Myxome Cardiaque

H. Belhiba, J. Caudron, R. Vasseur, D. Bertrand, JN. Dacher

Cas CliniqueCas Clinique

Patient âgé de 55 ans sans antécédent particulier ayant été hospitalisé il y a un mois dans un tableau d’AVC ischémique.

• Rx Thorax: Normale

• Bilan biologique: RAS

• Echographie cardiaque: Masse mobile de l’oreillette gauche (OG)

Diagnostic évoqué:Diagnostic évoqué: Myxome Cardiaque Myxome Cardiaque

Traitement:Traitement: Résection Chirurgicale d’une masse Résection Chirurgicale d’une masse

intracavitaire appendue à la paroi de l’OG au niveau de intracavitaire appendue à la paroi de l’OG au niveau de

l’implantation des veines pulmonairel’implantation des veines pulmonaire

Anapath:Anapath: Myxome CardiaqueMyxome Cardiaque

• Masse riche en substance myxoïde +++Masse riche en substance myxoïde +++• Nombreuses nappes de suffusions hémorragiquesNombreuses nappes de suffusions hémorragiques• Pédicule fibreuxPédicule fibreux

Tumeurs cardiaques

Tumeurs primitives Tumeurs secondaires ++

Malignes (25 %) Bénignes (TB) (75 %)

•Myxome (50%)

•Fibrome

•Lipome

•Angiome

•Fibroélastome papillaire

•Sarcome

•Lymphome

Adulte Enfant

•Rhabdomyome

•Fibrome

Age et sexeAge et sexe

30-60 ans / Femme ++

SiègeSiège

• OG 75 %, OD, Ventricules (rare)

• Foramen ovale du septum inter auriculaire +++

• Valves, Paroi cardiaque

MorphologieMorphologie

Tumeur intra-cavitaire, ronde ou ovoïde

• 75 % pédiculé, 25 % sessile

• 95 % isolé, sporadique

Myxome CardiaqueMyxome Cardiaque

Symptomatologie: Non spécifiqueSymptomatologie: Non spécifique

1. Signes obstructifs

2. Complications thrombo-emboliques

3. Signes généraux

20 % asymptomatique

20 % Troubles du rythme

Syndrome de Carney:Syndrome de Carney:

Myxomes cardiaques multiples, myxomes cutanés et mammaires, tumeurs cutanées, tumeurs mammaires

Myxome CardiaqueMyxome Cardiaque

AnapathAnapath• Reliquats cellulaires embryonnaires mésenchymateux

• Composante gélatineuse friable

• Hémorragie, thrombus,calcification, nécrose, fibrose

Myxome CardiaqueMyxome Cardiaque

Rx ThoraxRx Thorax

• Normale

• Cardiomégalie

• Débord gauche

• Calcifications

• Redistribution vasculaire vers les sommets

Myxome CardiaqueMyxome Cardiaque

ETT - ETOETT - ETO

• Masse sphérique de l’OG

• Homogène / Hétérogène

• +/- plages hyper échogènes (Calcification, Hémorragie)

• Mobile, pédiculée, SIA +++

Protocole IRMProtocole IRM

• Antenne cardiaque dédiée• Installation du patient: contrôle du bon signal ECG.Installation du patient: contrôle du bon signal ECG.• Repérage morphologique: SSFP (TRUE-FISP).Repérage morphologique: SSFP (TRUE-FISP).• Séquence morphologiques T1, T2Séquence morphologiques T1, T2• Séquences ciné: SSFP: quatre cavités, long axe VG et petit Séquences ciné: SSFP: quatre cavités, long axe VG et petit

axe de la base à l’apex axe de la base à l’apex • Injection de 0,2 ml/kg de chélate de gadolinium à fort débitInjection de 0,2 ml/kg de chélate de gadolinium à fort débit (5 (5

à 6 ml/s): analyse du premier passage (séquence SSFP).à 6 ml/s): analyse du premier passage (séquence SSFP).• 10 minutes après10 minutes après: réalisation de la séquence « Ti : réalisation de la séquence « Ti

scouting » puis acquisition des séquences de rehaussement scouting » puis acquisition des séquences de rehaussement tardif: SSFP (TRUE-FISP) en PA, LAVG et 4 cavités.tardif: SSFP (TRUE-FISP) en PA, LAVG et 4 cavités.

• Complément par des séries PSIR centrées sur les zones Complément par des séries PSIR centrées sur les zones pathologiques en fonction des résultats.pathologiques en fonction des résultats.

- Séquences Ciné (SSFP)

• Mobilité intracavitaire

• Prolapsus valvulaire

- Séquences T1

Iso signal +/- hétérogène (hémorragie, calcification)

- Séquences Fat Sat

Absence de composante graisseuse

- Séquences T2

• Hypersignal (composante myxoïde, zones kystiques)

• Hyposignal (hémorragie, calcif)

- Séquences de perfusion et de rehaussement tardif: Rehaussement hétérogène tardif

IRM CardiaqueIRM Cardiaque

Séquences Ciné SSFP

Artéfact de susceptibilité magnétique témoignant d’une composante hémorragique à la surface du myxome

IRM CardiaqueIRM Cardiaque

IRM Cardiaque vs Echographie

IRM Cardiaque:

• Meilleure caractérisation tissulaire

• Point d’attache tumorale +++

• Large champ d’exploration

• « Opérateur indépendant »

• Meilleure reproductibilité

• Masse de contours lobulés

• Rehaussement après injection de PDC < Myocarde sain

• Aspect hétérogène

• Calcifications

• Mobilité intracavitaire

• Point d’attache tumorale +/-

Scanner avec synchronisation cardiaqueScanner avec synchronisation cardiaque

Diagnostic DifférentielDiagnostic Différentiel

1. Thrombus Cardiaque:

• OG: Partie postérieure du septum interauriculaire +++

• Absence de prise de contraste

2. Fibroélastome papillaire:

• Tumeur valvulaire

• Petite taille < 1 cm

3. Tumeurs malignes:

• Contexte clinique

• Aspect infiltrant, envahissement péricardique, pulmonaire et médiastinal

• Sarcome: Calcifications +++

TraitementTraitement

• Résection chirurgicale (Tumeur / Pédicule)Résection chirurgicale (Tumeur / Pédicule)

• Pronostic: BonPronostic: Bon

• Récidives: raresRécidives: rares

Cas CliniqueCas Clinique

Patiente âgée de 70 ans consultant pour une dyspnée.

• Rx Thorax: Normale

• ECG: FA

• ETT / ETO: Masse de la paroi latérale de l’OG étendue à la valve mitrale contenant des calcifications

?

CONCLUSION

• Myxome cardiaque: T. bénigne la plus fréquente

• OG +++

• ETT / ETO: Examen de première intention

• IRM: - Caractérisation tissulaire

- Éliminer un thrombus

- Confirmer le diagnostic de myxome

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Bibliographie