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1. Sterne J, Ducastaing G. Les artérites du cannabis indica. ArchMal Cœur1960;53:143.

2. Disdier P, Swiader L, Jouglard J, Piquet Ph, Christides C, Moulin G et al.Artérite du cannabis versus maladie de Léo Buerger. Discussion nosolo-gique à propos de deux nouveaux cas. Presse Med 1999;28:71-4.

3. Constans J, Dubiez P, Baste JC, Barcat D, Parrot F, Conri C. Artériopa-thie du cannabis. Presse Med 1999;28:2154.4. Michon-pasturel U, Queyrel V, Le Berre R, Hachulla E, Hatron PY,Devulder B. Artérite au cannabis : une entité à redécouvrir. J Mal Vasc1999;24:157-8.5. Disdier P, Granel B, Serratrice J, Constans J, Michon-Pasturel U,Hachulla E et al. Cannabis arteritis revisited. Ten new case reports.Angiology 2001;52:1-5.

Les signes dermatologiques de la dysplasie ectodermique anhidrotiqueK. GNAMEY (1), P. PITCHE (2), A.-D. HOUMEY (1)

N ous avons été particulièrement intéressés par larevue générale de Plottova-Puech et Cambazard surles dysplasies ectodermiques hypohidrotiques, pu-

bliée récemment dans les Annales de Dermatologie [1]. En effet,les dyplasies ectodermiques hypohidrotiques constituent ungroupe d’affections rares peu rapportées dans la littératuredermatologique et parfois intitulées anhidrotiques dans lesformes sévères, alors que, de part leurs manifestationscutanées précoces, les dermatologues peuvent être amenés àdépister ces affections [2, 3]. Au Togo (Afrique de l’Ouest),une forte concentration de dysplasie ectodermique anhidro-tique (DEA) a été découverte et décrite dans une région ruraleen 1981. Depuis 1981, 22 familles de cette région sont suiviespériodiquement afin de dépister précocement les nouveauxcas. Il s’agit d’une forme à transmission autosomique réces-sive. Nous rapportons les signes dermatologiques qui nousont permis de dépister 15 nouveaux cas de dysplasie ectoder-mique anhidrotique lors d’une récente enquête.Il s’agissait d’une étude transversale au cours de laquelle tousles descendants des membres de familles antérieurementidentifiées ont été examinés. Tous les nouveaux cas de DEAsuspectés ont eu une biopsie cutanée qui a objectivé uneabsence ou une atrophie des glandes sudoripares et desannexes pilo-sébacées. Nous avons dépisté 15 nouveaux cas (8garçons et 7 filles) dont l’âge moyen était de 6 à 8 ans. Lesprincipaux signes dermatologiques identifiées étaient : l’an-hidrose (15/15) ; l’hypotrichose (raréfaction persistante descheveux après l’âge de 3 ans) pour 9 cas sur 12 ; une absenceou une raréfaction des sourcils (10 cas sur 15) ; une absencede cils (5 cas). Chez trois adolescents pubertaires, nous avonsnoté une absence de pilosité pubienne dans 2 cas et uneabsence de pilosité axillaire dans 3 cas. Une ichtyose étaitobservée dans 11 cas. Il existait d’autres signes : une hypodon-tie dans 12 cas, une rhinite récurrente dans 14 cas, un

dysmorphisme cranio-facial dans 10 cas, des oreilles malourlées dans 8 cas.

La DEA est une génodermatose rare qui se transmet selonun mode lié au chromosome X [6] ou un mode autosomiquedominant [7] ou récessif [8], comme c’est le cas dans notrerégion d’étude où il existe une consanguinité élevée. Lessignes dermatologiques sont présents à tous les âges de la vieet permettent d’évoquer le diagnostic afin d’entreprendre uneenquête génétique. La particularité de la DEA décrite au Togoest sa forte prévalence (2 cas/1 000 habitants) dans une zonerurale sous-médicalisée d’environ 30 000 habitants, et sonmode de transmission autosomique récessive.

Chez l’enfant, la DEA doit être évoquée devant uneanhidrose, une hypotrichose ou une atrichie et une hypodon-tie d’allure congénitale. Dans les pays chauds, la DEA secaractérise par l’intolérance à la chaleur avec des hyperther-mies récurrentes qui constituent le principal motif de consul-tation des parents dans les centres de soins [9]. Le diagnosticest confirmé par l’histopathologie qui objective de façoncaractéristique une absence ou une atrophie des glandessudoripares et des annexes pilo-sébacées [10]. Dans les paystropicaux, le diagnostic précoce permet de lutter efficacementcontre les effets délétères de l’hyperthermie récurrente,surtout chez le nouveau-né et le nourrisson. La déterminationdu mode transmission permet de mener un conseil généti-que efficient et d’espérer une réduction de l’incidence de lamaladie dans le temps.

Références

1. Plottova-Puech I, Cambazard F. Dysplasies ectodermiques hypohidro-tiques. Ann Dermatol Venereol 2002;129:1276-85.

2. Reed WB, Lopea DA, Landing BH. Clinical spectrum of anhidroticectodermal dysplasia. Arch Dermatol 1970;102:134-43.

3. Testard H, Soto B, Wood C. Dysplasie ectodermique anhidrotique. ArchFr Pediatr 1991;48:345-5.

4. Walker I. La dysplasie ectodermique hyohidrotique : aspects au Togo àpropos de 35 cas. Thèse de Médecine, Lille, 1983, No 206, 65 p.

(1) Unité de Génétique Humaine, (2) Service de Dermatologie, CHU Tokoin,BP 81056 Lomé, Togo.

Tirés à part : P. PITCHE, à l’adresse ci-dessus.E-mail : ppitche@yahoo.fr

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5. Houmey AD. Dysplasie ectodermique anhidrotique. Étude génétique de55 cas dans la préfecture de Dany, Togo. Thèse de Médecine, Lomé, 1995,No 20, 105 p.6. Zonana J, Clarke A, Sarfarazi M, Thomas NST, Roberts K, Marymee K etal. X-linkeg hypohidrotic ectodermal dysplasia : localization within theregion Xq11-21.1 by linkage analysis and implication for carrier detectionand prenatal diagnosis. Am J Hum Genet 1988;43:75-85.7. Aswegan AL, Josphon KD,Moxbay R, Pauli RM, Spritz RA,WilliamsMS.Autosomal dominant hypohidrotic ectodermal dysplasia in a large family.Am J Med Genet 1997;72:62-7.

8. Kabbaj K, Baala L, Chhoul H, Sefiani A. Autosomal recessive anhidrotic

ectodermal dysplasia in a large Moroccan family. J Med Genet 1998;35:

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9. Denloye OO, Dosunmu OO, Aderinokum GA, Onadeko MO. Ectoder-

mal dysplasia with hypodontia in a set Nigeria twins : a case report. Afr J

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10. Upshaw BY,MontgomeryH.Hereditary anhidrotic ectodermal dyspla-

sia. A clinic and pathologic sudy. Arch Dermatol 1969;76:472-3.

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