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Maladie de ParkinsonMaladie de Parkinson

Prévalence chez le sujet âgéPrévalence chez le sujet âgé

1.8 % chez les plus de 65 ans

Augmentation croissante avec l’âge :

2.4 % de 65 à 69 ans

2.6 % de 85 à 89 ans

De Rijk. Méta-analyse. Neurology, 2000

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Le syndrome parkinsonienLe syndrome parkinsonien

Tremblement de repos Rigidité

AkinésieBradykinésie

Défaut d'initiation

Hypokinésie

Troubles posturaux

Démarche diagnostiqueDémarche diagnostique

Critères de MDPI1) Amélioration franche sous L-dopa (> 30%)2) Début asymétrique3) Tremblement de repos4) Akinésie5) Rigidité

Hughes, Neurology, 1992

Diagnostic probable : 1 et 2 + (3 ou 4 ou 5)Diagnostic possible : 2 + (3 ou 4 ou 5)

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Difficulté : établir le diagnostic positif

Difficulté : établir le diagnostic positif

Chercher des éléments caractéristiques de lamaladie de Parkinson

Diagnostic de certitude : clinicopathologique Dopa-sensibilité : bonne indicateur ; établir formellement amélioration sous L Dopa

Pour objectiver cela et suivre l'évolutivité : score moteur (sous score de l’UPDRS)

Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987)Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987)

NOM : Date : Dernière prise de traitement et doses

III) examen moteur parole 0 1 2 3 4expression faciale 0 1 2 3 4 se lever d’une chaise 0 1 2 3 4 posture 0 1 2 3 4 stabilité posturale 0 1 2 3 4 démarche 0 1 2 3 4bradykinésie 0 1 2 3 4

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Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987)Echelle UPDRS (Fahn et Elton, 1987)

D = droit ; G = gauchetremblement de repos 0 1 2 3 4 tremblement d’action 0 1 2 3 4rigidité 0 1 2 3 4 tapotement des doigts 0 1 2 3 4 mouvements des mains 0 1 2 3 4 « marionnettes » 0 1 2 3 4 agilité du pied 0 1 2 3 4

Diagnostic neuropathologiqueDiagnostic neuropathologique

Corps de Lewy :Première description, 1912 : F.H. Lewy dans

des noyaux (S Inom., NBM...) de patients atteints d’une maladie de Parkinson

Inclusion intraneuronale éosinophile considérée longtemps pathognomonique de la MDPI (localisation préférentielle aux noyaux pigmentés du TC)

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Photos Duyckaerts et Verny; Labo Escourolle Neuropath Salpêtrière

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Photos Duyckaerts et Verny; Labo Escourolle Neuropath Salpêtrière

Éviter les piègesÉviter les pièges

Installation très insidieuse des troubles

Fatalisme déplacé:

« Que voulez vous, à son âge!… »

Baisse de l'activité ou du « tonus » : normal ?

Asthénie physique et tristesse rapportées à une dépression

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Éviter les piègesÉviter les pièges

Ne pas confondre tremblement d’attitude essentiel et tremblement de repos :

dans le maintien des attitudes ou dans le mouvement, l’écriture…

touchant aussi le menton et la voix

50% d’ATCD familiaux

souvent de début précoce

Syndromes parkinsoniens « plus »Syndromes parkinsoniens « plus »

Drapeaux rouges à rechercher :

- Troubles axiaux prédominants (chutes)- Syndrome pseudobulbaire- Troubles de l’oculomotricité- Synd. Cérébelleux, pyramidal, hTAO (nb

syncopes), troubles sphinctériens- Apraxie- Myoclonies- Troubles cognitifs précoces- Abs de Dopa réactivité

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Sd parkinsonien iatrogèneSd parkinsonien iatrogène

Bilatéral et symétrique d'emblée et affecte plus sévèrement la marchePreuve = régression

Délai de 1 à 2 mois en général jusqu’à 6 moisTraitements : neuroleptiques y compris Primpéran et NoctranMais aussi : inhibiteurs calciques (Sibelium)Plus rarement : Sureptil ou Tildiem

Autres maladies neurodégénérativesAutres maladies neurodégénératives

Suspecter sur la constation d’un syndrome parkinsonien :

symétrique à prédominance axial

non dopa réactif

avec troubles cognitifs précoces

Associé à des signes neuro faisant discuter :

PSP : chutes, tbles oculomot., dysarthrie

AMS : dysautonomie, sd pyram, sd cérébell

DCL : sd démentiel avec halluc précoces…

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Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)

Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)

- Entité relativement fréquente - Incidence augmente avec l’âge jusque 85 ans- 50% des cas début après 70 ans, âge auquel

l’incidence dépasse celle de la MDPI- Durée moyenne de l’évolution : 6 à 7 ans- Début souvent insidieux : retard diagnostique

moyen d ’env. 3 ans

Phase d’état de la PSPPhase d’état de la PSP- Bradykinésie et rigidité axiale (dystonie axiale), sd pyramidal- Paralysie oculo-motrice supranucléaire- Instabilité posturale et chutes fréquentes- Syndrome pseudobulbaire- Troubles cog : synd frontal sous cortico frontal)- Faciès amimique, écarquillement des yeux, blépharospasme, apraxie à l’ouverture des yeux- L dopa inefficace

IRM : diag différentiel (AVC ?); SPECT : hypoperf bifrontale

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Les Atrophies Multi Systématisées (AMS)

Les Atrophies Multi Systématisées (AMS)

Regroupement de 3 entités cliniques :- Atrophie OlivoPontoCérébelleuse (AOPC)- Dégénérescence StrioNigrée (DSN)- Syndrome de Shy-Drager

Inclusions argyrophiles oligodendrogliales et neuronalesDébut av. 60 ans habituel ; 65-80 ans < 10 %

AMSAMS

Synd. park. avec :- raideur axiale, instabilité, chutes

précoces- rareté du tremblement de repos- réponse faible à la dopathérapie

Association à des degrés divers à des éléments pyramidaux, cérébelleux et dysautonomiquesDurée moyenne d’évolution de 8 ans

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Signes d’appel d ’AMSSignes d’appel d ’AMS

- Troubles vésicosphinctériens : pollakiurie nocturne, mictions impérieuses avec fuites ou dysurie. Impuissance

- Dysarthrie avec hypophonie souvent accompagnée de troubles de déglutition

- Stridor inspiratoire assez spécifique présent chez 1/3 des patients

Règles thérapeutiquesRègles thérapeutiques

Savoir déterminer quand le traitement devient nécessaire

Préférer la dopathérapie seule

Jamais d’anticholinergique a priori

Utilisation des agonistes en fonction du profil du patient

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Utilisation L-DOPAUtilisation L-DOPA

L-DOPA : outil diagnostique

Posologie progressive, sans hésiter à atteindre des doses conséquentes (1g/j) à administrer de façon prolongée (au moins 3 mois)

Chez certains patients, aucune réponse claire : à l’arrêt de la L-DOPA apparaît a posteriori bénéfice

Prise en charge EI périphériq du Ttt dopaminergique

Prise en charge EI périphériq du Ttt dopaminergique

Nausées voire vomissements : dompéridone

hTAO : ajuster éventuel traitement anti-HTA et de rechercher autres traitements à effet hypotenseur (psychotropes en particulier). Sinon, dompéridone et port de bas de contention; voire Fluoro cortisone ou Gutron

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Prise en charge EI psychiq du Ttt dopaminergique

Prise en charge EI psychiq du Ttt dopaminergique

Hallucinations peu sévères (rareté, critique relative par le patient,

abs conséq comportementales): respectées ? pas augmentation Ttt dopaminergiq et évaluer fonctions cog.Hallucinations +++, psychose ou synd. confusionnel = prise en charge hiérarchisée codifiée (Wolters et al Curr Opin Neurol 2001)

1) recherche pb médical systémique (infection, urgence chirurgicale, déshydratation…)

2) modification thérapeutique récente Ttt anti-park ou psychotropes ? Retour Ttt antérieur

Troubles axiaux Troubles axiaux Dysarthrie : traitement dopaminergiq faible effetTroubles de déglutition : idem; injection sous-cutanée d’apomorphine 1/2 h avant le repas ?Troubles de la marche : variés (difficultés à l’initiation du pas, freezing, festination)de pathogénie complexes (certains améliorés par Ttt dopaminergique, d’autres incomplètement ou pas du tout); chez SA, multiplicité d’autres facteurs potentiels (altération visuelle, tbles sensitifs proprioceptifs, dysfonction sous-cortico-frontal dégénératif ou vasculaire, troubles orthopédiques, etc.).

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Prise en chargePrise en charge

Au delà des médicaments :

Importance de la rééducation : kinésithérapie et orthophonie

Traiter efficacement la dépression (IRS)

Attention aux pathologies intercurrentes

Évaluation cognitive +++