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L’examen neurologique du L’examen neurologique du nouveau-né nouveau-né Cours en master complémentaire de Cours en master complémentaire de pédiatrie, pédiatrie, 3 mai 2010 3 mai 2010 Ulg faculté de médecine Ulg faculté de médecine Professeur Oreste Battisti Professeur Oreste Battisti

L’examen neurologique du nouveau-né Cours en master complémentaire de pédiatrie, 3 mai 2010 Ulg faculté de médecine Professeur Oreste Battisti

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L’examen neurologique du L’examen neurologique du nouveau-nénouveau-né

Cours en master complémentaire de pédiatrie,Cours en master complémentaire de pédiatrie,

3 mai 20103 mai 2010

Ulg faculté de médecineUlg faculté de médecine

Professeur Oreste BattistiProfesseur Oreste Battisti

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Prof O Battisti, examen neuro du nné

Objectifs du coursObjectifs du cours

Que retenir des aspects suivants:Que retenir des aspects suivants:► L’abord selon les items classiques adaptés au nouveau-né:L’abord selon les items classiques adaptés au nouveau-né:

Schulte, Dargassies, Amiel-Tison, Schulte, Dargassies, Amiel-Tison, DubowitzDubowitz L, L, PrechtlPrechtl, Touwen, Volpe, Touwen, Volpe► L’abord selon les items classiques et l’analyse du L’abord selon les items classiques et l’analyse du

comportement et des compétences: comportement et des compétences: BrazeltonBrazelton► L’abord selon l’observation des mouvements généraux du L’abord selon l’observation des mouvements généraux du

nouveau-né ( et même du fœtus): nouveau-né ( et même du fœtus): Prechtl, Touwen, Cioni,FerrariPrechtl, Touwen, Cioni,Ferrari► La notion de « La notion de « trajectoire courtetrajectoire courte »: »: - Asphyxie à terme: Sarnat et Sarnat, Fenichel, Levene, Asphyxie à terme: Sarnat et Sarnat, Fenichel, Levene, - Prechtl: mouvements générauxPrechtl: mouvements généraux- Ellison: syndrome convulsif chez le nouveau-néEllison: syndrome convulsif chez le nouveau-né► La notion de « La notion de « trajectoire longuetrajectoire longue »=  »= - follow-up: Drillien, Fitzhardinghe, Amiel-Tison,…follow-up: Drillien, Fitzhardinghe, Amiel-Tison,…- échelles développementales: Mac Carthy, Bayley,…échelles développementales: Mac Carthy, Bayley,…

Sont particulièrement concernés: le nouveau-né prématuré, le Sont particulièrement concernés: le nouveau-né prématuré, le nouveau-né à terme asphyxié, la pharmacodépendance, un nouveau-né à terme asphyxié, la pharmacodépendance, un tableau syndromique.tableau syndromique.

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Les particularités de l’examen neurologique Les particularités de l’examen neurologique en néonatologieen néonatologie

Elle sont Liées à:Elle sont Liées à:► la vitesse du développementla vitesse du développement► l’interruption naturelle du développementl’interruption naturelle du développement► la maladiela maladie► L’intrication des techniques: échographie, électrophysiologie, vidéo, L’intrication des techniques: échographie, électrophysiologie, vidéo,

RMN, histo-cyto pathologie, biologie moléculaireRMN, histo-cyto pathologie, biologie moléculaire

L’apport du follow-up:L’apport du follow-up:► Permet de juger de l’évolution de l’enfantPermet de juger de l’évolution de l’enfant► Permet d’évaluer les traitements en phase aiguëPermet d’évaluer les traitements en phase aiguë► Permet d’évaluer les bénéfices et doutes des investigationsPermet d’évaluer les bénéfices et doutes des investigations

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2 aspects sont importants2 aspects sont importants

► La mesureLa mesure de paramètres cliniques ou de paramètres cliniques ou paracliniques obtenus par l’ paracliniques obtenus par l’ électrophysiologie, l’ imagerie: électrophysiologie, l’ imagerie:

elle se réfère à des normes longitudinales elle se réfère à des normes longitudinales d’un grouped’un groupe

► L’intégration des mesuresL’intégration des mesures dans une dans une trajectoire globale: le patient est observé trajectoire globale: le patient est observé dans sa propre évolutiondans sa propre évolution

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Il n’est pas toujours facile de faire un examen:-Appareillages-Instabilité-Respect du sommeil-Intégration aux soins globaux (et « les soins de développement)

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The Late neuronal migration The Late neuronal migration The Neurone-glial cells associationThe Neurone-glial cells association

Oligodendrocytes:Perineuronal;;

Astrocytes:perivascular, in White and grey matter

Microcytes:travellers

Layers 1, 2 and 3 for intra-cortical associative relationships 1, 4, 5 , 6 for projective intra-cortical and subcortical relationships

Radial cells

Importance dans la compréhension de l’atteinte neurologique

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Aspects concerning the Structures Aspects concerning the Structures for the control of the movements and the senses for the control of the movements and the senses

► Extrapyramidal tractsExtrapyramidal tracts► Pyramidal tractsPyramidal tracts► Basal gangliaBasal ganglia► Oculomotor fibersOculomotor fibers► Reticulated structures and Reticulated structures and

brain stembrain stem► Peripheral nervesPeripheral nerves► MusclesMuscles► senses (senses ( tact, vision, smel, hearing )tact, vision, smel, hearing )

► memorymemory

Periventricular zone andInternal capsuleare important in imaging

Importance dans la compréhension neurologique

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AG ou Age PC

Faits marquants

24-27 semaines

Ondes polymorphes, discontinues, amples Possibilités de courtes périodes (1-2 min) d’activités continuesEveil/sommeil indissociable

28-32 semaines

Bouffées theta (donc tracé discontinu)NB 28-29 semaines : ces bouffées sont synchrones (dans les 2 hémisphères)Après 30 semaines, il y a des bouffées deltaEveil / sommeil indissociables

32 – 36 semaines

Disparition des bouffées thetaPointes multifocalesEveil / sommeil dissociables

> 36 semaines Eveil / sommeil structuréEveil : bas voltage, diffusREM :ondes lentes avec épisodes d’ondes rapides, activité continueNREM : activité discontinue

> 44 semaines Tracé continu en sommeil calme

> 46 semaines Fuseau de sommeil dans les régions centrales

> 48 semaines Activité rythmique occipitale qui disparaît à l’ouverture des yeux

4 à 5 mois Bouffées d’ondes pointes frontales ( encoches )

6 à 8 mois Rythme theta pendant l’endormissement

L’évolution normale de l’EEG chez le nouveau-né

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Importance of developmental careImportance of developmental care

► Respect sleep periodsRespect sleep periods► Respect darkness/light periodsRespect darkness/light periods► Attention to stress and painAttention to stress and pain► Neutral neck-trunc alignment, semi flexed midline extremity Neutral neck-trunc alignment, semi flexed midline extremity

posture, neutral foot alignmentposture, neutral foot alignment► support posture and movement within boundariessupport posture and movement within boundaries► modify positionning and handling tomodify positionning and handling to

promote regulation of behavioral statespromote regulation of behavioral states enhance short duration interactionsenhance short duration interactions enhance sleep ( promote growth)enhance sleep ( promote growth)

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Gravity Impact Gravity Impact Low flexion Tonus absence of

musculosquelettal support

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L’examen neurologique « classique-L’examen neurologique « classique-adapté »adapté »

► HabituationHabituation: light, rattle: light, rattle► Movements and toneMovements and tone: arm recoil,arm traction, leg recoil, leg traction, : arm recoil,arm traction, leg recoil, leg traction,

popliteal angle, head control, head lag, ventral suspension, prone popliteal angle, head control, head lag, ventral suspension, prone position, position,

► spontaneous spontaneous body movementsbody movements: tremors, startles: tremors, startles► PosturePosture► Archaic Reflexes: Archaic Reflexes: Moro,…Moro,…► Neurobehaviroal items: Neurobehaviroal items: eye appearance, auditory orientation, visual eye appearance, auditory orientation, visual

orientation, alertness, responsiveness, dfensive reaction, peak orientation, alertness, responsiveness, dfensive reaction, peak excitement, irritability, consolability, cryexcitement, irritability, consolability, cry

Check list of abnormal signs:Check list of abnormal signs:

Head and trunk control, limb tone, motility, reflexes, orientation & Head and trunk control, limb tone, motility, reflexes, orientation & alertness, irritability, consolability, deviant signalertness, irritability, consolability, deviant sign

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« Dubowitz »Neurologicalexamination

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Habituation 9 8 7 6 5 4 3 2 1 commentaires

Réponse à la lumière

Réponse au hochet

Réponse à la clochette

Réponse tactile du pied

Orientation-interaction

9 8 7 6 5 4 3 2 1 commentaires

Stim.inanimé visuel:balle

Stim.inanimé auditif:hochet

Stim.inanimé combiné:hochet

Stim.animé visuel:visage

Stim. animé auditif:voix

Stim. animé combiné:voix+visage

Etat alerte

Quelques itemsDu « Brazelton »

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L’examen selon le concept de Brazelton:Montrer les compétences et les pouvoirs du bébé

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The concept of Sarnat and Sarnat (1976) for post hypoxic encephalopathy in term infants

► Stage 1: Stage 1 relies on the finding of an early syndrome characterized by hyperalertness (eg, decreased sleep) and sympathetic activation (eg, eyes wide open, decreased blinking, mydriasis), excessive reaction to stimuli, weak suck with normal tone, and EEG findings. This stage lasts less than 24 hours, and patients who remain in stage 1 have normal neurologic outcomes

► Stage 2: Patients progressing to stage 2 have mild hypotonia, are lethargic or obtunded (eg, delayed and incomplete response to sensory stimuli), clinical seizures, parasympathetic activation with miosis, increased peristalsis, and copious secretions. Early on, EEG shows relatively low-voltage amplitudeOn the second day, the EEG demonstrates a bursting pattern during wakefulness or obtundation (which worsens during sleep) and multifocal, low-frequency (1- to 1.5-Hz) EEG seizures with a central or temporal predominance. If the EEG recovers within 5 days, it becomes completely normal. If the recovery takes more than 5 days, low-amplitude slowing is noted.

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The Sarnat and Sarnat classification

► Stage 3: Stage 3 is characterized by stupor with response to only strong stimuli, with withdrawal or decerebrate posturing, severe hypotonia (eg, flaccidity) and suppression of deep tendon reflexes, primitive (eg, Moro, tonic neck, suck) reflexes, and brainstem (eg, corneal, oculocephalic, gag) reflexes. Clinical seizures are less frequent in stage 3 than in stage 2. The patient has generalized sympathetic or parasympathetic autonomic dysfunction with abnormal respiration and small or midposition pupils that are poorly reactive to light. EEG shows a deepened periodic pattern with increased amplitude and decreased frequency of bursts (every 6-12 seconds). Further worsening of the picture leads to a very-low-voltage or isoelectric EEG.

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aEEG : Encéphalopathie et convulsions

Tracé 1 : continu, normovolté Tracé 4 : burst suppressionTracé 2 : discontinu, normovolté Tracé 5 : isoélectriqueTracé 3 : continu, de bas voltage Tracé 6 : tracé de fond normal, épisodes convulsifs.

Attention: cette technique de compression est fortement Critiquée par le monde des électrophysiologistes il vaut mieux Un tracé « classique » en continu, avec idéalement la vidéo.

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1.Poids de naissance : < 1500g 2 ; > 1500 g 11.type de paroxysme : subtil ou atypique 0 clonique : 1  tonique ou myoclonique 21.facteur déclenchant : inconnu 0 hypocalcémie, hypoglycémie, 1 hémorragie sous arachnoïdienne ou stades 1,2 ;1 Sarnat stade 2 :1 Méningite, 2 Hémorragie stade 3,4 2 Malformation cérébrale 2 Sarnat stade 3 21.EEG : Normal 0 Anomalies mineures 1 Anomalies marquées 21.Examen neurologique : Normal 0 Anomalies mineures ( hypotonie modérée, hyperexcitabilité ) 1Anomalies majeures ( hémysyndrome, hyper- hypo – tonie majeure ) 2

Le score de Patricia Ellison

-un total < 5 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anti-convulsivants ;-réalisé à trois mois de vie, un total < 6 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anticonvulsivants

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Classification des PEATC et PEV chez le Nné Potentiels auditifs du tronc cérébral ou PEATC:

Pic Anatomie

I Cochlée

II Noyau cochléaire

III Olive du pont

IV Lemnisque latéral

V Colliculus inférieur

VI Geniculus médian

VII Radiations auditives

Ces pics sont visualisables sur la courbe à 90 dB .Pour rappel : Afin d’être valide, il faut 3600 stimulations retenues de chaque côté et obtenir les courbes à 90 dB, à 60 dB et à 30 dB.

Classification de gravité ou d’anomalies :

0 Tracé normal

1 Latence inter pics augmentée ou rapport V/I anormal ( voir normes ).

1b Différence d’amplitude des pics entre les deux côtés > 40 %

2 Ondes I ou III présente seulement d’un côté

3 Seule Onde I identifiable

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potentiels évoqués visuels ou PEV :

Pics anatomie

N 100 Rétine

P 200 Nerf et radiations optiques

N 300 Cortex

P 400 Cortex

N 450 Cortex

ces potentiels sont obtenus par des flash, partent de la périphérie de la rétine et interrogent la réactivité de l’ensemble du cortex. Il faut 70 stimulations valides, et l’on obtient 3 courbes : Oz—A1,A2, dédoublée : ce qui signifie région occipitale centrale, avec les mastoïdes comme références ; c’est sur cette courbe que l’on retrouve volontiers les différents pics ;Oz-Cz, dédoublée ( pics reconnaissables ): ce qui signifie région occipitale centrale et région centrale entre les deux hémisphères.Cz—A1,A2, dédoublée ( pics difficilement reconnaissables )  : ce qui signifie région centrale entre les deux hémisphères avec les mastoïdes comme références.Classification de gravité

0 Tracé normal

1 Latences augmentées ou morphologie des pics curieuse

2 Composants absents, ou d’amplitude < 2 microv ou de morphologie anl ou mal reproductibles

3 Tous les Composants ou non identifiables

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L’examen neurologique adapté au nné: L’examen neurologique adapté au nné: prématuré et à terme prématuré et à terme

► Abnormal:Abnormal: - extension > flexionextension > flexion- Popliteal angle reducedPopliteal angle reduced- Recoil: leg > armRecoil: leg > arm- Frequent tremors and startlesFrequent tremors and startles- AsymmetryAsymmetry- Absent plantar graspAbsent plantar grasp- Abnormal MoroAbnormal Moro- Abnormal posture of finger or toeAbnormal posture of finger or toe- IrritabilityIrritability- Abnormal jerky movementsAbnormal jerky movements

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L’examen des mouvements généraux L’examen des mouvements généraux adapté au nné: adapté au nné:

prématuré, à terme et jusqu’à 4 mois de vieprématuré, à terme et jusqu’à 4 mois de vie

►Normality:Normality:- Amplitude: Fluent, variable, elegantAmplitude: Fluent, variable, elegant- Speed: variable (slow, fast)Speed: variable (slow, fast)- Variable sequenceVariable sequence

►AbnormalAbnormal::- Poor repertoire in the variability of sequencePoor repertoire in the variability of sequence- Poor repertoire interrupted by cramp-synchronized movementsPoor repertoire interrupted by cramp-synchronized movements- FlappingFlapping- FloppyFloppy- Disorganized or chaoticDisorganized or chaotic- TremulousnessTremulousness- Hypokinesis in the amount of GMsHypokinesis in the amount of GMs- Hyperkinetic GMsHyperkinetic GMs

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L’examen des mouvements spontanés selon Prechtl: