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Revue francophone d'orthoptie 2012;5:81–84 Formation /Cas clinique

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Nathan : nystagmus etstrabisme divergent

Nathan: Nystagmus and divergent strabismus

Laurence de Basquiat

Orthoptiste, 159, rue de la Libération, 44230 Saint-Sébastien-sur-Loire, France

Mots clésChirurgie oculomotriceDéficience visuelleOrthoptiePrématuritéRetard de croissanceintra-utérinTroubles neurovisuels

KeywordsCerebral visualimpairmentIntrauterine growthretardationOculomotor surgeryOrthopticsPrematurityVisual impairment

UMÉan, né prématurément, est scolarisé à 4 ans. Des difficultés incitent à l'analyse de la visionionnelle du fait des troubles du regard : nystagmus, strabisme divergent. L'ancrage dud et sa gestion ont été développés par l'orthoptie. Ensuite la rééducation sensorimotriceperceptivomotrice ont contribué à l'évolution favorable de Nathan. L'origine du nystagmus,épercussions, la planification et les choix thérapeutiques sont discutés en considérantnisation des yeux, mais surtout l'enfant en construction.2 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

MARYan was born prematurely, he is now 4 years old and attending school. Some difficulties haveuraged the analysis of his functional vision due to eye disorders : nystagmus, divergentismus. Orthoptics have developed anchoring of the gaze and its management. Subse-tly sensorimotor then perceptual-motor rehabilitation contributed to the favourable evolutionthan. The origin of nystagmus, its impacts and the choice and planning of therapeuticdures are discussed while taking into account the organisation of the eyes but most of allrowing child.2 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

athan, âgé de 4 ans et demi, est

Adresse e-mail :ldebasquiat@club-internet.fr

Nadressé pour un bilan orthoptiquepar le pédiatre d'un centre

d'action médico-social, sur les constatsde son école, pour des difficultés d'inté-gration scolaire se manifestant par despeurs dans la cour de récréation face auxmouvements des autres enfants. Nathanprésente un nystagmus congénital asso-cié à un strabisme divergent dans uncontexte de prématurité avec retard decroissance intra-utérin.La famille et l'entourage s'interrogent surl'incidence de sa vision sur les débuts descolarité en Petite Section. Jusqu'à pré-sent aucun bilan orthoptique n'a étéencore proposé, alors que Nathan estsuivi régulièrement en ophtalmologiedepuis sa naissance.

Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.x.doi.org/10.1016/j.rfo.2012.06.002

OBSERVATION

À partir de la problématique posée, lebilan initial effectué en février 2004 cher-che à apporter des réponses, sachantque les enfants anciens grands prématu-rés sont souvent porteurs de séquellesneuromotrices, neurovisuelles ou autressouvent complexes.Le courrier d'introduction du pédiatre ren-seigne sur l'anamnèse : « Nathan est néprématurément au terme de 31 semainesavec un gros retard de croissance intra-utérin, PN : 780 g. Il y a eu, au départ,suspicion d'une cataracte en raisond'opacités cristallines qui ont disparu,aux dires de la maman. Il a présenté tousles problèmes de la prématurité et il estresté hospitalisé 3 mois 1/2. Nathan a

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marché tardivement à 23 mois (20 mois d'âge corrigé).Il a un retard de langage, commence juste à utiliserle "je''. Il a des troubles d'articulation et, depuisseptembre 2003, il y aurait des moments où il bégaie ».Dans un tel contexte, le bilan orthoptique est organiséselon trois axes :� Le bilan optomoteur permet d'apprécier la capacitéà orienter le regard. Même si celui-ci est piloté par unprojet cognitif, les yeux doivent pouvoir se mobiliser etêtre dirigés précisément et en correspondance à partirde mouvements coordonnés et référencés par rapportà l'axe corporel.

� Le bilan sensoriel permet d'apprécier la capacité dediscrimination visuelle : à savoir distinguer et séparerles éléments spécifiques des "objets visuels'' ce quidépend de l'acuité visuelle et de la vision des contras-tes ; mais il faut aussi voir nettement ce qui supposeune compensation d'éventuels défauts optiques(lunettes après réfraction) et accommodation ajustée.Il faut aussi voir en une seule fois à partir de deuxcapteurs que sont les yeux ce qui suppose une cor-respondance motrice et sensorielle (rétinienne et cor-ticale) entre les deux yeux dont un des indicateurs estla stéréoscopie.

� Le bilan fonctionnel permet d'apprécier la relationentre l'organisation sensorimotrice et les activités duquotidien. La vision soutient-elle l'activité ou la per-turbe-t-elle ? Pourquoi ? Comment ? L'activité per-met-elle le développement de la vision ou laperturbe-t-elle ? Comment et pourquoi ? Ici, cettepartie du bilan est essentielle, mais n'a de sens qu'a-près une étude aussi précise que possible de la situa-tion sensorimotrice. Or, Nathan est un jeune enfant,perturbé par son histoire et son développement déjàchaotique, entouré par une famille bouleversée parcette aventure. L'essentiel est donc à déterminer aveccalme et simplicité. La vision et le regard peuvent-ilsassumer la communication interpersonnelle ? Dési-gner interlocuteur ou objet, décoder les expressionsde l'autre est particulièrement important pour Nathanqui a un langage peu élaboré. La vision permet-elleune saisie d'information correcte ou ses anomaliessont-elles désorganisantes pour la perception senso-rielle ? Le geste peut-il être planifié, programmé, pro-duit, contrôlé par la vision et le regard ? Cesconditions sont indispensables à la construction depraxies.

Le bilan optomoteur met en évidence un strabismedivergent de 20 à 25 dioptries plus ou moins biencompensé en vision de près. Des secousses nystagmi-ques sont notées dans toutes les directions du regard,sans zone de "blocage''. Cette instabilité de fixation rendincertain l'ancrage du regard. La motilité oculaire estnormale.La coordination des yeux dans les mouvements conju-gués est compliquée : leur mise en jeu est possible surun à deux cycles, sur une amplitude de 7 à 8 degrés

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d'excentration soit 12 cm à une distance de 40 cm, maisils se dégradent sur des mouvements plus amples. Ilexiste donc une difficulté à orienter le regard surtoutdans l'axe horizontal.Le bilan sensoriel révèle une amblyopie relative del'œil gauche avec une meilleure acuité les deux yeuxensemble, ce qui est fréquent dans le cas dunystagmus :Au test de Cadet lettres, présenté à 2,50 m dans leregard horizontal : OD = 6 octobre OG = 4 octobreODG = 7 octobre, la correction portée étant OD 1,75(+0,50) 1408 OG + 2,50 (+0,75) 1108. En vision rappro-chée l'acuité est normale soit Rossano 2 à 26 cm sadistance de Harmon.L'observation permet de constater que Nathan utilisesurtout sonœil gauche qui est le plus faible, ce qui posela question de l'œil directeur gauche, de l'intégrité deson champ visuel, d'une éventuelle altération de lacorrespondance bi-hémisphérique. . .Lors du bilan fonctionnel, la communication par leregard peut être utilisée en vision rapprochée et inter-médiaire. La décompensation du strabisme divergentdonne une étrangeté du regard. Dans la saisie de l'infor-mation le temps de reconnaissance est immédiat avecune analyse perceptive plutôt correcte concernant lacouleur et les formes concrètes simples.Dans l'organisation du geste, Nathan utilise son œilgauche avec sa main gauche mais travaille à bout debras, ce qui permet de faire le lien avec une atteinteéventuelle du champ visuel. La localisation visuellestatique peut être obtenue avec effort et grande lenteur.La localisation visuelle dynamique est impossible ce quimet en échec coloriage, écriture, dénombrement,comparaison. . .Le diagnostic orthoptique révèle une situation dedéficience visuelle relative mais complexe avec desmouvements oculaires anormaux, une suspicion de res-triction du champ visuel, une acuité visuelle limitée etdes répercussions fonctionnelles quant à la localisationvisuelle, surtout en dynamique. Tout ceci peut participeraux peurs notées dans la cour de récréation.Nathan est un enfant astucieux qui cherche des moyenspour compenser les répercussions de son organisationsensorimotrice défectueuse. Son début de scolaritéétant important, un projet orthoptique est élaboré.En parallèle et en concertation, une aide scolaire adap-tée est mise en place par une équipe éducative pourpallier les difficultés liées à ses premiers apprentissageset à son contrôle d'environnement.

PROJET THÉRAPEUTIQUEET SCOLARITÉ

Dans un premier temps, dix séances au rythme de deuxséances par mois sont négociées pour améliorer ladynamique oculaire référencée et la localisation visuelle

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en développant les relations binoculaires autantque possible et en confortant la coordinationperceptivomotrice.Ce début de rééducation améliore sa situation visuellesur le plan sensoriel, optomoteur et perceptivomoteur,d'où un gain d'autonomie au quotidien.Des troubles auditifs avérés nécessitent une chirurgieORL en octobre 2004.� Sur le plan sensoriel, l'acuité visuelle est stable ; lechamp visuel de confrontation réalisé à 40 cm avec lechâteau de Labro montre une réaction d'attractionvisuelle rapide au-dessus de l'horizontale, mais dou-teuse en bas à gauche, d'où une suspicion de qua-dranopsie inférieure latérale homonyme gauche quiexpliquerait la divergence de l'OD et les adaptationsposturales recherchées par Nathan dans les activitésau bureau.

� Sur le plan optomoteur, le parallélisme oculaires'améliore de près, au-dessus de l'horizontale, quandle strabisme divergent peut être compensé par lescapacités fusionnelles. Alors le nystagmus est trèsdiminué. Ce nystagmus à secousses rapides horizon-tales peut être considéré "concordant'', les parentsréconfortés peuvent revoir le passé et préciser la datede leur constat d'instabilité du regard vers l'âge de5 mois âge réel. La motricité conjuguée est mieuxgérée de près et en vision intermédiaire mais restedifficile en vision éloignée à l'intérieur et à l'extérieur.Le regard à gauche est partout évité car le nystagmusaugmente dans cette direction. L'orientation dansl'espace est mieux maîtrisée. L'amélioration concernela précision, la distance d'efficience visuelle et l'endu-rance, mais la vitesse reste impossible : fixation decibles rapidement mobilisées ou exécution rapide demouvements oculaires. Nathan se connaît mieux.

� Sur le plan fonctionnel, Nathan utilise sa vison pourcommuniquer, désigner et entrer en contact ou romprela relation en évitant le regard ; tout ceci sous condi-tions de distance et surtout de direction et de vitessede déplacement.

Dans l'organisation du geste, la localisation est correctedans le regard horizontal et supérieur, mais reste aléa-toire dans le regard en bas, ce qui incite Nathan à éviterdu regard quand sa proprioception est efficace. La coor-dination perceptivo motrice est en progrès, mais la pos-ture est perturbée quand la vision est utilisée pour agirprécisément : coloriage, assemblage.Dans la saisie de l'information, la détection est immé-diate dans les zones fonctionnelles ; le temps de recon-naissance reste allongé ; quant à l'identification pluscomplexe, elle est en cours d'acquisition. Mais néces-site attention prolongée et motivation.Donc Nathan contrôle mieux visuellement son environ-nement. Mais, considérant ses problèmes d'audition,des questions se posent : ses perceptions sont-ellesen cohérence dans le temps et dans l'espace ?Comment sont gérées les intensités des stimuli ? Lors

des séances, dans l'effort visuel, la sensibilité au bruitpeut être distractive sans être terrifiante. . .Ce qui nécessite de poursuivre la rééducation orthop-tique afin de :- consolider la fixation, les mouvements oculaires à par-tir d'information visuelles, proprioceptives en cohé-rence temporelle et spatiale ;

- mieux analyser ce qui est perçu (objet, image) enconsidérant les déterminants de l'analyse perceptivevisuelle de la forme et de la position relative.

Tout ceci en recherchant des conditions spécifiques :- favoriser l'espace visuel supérieur et/ou droit, respec-ter les adaptations posturales ;

- anticiper verbalement la tâche à réaliser ; contrôler,partager et discuter de son exécution ;

- lenteur de déplacement de la cible.En Grande Section une assistance à l'école est main-tenue, ainsi que la poursuite de la rééducation orthop-tique au même rythme.La scolarité en CP et CE1 se poursuivra en classeordinaire avec le concours d'un service d'aide à l'acqui-sition de l'autonomie et à l'intégration scolaire (S3AIS),sa déficience visuelle et ses difficultés scolaires en lienavec sa grande prématurité étant reconnues par laMaison départementale des personnes handicapées(MDPH). Le soutien proposé est une aide hebdoma-daire par une enseignante spécialisée, des activitéscollectives et un suivi psychologique.Nathan est opéré de son nystagmus en janvier2007 selon la technique de Kestenbaum. Son attitudede tête est bien améliorée et le parallélisme est obtenu.Des secousses nystagmiques persistent, mais l'orienta-tion du regard est moins difficile. Nathan peut mobiliserses yeux sans être obligé de rechercher une adaptationposturale spécifique. L'acuité visuelle est améliorée,puisque Nathan voit 6 octobre des deux yeux à l'échellelogarithmiqueMode présentée à 4 m. Il a développé desrelations binoculaires qui améliorent cette capacitévisuelle. L'acuité stéréoscopique est normale.Sur le plan fonctionnel, la localisation est bonne et l'ana-lyseperceptiveseconforte.Nathanutilisemieuxsavisionpour communiquer, saisir l'information et organiser legeste.La permanence de difficultés dans la motricité fineretentit sur les activités quotidiennes : habillage,alimentation. . .La rééducation orthoptique est poursuivie sur un rythmede quinzaine pour consolider les acquis et continuer dedévelopper les compétences de Nathan, plus particuliè-rement dans le graphisme et les stratégies de repérage.Par la suite, sa situation de malvoyance étant considé-rée comme modérée, l'arrêt de l'aide du S3AIS et lascolarisation en milieu ordinaire en CE2 sont préconi-sés. Un relais est organisé avec le Centre médicopsy-chologique (CMP) pour une demande de soutienscolaire et quelques adaptations ergonomiques et tech-niques en classe : éclairage, supports visuels

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contrastés, présentations aérées, situation par rapportau tableau (deux premiers rangs et légèrement décaléà gauche, une rotation de la tête à gauche dans un effortsoutenu permettant d'optimiser la fixation).Des fragilités visuelles persistent malgré une relativestabilité des capacités sensorielles et optomotrices,d'où un suivi orthoptique régulier en libéral.En ce qui concerne l'évolution du nystagmus dans letemps depuis l'intervention, la récidive d'un léger torti-colis, surtout dans la fixation de loin, est constatée sansdéviation strabique associée. Dans le regard à droite,les secousses nystagmiques augmentent et provoquentune vision floue. Le déficit du champ visuel est avéré :une quadranopsie inférieure latérale homonyme gaucheest retrouvée au test de Goldmann.Nathan termine son CM2. Ses résultats scolaires sontcorrects et lui assurent un passage en classe de 6e,malgré une dyscalculie reconnue. Le vélo, le ski de fondet la guitare électrique font partie de ses activitésextrascolaires.Sa situation visuelle étant stable, le suivi orthoptique esttrimestriel.

DISCUSSION

À l'origine, la déficience visuelle n'avait pas été repérée,le nystagmus avait retenu l'attention de l'ophtalmolo-giste. C'est le médecin du Centre d'action médico-sociale précoce (CAMSP) qui a souhaité l'étude dupotentiel visuel de Nathan pour mieux comprendreses difficultés et son comportement. Les données dubilan ont ouvert le questionnement : nystagmus primaireentravant le développement de la vision ou nystagmussecondaire à la déficience visuelle qui serait en lien avecles antécédents personnels ?Question importante quantau projet et au pronostic, elle a donc été partagée avec lafamille et l'équipe du CAMSP. Dans le premier cas, larecherche et l'obtention d'une zone de blocage (prismes,chirurgie) pourrait améliorer l'acuité visuelle car Nathanest encore jeune ; dans le second cas, la problématiqueneurovisuelle laisse entrevoir une rééducation orthop-tique à long terme. Quoiqu'il en soit, l'ancrage préalabledu regard est à développer au plus vite, considérantl'importance de la précocité dans ce domaine. En effet,sans regard référencéaucorps, toute localisationvisuelledevient erratique faute de point d'origine. Saisie visuellede l'information, organisation perceptive et spatiale, ges-tuelle, développement praxique et relationnel sont expo-sés aux risques de l'aléatoire. . . avec les conséquencesd'échecs incompris démotivants.Les parents ont saisi l'importance et l'urgence de la miseen œuvre du projet. Au quotidien, ils ont accompagné"de façon plus ajustée'' Nathan dans ses efforts. Au fildes progrès qui ne se sont pas fait attendre, ils ontformulé leur regret "d'avoir perdu du temps'' : « Nathanaurait eu moins de difficultés, nous aurions été moins

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inquiets : nous étions étranglés par des craintes dedéficits intellectuel et relationnels. Nous ne savionspas comment l'aider, ces échecs étaient trop souventénervants. » L'accompagnement orthoptique précocede l'enfant atteint de nystagmus a un intérêt physiolo-gique, ontogénétique, praxique, cognitif, affectif etsocial. Chez Nathan, toutes les difficultés concernantles mouvements oculaires anormaux dus au nystagmuset les troubles neurovisuels concernant la reconnais-sance et l'intermodalité risquaient de compliquerl'appréhension de son environnement et la constructionde repères spatiaux pour l'ensemble de ses actes et deses apprentissages futurs.Le projet orthoptique a été ajusté tout au long de sonparcours scolaire en fonction de ses besoins, des diffi-cultés rencontrées et des compétences scolaires requi-ses en partenariat avec le milieu scolaire, l'équiped'accompagnement mais également Nathan et safamille.Lemomentde la chirurgiea fait l'objet dediscussions.Lesrésultats à court terme de la chirurgie ont été appréciés.Le développement de la vision binoculaire et son utilisa-tion n'ont pas permis de pérenniser ces résultats. Pour-quoi ? L'attitude de tête qui, là, ne bloque pas cenystagmushorizontalprécoceetconcordantàsecoussesrapides ne serait-il pas une adaptation perceptivomotricecomplexe ? Les relations entre la perception visuelle, laproprioception et le système vestibulaire sont-elles suf-fisamment étudiées en cas de nystagmus ?Dans le cas de Nathan, une scolarité normale a pu êtreenvisagée grâce à une prise en charge précoce etpluridisciplinaire. La rééducation orthoptique a occupéune place importante : le regard est en référence avec lecorps, une correspondance sensorielle et motrice estinstallée entre les deux yeux, le déficit de champ visuelest pris en compte dans l'analyse perceptive visuelle,l'organisation praxique et lamise en place des stratégiesvisuelles avec l'acceptation des adaptations posturalesnécessaires.Actuellement, quelques aides scolaires restent néces-saires, comme son emplacement par rapport au tableauainsi que 18 heures par semaine avec un auxiliaire devie sociale (AVS) pour soulager sa prise de notes, afinde compenser sa lenteur dans l'écriture et une concen-tration fluctuante selon l'état de fatigue. Il n'a pas rat-trapé le retard pris au départ, mais ne l'a pas aggravé :ses compétences cognitives sont reconnues, il trouvedes compensations aux situations praxiques car il seconnaît bien. Des difficultés auditives persistant, unsuivi par un pédopsychiatre l'aide à gérer les situationsde stress ou de panique occasionnées par des bruitsintempestifs. Malgré ce « départ dans la vie biencompliqué », Nathan mène une vie d'enfant heureux.

Déclaration d'intérêts

L'auteur déclare ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cetarticle.