MA-MPI-DCL-Maladie Alzheimer Parkinson Corps de Lewy DrLucetteLacomblez Neurologie Novembre 2007

7/25/2019 MA-MPI-DCL-Maladie Alzheimer Parkinson Corps de Lewy DrLucetteLacomblez Neurologie Novembre 2007

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Maladie de Parkinson,

dmence, maladie corpsde Lewy, maladie

dAlzheimer

Maladie de Parkinson,Maladie de Parkinson,

dmence, maladie corpsdmence, maladie corpsdede LewyLewy, maladie, maladie

dAlzheimerdAlzheimer

lucette lacomblezlucette lacomblez


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Dmence corps de LewyDmence corps deDmence corps de LewyLewy

Nouvelle entit nosologiqueNouvelle entit nosologique Diffrence demble avec MPIDiffrence demble avec MPI

Signes moteurs et cognitifs dans lanneSignes moteurs et cognitifs dans lanne


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Mais.Mais.Mais.

Risque important derreurs?Risque important derreurs?

Patient sans critres de lune ni de lautre maladiePatient sans critres de lune ni de lautre maladie Mme maladie???Mme maladie???

MALADIE A CORPS DE LEWYMALADIE A CORPS DE LEWY

MPI

signes moteurs pursforme sous-corticale

DCL

forme plus diffuse

MPD

?


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MPDMPDMPD

MPIMPI Signes moteursSignes moteurs

Rponse dopaRponse dopa--thrapiethrapie

Temps: dclin cognitifTemps: dclin cognitifaprs 7 10 ansaprs 7 10 ans

DmenceDmence

AltrationAltration desdes fonctionsfonctions excutivesexcutives

et deet de lattentionlattention

BradyphrnieBradyphrnie, trouble de la, trouble de la

mmoiremmoire ( rappel( rappel librelibre))

AltrationAltration de lade la fluencefluenceverbaleverbale

Modifications de laModifications de la personnalitpersonnalit

TroublesTroubles dudu comportementcomportement

((apathieapathie,, dpressiondpression, hallucinations), hallucinations)


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DCLDCLDCL

Manifestations cliniques variesManifestations cliniques varies Syndrome dmentiel 97%Syndrome dmentiel 97%

Syndrome parkinsonien 35%Syndrome parkinsonien 35%

Tableau de psychose 29%Tableau de psychose 29% Mouvements involontaires 21%Mouvements involontaires 21%

Signes cardinauxSignes cardinaux FluctuationsFluctuations

Hallucinations visuellesHallucinations visuelles

et signes moteurset signes moteurs


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DCL et troubles cognitifsDCL et troubles cognitifsDCL et troubles cognitifs

Troubles de la mmoireTroubles de la mmoire

plutt spatialeplutt spatiale

Troubles attentionnel svreTroubles attentionnel svre

confusion confusion

SyndromeSyndrome dysexcutifdysexcutif

TroublesTroublesvisuovisuo--spatiauxspatiaux atteinte rgions associatives rtroatteinte rgions associatives rtro--rolandiquesrolandiques


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DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)

1.1. FluctuationsFluctuations

Concernent la cognition et le comportementConcernent la cognition et le comportement

De quelques secondes quelques heuresDe quelques secondes quelques heures

Troubles du sommeil??Troubles du sommeil??

2.2. Parkinsonisme et autres signesParkinsonisme et autres signes

Rigidit, bradykinsie, tremblementRigidit, bradykinsie, tremblement


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DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)

3.3. HallucinationsHallucinations (corps de(corps de LewyLewy dans cortex temporal)dans cortex temporal)

VisuellesVisuelles bien construitesbien construites (personnages, objet)(personnages, objet) ou deou deprsence , ou illusionsprsence , ou illusions (transformation passagre dun objet en(transformation passagre dun objet en

animal)animal)

DiffrentesDiffrentes de celles induites par la Lde celles induites par la L--DopaDopa

Prsentes mme sans traitementPrsentes mme sans traitementApparaissent tout moment de la journeApparaissent tout moment de la journe

Souvent menaantes, dlires interprtatifsSouvent menaantes, dlires interprtatifs

Plus souvent tactiles et auditivesPlus souvent tactiles et auditives


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DCL signes associsDCL signes associsDCL signes associs

Chutes rptesChutes rptes (28% inaugurales)(28% inaugurales)

SyncopesSyncopes

Troubles transitoiresTroubles transitoires de lade la

conscience avec rsolution duconscience avec rsolution du

tonus (pseudotonus (pseudo--catalepsie)catalepsie)

Hallucinations autresHallucinations autres quequevisuelles et dlirevisuelles et dlire

AutresAutres troubles du sommeil+++troubles du sommeil+++

Insomnie, trouble comportementInsomnie, trouble comportement

nocturne avec onirisme (troublenocturne avec onirisme (troublesommeil paradoxal)sommeil paradoxal)

Crampes, dystonieCrampes, dystonie

Hypotension orthostatiqueHypotension orthostatique myoclonies, crisesmyoclonies, crises

comitialescomitiales

Sensibilit aux neuroleptiquesSensibilit aux neuroleptiques

Lsions anatomopathologiquesLsions anatomopathologiques

Dfaut de mtabolisme (CYP2D6)Dfaut de mtabolisme (CYP2D6)


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MPD DCL

Aspect temporel7-10 ans Dans anne

Rponse L-Dopa

Fluctuations

Tremblement repos

fluctuante+++++

++++++/-

85% 55%

HALLUCINATIONSStades volues de la maladie

facteur iatrogne+++, dans journe,menaante, dlire

COGNITIF

Syndrome pr-frontal,

attention

Ralentissement,synd. dysexcutif

Difficults

stratgie de rcupration

Cortical

Syndrome dysexcutif

Troubles visuospatiaux

Mmoire


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DCL/ MADCL/ MA

Notion de temps de survenue de laNotion de temps de survenue de la

symptomatologiesymptomatologie

Phnomnes de type psychotiquePhnomnes de type psychotique

Syndrome parkinsonienSyndrome parkinsonien

Troubles du sommeilTroubles du sommeil


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Modification comportementModification comportement

AlzheimerAlzheimerLe plus souvent associe avec pathologie svreLe plus souvent associe avec pathologie svre

Mais prsence ds stade prcoceMais prsence ds stade prcoce

de troubles de lhumeur, apathiede troubles de lhumeur, apathie ((MCI amnsiqueMCI amnsique::LyketsosLyketsos CG et al 2002;CG et al 2002;HwangHwang TJ et al, 2005TJ et al, 2005 Geda YE et al, AAN Boston 2007)

hallucinations, agitation , irritabilit, anxithallucinations, agitation , irritabilit, anxit((CDR 0,5CDR 0,5--11:: ShumabukuroShumabukuroJ et al 2005)J et al 2005)

Id dliId dli


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Ides dlirantesIdes dlirantes

AlzheimerAlzheimer

Thme du Thme du volvol (18 43% (18 43% TariotTariot19941994) frquent au) frquent au

dbut de la maladiedbut de la maladie

abandonabandon (3 18% (3 18% TariotTariot19941994) patients) patientsinstitutionnaliss (dans la littrature: institutionnaliss (dans la littrature: feelfeel

abandonnedabandonnedoror rejectedrejected!!!)!!!)

jalousiejalousie


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HallucinationsHallucinations

Visuelles > auditivesVisuelles > auditives

MA un stade prcoceMA un stade prcoce

12% (n=218)12% (n=218)((SinforianiSinforiani 2007)2007)


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Troubles du sommeilTroubles du sommeil Sont frquents et en fait apparaissent trsSont frquents et en fait apparaissent trs

prcocementprcocement Insomnie et rveilsInsomnie et rveils

nocturnes,fragmentation du sommeilnocturnes,fragmentation du sommeil

HypersomnieHypersomnie

Dcalage de phaseDcalage de phase

Troubles sommeil paradoxalTroubles sommeil paradoxal


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Syndrome parkinsonienSyndrome parkinsonien

Li la svrit de la dmenceLi la svrit de la dmence (Burns 2005),(Burns 2005),

Mais peut tre prcocement notMais peut tre prcocement not

[13%][13%]((ScarmeasScarmeas 2004)2004)

Li lexistence de DNF au niveau locusLi lexistence de DNF au niveau locus

nigerniger ((LiuLiu 1997)1997)CHUTES

beaucoup moins frquentes que dans DCL6 Vs 35% (Ballard 1999)

Mc Keith 1996, 1999 2005


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Critres de diagnostic DCLCritres de diagnostic DCLCritres de diagnostic DCLMc Keith 1996, 1999 2005

Dclin cognitif progressifDclin cognitif progressif

Diagnostic probableDiagnostic probable (2),(2),possiblepossible (1)(1)Troubles cognitifs fluctuants, attention, veilTroubles cognitifs fluctuants, attention, veil

Hallucinations visuelles rcurrentesHallucinations visuelles rcurrentes

Signes moteursSignes moteurs parkinsonismparkinsonism

SuggestiveSuggestive featuresfeatures Troubles sommeil (paradoxal)Troubles sommeil (paradoxal)

Transporteur dopamineTransporteur dopamine

Sensibilit neuroleptiquesSensibilit neuroleptiques


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Critres de diagnosticCritres de diagnosticRenforcs par

Chutes rptes

SyncopesTroubles transitoires de la conscience

dysautonomie

DlireHallucinations autres que visuelles

EEG

Hypoperfusion corticale diffuse (occipitale)IRM structure temporale interne : OK

Moins probable si

-maladie crbrovasculaire

- Autres affections


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Conclusion (s)Conclusion (s)Conclusion (s)

DCL.peutDCL.peut--tre plus frquente (1/4 des dmencestre plus frquente (1/4 des dmencespersonnes ges)personnes ges)

MPD et DCL :MPD et DCL :

Deux entits?Deux entits? Oui: sur le plan clinique mais attention la construction desOui: sur le plan clinique mais attention la construction des

critrescritres

Pas sur: sur le planPas sur: sur le plan anatanat--pathpath du moins sur le plan qualitatifdu moins sur le plan qualitatif

Pas de rponse, pas dtudePas de rponse, pas dtude

DCL et MADCL et MA

OverlapOverlap??


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Conclusion(s)

contrles

MPD

MA

DCL

Tiraboschi P et al.Neurology2000;54:40711

Activitcholin

ergiquedans

lecortexfron

tal

(nmol/h/100

mg)

250

50

Stratgie thrapeutique

est actuellement la mme ence qui concerne les anticholinestrasiques


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Conclusion(s)Conclusion(s)

Mais ncessit quand mme de poser leMais ncessit quand mme de poser le

diagnosticdiagnostic

Pronostic fonctionnel et surviePronostic fonctionnel et survie

Prise en charge thrapeutique va diffrer surPrise en charge thrapeutique va diffrer sur

certains pointscertains pointsTraitement spcifique termeTraitement spcifique terme

Documents

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