Annales Francaises d’Anesthesie et de Reanimation 32 (2013) 50–52

Cas clinique

Myocardite revelant une maladie de Still de l’adulte

Adult onset Still’s disease revealed by a myocarditis

T. Duburcq *, P.-Y. Delannoy, N. Sivova, O. Leroy

Service de reanimation, universite de Lille, centre hospitalier de Tourcoing, 135, rue du President-Coty, BP 619, 59208 Tourcoing cedex, France

I N F O A R T I C L E

Historique de l’article :

Recu le 2 octobre 2012

Accepte le 16 octobre 2012

Mots cles :

Myocardite

Hyperferritinemie

Maladie de Still de l’adulte

Corticotherapie

IRM cardiaque

Keywords:

Myocarditis

Hyperferritinemia

Adult onset Still’s disease

Corticosteroids

Cardiac RMI

R E S U M E

La maladie de Still de l’adulte est une pathologie inflammatoire caracterisee par des pics

hyperthermiques journaliers, des arthrites et un rash cutane evanescent. C’est une maladie rare

d’etiologie inconnue pouvant engager le pronostic vital. Nous presentons un cas clinique de maladie de

Still avec myocardite ayant necessite le recours a une ventilation invasive et d’evolution favorable sous

corticotherapie.

� 2012 Publie par Elsevier Masson SAS pour la Societe francaise d’anesthesie et de reanimation (Sfar).

A B S T R A C T

Adult onset Still’s disease is an inflammatory disorder characterized by daily spiking high fevers, arthritis

and an evanescent rash. It is a rare disease of unknown aetiology and can be life-threatening. We present

a case of adult onset Still’s disease associated with myocarditis requiring the use of invasive ventilation,

in which the patient responded well to systemic steroids.

� 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Societe francaise d’anesthesie et de

reanimation (Sfar).

1. Introduction

La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoirerare d’etiologie inconnue. Son incidence en France est de 0,16 caspour 100 000 habitants [1]. Elle se traduit par une triade cliniqueassociant une fievre elevee hectique, des arthralgies-arthrites etune eruption cutanee evanescente. Les manifestations cliniquespeuvent etre tres variees rendant le diagnostic difficile. L’atteintepulmonaire se traduit le plus souvent par un epanchement pleuralou des infiltrats parenchymateux labiles [2]. La maladie de Still del’adulte peut egalement atteindre les trois tuniques cardiaques. Lapericardite est l’atteinte la plus frequente et se retrouve dans 20 a30 % des cas. Des cas de myocardite et d’endocardite ont egalementete rapportes, mais restent rares. L’evolution est le plus souventfavorable, mais le pronostic vital peut etre engage, en particulier encas de syndrome d’activation macrophagique, d’atteinte hepatiquemajeure ou de myocardite.

Nous rapportons la survenue d’une insuffisance respiratoireaigue, necessitant une assistance ventilatoire, lors d’une myocardite

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : tibo1107@hotmail.com (T. Duburcq).

0750-7658/$ – see front matter � 2012 Publie par Elsevier Masson SAS pour la Societ

http://dx.doi.org/10.1016/j.annfar.2012.10.017

secondaire a une poussee systemique inaugurale de maladie deStill.

2. Observation

Une femme de 34 ans, sans antecedents en dehors d’uneintoxication tabagique chiffree a dix cigarettes par jour et d’unepisode ancien d’arthralgie et d’eruption cutanee resolutif souscorticotherapie, etait admise en reanimation pour detresserespiratoire. L’histoire de la maladie debutait une semaineauparavant par l’apparition, dans un contexte d’hyperthermie,d’arthralgies et d’eruption cutanee maculeuse, rosee, non pru-rigineuse de la racine des membres inferieurs et du visage. Lapatiente beneficiait d’un traitement par antihistaminique etcefpodoxime en ambulatoire. L’evolution etait defavorable neces-sitant une hospitalisation cinq jours plus tard devant la persistancede l’hyperthermie, l’extension des lesions cutanees et l’instaura-tion d’un tableau associant arthralgies, myalgies et odynophagie.Un scanner thoraco-abdominal etait realise et ne retrouvait pas defoyers infectieux profonds. En parallele une antibiotherapie parceftriaxone etait debutee. Rapidement, la patiente presentait untableau d’insuffisance respiratoire aigue necessitant son transferten reanimation. L’examen initial retrouvait une patiente stable sur

e francaise d’anesthesie et de reanimation (Sfar).

T. Duburcq et al. / Annales Francaises d’Anesthesie et de Reanimation 32 (2013) 50–52 51

le plan hemodynamique avec des signes de detresse respiratoire ;desaturation, polypnee, cyanose des extremites et un trouble deconscience avec un score de Glasgow a 8, sans autres anomalies del’examen neurologique. L’auscultation pulmonaire constatait lapresence de crepitants dans les deux bases pulmonaires. Enfin, onrelevait la presence d’adenopathies bilaterales dans les aires sous-mandibulaires, axillaires et inguinales. La situation cliniqueimposait la mise en route immediate d’une ventilation invasiveapres intubation orotracheale, puis d’une sedation et d’unecurarisation. Les examens paracliniques retrouvaient : globulesblancs 23 000/mm3, dont 78 % de polynucleaires neutrophiles,hemoglobine 11,2 g/dL, plaquettes 215 000/mm3, fibrinogene 5,6 g/L, ferritinemie 5840 mg/L, LDH 344 UI/L, haptoglobine 391 mg/100 mL, proteine C reactive 400 mg/L, procalcitonine 0,64 ng/L,TGO 51 U/L, TGP 11 U/L, uree 0,37 g/L, creatinine 4 mg/L, troponine466 pg/mL, peptide natriuretique de type B 1500 pg/mL,PaO2 179 mmHg sous FiO2 100 %. La radiographie pulmonaireretrouvait une cardiomegalie et un syndrome interstitiel bilateral.L’electrocardiogramme deroulait un rythme sinusal regulier sanstrouble du rythme, de conduction ni de repolarisation. L’echographiecardiaque mettait en evidence une hypokinesie globale duventricule gauche avec une fraction d’ejection a 40 %. Le diagnosticd’œdeme aigu du poumon secondaire a une myocardite etait alorsenvisage. L’imputabilite d’une maladie de Still de l’adulte etaitevoquee devant l’elevation tres importante de la ferritinemie [3].Neanmoins une pneumopathie atypique hypoxemiante ne pouvaitetre eliminee a ce stade justifiant la poursuite de l’antibiotherapiepar ceftriaxone et l’initiation de levofloxacine et d’oseltamivir.L’evolution etait marquee par une amelioration franche del’hematose, avec diminution des besoins en FiO2, des les premieresheures de ventilation mecanique renforcant l’hypothese d’unedysfonction cardiaque gauche.

Par la suite, les prelevements bacteriologiques (hemocultures,examen cytobacteriologique des urines, aspiration endotracheale)revenaient steriles. Les PCR de grippe A, A H1N1 et B etaientnegatives. La recherche de mycobacteries sur les aspirationsendotracheales ne retrouvait pas de bacilles acido-alcooloresis-tants a l’examen direct. Les antigenuries pneumocoque etlesionnelle etaient negatives. Les serologies grippe A et B,Myxovirus parainfluenzae, hepatites A, B, C, virus de l’immunode-ficience humaine (VIH), antigenemie p24, virus d’Epstein-Barr,Parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmose, Chlamydia et

Mycoplasma pneumoniae, Coxiella burnetii, maladie de Lyme,Syphilis, des infections a Bartonella henselae et quintana etaientnegatives. La recherche de maladie de Whipple par PCR etaitnegative. La negativite des examens microbiologiques, ainsi que lapersistance de la fievre sous antibiotherapie et du syndromeinflammatoire, rendaient peu probable une origine infectieuse etrenforcaient le diagnostic de myocardite secondaire a une maladiede Still de l’adulte. Avant la mise en route de la corticotherapie, uneetiologie lymphoproliferative etait eliminee par la realisation d’unmedullogramme qui etait sans anomalie et d’une biopsie gang-lionnaire axillaire qui retrouvait un aspect morphologiqued’adenite reactionnelle inflammatoire et l’absence d’argumentimmuno-histochimique en faveur d’une proliferation lymphoma-teuse. Les resultats du bilan immunologique comprenant lesanticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles, lesanticorps antinucleaires, les anticorps anti-ADN natif, les anticorpsanticardiolipide, les anticorps anti-beta 2 glycoproteine I et laserologie rhumatoıde etaient negatifs. L’analyse du complementetait normale. Le test de Coombs direct et l’electrophorese desproteines seriques etaient normaux. Un nouveau dosage deferritinemie serique etait realise et retrouvait un taux tresaugmente a 8828 mg/L avec une ferritine glycosylee effondree a324 mg/L soit un pourcentage de glycosylation de 4 %. Ce dernierresultat, sans etre pathognomonique, confirmait a posteriori notre

diagnostic de maladie de Still. Sans attendre l’ensemble de cesresultats, une corticotherapie systemique par solumedrol etaitinitiee a la posologie de 2 mg/kg. Des le lendemain, on observaitune disparition de la fievre ainsi qu’une regression du syndromeinflammatoire. L’echographie cardiaque de controle retrouvait unefonction systolique ventriculaire gauche normale et la patienteetait rapidement sevree de la ventilation mecanique.

Apres la sortie du service de reanimation, l’evolution etaitmarquee par la reactivation de la maladie avec reapparition d’unefebricule, de douleurs articulaires, d’une eruption cutanee et d’unecytolyse hepatique (TGO 110 UI/L et TGP 255 UI/L). Des bolus decorticoıdes a la posologie de 600 mg, soit 15 mg/kg pendant troisjours permettaient la regression de la symptomatologie clinique,du syndrome inflammatoire ainsi que la normalisation du bilanhepatique. La patiente a beneficie a distance d’une IRM cardiaquequi retrouvait un hypersignal sur les sequences black blood

T2 associe a une prise de contraste tardive sous-epicardique dela paroi laterale du ventricule gauche dans les territoires medio-ventriculaire et apical, avec aspect d’hyperperfusion au repos. Cesaspects etaient compatibles avec une myocardite dans un contexted’atteinte cardiaque de la maladie de Still de l’adulte.

La patiente a presente un tableau clinique engageant lepronostic vital, compatible avec un syndrome de reponseinflammatoire systemique [4]. Le diagnostic de maladie de Stilletait affirme sur la presence des criteres proposes par Yamaguchiet al. [5]. Nous retenons pour cette observation quatre criteresmajeurs : fievre superieure ou egale a 39 8C pendant plus d’unesemaine, arthralgies depuis au moins 15 jours, eruption cutaneetypique, leucocytose superieure ou egale a 10 g/L ; quatre criteresmineurs : douleurs pharyngees, adenopathies d’apparition recente,augmentation des LDH specifiques, absence d’anticorps antinu-cleaires et de facteur rhumatoıde ; et l’absence de criteresd’exclusion. Il etait egalement retrouve l’ensemble des criteresproposes par Fautrel et al. [6]. L’autre argument majeur de cediagnostic etait l’importance de l’hyperferritinemie. De tels tauxn’ont ete decrits que dans des maladies de Still de l’adulte et dansles syndromes hemophagocytaires. Ce dernier diagnostic etaitelimine chez notre patiente, d’une part, par l’absence de cytopenieet, d’autre part, par la normalite du medullogramme.

Neanmoins, le mode de debut de la maladie etait inhabituel depar la rapidite d’evolution, la gravite du tableau clinique et l’atteintecardiaque inaugurale. En effet, bien que l’atteinte myocardique aucours de la maladie de Still soit decrite depuis longtemps [7,8], lapresence d’une myocardite averee est rarement rapportee. Desarguments cliniques forts sont necessaires pour suspecter cetteatteinte. Comme observe dans notre cas clinique, des signesd’insuffisance cardiaque, une elevation des enzymes cardiaques,un elargissement de la silhouette cardiaque sur la radiographie dethorax, une alteration de la fonction contractile du ventricule gauchea l’echocardiographie et une correction rapide de l’hypoxemie apresinstauration d’une ventilation invasive peuvent contribuer audiagnostic de myocardite. Malgre tout, le diagnostic de certitudenecessite la realisation d’une biopsie cardiaque transveineuse [9], cequi n’est pas toujours realisable a la phase aigue. Certains auteurssuggerent l’utilisation de l’imagerie par resonance magnetiquecomme outil diagnostic non invasif des myocardites [10].

Les donnees de la litterature sont insuffisantes pour guider laprise en charge therapeutique des myocardites associees a lamaladie de Still. Neanmoins, dans les formes systemiques, il estrecommande d’instaurer d’emblee une corticotherapie par pred-nisone a la dose de 1 mg/kg par jour [11]. Une efficacitegeneralement spectaculaire est rapportee dans de nombreux cascliniques depuis plusieurs annees [12]. Dans les cas de rechute oude resistance a la corticotherapie, les immunoglobulines poly-valentes intraveineuses et l’etanercept ont ete mis a l’epreuve avecsucces [9]. Des donnees recentes suggerent le role important de

T. Duburcq et al. / Annales Francaises d’Anesthesie et de Reanimation 32 (2013) 50–5252

l’antagoniste des recepteurs de l’interleukine-1 (IL-1), l’anakinra,dans la prise en charge de la maladie de Still de l’adulte notammentdans les atteintes myocardiques [13].

3. Conclusion

La myocardite est un mode exceptionnel de revelation de lamaladie de Still de l’adulte. Comme le suggere notre observationclinique, un diagnostic precoce et un traitement par corticothe-rapie pourraient permettre une evolution favorable.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References

[1] Magadur-Joly G, Billaud E, Barrier JH, et al. Epidemiology of adult Still’sdisease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France.Ann Rheum Dis 1995;54:587–90.

[2] Pouchot J, Kahn MF, Vinceneux P. Maladie de Still de l’adulte. In: Kahn MF,Peltier AP, Meyer O, Piette JC, editors. Maladie et syndromes systemiques.Paris: Flammarion Medecine-Sciences; 2000. p. 449–68.

[3] Coffernils M, Soupart A, Pradier O, Feremans W, Neve P, Decaux G. Hyperfer-ritinemia in adult onset Still’s disease and the hemophagocytic syndrome. JRheumatol 1992;19:424–30.

[4] Bone RC, Balk RA, Cerra FB, Dellinger RP, Fein AM, Knaus WA, et al. Definitionsfor sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapiesin sepsis. The ACCP/SCCM Consensus Conference Committee. American Col-lege of Chest Physicians/Society of critical Care Medecine. Chest 1992;101:1644–55.

[5] Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H,et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol1992;19:424–30.

[6] Fautrel B, Zing E, Golmard JL, Le Moel G, Bissery A, Rioux C, et al. Proposal for anew set of classification criteria for adult onset Still’s disease. Medicine2002;81:194–200.

[7] Sachs RN, Talvard O, Lanfranchi J. Myocarditis in adult Still’s disease. Int JCardiol 1990;27:377–80.

[8] Bank I, Marboe CC, Redberg RF, Jacobs J. Myocarditis in adult Still’s disease.Arthritis Rheum 1985;28:452–4.

[9] Binymin KA. Comment on: adult onset Still’s disease and myocarditis: suc-cessful treatment with intravenous immunoglobulin and maintenance ofremission with etanercept. Rheumatology 2007;46:1741–2.

[10] Vandergheynst F, Gosset J, Van de Borne P, Decaux G. Myopericarditis reveal-ing adult onset Still’s disease. Acta Clin Belg 2005;60:205–8.

[11] Lambotte 0. Medecine interne et reanimation – Maladie de Still de l’adulte.Reanimation 2011;20:299–304.

[12] Weinberger A, Fadila R, Sidi Y, Pinkhas J. Adult onset Still’s disease. ClinRheumatol 1989;8:339–44.

[13] Raffeiner B, Botsios C, Dinarello C, Ometto F, Punzi L, Ramonda R. Adult onsetStill’s disease with myocarditis successfully treated with the interleukin-1receptor antagonist anakinra. Joint Bone Spine 2011;78:100–1.