Maladie débilitante chronique des cervidés (MDC)

Mise à jour 2013Par : Isabelle McKenzie, DSBEA

Généralités

La Maladie chronique des cervidés (MDC) est une forme d’encéphalopathie spongiforme transmissible (EST)3 tels l’ESB ou maladie de la vache folle et la tremblante du mouton.

Les EST sont causées par un prion pathogène. Cette maladie évolutive, rare et toujours fatale, est devenue à

déclaration obligatoire au Canada en avril 2001, auprès de l’Agence canadienne d’inspection des aliments (ACIA) qui applique une politique d’éradication de la maladie.

La MDC n’est pas considéré comme une zoonose mais sa détection a d’importantes répercussions économiques1.

Historique de la maladie aux USA

Aux ÉTATS-UNIS, la MDC a été observée pour la première fois au Colorado en 1967, chez des cerfs mulets appartenant à diverses installations de recherche20. Depuis, la maladie s’est manifestée chez des cerfs de Virginie, des cerfs à queue noire, des wapitis et des orignaux17,20,21. En 2013, elle a étédiagnostiqué dans plus de 18 États, soit chez les cervidés de la faune ou des cervidés d’élevage.

Historique de la maladie au Canada

Au CANADA, le 1er cas a été identifié en 1974 chez un cerf mulet que le Metro Toronto Zoo avait importé d’un parc zoologique du Colorado. En 1996, un 2ième cas a été identifié en Saskatchewan chez un wapiti d’élevage importé du Dakota du Sud en 198918.

En 2000, plus de 200 wapitis sur 39 fermes d’élevage ont ététrouvés infectés et l’enquête épidémiologique a déterminé que la source provenait du cas de 1996.

En mars 2002, la maladie a été diagnostiqué pour la 1ère fois en Alberta chez un wapiti échantillonné en abattoir, en mai 2008, pour la 1ère fois en Saskatchewan chez un wapiti sauvage et en février 2013 pour la 1ère fois chez un orignal de l’Alberta.

À ce jour, le QUÉBEC est considéré exempt de la maladie.

Alberta

Saskatchewan

Nebraska

Kansas

Iowa

Montana

South Dakota Wyoming

Colora-

Utah

New Mexico Oklahoma

Minnesota

Wisconsin

Illinois

Michigan New York

West Virginia

Pennsylv ania

Missouri

Source : Chronic Wasting Disease Alliance Faune

Élevage

Distribution de la maladieMars 2013

Qu’est-ce qu’un prion normal?

Le prion normal une protéine cellulaire normale (PrPC) formée de 204 à 209 acide aminée, attachée à la membrane cellulaire des neurones, impliquée dans les fonctions synaptiques.

Cette protéine cellulaire normale est présente chez tous les mammifères et chez tous les oiseaux.

Qu’est-ce qu’un prion pathogène?

Le prion pathogène4 (PrPrés) est un prion cellulaire normal (PrPC) qui s’est replié sur lui-même.

Il voyagerait à partir du tractus intestinal jusqu’au nerf vague oùil provoque une corruption de la structure tertiaire du prion cellulaire normal (PrPC) qui se replie ensuite sur lui-même12,13.

Ces PrPrés échappent au catabolisme cellulaire assurépar les protéase (enzymes) du neurones.

Comment le prion cause la maladie?

Les PrPrés forment des agrégats insolubles dans les lysosomes ce qui provoquent l’éclatement des neurones.

Ces PrPrés libérés des cellules mortes attaquent d’autres cellules saines.

Le processus se répète ainsi causant ainsi des espaces dans le cerveau ce qui donnent l’aspect spongiforme caractéristique de la maladie 2,12,13.

Caractéristique du PrPrés

Les PrPrés sont peu affectés par la chaleur, les rayons ultraviolets, les radiations ionisantes et les désinfectants. Certaines particules résistent même après avoir été exposées à une température de 200°C pendant 20 minutes19.

Transmission de la maladie

Les prions sont présents dans la salive, les fèces, et l’urine7.

Les éclosions sont géographiquement localisées dans des régions à forte densité animale22.

La transmission latérale9,14,17 de la mère à sa descendance semble être peu importante. La transmission la plus plausible serait une transmission horizontale entre animaux, par voie orale combinée avec une source commune de contamination environnementale9,16.

Transmission de la maladie (suite)

La barrière d’espèce situé à un niveau moléculaire semblerait suffisante pour limiter la transmission d’une espèce à l’autre14. Après plus de 20 ans de surveillance, il n’y a eu aucun cas en lien avec le bétail ou l’humain.

La transmission expérimentale est possible par injection intracérébrale chez le bovin ou par passage répété chez différentes espèces5 (cerf mulet à furet, furet à hamster).

Transmission de la maladie (suite)

La susceptibilité de développer la MDC dépendrait de la forme du gène10 responsable de la formation du PrPC. Chez le wapiti, la forme homozygote Met/Met du codon132 pourrait être un facteur prédisposant, tandis que la forme Leu/Leu du même codon pourrait apporter une résistance à la maladie11.

Transmission de la maladie (suite)

La MDC peut atteindre aussi bien les animaux d’élevage que ceux de la faune, peu importe le sexe ou la saison et il n’existe aucun traitement21.

Les animaux affectés sont adultes en générale, l’incubation est de 18 à 36 mois, la contagiosité dure jusqu’à 18 mois avant le décès et la durée des signes cliniques chez le cerf est de 4 à 32 semaines et chez le wapiti de 4 à 24 semaines9.

• Exceptionnellement, la maladie a déjà été détectée chez des faons de 6 et 8 mois15.

Signes cliniques6

Émaciation, dépression. Comportement anormal. Salivation excessive. Polydipsie, polyurie. Incapacité d’évaluer les

distances. Agressivité, panique.

Elizabeth Williams, University of Wyoming

Dr. Terry Kreeger, WyomingGame and Fish Department

Photo Courtesy: M. W. Miller, Colorado Division of Wildlife

Lésions macroscopiques

Fourrure rugueuse et sèche. Émaciation avec absence ou atrophie des gras sous-

cutanée, des tissus adipeux viscéraux et de la moelle osseuse17.

Lésions de pneumonie, d’entérite, de parasitisme. Sable et gravier abondants dans le système digestif

dû aux troubles neurologiques s’exprimant par des habitudes alimentaires perturbées20.

Fluides excessifs dans le rumen en lien avec la polydipsie.

Lésions microscopiques

Lésions symétrique et bilatérales au niveau du tubercule olfactif, du cortex, de l’hypothalamus et du noyau moteur dorsal du nerf vague dans la région de l’obex ce qui est typique de la MDC23.

Changement dégénératif et cavités au niveau de la matière grise et vacuolisation intra neuronale17.

Méthodes de diagnostic

ELISA : Test immunologique de détection du prion dans les tissus non fixés.

Immunobuvardage (Western blot) : Transfert de protéines séparées par électrophorèse sur un support approprié, généralement une membrane de nutrocellulose.

Méthodes de diagnostic (suite)

Immunohistochimique (IHC) : Technique d’immunofluorescence ou de révélation des antigènes intracellulaires par des anticorps marqués par des enzymes pour détecter des molécules définies àl'intérieur de cellules fixées.

En 2001, un test immunohistochimique sur les amygdales de cerfs mulets8 a été développé mais ce test nécessite l’anesthésie de l’animale.

Méthodes de diagnostic (suite)

Actuellement, plusieurs groupes de recherche travaillent aux développement de nouveaux outils de diagnostic chez les animaux vivants. Entre autres, l’ACIA collabore avec les services vétérinaires de l’APHIS* pour le développement d’un test immunohistochimique sur des biopsies24 de la muqueuse rectale.

*USDA, Animal and Plant Health Inspection Service

Méthodes de diagnostic (suite)

Au Québec, l’épreuve de détection utilisée dans le cadre de son Programme de surveillance de la MDC est le test ÉLISA (TeSeE® de Bio-Rad) qui détecte le prion dans les tissus non fixés.

L’épreuve immunohistochimique (IHC) demeure toutefois nécessaire pour confirmation de la maladie.

Diagnostics différentiels

Rage (la salivation excessive arrive toutefois plus rapidement)

Pseudorage (mais n’a jamais été rapportée chez le wapiti)

Listériose Paratuberculose (il y a émaciation mais la diarrhée est progressive)

Ver des méninges (causé par Parelaphostrongylus tenuis)

Références

1Arnot, C. and Al., 2009. Chronic Wasting Disease (CWD) Potential Economic Impact on Cervid Farming in Alberta. Journal of Toxicology and Environmental Health, Part A: Current Issues,72, p.p.17-18.

2Watts, J.-C., Balachandran, A., Westaway D., The Expanding Universe of PrionDiseases. Disponible à l’adresse : http://www.plospathogens.org/article/

3George, L.W.,1996. Diseases of the nervous system. Large Animal Internal Medicine 2nd edition. Mosby - Year Book, St Louis, p.p. 1011-1015.

4Hadlow, W.J., 1996. Differing neurohistologic images of scrapie, transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. Bovine spongiform encephalopathy The BSE dilemna. C.J Gibbs, Jr.(Ed). Springer-Verlag, New York, New York, pp.122-137.

5Jason, C.B., R.F. Marsh, and al.,1998. The host range of chronic wasting disease is altered in passage in ferrets. Journal of Virology, 251:297-301.

6Kirkwood, J.K., G.A.H. Wells, J.W. Wilesmith, A.A. Cunningham, and S.I. jackson, 1990. Spongiform encephalopathy in the Arabian Orix. Veterinary Record, 127:418-420.

Références (suite)

7Kirkwood, J.K., A.A. Cunningham, A.R. Austin, G.A.H. Wells, and A.W. Sainsbury, 1994. Spongiform encephalopathy in a greater kudu (Tragelaphus strepsiceros) introduced into an affected group. Veterinary Record, 134:167-168.

8Knight-Ridder Tribune, December 12. 2001. Live animal test developed for chronic wasting disease in elk, deer. The (San Luis Obispo, CA) Tribune. Environmental News Network, Berkeley, California.

9Miller M.W, M.A.Wild, And E.S. Williams, 1998. Epidemiology of chronic wasting disease in captive Rocky Mountain elk. Journal of Wildlife Diseases, 34(3):532-538.

10O'rourke K.I, T.R. Spraker, M.W. Miller, And E.S. Williams, 1997. Three alleles of the prion protein gene in mule deer (Odocoileus hemonus) with chronic wasting disease. Accession numbers AF009180, AF009181 GenBank, National Center for Biotecnology Information.

11O'Rourke K.I, T.E.Besser And Al., 1999. PrP genotypes of captive and free ranging Rocky Mountain elk (Cervus elaphus nelsoni) with chronic wasting disease. Journal of General Virology, 80:2765-2679.

Références (suite)

12Prusiner, S.B., W.J. Hadlow, 1979. Slow transmissive disease of the nervous system. Clinical, epidemiological, genetic and pathologic aspects of the spongiform encephalopathies. Academic Press, New York, New York, vol.1, 472p.

13Prusiner, S.B.,1995. The prion diseases. Journal of Scientific American,. 272(1):30-3714Raymond, G.J., A. Bossers, and al., 2000. Evidence of a molecular barrier limiting

susceptibility of humans, cattle and sheeps to chronic wasting disease. The EMBO journal, 19 (17):4425- 4430.

15Rocky Mountain News, 30 January 2002. Disponible au site http://www.rockymountainnews.com/drmn/local/article/0,1299,DRMN_15_957880,00.html.

16Sigurdson, C.J., E.S. Williams, M.W. Miller, T.R. Spraker, K.I. O’Rourke, And E.A. Hoover, 1999. Oral transmission and early lymphoid tropism of chronic wasting disease PsPres in mule deer fawns (Odoceilus hemonieus). Journal of General Virology 80:2757-2764.

Références (suite)

17Spraker, T.R., M.W.Miller, E.S. Williams, D.M. Getzy, W.J. Adrian, G.G. Schoonveld, R.A. Spowart, K.I. O'Rourke, J.M. Miller, And P.A. Merz, 1997. Spongiform encephalopathy in free-ranging mule deer (Odocoileus hemionus), white-tailed deer (Odocoileus virginianus), and rocky mountain elk (Cervus elaphus nelsoni) in northcentral Colorado. Journal of Wildlife Diseases, 33(1):1-6.

18Sullivan, S., 1998. Canadian Statement on CWD in Elk. Journal of Wildlife Diseases, 33(1):1-6. Disponible au site http://cyber-dyne.com/~tom/hunter.html.

19Taylor, D.M., 2000. Inactivation of transmissible degenerative encephalopathy agents : a review. The Veterinary Journal, 159:10-17

20Williams, E.S. and S. Young, 1980. Chronic wasting disease of captive mule deer : A spongiform encephalopathy. Journal of Wildlife Diseases, 16(1):89-98.

21Williams, E.S. and S. Young, 1982. Spongiform encephalopathy of Rocky Mountain elk. Journal of Wildlife Diseases, 18(4):465-471.

Références (suite)

22Williams, E.S. and S.Young, 1992. Spongiform encephalopathies in Cervidae. Review of Science Thechnical Office of International Epizootics 11:551-567.

23Williams, E.S. And S. Young, 1993. Neuropathology of chronic wasting disease in mule deer (Odocoileus hemionus) and elk (Cervus elaphus nelsoni). Veterinary Pathology, 30(1):36-45.

24Wolfe et al., 2007, PrPcwd in rectal lymphoid tissue of deer (Odocoileus spp.). Journal of General Virology , 88:2078-2082.