il s’agit surtout de pro-blèmes d’attention, de concentration. Il est important de le savoir notammentpour les personnes qui travaillent et quiont des responsabilités. Il n’y a pas detraitement spécifique mais il est probableque certains traitements de fond dimi-nuent la progression de ces difficultés.

On peut également adapter son compor-tement à ces troubles en prenant desnotes, en organisant son travail. Les psy-chologues peuvent aider les patientsdans ce sens.

2 Comment prendre en charge ladépression ou les troubles psycholo-giques liés à la maladie ?

Ces difficultés sont fréquentes dans la SEPet sont souvent la conséquence de lamaladie ou de l’annonce du diagnostic.Elles peuvent être prises en charge soitpar des psychologues, soit par des psy-chiatres, avec des traitements médica-menteux ou un suivi psychologique sanstraitement. Parler de ces problèmes, lesévoquer, représente déjà un début detraitement. Parfois il peut être utile d’ef-fectuer un suivi du couple lorsque le con -joint a du mal à comprendre les problèmes.


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3 Quels sont les évolutions envisageables sous traitement parInterféron ?

Cela dépend des cas. En moyennel’Interféron diminue le nombre depoussées et ralentit la progression dela maladie, mais il faut surtout retenirqu’il y a de très bons répondeurs autraitement et d’autres qui ont unemoins bonne réponse.

4 Combien de temps peut-on utiliserles traitements ?

Les immunomodulateurs (Interféron)peuvent a priori être utilisés au longcours sur décision du neurologue trai-tant. Il n’y a pas non plus de limited’âge pour ce type de traitement.

Les immunosuppresseurs sont euxlimités en durée, en raison d’une dosecumulée à ne pas dépasser, propre àchaque traitement immunosuppres-seur.

5 Quels patients peuvent bénéficier de traitements immuno-suppresseurs ?

Il s’agit surtout de deux types depatients. Tout d’abord ceux qui ontune SEP très active avec des pousséesfréquentes et éventuellement beau-coup d’inflammation à l’IRM.

Le deuxième groupe est celui despatients qui étaient en forme évoluantpar poussées puis qui secondairementévoluent de façon progressive.

6 Quels sont les effets des traitements sur la grossesse ?

On essaie d’éviter les corticoïdesdurant les trois premiers mois mais s’il y a une poussée sévère on fera toutde même des bolus. Par la suite il n’y apas de problème avec les corticoïdes.Concernant les traitements de fond, ils sont contre indiqués (faute de don-nées les concernant) pendant lagrossesse.

On est amené à interrompre ces traite-ments pendant la grossesse et à lerecommencer environ 1 mois aprèsl’accouchementOn considère qu’une grossesse peutêtre débutée 1 mois environ après l’arrêt du traitement de fond par inter-féron.

7 Quels sont les principaux effetssecondaires des traitements parinterférons ?

Au début du traitement, un certainnombre de patients peuvent présenterdans les suites de l'injection un phénomène dit "pseudo-grippal "(fièvre, frissons, douleurs musculaires,maux de tête).

Ces phénomènes non systématiquespeuvent durer 1 à 3 mois au début dutraitement. La prise de paracétamoldans les suites immédiates de l'injection entraîne une atténuationdes ces effets secondaires.

Des inflammations cutanées peuventparfois survenir au point d'injection.Une diminution des globules blancs,une élévation des enzymes du foie

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nécessite la réalisation d'une prise desang mensuelle au début du traite-ment.

Des réactions dépressives ont été rap-portées. Un syndrome dépressif nonstabilisé avant le traitement peut doncêtre une contre-indication au traitement,l'apparition de troubles de l'humeurpouvant amener à suspendre le traite-ment.

8 Existe t-il des traitements pour lesformes évoluées de SEP ?

Les traitements de fond de la maladiepar interférons ont montré une faibleefficacité pour les SEP présentant unhandicap important.

Le processus inflammatoire n'apparaîtplus être au premier plan dans ces formesévoluées. Il semble qu'un processus dégénératiftouche l'axone qui était entouré par lagaine de myéline.

Il n'y a pas actuellement de thérapeu-tiques de fond pour les patients présen-tant une forme évoluée de SEP (patientsne pouvant plus marcher sans aide).

La place de la rééducation apparaît iciimportante pour améliorer le confort et l'autonomie des patients.

Les traitements symptomatiques contre la fatigue, la spasticité, les douleurs et lestroubles urinaires doivent être proposés.


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