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MALADIE DE BEHCET et PPC QUALITE DE VIE A Propos de 4 cas Docteur M. ALIATI 10èmes Journées CardioRespiratoires AFMP Dubrovnik , Avril 2014

MALADIE’DE’BEHCET’et’’PPC’ QUALITE’’DE’’VIE’...Par quel mécanisme les poussées de la maladie de BEHCET sont devenues rares ou espacées et surtout moins longues

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MALADIE  DE  BEHCET  et    PPC  QUALITE    DE    VIE  

A  Propos  de  4  cas    

Docteur    M.  ALIATI  10èmes  Journées  Cardio-­‐Respiratoires  

AFMP  Dubrovnik  ,    Avril    2014  

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4  CAS    CLINIQUES  

*Deux  sœurs      -­‐  N.Y.    54    ans        IAH  46  /H      SatO2      Moyenne  91%      Nadir  64  %          -­‐  N.K.    42  ans          IAH  35/H    SatO2      Moyenne  93%          Nadir  75  %    *Mère  et  sa  fille  M.A.    63    ans      IAH    38/H        SatO2    Moyenne  90  %            Nadir  55%  

R.S.        41    ans      IAH  32/H    ME  22/H    Sato2  Moyenne  94  %      Nadir  82  %        

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 Maladie  de  BEHCET    

et    PPC  Maladie  inflammatoire  de  type  vascularite  d’éXologies    inconnues  ,  virales  

AZeinte  familliale        5  %,    

Prévalence  :  1/40  000  à  100  000    

Maladie  bipolaire  :    Aphtose    bipolaire  :  buccale  et  génitale    représente  98  %  

 Peut  être  mulXfocale:    vaisseaux,  yeux,  nerfs,  peau,  cœur,  poumon    

(hémoptysie    isolée)  ,  gastro-­‐intesXnale,    

EvoluXon  par  Poussées  inflammatoires        

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Maladie  de  BEHCET    La  route  de  la  Soie  

 Historiquement  ceZe  maladie  est  liée  à  la  route    de  la  soie  ,    

 Fréquente  au  Moyen  Orient  ,  Turquie  ,  Extrême  Orient    

 le  bassin  méditerranéen,  surtout  l’Italie  (1/40  000  )  

Le  japon,    

Typage  HLA:                          HLA    B  5    Moyen  et  extrême  Orient  HLA  B  51    Israël  

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TRAITEMENT    

Locaux:  corDcoides  Généraux:    AINS  ,  CorXcoïdes  ,  Dapsone,  Immunosuppresseurs,                                          cyclosporine  ,  Péni  G,      

           les      Poussées  de  la  maladie  :        Bolus  de  CorXcoïdes  ,    Maladie  chronique      pénible  ,  avec    un    préjudice    morale    (aZeinte    génitale)  et  esthéXque  (aZeinte  de  la  peau)    ,    

             Maladie    marquée  par  la    détérioraXon  de  la  qualité  de  vie  

Sociale    Familliale  et  conjuguale                                                                                                                                                                

   

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POLYGRAPHIE  VENTILATOIRE  

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QVIE                                                  PPC                                                                        Avant            Au  cours  

•  1)  En  général  diriez  vous  que  votre  sante  est  :  

•  2-­‐  Par  comparaison  il  y  a  1  an  que  diriez  vous  sur  votre  sante  aujourd’hui  ?    

•  3-­‐  Pourriez-­‐vous  livrer  aux  acXvités  suivantes  le  même  jour  ,votre  état  de  sante  impose  des  limites  ?  Dans  quelles  mesures  ?  

   a)  AcDvités  intenses      b)  AcDvités  modérées      c)  Monter  plusieurs  étages      d)  Marcher    1  km  et  ½      e)    Marcher  500  m      f)  Marcher      100  m  seulement      e)  Prendre  un  bain,  douche,  s’habiller  

•  Mauvaise                            Bonne    

•  Mauvaise                                Bien  meilleure                  •  Oui  très  limitée                    Limitée    •  Oui  limitée                                    Pas  limitée  du  tout  •  Très  limitée                                  Peu  limitée  •  Très  limitée                                  Limitée  •  Limitée                                                Pas  limitée  du  tout  •  Pas  limitée                                    Pas  limitée  du  tout  •  Limitée                                                Pas  du  tout  

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QVIE                                              PPC                                                                          Avant            Au    cours    •  5-­‐  Au  cours  des  4  dernières  

semaines  ,  aviez  vous  eu  des  difficultés  suivantes  au  cours  du  travail  ou  lors  d’acXvités  courants  parce  que  vous  éXez  déprimée  ou  anxieuse  ?  

 •  Limiter  le  temps  passé  au  travail  

et  aux  acDvités      •  Faire  moins  de  choses  que  vous  

n’esperièz  ?  

•  Ces  acDvités  n’ont  pas  été  accomplies  avec  soin  que  d’habitudes  

•  OUI                                                    NON  

•  OUI                                                    NON  

•  OUI                                                    OUI/NON  

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QVIE                            PPC  

•  Au  cours  des  4  dérnières  semaines  avez  vous  des  difficultés  au  travail  ou  lors  des  acXvités  courantes  ?  

•  Limiter  le  temps  passé  au  travail  ou  d’autres  acDvités  ?  

•  Faire  moins  de  choses  que  vous  n’éspériez  ?  

•  Trouvez  des  limites  au  travail  ?  

•  Arriver  à  tout  faire  mais  au  prix  d’effort  ?  

•  Avant                                  Au  cours    •  OUI                                            NON        .        OUI                                            NON  

•  OUI                                            NON      •  OUI                                          NON  

•  OUI                                          NON  

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QVIE                                                PPC                                                                        Avant              Au  cours  6-­‐  Au  cours  des  4  dernières  semaines    votre  état  physique  ou  mental  ont  perturbés  vos  relaXons  avec  la  familles,  amis  ,  voisins  ou  groupes?    7-­‐  Avez-­‐vous  endurer  des  souffrances  physiques  lors  des  4  dernières  semaines      8-­‐  Au  cours  des  4  dernières  semaines  la  douleur  (poussées)    a-­‐t-­‐elle  gênée  votre  travail  ou  vos  acXvités      

•  Enormément                      très  peu  

•  Enormément                      pas  du  tout  

•  Enormément                      pas  du  tout  

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QVIE                                                PPC                                                                          Avant              Au  cours  

9-­‐  Au  cours  des  4  dernières  semaines      comment  vous  sentez  vous    ?    

a)  Vous  senXez  vous  très  enthousiaste?  

b)  EXez  vous  très  nerveuse  ?  

c)  EXèz  -­‐  vous  si  triste    ?  

d)  Vous  senXez  -­‐  vous  calme  ?  

e)  Aviez-­‐    vous  beaucoup  d’énergie  ?  

f)  EXez  -­‐  vous  triste  ou  maussade  ?  

g)  Aviez-­‐    vous  l’impression  d’être    épuisée  ?  

h)  EXez-­‐    vous  quelqu’un  d’heureux?  

i)  Vous  êtes  senXe  faXguée  ?    

10  –  Au  cours  des  4  dernieres    semaines    votre  état  physique  ou  mental    a-­‐t-­‐il    gêné  votre  acXvités      sociales    comme  des  visites  au  amis    et  à  la  famille  

     

 •  Jamais                                                                                                                                Très  souvent    •  Très  souvent                                                                                                              parfois    •  Très  souvent                                                                                                              Parfois    •  Jamais                                                                                                                                  Très  souvent    •  Parfois                                                                                                                                    Souvent    •  Souvent                                                                                                                              Parfois    •  Souvent                                                                                                                            Parfois      •  Peu  Souvent                                                                                                            Souvent  

•  Très  souvent                                                                                                            Parfois    

•  Tout  le  temps                                                                                                      peu  souvent  

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QVIE                                                      PPC                                                                              Avant          Au  Cours    

11  -­‐Ces  affirmaXons  sont  elles  vraies  ou  fausses  dans  votre  cas  ?    a)  Il  me  semble  que  je  tombe  

malade  plus  facilement  que  d’autres  ?  

b)  Ma  santé  est  aussi  bonne  que    celle  des  autres  que  je  connais  

c)  Je  m’aZends  à  ce  que  mon  état  de  santé  s’aggrave    

d)  Mon  état  de  santé  est  excellent    

•  Tout  à  fait  vrai                        Assez  vrai  

•  Plutôt  faux                                      Assez  vrai  

•  Tout  à  fait  vrai                            Je  ne  sais  pas  

•  Faux                                                                  Assez  vrai  

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VSRQ  de  1    à  10                          PPC                                                                          Avant              Au  cours  

1-­‐  Qualité  de  votre  sommeil  ?    2-­‐  Avez-­‐vous  plaisir  qu’autre  fois  ?    3-­‐  Avez  –  vous  senX    dynamique  ?    4-­‐  Vous  êtes  vous  fait  des  soucis  de  votre  santé  ?    5-­‐Vos  problèmes  de  Maladie  de  Behcet  vous  gènent  dans  votre  sexualité?    6-­‐  vous  faites    de  poussées  de  Behcet    7-­‐  Avez-­‐vous  diminué  la  prise  de  médicaments  

•  3                                                              8  

•  5                                                              7  

•  4                                                            7  

•  8                                                              6  

•  8                                                              3  

•  8                                                                3  

•  3                                                                    7  

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VQ11    de  1  à  11                PPC                                                          Avant  44                    Au  

cours23  1-­‐  Je  soufre  de  ma  maladie    2-­‐  Je  me  fais  des  soucis  de  ma  santé    3-­‐  Je  me  sens  incomprise  par    mon  entourage    4-­‐  je  suis  somnolent  dans  la  journée    5-­‐  je  me    incapable  de  réaliser  mes  projets    6-­‐  je  sens  faXguée  par  les  acXvités  quoXdiennes    7-­‐  physiquement  ,je  suis  insaXsfaite  de  ce  que  je  veux  faire    8-­‐  Ma  maladie  perturbe  ma  vie  sociale    9-­‐  Je  suis  triste    10  Mon  état  de  santé  (Behcet)  me  limite  dans  vie  effecXve          11  –  Mon  sommeil  est  perturbé  

•  Beaucoup  4                    Un  peu2  •  Beaucoup  4                        Un  peu2  •  Beaucoup  4                        Moyen  3  •  Extrémement  5        Pas  du  tout1  •  Moyennement3          un  peu  2  •  Beaucoup  4                        un  peu  2  •  Beaucoup  4                        Moyen  3  •  Beaucoup  4                      un  peu2  •  Beaucoup  4                      un  peu  2  •  Beaucoup  4                      Moyen3  •  Beaucoup4                        pas  du  tout1  

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Par quel mécanisme les poussées de la maladie de BEHCET sont devenues rares ou espacées et surtout

moins longues sous PPC ? *-*

Par la diminution de l’hypoxie intermittente chronique ?

Par la réduction du Stresse oxydatif ?

Par la Restauration du sommeil réparateur ?

Ou par une autre voie physiologique……. ?

Devant toute maladie systémique chronique , chercher un SAS ou une hypoxie intermittente ?

CONCLUSION

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Echelle  de  Qualité  de  vie    

Ou#l    qui  nous  permet  de  mesurer  l’apport  bénéfique    de  la  PPC  dans  le    SAS    par  rapport  à  l’état  de  santé    antérieur  en  dehors    de  l’échelle  de  la  

somnolence.    

La  qualité  de  vie  à  un    impact  POSITIF    sur  une  meilleure  observance.  

   

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