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MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic. JL SARRAZIN. Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique. Myélites infectieuses. Moelle vasculaire. Moelle et maladie générale. La sclérose en plaques. Moelle radique. Myélites inflammatoires. - PowerPoint PPT Presentation
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MOELLE, MENINGES, RACINESDu symptme au diagnosticJL SARRAZIN
Rappels anatomiquesSyndromes cliniquesBiologieImagerieTechniqueLa sclrose en plaquesMylites inflammatoiresMylites infectieusesMoelle vasculaireMoelle et maladie gnraleMoelle radique
Voies motrices cortico-spinalesFaisceau latral (dcussation bulbaire : 80% des fibres)Faisceau ventral direct (20% des fibres)
Voies sensitives extra lemniscalesFaisceau spino-thalamique latralSensibilit thermique et douloureuseFaisceau spino-thalamique antrieurSensibilit tactile protopathique
Voies sensitives lemniscalesFaisceau gracile mdialFaisceau cuniforme latralSensibilit proprioceptive
SYNDROMES CLINIQUES
SYNDROME CORDONNAL POSTERIEURPerte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeux
SCLEROSE COMBINEEPerte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeuxParaparsie spastique. Rflexes vifs.
SYNDROME DE SECTION SPINALE COMPLETEParaplgie flasque.Troubles sphinctriensTroubles sensitifs
SYNDROME DE BROWN-SEQUARDCOTE LESEParaplgieHyperrflexieTroubles de la sensibilit proprioceptive.
COTE CONTRO LATERALAnesthsie thermique et douloureuse
SYNDROME CENTRO MEDULLAIREAbolition de la sensibilit thermo-analgsiqueRespect de la sensibilit picritique
SYNDROME MEDULLAIRE ANTERIEURDiminution de la sensation thermique et douloureusePara parsie spastiqueTroubles sphinctriens
BIOLOGIEEXAMENS COMPLEMENTAIRES
BIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
DIAGNOSTIC DUNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE
CLINIQUEAgeContexte pathologique pass et actuelMode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chroniqueEvolutionMonophasique ou poussesSyndrome clinique
BIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIE
IMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latrauxTailleNombreSymtrieRehaussementAtteinte crbraleEvolution
CLINIQUEAgeContexte pathologique pass et actuelMode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chroniqueEvolutionMonophasique ou poussesSyndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latrauxTailleNombreSymtrieRehaussementAtteinte crbraleEvolutionDIAGNOSTIC
La sclrose en plaques
Homme de 23 ans. Dysesthsies des 4 membres depuis 3 semaines
Homme de 40 ans. SEP connue.
Homme de 30 ans. Troubles sphinctriensTroubles sensitifs des membres infrieurs.
La sclrose en plaques15 % des formes dbut mdullaire : IRM crbrale normale.85% des SEP dbutantes : Anomalies mdullaires (IRM mdullaire systmatique en cas de doute diagnostique ?)
JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004Critres de dissmination spatialeAu moins 31 lsionGd+ ou 9 lsions non rehaussesAu moins une lsion infra tentorielleAu moins une lsion juxta corticaleAu moin 3 lsions priventriculaires.
1 lsion mdullaire = 1 lsion infra tentorielle1 lsion mdullaire Gd+ = 1 lsion crbrale Gd+
La sclrose en plaques mdullaire : techniqueSYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection Axiale T2* Axiale T1 aprs injection
+/- exploration encphaliqueSEP CONNUE Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication Axiale T2* (?)
La sclrose en plaques : Formes atypiquesHyper intense en T1
La sclrose en plaques : Formes particulresHyper intense en T1Grande tailleRehaussement
La sclrose en plaques : Formes particulresHyper intense en T1Grande tailleRehaussementForme pseudo tumorale
CLINIQUEAge
Contexte pathologique pass et actuel
Mode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou pousses
Syndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux
Taille
Nombre
Symtrie
Rehaussement
Atteinte crbrale
EvolutionSEPPatient jeuneSubaigu ou chroniquePoussesSynthse IgGPEVNormaleCervical, thoracique, lombairePeripheriquePetite taille> 1Possible85% des cas
Mylites inflammatoires
Clinique : syndrome : la mylite transverse (aigu)Paraparsie motrice, sensitive et sphinctrienneNiveau sensitif mdullaire Absence de progression Pas de compression mdullaire Absence de radiothrapie ou de mtastases
MYELITESINFECTIEUSESPOST-INFECTIEUSESPOST-VACCINALESSEPMALADIE DE SYSTEMETOXIQUESPARANEOPLASIQUESIDIOPATHIQUES
Femme de 35 ans. Installation dunettraparsie en 2 mois
Syndrome : Mylite transverse (sub)aigu
Antcdent dpisode de baisse acuit visuellergressive IRM normale
Syndrome : Neuromylite optique de Devic123 2 mois 3 mois
Femme de 35 ans. Ttraparsie avec niveau sensitif C2Diagnostic :Mylite aigutransversedorigine toxique
Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs, troubles spincthriens puis paraparsieInterrogatoire
Vaccination contre lhpatite B il y a 3 semaines
MYELITES POST INFECTIEUSESOU POST VACCINALESORIGINEAutoimmuneVIRUS : rougeole, rubole, VZVVACCINATIONS : hpatiteB, rage,rubole, ttanosCLINIQUE2 3 semaines aprs laffection dclenchanteMylite aiguEVOLUTIONEn une seule pousse, habituellement rgressiveIMAGERIENon spcifique
Garon de 8 ans. Episode dencphalite fbrile, 2 mois auparavant. Bilan normalActuellement, rtention aigue durines avec dficit sensitivo-moteur modrEncphalomylite aigue dissmine post infectieuse
EMADAtteinte encphalique
CLINIQUEAgeContexte
Mode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou pousses
Syndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux
Taille
Nombre
SymtrieRehaussement
Atteinte crbrale
EvolutionEMADPatient jeuneAiguMylite transversePliocytoseProtnorachieNormaleCervico-thoraciqueCentro mdullaireEtendueuniqueSynchroneNoyau gris centrauxPostinfectieuxPost vaccinalMonophasiqueRgression +/-
MYELITE ET MALADIE GENERALELes maladies auto-immunesMcanismes auto-immuns +/- vasculariteSyndrome de Sjgren,Lupus rythmateux dissmin, Maladie de Behet.
Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifsde niveau T9.
MOELLE TUMEFIEE ET REHAUSSEEPAS TOUJOURS TUMEUR
REPETITION DES EXAMENSEXPLORATION DE LENSEMBLE DE LA MOELLE
MYLITE INFECTIEUSE
Patient immunodprimMylite du VIH Mylopathie vacuolaireInfections viralesGroupe des virus herps-Varicelle zona- Cytomgalovirus- HerpsInfections bactriennesInfections Parasitaires Abcs Tuberculose NeuroborrlioseToxoplasmose Bilharziose
Patient immunodprimMylite du VIHMylopathie vacuolaireAssocie lencphalopathie du VIH
Imagerie- Atrophie inconstante- Atteinte segmentaire- Atteinte de la SB et SGOrigine carentielleClinique :paraplgie flasqueataxietroubles sphinctrienspas de niveau sensitif
Imagerie- Atrophie- Atteinte diffuse- Atteinte de la SB
Mylite du VIHMylopathie vacuolaire
Infections viralesHomme de 32 ans. SIDA. Infection CMV.
Infections bactriennes : abcsPrdominance cervicaleCocci gram+, bacille gram-, tuberculoseTerrain ?Clinique aigu et bruyantesubaigu : radiculalgiestroubles moteurs, sensitifs profondschroniqueImagerietape phlegmoneusecollectionAbcs mdullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200
Infections bactriennes : abcsCliniques Saint Luc. Bruxelles.
Bilharziose
Patiente de 42 ans. Cphales. Dorsalgies hautesNeuroborrliose
MOELLE VASCULAIRE
Patient de 70 ans. Paraparsie aprs une intervention oesophagienne.Anesthsie en selle.Sciatalgie.Diagnostic :Infarctus mdullaire
J3J10
Ischmie MdullaireClinique :brutaledouleurs +++paraplgie flasqueniveau sensitif netsensibilit profonde conserveTerrain : athrome, vascularite, chirurgie thoracique...Imagerie - souvent normale dans les premires heures ...- et peut le resterIschmie mdullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56
CLINIQUEAge
Contexte
Mode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chronique
EvolutionMonophasique ou pousses
Syndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR
AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..
BIOLOGIEIMAGERIESige
Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux
TailleNombreMoelleRehaussement
Atteinte crbrale
EvolutionINFARCTUS MEDULLAIREChirurgie, athromeMonophasiqueCervicalLombaireAntrieurDouleurs +++Troubles moteursTroubles thermo algiqueTroubles sphinctriensAiguProtinorachiePossible> 60 ans
Diagnostic :CavernomePatient de 56 ans. NCB gauche niveau C5. Paraparsie brutale.
MYELOPATHIES ET MALADIE GENERALE
MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE LUPUS ERYTHEMATEUXDISSEMINEMALADIE DE BEHCETOrigine autoimmuneVascularite secondaireMylite transverseAspect IRM non spcifiqueMALADIE DE BIERMERDficit en vitamine B12Sclrose combineNEUROSARCOIDOSE5% des sarcodosessouvent peu symptomatiques
Homme de 79 ans. Antcdent de cancer gastrique. Syndrmes cordonnal postrieur et pyramidalDiagnostic :Maladie de Biermer
Homme de 79 ans. Maladie de BiermerAmlioration clinique sous traitementContrle 5 mois
Homme de 30 ans. Sarcodose connue
MYELOPATHIE RADIQUE
MYELOPATHIE RADIQUE NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICALAIGUES : 1A 2 MOIS APRES LIRRADIATIONClinique : signe de LhermitteIRM : souvent normalePLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES LIRRADIATIONClinique : dysesthsies ascendantes puis troubles moteursIRM : Hyperintensit tendue en pondration T2Prise de contraste plus limite plutt latralelimine une compression par pidurite mtastatiqueDiagnostic : Champ et doses dirradiation
Femme de 57 ans. Cancer du reinMtastases vertbrales irradiesTroubles sensitifs niveau T10
CONCLUSION
Homme de 55 ans. Opr dun canal lombaire rtreciPersistance des troubles de la marche.