� TVS thromboses veineuses superficielles

85Affections veineuses

Didier Bessis

Thromboses veineuses superficielles 85-1Manifestations cliniques 85-1Enquête étiologique 85-2

Maladie postphlébitique 85-4Syndrome cave supérieur 85-4Références 85-4

Thromboses veineuses superficielles

Les thromboses veineuses superficielles (TVS) compliquentle plus souvent des varices des membres inférieurs (70%).Elles peuvent cependant se développer sur une veine saineet toucher n’importe quel territoire veineux comme aucours des TVS migratrices, nodulaires ou de la maladie deMondor. À l’exception de cette dernière affection, le pro-blème de l’étiologie des TVS est identique à celui posé parles thromboses veineuses profondes.

Manifestations cliniques

Thrombophlébite sur varice Il s’agit d’un placard inflam-matoire douloureux, parcouru d’un cordon veineux induré,rouge, chaud et sensible. Il existe une nette prédominanceféminine avec un pic de fréquence maximale de survenue aucours de la cinquième décennie. La prédominance gaucheest classique et la bilatéralité est notée dans 5 à 10% descas ¹. Si tous les territoires veineux peuvent être touchés, laveine saphène interne est la localisation la plus fréquente(60-80%), particulièrement au niveau du genou et de larégion inférieure de la cuisse (perforante de Hunter). Lediagnostic en est aisé et seules les formes très inflamma-toires peuvent éventuellement faire discuter un érysipèle,une lymphangite voire une cellulite (fig. 85.1). L’atteinte dela veine saphène externe, plus rare, est de diagnostic plusdélicat en raison de sa particularité anatomique, situéedans un dédoublement aponévrotique sur la moitié de sontrajet. En cas de thrombose de la veine saphène externe,les signes inflammatoires superficiels sont absents ou mo-dérés et s’accompagnent d’une douleur de l’ensemble dumollet pouvant en imposer pour une thrombose veineuseprofonde. Le diagnostic est confirmé par l’écho-dopplerveineux. D’autres segments veineux peuvent être touchés :veine saphène antérieure, veine anastomotique de Giaco-mini, autres veines après injections sclérosantes répétées.Si le diagnostic de TVS est avant tout clinique, les explora-

tions phlébologiques, en particulier l’écho-doppler veineux,restent indispensables à la recherche d’une thrombose vei-neuse profonde associée, parfois occulte, qui peut être pré-sente en moyenne dans un quart des cas (6 à 36 % des casselon les séries) ¹-⁴. Cette TVP peut schématiquement re-lever de deuxmécanismes : une extension secondaire duprocessus thrombotique du réseau superficiel au réseauprofond par les crosses saphènes ou une perforante inconti-nente avec risque de migration embolique pulmonaire ; unétat d’hypercoagulabilité pouvant rendre compte d’une at-teinte non contiguë de la thrombose profonde du membrepar rapport à la TVS, par exemple sur le membre inférieurcontrolatéral ⁵-⁷.Thrombophlébite sur veine saineThrombophlébites superficielles migratrices Elles se tra-duisent par des épisodes de phlébites superficielles surveine saine, atteignant le plus souvent les membres infé-rieurs de façon segmentaire,migratrices et par pousséessuccessives d’une durée de quelques jours à quelques mois.Leur diagnostic clinique repose sur la présence d’une part

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 85.1 Cordon inflammatoire veineux d’une face interne de cuisse au

cours d’une thrombophlébite sur varice de la veine saphène interne

D. Bessis, Manifestations dermatologiques des maladies d'organes

© Springer-Verlag France, Paris, 2012

85-2 Affections veineuses

� PAN périartérite noueuse · TVS thromboses veineuses superficielles

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 85.2 Multiples cordons rouge violacé en « tuyau de pipe » des

membres inférieurs au cours de thrombophlébites superficielles migratrices

de nodules érythémateux ou violacés, de disposition li-néaire, sensibles à la palpation et, d’autre part, de cordonsen forme de « tuyau de pipe », infiltrés, rouge violacé et dou-loureux (fig. 85.2).Dans de rares cas, ces lésions peuvent se li-miter àune simple turgescence cutanée segmentaire ou dou-loureuse ⁸. En l’absence de thrombose veineuse profondeassociée, il n’existe pas d’œdème du membre touché oud’adénopathies loco-régionales. Leur topographie intéresseles membres inférieurs mais parfois aussi les membres supé-rieurs et le tronc. Les lésions disparaissent après quelquessemaines, suivies habituellement d’une pigmentation tran-sitoire. Le diagnostic différentiel peut se poser avec la pé-riartérite noueuse (PAN). L’absence de signe histologiquede vasculite reste le critère diagnostique essentiel d’exclu-sion de la PAN. Les autres diagnostics différentiels com-prennent les hypodermites chroniques ou subaiguës nodu-laires (vasculite nodulaire, érythème noueux...), la maladiede Kaposi, la sarcoïdose nodulaire.Maladie de Mondor La maladie de Mondor ou phlébiteen « cordon » ou en « fil de fer » désigne une thrombophlé-bite superficielle qui touche classiquement les veines laté-rothoraciques, thoraco-épigastriques et épigastriques supé-rieures. De caractère bénin, elle prédomine chez la femmeoù elle se définit par un cordon induré d’une dizaine decentimètres, linéaire, indolore, unilatéral. Sa localisationcaractéristique est préthoracique, déterminant une dépres-sion « en rigole » lors de l’élévation du bras (fig. 85.3). Une at-teinte des membres supérieurs et inférieurs, de l’abdomen,des plis axillaires ou inguinaux ou du pénis est égalementpossible. Son étiologie exacte reste inconnue, mais de nom-breux facteurs prédisposants peuvent être mis en évidencelors de l’interrogatoire, l’examen clinique ou d’éventuellesexplorations complémentaires : états d’hypercoagulabilité,

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 85.3 Maladie de Mondor : deux cordons linéaires en « fil de fer »

(flèches) de la région épigastrique gauche

traumatisme, effort physique, chirurgie thoracique,mam-maire ou axillaire (après biopsie ou curage ganglionnaire) ⁹,inflammations ou infections mammaires, carcinome mam-maire, port de vêtements serrés, piqûre de méduse ¹⁰. L’évo-lution est le plus souvent spontanément régressive enquelques semaines.Un traitement anti-inflammatoire localou systémique et une mise au repos d’un membre atteint,voire une brève anticoagulation, peuvent néanmoins êtreproposés en phase aiguë.Thrombophlébites nodulaires Elles correspondent clinique-ment à des nodules arrondis ou ovalaires, enchâssés dansle derme, plus ou moins inflammatoires, faisant évoquerle diagnostic d’érythème noueux ¹¹ (fig. 85.4). C’est la seuleéventualité au cours de laquelle une biopsie cutanée pro-fonde (jusqu’à l’hypoderme) peut être utile au diagnostic deTVS. Histologiquement, il existe un infiltrat inflammatoirepolymorphe autour d’une veinule thrombosée de l’hypo-derme. Dans certains cas, la différenciation histologiqueentre artériole et veinule peut être difficile si le caractèrelarge et ovale de la lumière du vaisseau veineux manque.L’absence de limitante élastique interne reste alors un boncritère de diagnostic en faveur de son origine veineuse.

Enquête étiologique

Toutes les formes de TVS sur veine saine peuvent révélerune pathologie générale ou en être le prélude, que ce soit untrouble primaire de l’hémostase, une maladie de systèmeou une néoplasie ¹²,¹³. En pratique, l’enquête étiologique

Thromboses veineuses superficielles 85-3

� TVS thromboses veineuses superficielles

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 85.4 Thrombophlébites nodulaires : nodules rouges inflammatoires

de la face antérieure de jambe de distinction clinique délicate avec un

érythème noueux

devra toujours être conduite de façon systématique : in-terrogatoire rigoureux et examen clinique complet (sansomettre les touchers pelviens) constituent les étapes diag-nostiques essentielles. À l’issue de l’examen clinique, deuxtypes de situation pourront être distingués :− soit la TVS survient sur une varicose des membres infé-

rieurs, de façon segmentaire et isolée ou dans le cadred’une maladie de Mondor et il semble logique de n’effec-tuer aucune exploration étiologique complémentaireen l’absence de récidive ;

− soit laTVS survient surune varicose étendue ou suruneveine saine, a fortiori de façon répétitive ou migratriceet un bilan étiologique est indispensable (tableau 85.1).

Anomalies de l’hémostaseConstitutionnelles Elles devront être recherchées chez lemalade de moins de 40 ans avec des antécédents throm-botiques personnels ou familiaux. Des tableaux particu-liers tels qu’une résistance à l’héparine, évocatrice d’undéficit en antithrombine III, ou une notion de nécrose cuta-née à l’induction d’un traitement anticoagulant oral ferontsuspecter un déficit en protéine C ou S ¹⁴,¹⁵. Ces anoma-lies constitutionnelles de l’hémostase pourront entraîneraussi bien des thromboses veineuses superficielles que pro-fondes.Acquises Le syndrome des anticorps antiphospholipidesest défini par l’association d’une manifestation clinique (aumoins) de thrombose veineuse ou artérielle ou de pertesfœtales répétées (plus de deux) et une anomalie biologique(au moins) à type de lupus anticoagulant ou d’anticorps an-ticardiolipide confirmée sur deux déterminations séparéesd’au moins 8 semaines ¹⁶. La présence d’anticorps antiphos-pholipides a été impliquée comme facteur déclenchant deTVS au cours de la maladie de Behçet ¹⁷ et de la maladie deBuerger ¹⁸. La thrombocytémie essentielle constitue égale-ment une étiologie classique de TVS ¹⁹.Affectionsmalignes Les phlébites superficielles migratricesparanéoplasiques ou syndrome de Trousseau restent clas-siques mais rares ²⁰. Les pathologies néoplasiques rappor-tées sont le plus souvent d’origine gastrique ou pancréa-tique mais de nombreuses autres localisations malignes

Tableau 85.1 Étiologies des thromboses veineuses superficielles

Anomalies de l’hémostase

– constitutionnelles Résistance à la protéine C activée

Déficit en :

– antithrombine III

– protéine C

– protéine S

– facteur XII ?, héparine cofacteur II ?

– hyperhomocystéinémie

– anomalies du système fibrinolytique

– acquises Syndrome des anticorps

antiphospholipides

Thrombocytémie

Affections malignes

(syndrome de Trousseau)

Néoplasies du pancréas, estomac

Maladies systémiques Maladie de Buerger (50 %)

Maladie de Behçet (2-10 %)

Périartérite noueuse (rare)

Maladies infectieuses Iatrogéniques (cathéter à demeure,

toxicomanie)

Infections à Rickettsies

Syphilis secondaire

Causes hormonales Grossesse

Contraception hormonale

Autres causes Immobilisation, obésité, hyperuricémie

Hernie hiatale

Post-opératoires

ont été signalées : prostate, côlon, poumons, voies biliaires.Nombre de ces observations restent imprécises quant à lanature superficielle ou profonde de la thrombose et à son ca-ractère isolé ou migrateur ²⁰. Plusieurs auteurs ont insistésur la possibilité de précession de plusieurs mois voire an-nées de la TVS par rapport à la survenue de la néoplasie,et donc de l’intérêt d’un suivi prolongé, au moins les deuxannées suivantes, et rigoureux des TVS dites idiopathiques,en particulier chez le sujet âgé ²¹. La physiopathologie restehypothétique etmultifactorielle : hyperproduction de fac-teurs de coagulation, activation plaquettaire, productiond’activateurs de la prothrombine par stimulation monocy-taire ou macrophagique ou par les cellules tumorales elles-mêmes. Un rôle pathogénique des anticorps antiphospholi-pides a également été évoqué.Maladies systémiques LesTVS sont un signe classique d’en-trée de la maladie de Behçet pouvant précéder les manifes-tations d’uvéite ou d’aphtose. Elles posent habituellementpeu de problème de reconnaissance en présence des autressignes cliniques cardinaux associés mais en cas d’atteinteinitiale ou isolée peuvent être confondues avec des lésionsnodulaires d’érythème noueux.Causes infectieuses Les TVS résultent le plus souventd’une agression directe d’un germe sur la paroi veineuse,survenant avec prédilection sur les cathéters à demeure.Les phlébites septiques des toxicomanes sont facilementreconnaissables, multiples ou associées à des hématomes,

85-4 Affections veineuses

� IRM imagerie par résonance magnétique · TVS thromboses veineuses superficielles

des lymphangites ou des abcès.Causes hormonales La grossesse est une cause favorisantenettement caractérisée de TVS. La fréquence de cette com-plication est évaluée à 0,15% des cas au cours de la gros-sesse et à 1,18% des cas au cours du post-partum. ²² Sonmécanisme physiopathologique est multifactoriel, faisantintervenir une stase veineuse avec ou sans varices et unétat d’hypercoagulabilité.

Maladie postphlébitique

Elle se définit comme l’ensemble des manifestations cli-niques survenant àmoyen ou à long terme après une throm-bose veineuse profonde des membres inférieurs. Sa fré-quence de survenue varie de 10 à 90% dans les 5 à 10 ansqui suivent la thrombose mais reste difficile à apprécieren raison du flou nosologique (assimilation fréquente àl’insuffisance veineuse chronique), de la fréquente mécon-naissance du diagnostic de thrombophlébite profonde etdu biais de recrutement dans les séries publiées. Les ma-nifestations cliniques sont d’intensité variable suivant lestade évolutif de la maladie postphlébitique, et sont carac-térisées par ²³ :− unœdème, initialement localisé à la cheville et réduc-

tible au repos, majoré par l’orthostatisme et cédant audécubitus ;

− une lourdeur et/ou des douleurs des membres infé-rieurs, aggravées par la station debout et la marche,parfois sévères (claudication veineuse) et soulagées parle repos et la surélévation des membres inférieurs ;

− la présence inconstante de varices.Les signes cutanés sont marqués par la survenue ²³ :− de troubles trophiques divers, polymorphes, souvent

associés : hyperpigmentation de la dermite ocre (Favreet Chaix) et/ou pigmentée et purpurique (Gougerotet Blum), atrophie blanche, hypodermites aiguës, sub-aiguës ou chroniques. Ces troubles trophiques sontparfois sévères, compliqués d’une sclérose cutanée pro-fonde parfois étendue (guêtre de l’hypodermite scléro-dermiforme) pouvant se compliquer d’une ankylose dela cheville ;

− d’ulcère de jambe : le plus souvent unique, de grandetaille, peu douloureux et localisé dans la zone rétromal-léolaire interne en cas de varices associées, parfois com-pliqué d’un eczéma de stase.

Le diagnostic sera confirmé par les explorations ultraso-nographiques (en particulier echographie-doppler) parfoiscomplétées de la pléthysmographie et de la mesure despressions veineuses.

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 85.5 Circulation collatérale veineuse thoracique au cours d’un

syndrome cave supérieur compliquant un adénocarcinome bronchique

Le mécanisme physiopathologique repose sur l’associationà des degrés variables d’un syndrome de suppléance (aggra-vation de varices préexistantes ou développement de va-rices saphènes) et de reperméation (syndrome de dévalvu-lation avec reflux, inversion des perforantes) faisant suiteau syndrome obstructif lié à la thrombose veineuse.

Syndrome cave supérieur

Le syndrome cave supérieur est lié dans environ 80% descas à une étiologie maligne, dominée par les néoplasiesintrathoraciques, avec au premier plan les cancers broncho-pulmonaires. Les étiologies non néoplasiques (20% descas) sont marquées par les médiastinites fibreuses chro-niques (infectieuses, post-radiques ou idiopathiques) et lesthromboses, avec un nombre croissant d’observations liéesà des dispositifs endoveineux ²⁴.Les signes d’appel du syndrome cave supérieur sont d’appa-rition progressive, avec un intervalle variable suivant l’étio-logie : 3 semaines en moyenne pour les causes malignescontre 42 semaines pour les causes bénignes. Ils se caracté-risent par des céphalées avec une sensation de tête pleine,une dyspnée et une toux, ces symptômes étant majorés parl’effort ou la position penchée en avant. S’y associent unœdème et une cyanose du visage, du cou et des extrémités,une turgescence des veines jugulaires et une circulation col-latérale thoracique supérieure ²⁵ (fig. 85.5). La survenue debouffées vasomotrices faciales révélatrices d’un syndromecave supérieur a également été rapportée ²⁶. Le diagnosticest établi par la tomodensitométrie ou l’IRM. Le traitementreste étiologique et symptomatique (anticoagulants en casde thrombose, diurétiques, etc.).

1 Decousus H, LeizoroviczA. Superficial throm-bophlebitis of the legs : still a lot to learn. JThromb Haemost 2005 ; 3:1149-1151.2 Decousus H, Quéré I, Presles E et al. Su-perficial venous thrombosis and venous throm-boembolism : a large, prospective epidemio-logic study. Ann InternMed 2010 ; 152:218-224.

3 Binder B, Lackner HK, Salmhofer W et al.As-sociation between superficial vein thrombosisand deep vein thrombosis of the lower extremi-ties. Arch Dermatol 2009 ; 145:753-757.4 Lima Sobreira M, Humberto De Abreu Maf-fei F,Bonetti Yoshida W et al.Prevalence of deepvein thrombosis and pulmonary embolism in

superficial thrombophlebitis of the lower limbs :prospective study of 60 cases. Int Angiol 2009 ;28:400-408.5 van Weert H, Dolan G, Wichers I et al. Spon-taneous superficial venous thrombophlebitis :does it increase risk for thromboembolism ? Ahistoric follow-up study in primary care. J Fam

Références 85-5

Toute référence à ce chapitre devra porter la mention : Bessis D. Affections veineuses. In : Bessis D, Francès C, Guillot B, Guilhou JJ, éds, Dermatologie et Médecine, vol. 4 : Manifestations dermatologiques

des maladies d’organes. Springer-Verlag France, 2011 : 85.1-85.5.

Pract 2006 ; 55:52-57.6 Gillet JL, Perrin M, Cayman R. [Superficialvenous thrombosis of the lower limbs : prospec-tive analysis in 100 patients]. J Mal Vasc 2001 ;26:16-22.7 Luis Rodríguez-Peralto J, Carrillo R, Ros-ales B, Rodríguez-Gil Y. Superficial throm-bophlebitis. Semin Cutan Med Surg 2007 ; 26:71-76.8 Bessis D, Porneuf M, Dandurand M et al. Su-perficial migratory thrombophlebitis. Eur JDer-matol 1993 ; 3:255-261.9 Talhari C,Mang R,Megahed M et al.Mon-dor disease associated with physical strain : re-port of 2 cases. Arch Dermatol 2005 ; 141:800-801.10 Craythorne E,Benton E,Macfarlane S.Axil-lary web syndrome or cording, a variant of Mon-dor disease, following axillary surgery. ArchDer-matol 2009 ; 145:1199-1200.11 Chanet V,Amarger S, Pons B et al. [Nodularthrombophlebitis and granulomatous systemicdisease]. Rev Med Interne 2007 ; 28:416-419.12 Samlaska CP, James WD. Superficial throm-bophlebitis. I. Primary hypercoagulable states.J Am Acad Dermatol 1990 ; 22:975-989.13 Samlaska CP, James WD. Superficial throm-bophlebitis. II. Secondary hypercoagulable sta-

tes. J Am Acad Dermatol 1990 ; 23:1-18.14 Samlaska CP, James WD, SimelDL. Superfi-cial migratory thrombophlebitis and factor XIIdeficiency. J Am Acad Dermatol 1990 ; 22:939-943.15 Fiehn C, Pezzutto A, Hunstein W. Super-ficialmigratory thrombophlebitis in a patientwith reversible protein C deficiency and anticar-diolipin antibodies. Ann Rheum Dis 1994 ; 53:843-844.16 Blum F, Gilkeson G, Greenberg C,MurrayJ. Superficialmigratory thrombophlebitis andthe lupus anticoagulant. Int J Dermatol 1990 ;29:190-192.17 Kawakami T, Yamazaki M, Mizoguchi M,Soma Y. Antiphosphatidylserine-prothrombincomplex antibodies in 3 patients with Be-hçet disease involving superficial vein throm-bophlebitis. Arch Dermatol 2009 ; 145:171-175.18 Maslowski L, McBane R, Alexewicz P,WysokinskiWE. Antiphospholipid antibodiesin thromboangiitis obliterans. Vasc Med 2002 ;7:259-264.19 Michiels JJ, Berneman ZN, SchroyensW, Van Vliet HH. Pathophysiology and treat-ment of platelet-mediated microvascular dis-turbances, major thrombosis and bleeding com-plications in essential thrombocythaemia and

polycythaemia vera. Platelets 2004 ; 15:67-84.20 BessisD, SottoA, Viard JP etal.Trousseau’ssyndrome with non-bacterial thrombotic en-docarditis : pathogenic role of the antiphos-pholipid syndrome. Am J Med 1995 ; 98:511-513.21 van Doormaal FF, Atalay S, Brouwer HJ etal. Idiopathic superficial thrombophlebitis andthe incidence of cancer in primary care patients.Ann FamMed 2010 ; 8:47-50.22 Chérin P, BlétryO, Frances C et al. [Isolatedrecurrent superficial steroid-induced phlebitisof the lower limbs in young women. A new en-tity]. Presse Med 1990 ; 19:1795-1800.23 Valencia IC, Falabella A, Kirsner RS, Eagl-stein WH. Chronic venous insufficiency and ve-nous leg ulceration. J Am AcadDermatol 2001 ;44:401-421.24 Marlier S, Bonal J, Cellarier G et al. [Supe-rior vena cava syndromes of benign etiology].Presse Med 1996 ; 25:1203-1207.25 Hirschmann JV, Raugi GJ. Dermatologicfeatures of the superior vena cava syndrome.Arch Dermatol 1992 ; 128:953-956.26 Soufir N, Descamps V, Chemlal K et al. [Su-perior vena cava thrombosis manifesting as va-somotor facial flushes]. AnnDermatol Venereol1998 ; 125:191-192.