MaladiedeParkinson

Vendredi12juin2009AuditoiredePédiatrie(HUG)

Antoine‐F.EgerChristopheGaudet‐Blavignac

ArthurHammer

Plano Rappels

 Histoire Epidémiologie Physiopathologie,symptômes,diagnosMc

o Priseencharge Ambulatoire Hospitalière Physiothérapie,ergothérapie,famille

o Traitements Médicaments Chirurgie,pompesPEG,etc… CellulessouchesetperspecMvesd’avenir

Toutd’abordmerciàtousceuxquiontcontribuéàcetravail!

ettantd’autres…(quin’ontpasdephotosurGoogle)!

Généralités

•  AffecMondégénéraMveduSNCtouchantlelocusniger

•  2èmecausedehandicapfoncMonnelchezlesujetâgé

•  Prévalence:env.100‐150/100’000pers.,augmentantavecl’âgeeta`eignantjusqu’à3%après65ans

•  Causeinconnue…

Unpeud’histoire…

•  En1817JamesParkinsondécritpourlapremièrefoisdansunouvragela«ParalysieTremblante»

•  Onappelleraplustardce`emaladiela«MaladiedeParkinson»

Prévalence1‐2‰populaMongénérale

1%>60ans,4%>80ans

Suisse:15’000cas

Genève:1’000cas

• DeuxièmeaffecMonneuro‐dégénéraMveaprèslamaladie

d’Alzheimer

• Hommes>Femmes

• AppariMonentre40et70ans(âgemoyen=55ans)

• duréedevie>15ans

• Incidence:1Miodenouveauxcas/année/monde

•Chargeéconomique:env.40Mia$en2007(USA)

Suisse:PASdechiffres!!

Epidémiologie

Anatomopathologie

•  Lésionslocaliséesspécifiquementdanslasubstancenoireparscompacta(neuronesdopaminergiques)

Sujet sain Patient avec MP

CorpsdeLewy

Symptômescardinaux

•  Ilexiste4symptômescardinauxdelamaladiedeParkinson(MP):

1.  Tremblementderepos2.  Bradykinésie/Akinésie3.  Rigidité4.  Instabilitéposturale

1

2

3

Symptômessecondaires

•  TroublesvégétaMfs:hypersialorrhée,accèsd’hypersudaMon,hypotensionorthostaMque,consMpaMon,…

•  DémenceetdiminuMondesfoncMonscogniMves(stadesavancés)

!!!Effetssecondairesdestraitements•  ConsMpaMon,diminuMondelamoMlitégastriqueetintesMnale

ClassificaMondeHoehn&Yahr1 2 3

4

5

DiagnosMc

•  Avanttoutclinique!!(akinésie,tremblement,hypertonieextra‐pyramidale,instabilitéposturale)

+marcheàpeMtspas,manqued’expressionduvisage,micrographie,dysarthriemonotone,…

•  SignesvégétaMfs:hypersudaMon,hypotension,consMpaMon,etc…

•  ATTENTION:letremblementn’estpastoujoursprésent!!•  Examenscomplémentaires:olfactométrie,IRMcérébral,

DAT‐Scan,bilansanguin•  DiagnosMcdifférenMel:médicamenteux(20%),PSP,

maladiedeWilson,tumeurs,hydrocéphalie,infarctuslacunaires,…

Priseencharge

1.  Ambulatoire•  Principalementdemanièreambulatoire,quecesoitchezlemédecingénéraliste,leneurologue,lacliniqueoul’hôpital

•  Dansderarescas,unehospitalisaMonoudesséjourseninsMtuMonpeuventêtrerecommandés

•  ChezleMPR– PeuventparfoisposerlediagnosMc a`enMonauxerreursdeDx!!(jusqu’à30%!!!)

– Fontappelauneurologuepouradapterlestraitementsoulorsquelamaladiesecomplique

– ReprésententunsouMenimportantpourlepaMentâgés(visitesàdomicile,relaMonprivilégiée,médecindefamille)

Priseencharge

1.  Ambulatoire• Chezleneurologue

– ConfirmelediagnosMc

– PluslepaMentestâgéetprésentedesco‐morbidités,pluslapriseenchargedoitsefaireconjointementavecleMPR

• EninsMtuMon– Possibilitésdefairedelaphysiothérapieoudel’ergothérapiesurplace

– Proximitédesdifférentsintervenants(médecins,neurologues,physiothérapeutes,ergothérapeutes,assistantesociale,…)

InsMtut«LaLignière»,Gland(VD)

Priseencharge

1.  Ambulatoire• Àl’hôpital

– PourposerundiagnosMcprécisaumoyendediversexamenscomplémentaires(IRM,DAT‐Scan,olfactométrie,…)

– PourlespaMentscompliqués

Priseencharge

2.  EnInsMtuMon

– SéjoursencliniquesspécialiséesdequelquessemainesdansunbutderéadaptaMonneuro‐orthopédique,afind’apprendreà«mieuxvivreaveclamaladie»

– Cesprogrammescomprennent:séancesdephysiothérapieàsecouenpiscine,séancesd’ergothérapie,rencontreavecunediétéMcienne,etc…

Priseencharge

–  Inconvénient:Cesséjoursnesontpasremboursésparlesassurancesmaladiesetdoncnesontaccessiblesqu’àunefaibleproporMondelapopulaMon

– Avantages(nombreux!):Améliorerlessymptômes,perme`rel’entouragededélégueràautruietainside«respirer»,carbiensouventl’entourageaussisouffred’avoirunprochemalade

– Témoignage:• Unhommemaladeàsafemme,lejourouellel’amènepourunséjourdecegenre:

– Alors,quandest‐cequejepourraisor4rdece5eprison?– Quandj’auraiterminémalibertécondi4onnelle!

Priseencharge

•  HospitalisaMon– PourundiagnosMc– PouruneadaptaMondutraitement– PourunedécompensaMon– Pourl’implantaMond’unneurosMmulateur

Priseencharge

3.  AssociaMonParkinsonSuisse

–  «Lameilleureassocia4onpourmaladesdeSuisse»Dr.Jean‐PaulRobert,neurologueresponsable

delaneuro‐rééducaMonàLaLignière(VD)

–  PublicaMond’unjournaltrimestrielentroislanguesurlamaladie(exemplesàdisposiMonpourlesintéressés)

–  Miseenplaced’unelignetéléphonique(Parkinfon)tenuepardesneurologuesbénévolesquirépondentauxquesMonsdespaMents

–  Journéesd’informa<onspourlesmaladesavecconférencesdespécialistesdusujet

–  Miseenplacedegroupesdepa<entsdanstoutelaSuissequiserencontrentpourparlerdeleursproblèmes,assisteràuneconférenceousimplementserencontrerentreamis

Priseencharge

3.  AssociaMonParkinsonSuisse

–  JournalParkinson(trimestriel)•  Informelesmaladessurl’avancementdelarecherche•  DonnedesinformaMonspourmieuxvivreavecsamaladie(conseilspraMques,accessoires,etc…)

•  Informeégalementlesprochessurlamaladie–  Témoignage

• UnepaMente,àproposdujournal:Jelelisparfoismaismonmarimeditquejenedevraispas,iln’aimepastoutesceschosesquimeramènentàlamaladie

Priseencharge

3.  AssociaMonParkinsonSuisse

–  Parkinfon•  DesneurologuesbénévolesrépondentauxquesMonsdespaMentspartéléphoneàheuresfixes

•  PermetderépondreàdesquesMonsauxquelleslesmembresdel’associaMonnepeuventparfoispasrépondre

•  PeutparfoisapaiserlesinquiétudesdespaMentsquantàleurstraitements,leurviequoMdienne,leurtravail,etc…

Priseencharge

3.  AssociaMonParkinsonSuisse

– Séancesd’informaMonspourpaMentsetproches•  CesséancesontlieudanstoutelaSuisseetsontcomposéesdedifférentsintervenants(neurologues,physiothérapeutes,ergothérapeutes,urbanistes,etc…)quiabordentdifférentsthèmestouchantàlamaladie

– Témoignage•  Dernièrejournéed’informaMon(Nyon,27mai2009);unpaMentnousexpliquepourquoiilparMcipeàcesjournées Jevienspourm’informersurlamaladie,maisaussisurlestraitementsetlesdifférenteschosesquejepeuxfairepourêtremieux.Etjeviensaussipourvoirmesamis,lesgensdel’associa4onquejeconnais.

Priseencharge

3.  AssociaMonParkinsonSuisse

– GroupesdepaMents•  Cesgroupessontcomposésdepersonnesmembresdel’AssociaMonParkinsonSuisse,a`eintesounondelamaladie(ilexisteaussidesgroupesdeproches)

• Unminimumde6réunionsparannéeestorganisé,soitpourassisteràdesconférences,soitsimplementpourserencontreretparlerdesesproblèmes

•  Perme`entauxpaMentsdeMsserdeslienssociauxavec«desgensquilescomprennent».Eneffet,lespaMentsa`eintsdeMPseretrouventsouventisolésetdépourvusdecontactshumains.Cesgroupesontdoncunréelsuccès!

Priseencharge

– Témoignage•  EvelyneErb,responsabledubureausuisse‐romanddel’AssociaMonParkinsonSuisse,nousparledesgroupesdepaMents: Souventlesmaladesayantrécemmentapprislediagnos4crefusentdepar4ciperauxgroupes,depeurdevoirdanslesautresmaladesplusgravementa5eintslesstadesqu’ilstraverserontplustard.Maisavecletemps,quandlesproblèmesarriventetqu’ilssontconfrontésauxdifficultésqu’engendrelamaladie,ilsexprimentpeuàpeulesouhaitderencontrerd’autresmalades.Commes’ilsdevaientfaireleursexpériencesseulsavantd’avoirenviederencontrerd’autresgensquipassentparlà,euxaussi.

Priseencharge

4.  LaPhysiothérapie

–  AméliorerlamobilitédupaMentgrâceàdesexercicesphysiquescibléssurleursdifficultés(marcherenrythme,seleverdulit,tenirenéquilibre,etc…)

–  Engroupeouseul,eninsMtuMon(parex.LaLignière,groupeParkinsonHUG,etc…)ouàdomicile,enpiscineouàsec

– Nesoignepasmaisaméliorelaqualitédevie–  LaplupartdesmédecinssuivantdespaMentsa`eintsdeMPla

prescrivent(malheureusement,pastous!!) importantd’informerlepaMentdel’existencedetels

programmes,afinqu’ilpuissedemanderàsonmédecindesbonsdephysiothérapie!!

Priseencharge

4.  Physiothérapie

–  Lemédecindoits’assurerquelaséancedephysiothérapieestaxéesurlesproblèmesliésàlamaladieetnonsurd’autreschoses(massages,etc…)

–  Avantages:laphysiothérapiepeutaméliorersignificaMvementlaqualitédeviedupaMent,grâceàl’apprenMssageetàl’entraînementdegestessimples(setournerdanslelit,seleverdulit,sereleverquandontombe,garderl’équilibre,etc…)

–  Témoignage•  Lorsd’uneséancedephysiothérapieàlaquellenousavonsparMcipé,nousdemandonsàuneparMcipantesicesséancesluifontdubien: Enormément,cesséancessontindispensables!Jeneseraipaslàdeboutàvousparlersijenefaisaispasdephysiothérapie.Enplusonestengroupeentreamisdoncc’estd’autantplusagréable!

Priseencharge

5.  Ergothérapie

–  ViseàaméliorerlapraMquedesgestesquoMdiensparl’apprenMssageetparl’adaptaMondel’environnement

–  VoisinedelaphysiothérapieetsepraMqueégalementenséances

–  Aladifférencedelaphysiothérapeute,l’ergothérapeutevanonseulementapprendreaupaMentàexécuterlesgestesdetouslesjours,maisaussiadapterl’environnementaupaMent(ex.:barresd’appuisdanslelit,lasalledebain,lescouloirs,couvertsspéciauxpourmanger,etc…)

–  Permetdegarderunevie«normale»enréapprenantdesgestesdevenusdifficilesetenadaptantlesobjetstropcompliquésàuMliser

Priseencharge

– Témoignage• UnepaMentenousparledelafourche`espécialepourParkinsonien: Moi,quandjevoislespubspource5efourche5e,jepenseàuninstrumentdetorture.J’espèrenejamaisavoiràmeservirdeçaalorsquequandjevoisunpe4tvieuxquitrembleetquiadumalàmanger,jen’aiqu’uneenviec’estdeleprendredansmesbrasetdel’aider

•  Inconvénients:aspectsMgmaMsantdetelsinstruments(«Ilestvieux,ilnepeutpasmangercommetoutlemonde…»),senMmentd’exclusion(«Jenepeuxpasfairecommelesautres»),cerclevicieuxdelamaladie(«Avant,mangerétaitunplaisir,maismaintenantcelamefaitsanscesserepenseràlamaladie»),etc…

Priseencharge

6.  Aideàdomicile–  Sinécessaire,ilestpossibledefaireappelàdessociétésgesMonnaires

desoinsàdomiciletellesquelaFSASD(FédéraMonSuissedesSoinsàDomicile)

–  UneinfirmièreouaideàdomicilerendvisitequoMdiennementaupaMentafindel’aiderdanslestâchesquoMdiennes,deveilleràlabonneprisedesmédicaments,etc…

–  Temoignage(inconvénient)•  MadameO.,68ans,grefféecardiaqueet,entr’autres,a`eintedeMP,est

astreinteàlaprisequoMdiennedenombreuxmédicaments.Uneinfirmièreàdomicilevientchaquejouràcepropos.Mme.Omeraconte:

C’estvraimentn’importequoi!L’infirmièreesttoujoursenretardetenplus,ellesetrompeconstammentdanslesmédicaments.Jedoissanscesselacorrigerpourlesdoses.Elleoubliemêmeparfoiscertainsmédicamentsdanslaliste.J’aidéjàchangéplusieursfoisd’infirmièreetchaquefoisc’estlamêmechose.

Priseencharge

7.  Lafamille,lesproches

– MalgrétouslesdisposiMfsdisponiblespouraiderlepaMent,l’aideetlesouMenprincipaldemeurentlafamille,le/laconjoint(e),ainsiquelesproches

–  PouraiderauquoMdienlàouuneinfirmièreseraitdetropouquandiln’estpaspossiblefinancièrementdepayeruneaide(non‐rembourséparl’assurancemaladie)

–  Souventlepoidsesttelquedestensions,voirederéelsconflits,peuventsurvenir

– UnealternaMverestelesséjourseninsMtuMon,maismalheureusementcesséjoursnesontsouventpasabordablespourlespaMentsàrevenuslimités

Traitements

Traitementspharmacologiques

•  IndiquéslorsquelessymptômesdeviennentgênantspourlepaMentsoulorsquelamaladiedevienthandicapantefoncMonnellement

!!DiscussionaveclepaMent!!

•  Diminuentlessymptômesmoteurs,maisn’empêchentpasl’évoluMondelamaladie(encoreàl’étude:effetsneuroprotecteursdesIMAO‐B,agonistesDAetcoQ10??)

•  Mais,baissed’efficacitédanslestraitementsàlong‐terme:fluctuaMonsmotrices,phénomèneson/off,dyskinésiesenfind’intervallededose,etc…

•  ComplexitédelaprescripMondecesmédicaments:combinaisonsentreeux,interacMons(notammentneurolepMques),autresmédicamentsdesMnésàdiminuerleseffetssec.,etc…

neurologuerecommandé!!

•  Remboursésparlesassurancesmaladies

L‐Dopa(Sinemet®)

•leplusefficace

•combinéàcarbidopaoubensérazide

•effetsindésirables:nausées,vomissements,hypotension,hallucinaMons,confusion,

dyskinésies,…

AgonistesDA(ErgotouNon‐Ergot)

•risquesdedyskinésiesoudefluctuaMonsmotricesparrapportàL‐Dopa(JGNu`,GFWootenetal.,2005)

•effetsindésirablesNon‐Ergot(ReQuip®):idemL‐Dopa+

somnolences,comportementscompulsifs!

•effetsindésirablesErgot(Permax®):idem+fibrosepulm.etrétropéritonéale

An<cholinergiques(Artane®,Cogen<n®)

•peuuMlisés

•CI:démences,>70ans

•effetssec:rétenMonurinaire,consMpaMon,amnésies,cycloplégie,

…

IMAO‐B(Eldepryl®)•peuefficacesenmonothérapie

•!!!interacMons!!!(anMdépresseurs,meperidine,…)

•effetssec.:insomnie,nausées,hallucinaMons

Amantadine(Symmetrel®)

•moinsd’effetssec.

•effetssec.:insomnies,nervosité,

hallucinaMons,confusion

Traitementschirurgicaux

•  SMmulaMoncérébraleprofonde=implantaMond’électrodeslocaliséessurdesciblesspécifiquesdanslestriatum(noyauventralintermédiaire,Gpi,noyausous‐thalamique)

•  Neguérissentpaslamaladie•  Coûtsélevés(50’000‐60’000CHF),maisremboursésparles

assurancesmaladies•  Avantages:trèsbonneamélioraMondessymptômesmoteurs

delamaladie•  Inconvénients:risquesinhérentsàl’intervenMon

(hémorragies,…),ba`erieduneurosMmulateur,contre‐indicaMons(ultrasons,IRM,…)

•  !!!LASTIMULATIONCEREBRALEPROFONDENECONCERNEQU’UNETRESFAIBLEPROPORTIONDEPATIENTS!!!(env.12‐15paMents/année)

SMmulaMoncérébraleprofonde(DBS)

TraitementsalternaMfs

•  TransplantaMondecellulessouches Résultatsprome`eurssurlasouris,maispasencored’étudessur

l’homme

 Nombreuxproblèmeséthiques(uMlisaMond’embryonshumains,…) 1eressaicliniqueesMméà2012‐2015

•  Médecinechinoise(scorpionséché),acupuncture

•  EffetprotecteurdujusdemyrMllesoudutabac(certainesétudesrécentes)

•  «Miracles»:SœurMarie‐PierreSimon

•  Eglisedescientologie:EOC(EndOfCycle)…

Tranchesdevie

•  Bruno,71ans–  DiagnosMquédepuis2000–  Entrédansl’AssociaMonParkinsonSuisseen2002–  VarelaMvementbien,maisseplaintdesérieuxproblèmesde

sommeil–  Iln’apprécieguèrelesarMclesàsensaMonsquiparlentde

nouveauxtraitementsmiraclesoud’avancéesdanslarecherchecar,selonlui:«laplupartdutempscenesontquedescoupsmédiaMquesquinefontqueplusmalquandons’aperçoitquel’onnepeuttoujourspasguérirlesmalades»

–  Safemmeestentréedansungroupedeproches,elleaimeyallerets’intéresseràlamaladiedesonmarimaisMentàgarderdureculfaceàtoutcela,carsinon«ellenepourraitpastenirlecoup»

Tranchesdevie

•  Jeanine,67ans–  DiagnosMquéeà53ans,en1995–  PensaitquelaMPnecausaitqu’unlégertremblement,cequ’elle

s’apprêtaitàacceptersansproblème–  S’estfaitimplanterunneurosMmulateurilya4ans,quiafait

disparaîtrelessymptômesvisiblesdelamaladie–  Maisladifficultéàentreprendredesmouvements,àparler,etla

lenteurdesgestesnesontpasparMs,cequilametdansunesituaMonparMculière:sonentouragelaconsidèreguériemaiselleressentlecontraire,cequ’elletrouvedifficileàgérer

–  Etantcheffed’ungroupedepaMentsàGenèveetfaisantdubénévolatpourlespersonnesâgéesdepuisquelquesannées,elleaffirmeaujourd’huifaisantréférenceàsanouvelleouvertureenverslesautres Àl’heurequ’ilest,jepeuxdirequelamaladiem’aapportéautantdechoses

qu’ellem’apris.

Tranchesdevie

•  MichaelJ.Fox– Néen1961,iljoueMarMnMcFlydansRetourversleFutur1,2

et3–  En1991,àl’âgede30ans,ilapprendqu’ilesta`eintdela

maladiedeParkinson–  Enmai2000,ilfondelaMichaelJ.FoxFoundaMonquiviseà

réunirdesfondsetàaméliorerlestraitementsdelamaladiedeParkinson

–  SafondaMonestaujourd’huilaplusimportanteassociaMonpourlamaladiedeParkinsonauxEtats‐Unis

–  Ilconfiequelorsdesinterviewsqu’ildonnesessymptômessontplutôtdusaufaitqu’ilaprisunpeutropdemédicamentsdepeurdeseretrouverbloquédevantlejournaliste

Conclusion

•  LapriseenchargedelamaladiedeParkinsonnécessiteuneapprochepluri‐disciplinaire(neurologue,psychologue,physiothérapeute,aideàdomicile,etc…)

•  Lestraitementsactuelsontdeseffetsuniquementsymptomatologique,aucuntraitementne«guérit»lamaladie

•  LamajoritédescoûtsengendrésparlaMPsontprisenchargeparl’assurancemaladiedebase,maisunegrandeproporMondelapopulaMonn’apasaccès,fautedemoyens,àcertainesprestaMonsnon‐remboursées(séjourseninsMtuMon,physiothérapie,etc…)

TheEnd