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MALADIE DE CROHN ANOPERINEALE
AGERT
Crohn AP n’est pas rare:
LAP révélatrices d’un crohn ( 5 à 36%)
60% déclarent manifestations digestives au cours de l’année
LAP compliquent l’évolution du crohn chez ~ Un malade sur deux
Incidence augmente si atteinte distale (92% crohn recto-colique)
Schwartz DA Gastroenterology 2002
Crohn AP est très invalidant:
Localisation: Influence sur le contrôle de la
continence Complications génitales
Chronicité et récidive: Complexes psychologiques Risque de complications iatrogènes
Schwartz DA Gastroenterology 2002
Observation n°1:
Mr M.F, 31 ans, célibataire, hôtelier de profession
Depuis 1996: Mésalazine orale 3g/j pour RCH???
Il y’a 5 mois: Diarrhées glairo-sanglantes chroniques et
épisodiques « 3-4 selles/j » sans manifestations extra-digestives
Installation d’une lésion ano-périnéale
Observation n°1:
LAP? => Crohn anopérinéal (2)
Ulcération(s) volontiers latérales = Périnée; Marge anale; Canal anal
Bords décollés- indurés et bleuâtres, Centre grisâtre irrégulier, Larges, profondes parfois
délabrantes et extensives à tout le périnée,
Pseudomarisques inflammatoires Indolores et sans hypertonie
Ulcères creusants indolores = Jonction ano-rectale + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F
Ulcérations-Fissurations-Pseudomariques d’allure spécifique: (21% à 35%)
Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47
LAP? => Crohn anopérinéal (3)
Des abcès qui s’insinuent dans les espaces sphinctériens sous un placard inflammatoire épais, violacé avec un orifice secondaire cicatrisé
Abcès – Fistules d’allure spécifique(44% à 61%)
+ Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F
Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47
LAP? => Crohn anopérinéal (4)
Des fistules d’origine anale ou rectale, avec de multiples orifices secondaires dont le tissus péri-fistuleux est induré, de teinte bleutée
Des fistules recto-périnéales, anorecto-vaginales, anorecto-vulvaires ou anorecto-urinaires + Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou
F
Abcès – Fistules d’allure spécifique (44% à 61%)
Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47
LAP? => Crohn anopérinéal (5)
Sténose courte, membranaire <= Cicatrisation d’une lésion ulcérée endoluminale
Sténose longue au sein d’un bloc scléreux <= Cicatrisation fibreuse rétractile d’une suppuration péri ano-rectale
Sténose fonctionnelle, réversible <= spasme canalaire
+ Atteinte intestinale + Histoire de MICI P ou F
Rétrécissements – Sténoses Rare et longtemps asymptomatique « diarrhées »
Gastroenterol Clin Biol 2000;24:37-47
Diagnostic différentiel:
Lésions infectieuses: Chancre syphilitique;
Chlamydia; Tuberculose; HIV
Lésions néoplasiques: Hémopathie avec
granulopénie; Lymphome; Carcinome…
Lésions proctologiques conventionnelles
Contexte clinique Cœxistence de
plusieurs types de LAP
Présence et type de l’atteinte intestinale
Sérologies ???
BIOPSIEIMAGERIE
Observation n°1:
ATCD de MICI depuis >10 ans Iléocoloscopie:
Anse iléale ulcérée inflammatoire Côlon d’aspect normal Recto-sigmoide jusqu’à 30 cm MA
aspect érythémateux et fissuraire avec pseudopolypes à 10 cm MA
Anapath: crohn CDAI maladie active
QUE FAIRE?
Observation n°2:
Mr KG, 24 ans ATCD: RAS Fistule anale bilatérale ???
Sans autres manifestations digestives ni extra-digestives
CEG Rectoscopie et Iléocoloscopie avec biopsies = normal IDR +; BK -; Rx thorax normale
QUE FAIRE?
Biopsie des LAP (1):
ne sont présents que dans 25 % des cas:
Multiplier les biopsies Muqueuse pathologique =
ulcération aphtoïdes Coupes sériées au lieu coupes
étagées Corticoïdes Âge avancé de la maladie Durée d’évolution de la
maladie
ne sont pas spécifiques: « Syphilis; Chlamydie; Tuberculose… »
GGC TBK d’aspect différent = nécrose centrale qui peut être caséeuse, associée à une hyalinisation, de taille plus importante et entouré d’une couronne de lymphocytes plus dense et plus importante.
Gastroenterol Clin Biol, 1999, 23, 1376-1387
Granulomes gigantocellulaires:
Biopsie des LAP (2):
Non systématique, S’impose en cas de doute, notamment
avec un cancer + ou - TBK
Gastroenterol Clin Biol, 1999, 23, 1376-1387
Observation n°2:
Biopsie chirurgicale + Drainage = Granulome sans nécrose
TTT antibacillaire pendant 12 mois sans amélioration
2ème coloscopie normaleQUE FAIRE?
Place de l’imagerie dans crohn AP?
Diagnostic: Différentiel avec un cancer
Pré-thérapeutique: Si fistules complexes
Échoendoscopie endoanale
IRM pelvienne
TTT Crohn AP?
LAP primaires inflammatoires (U; P) LAP secondaires infectieuses (A; F):
Contrôler l’infection: ATB:
Ciprofloxacine 1,5 g/j Métronidazole 750 à 1000 mg/j Effets secondaires si prise prolongée Résistances et rechutes fréquentes
Mise à plat des abcès, drainage des fistules Fistulotomie Sétons perdus: fistules hautes et complexes
Traiter en préservant la continence sphinctérienne
TTT Crohn AP?
Contrôler la maladie d’amont et assécher la fistule : Immunosuppresseurs d’action lente:
Azathioprine et 6 mercaptopurine Ferméture dans 54% (vs 21% placebo) Efficacité après plusieures semaines Efficacité sur la maladie de fond
Immunosuppresseurs d’action rapide: Cyclosporine:
87,5% de guérison Effets indésirables
Infliximab = Ac anti-TNFα: 5mg/kg en injection intraveineuse TTT d’attaque S0, S2 et S6 TTT d’entretien / 8 semaines 64% fermeture de fistule Intérêt d’association à l’azathioprine
Traiter en préservant la continence sphinctérienne
TTT Crohn AP?
Immunosuppresseurs: Nouveautés Ac anti-TNF alpha humanisé =
Adalimumab (HUMIRA*): Avantages:
Voie sous-cutanée Pas d’allergie croisée avec Rémicade Utile si résistance au Rémicade
Efficacité à 24 mois selon l’étude CHARM: 75% répondeurs 60% en rémission
TTT maladie de CrohnTraiter en préservant la continence
sphinctérienne
TTT Crohn AP?
Fermeture des fistules: Colle biologique:
Peu invasif Épargne sphinctérienne 50% de fermeture = fistule simple Décevant = fistule complexe
Traiter en préservant la continence sphinctérienne
TTT Crohn AP?
Fermeture des fistules:
Chirurgie: Sétons de drainage
prolongé; lambeaux d’abaissement,
Chirurgie viscérale: Hartmann; iléostomie; protectomie
LAP secondaires cicatricielles (R; S)
Traiter en préservant la continence sphinctérienne
