Malformations ano-rectales et maladie de Hirschsprung : devenir … · 2019. 1. 31. · R esultats au long cours Dans la litt erature Dans le service Conclusion Les m ecanismes de

MAR et MH

PaulineLallemant-Dudek

Objectifs de la prise encharge en MPR

Rappels anatomiqueset physiologiques

Les mecanismes del’incontinence fecale

La prise en charge enMPR

Savoir reconnaitre uneconstipation

Les traitements de laconstipation

La vidange colique etrectale

Suivi et bilan

Resultats au long cours

Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Malformations ano-rectales et maladie deHirschsprung : devenir a long terme et apport d’unservice de Medecine Physique et de Readaptation

Pauline Lallemant-Dudek

Service de MPR pediatrique - Hopital Trousseau

Journees Parisiennes de Pediatrie - 5 Octobre 2018

Pauline Lallemant-Dudek (MPR) MAR et MH JPP 2018 1 / 27

MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Objectifs de la prise en charge en MPR

Sommaire

1 Objectifs de la prise en charge en MPR

2 Rappels anatomiques et physiologiques

3 Les mecanismes de l’incontinence fecale

4 La prise en charge en MPRSavoir reconnaitre une constipationLes traitements de la constipationLa vidange colique et rectaleSuivi et bilan

5 Resultats au long coursDans la litteratureDans le service

6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


Quelles sont les plaintes des patients ?

I Les enfants atteints de MAR ou MH et leurs familles ont desplaintes communes :

I Douleurs abdominales,I Douleurs defecatoires,I Imperiosites defecatoires,I Fuites fecales,I Encopresie.

I L’incontinence fecale entraine :I une diminution significative de la qualite de vie physique et

mentale.

C. Grano et al., 2018. Colorectal Disease.

BP Chumpitazi et al., 2011. J of Pediatric Gastroenterologyand Nutrition.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion



Ameliorer la fonction de ses patients :I en diminuant les douleurs abdominales et defecatoires,

I en assurant une continence fecale adaptee a l’age et la viesociale du patient.

Par quels moyens ?I en identifiant les troubles du transit,

I en facilitant une vidange rectale complete et colique partielle,I de maniere reguliere et sans douleur,I au moment desire.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Rappels anatomiques et physiologiques

Sommaire






6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


L’appareil recto-sphincterien


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


Innervation de l’appareil recto-sphincterien

Nerf ActionSysteme nerveux somatique(volontaire)

Pudendal(S2-S4)

Contractiondu sphincteranal externe

Continencevolontaire

Systemenerveuxautonome

Sympathique(adrenergique)

Hypogastrique(T11-L2)

Tonus dusphincteranal interne

Continencepassive

Parasympathique(cholinergique)

Pelvien (S2-S4)

Relachementdu sphincteranal interne

Defecation


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


La defecation

L’arrivee du bol fecal dans le rectum entraıne :

1. Une distension rectale (sensibilite) :

1.1 reflexe recto-rectal : propulsion,1.2 reflexe recto-anal inhibiteur : decontraction du sph. interne,1.3 reflexe recto-anal excitateur : contraction du sph. externe,

2. Si le contexte n’est pas propice :

2.1 le sphincter anal externe reste contracte,2.2 la compliance rectale s’adapte.

3. Si la defecation est possible : le sphincter externe se relache.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Les mecanismes de l’incontinence fecale

Sommaire






6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


La constipation

La premiere cause d’encopresie est la constipation, toutepathologie confondue.

Les dysfonctionnements mis en jeu sont :I Le transit ralenti :

1. propulsion alteree par deficit d’innervation (MH et MAR),2. entrainant une deshydratation des selles.

I La sensation de besoin alteree :

1. la dilatation chronique du rectum altere la discrimination,2. la sensation de besoin est retardee.

I L’evacuation incomplete et douloureuse :

1. une stase stercorale entraine une incontinence pardebordement,

2. des douleurs incitent a la retention.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


La constipation

Bol fécalSellesdéshydratées

Distension rectale :Signal sensitif altéré

Evacuation partielle des selles

Déshydratation des selles

Majoration de la distension rectale

IJN Koppen et al., 2016. J of Pediatric Urology.

RJ Rintala et al., 1997. J of Pediatric Surgery.

RJ Rintala et al., 2008. Seminars in Pediatric Surgery.

A. Pena et al., 1993. J of Pediatric Surgery.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


Autres mecanismes

L’insuffisance sphincterienne :I Dans les MAR : par reconstruction chirurgicale,

I Dans la MH : par aplasie ganglionnaire,

I Symptomatologie typique : incontinence fecale d’effort.

Le temps de transit accelere :I Par diminution de la longueur du tube digestif,

I Symptomatologie typique : selles molles voire liquides.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR

Sommaire






6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Savoir reconnaitre une constipation

Savoir reconnaitre une constipationPlusieurs outils sont a notre disposition :

I les criteres de Rome IV,I < ou = a 2 selles par semaine,I douleurs defecatoires ou abdominales,I retention rectale,I selles de taille trop importante,I 1 episode d’incontinence anale par semaine.

I le score de Krikenbeck (post-operatoire),

I l’echelle de Bristol.

DA Drossman, 2016. Gastroenterology.

G Riegler et al., 2001. Techniques in Coloproctology.

IJN Koppen et al., 2017. Expert Review of Gastroenterologyand Hepatology.

A Holschneider et al., 2005. J of Pediatric Surgery.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Savoir reconnaitre une constipation

Echelle de Bristol


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Les traitements de la constipation

Les traitements de la constipation

Les regles hygieno-dietetiques :I l’education au pot (reflexe gastro-colique),

I une bonne position sur les toilettes,

I un regime riche en fibres ?

I l’augmentation des apports hydriques ?

I l’exercice physique ?

IJN Koppen et al. (ICCS), 2016. J of Pediatric Urology.

SB Bauer et al. (ICCS), 2015. Neurourology and Urod.

MM Tabbers et al., 2014. J of Ped Gastroenterology andNutrition.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Les traitements de la constipation

Les traitements de la constipation

Les prises en charge therapeutiques :I la reeducation par biofeedback ?

I la therapie comportementale ?

I les traitements laxatifs :I polyethylene-glycol (PEG) pour la desimpaction et la prise

reguliere,I ou le lactulose > lavement type normacol.

MM Tabbers et al., 2014. J of Ped Gastroenterology andNutrition.

M Gordon et al., 2013. Evidence-based child health :Cochrane.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR La vidange colique et rectale

La vidange colique et rectale :

Si la stase rectale est persistante :I les suppositoires a la glycerine effervescents :

I pour declencher l’exoneration,I pour acquerir un reflexe defecatoire.

Si persistance de stase colique et insuffisancesphincterienne :

I les lavements colo-rectaux retrogrades a l’eau :I pour evacuer le colon descendant et l’ampoule rectale,I pour entrainer une defecation complete au moment voulu.

JS Wiener et al., 2017. J of Pediatric rehabilitation Medecine.

NA Call et al., 2017. J of Applied Behavior Analysis.

S Marzheuser et al., 2016. European Journal of PediatricSurgery.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR La vidange colique et rectale

La vidange colique et rectale :

Mise en place des lavements :I s’effectuent a l’eau :

I le volume depend de la corpulence de l’enfant,I 1 fois par jour initialement puis adapte aux besoins,

I apprentissage au cours d’une education therapeutique :I faite par une infirmiere specialisee,I pour des hetero ou auto-soins,

P Midrio et al., 2016. Colorectal disease.

AV Emmanuel et al., 2013. Spinal Cord.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Suivi et bilan

Suivi et bilan

Le suivi des lavements colo-rectaux est :I multidisciplinaire avec acces a d’autres intervenants :

I une infirmiere dediee dans un programme ETP,I ateliers de parole et rencontre entre patients,

I regulier :I le soin est frequent voir quotidien demandant une adhesion

aux soins de l’enfant et des parents,I un ajustement regulier des traitements,

I indispensable :I pour reevaluation des necessites et objectifs,I envisager l’enfant grandissant (hetero et auto-soins),I organiser une transition ado-adulte.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

La prise en charge en MPR Suivi et bilan

Suivi et bilan

Les troubles ano-rectaux et...I Les troubles urinaires :

I qui peuvent etre uniquement consecutifs aux troublesano-rectaux :

I infections urinaires (cystite et pyelonephrites),I troubles mictionnels (fuites, urgenturie, dysurie),

I et resolutifs apres traitement.

I Les malformations medullaires :I une IRM medullaire est conseillee dans le bilan des MAR,I le filum lipomateux est la malformation medullaire la plus

frequemment associee.

RE Burgers et al. (ICCS), 2013. J of Urology.

K Usami et al., 2016. Chils Nervous System.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion


Sommaire






6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Resultats au long cours Dans la litterature

La qualite de vie au long cours :I La qualite de vie est correlee negativement a l’encopresie et

aux douleurs abdominales,I 20 a 40 % se declarent encopretique (MAR et MH),I au Japon : 33 % se declarent maries (MH).

I La qualite de vie est amelioree si la continence fecale estobtenue,

I meme au moyen de lavements colo-rectaux quotidiens.

I La transition ado-adulte est difficile :I seuls 50 % des adultes se font suivre (MAR et MH),I la majorite par leurs specialistes pediatres.

S Onishi et al., 2017. J Pediatric Surgery

S Sood et al., 2018. J Pediatric Surgery.

SB Cairo et al., 2018. J Pediatric Surgery.

E Ausili et al., 2018. Childs Nervous System.

C Grano et al., 2018. Colorectal Disease.Pauline Lallemant-Dudek (MPR) MAR et MH JPP 2018 23 / 27

MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Resultats au long cours Dans le service

Dans le service

De janvier a juin 2018, nous avons vu en consultation dans leservice :

I 10 enfants avec MAR,

I 5 enfants avec MH :

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

Continence Fuites Incontinence

Continence fécale en fonction de la pathologie

Maladie Hirschsprung

Malformation ano-rectale


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Conclusion

Sommaire






6 Conclusion


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Conclusion

A retenir

I Le systeme sphincterien anal est tres peu sous le controle dusysteme nerveux somatique / volonte.

I La constipation est la premiere cause d’encopresie.

I Le traitement de la constipation se fait progressivement etsur le long terme.

I Le traitement doit etre reevalue et adapte regulierement.

I Rechercher des consequences urinaires et savoir suspecterune pathologie medullaire.

I L’incontinence fecale (ou urinaire) a un impact nefaste sur laqualite de vie et l’estime de soi des patients.

I L’objectif de notre prise en charge est la continence fecale.


MAR et MH









Suivi et bilan


Dans la litterature

Dans le service

Conclusion

Conclusion

Merci de votre attention


Documents

Malformations ano-rectales et maladie de Hirschsprung : devenir … · 2019. 1. 31. · R esultats au long cours Dans la litt erature Dans le service Conclusion Les m ecanismes de