N. Cherif Idrissi El Ganouni1, H. Mrabti1, H. Enneddam1, M. OualiIdrissi1, M. Zahlane2, L. Essaadouni2, O. Essadki1, A.Ousehal1

(1) Service de radiologie, (2) service de médecine interne

CHU MOHAMMED VI – UNIVERSITE CADI AYYAD, MARRAKECH,MAROC

Le lupus érythémateux systémique (LES) estune atteinte multisystémique auto-immunecaractérisée par la production d’auto-anticorpsdirigés contre divers constituants nucléaires.Les atteintes neurologiques centrales et rénalessont considérées comme les plus graves.Les manifestations neuro-psychiatriques varientde 14 à 75 % selon les séries.

L’IRM cérébrale permet de faire lediagnostic précoce en objectivant lesanomalies cérébrales dans 70% des caschez les malades lupiques ayant ou nonchez les malades lupiques ayant ou nondes manifestations neuro-psychiatriques.

Décrire et analyser les anomalies de signalmises en évidence sur l’IRM encéphalique dessujets lupiques ayant des symptômes neuro-sujets lupiques ayant des symptômes neuropsychiatriques.

Nature de l’étude : rétrospective descriptive sur 14patients atteints de neurolupus.Durée : 4 ans (janvier 2006- décembre 2009)Critères d’inclusion :

Patients lupiques avec symptomatologie neuro-psychiatriquePatients lupiques = répondant à au moins quatrecritères de la classification clinico-biologiquerévisée pour le lupus de l’american college ofrheumatology.

IRM cérébrale dans tous les cas :Machine GE 1,5 tesla Séquences pondérées en T1 et T2 Séquence T2 FLAIRSéquence pondérée en T1 après injection deSéquence pondérée en T1 après injection de gadolinium. Séquence d’angio-IRM veineuse

1. Rash malaire

2. Lupus discoïde

3. Photosensibilité

4. Ulcérations buccales

5. Arthrites non érosives de deux articulations périphériques au moins

6. Pleurésie ou péricardite

7. Atteinte rénale (protéinurie > 0,5 g j–1 ou > +++ ou cylindres cellulaires)7 (p ,5 g j y )

8. Convulsions ou psychose

9. Atteinte hématologique : anémie hémolytique ou leucopénie (< 4 000 mm–3) ou lymphopénie (< 1 500 mm–3) ou thrombopénie (< 100 000 mm–3) en l’absence de cause médicamenteuse.

10. Anomalie immunologique : anticorps anti-ADN natif ou anticorps anti-Smou taux sérique élevé d’IgG ou M anticardiolipine ou test standardisé positif pour un anticoagulant circulant ou fausse sérologie syphilitique (depuis au moins 6 mois)

11. Anticorps antinucléaires par immunofluorescence (en l’absence de médicament inducteur)

Moyenne d’âge : 36 ans (17 à 52 ans)

E l i ité fé i i %Exclusivité féminine: 100%

Signes cliniques :céphalées isolées (5 cas)Céphalées associées à d’autres signes (2 cas)Syndrome pyramidal (4 cas)Syndrome cérébelleux (3 cas)Syndrome cérébelleux (3 cas)Convulsions (2 cas)

Mouvements anormaux (1 cas)Insomnie (1 cas)Agitation (1 cas)Vertige (1 cas)Brouillard visuel (1 cas) Troubles de conscience (1 cas).

Anomalies à l’IRM : Lésions de démyélinisation de la substance blanche : 11 cas

Taille variable : punctiforme à centimétriqueForme variable : nodulaire ou en plageHypo ou iso signal en T1Hypo ou iso signal en T1Hypersignal en T2 et flairAbsence d’oedème périlésionnel.Absence de prise de contrasteAbsence d’effet de masse sur les structures de voisinage.

Siège des lésions :Sus tentoriel : 10 cas• Sous cortical : 8 cas• Périventriculaire : 7 cas• Périventriculaire : 7 cas • Centres semi ovales : 4 cas• Noyaux gris centraux : 2 cas

Sous tentoriel : 6 cas• Tronc cérébral : 5 cas• Cervelet : 3 cas•• Vermis : 1 cas

Atrophie : 6 casCortico sous corticale isolée : 1 casAssociée aux lésions de démyélinisation : 5 cas

IRM normale : 1 casAucune thrombose veineuse n’a été objectivée sur les séquences d’angioIRMveineuse réalisées.

Sag T1

Axial flair

30 ans, céphalées, baisse de l’acuité visuelle et lourdeur de l’hémicorps gaucheAtteinte sous tentorielle : bulbe, protubérance et hémisphère cérébelleux gauche.Atteinte sus tentorielle : noyau lenticulaire, capsules interne et externe gauches, substanceblanche sous corticale fronto-pariétale et occipitale bilatérale

Axial flair

Axial flair

46 ans, céphalées, insomnie, irritabilité, troubles mnésiques et paresthésies du membre supérieur droit.Lésions de démyélinisation sus tentorielles bilatérales non rehaussées après contraste: substance blanche périventriculaire, sous corticale et centres semi ovales.

Sag T2Axial T1 Gd

Axial flair

35 ans, Sd cérébelleux statokinétique, irritation tétrapyramidale, convulsions.Lésions de démyélinisation sus et sous tentorielles nodulaires et en plage associées à une atrophie sous tentorielle.

Axial flair

17 ans, trouble de conscience et délire. Atteinte sus tentorielle symétrique et bilatérale des noyaux gris centraux, de la substance blanche périnucléaire et sous corticale pariétale. Atteinte sous tentorielle du tronc cérébral. Patiente décédée des suites de cette atteinte neurologique.

Sag T2Axial T1

48 ans, troubles psychiques avec Sd pseudobulbaire et neuropathie périphérique.Lésions d’hyper signal T2 du tronc cérébral et des noyaux rouges associées à une discrète atrophie corticale.

Axial flair

Axial flair Axial T1 +GdAxial T1 -C

46 ans, céphalées intenses diffuses.Lésion cérébelleuse gauche en iso signal T1, hyper signal T2 flair non rehaussée après contraste. Lésions d’hypersignal T2 punctiformes en périventriculaire droit et frontal gauche.

Axial flairCoronal flair

Axial flairAxial T2

Sagittal T1

43 ans, syndrome cérébelleuxAtrophie cérébrale sus et sous tentorielle associée à deslésions millimétriques de la substance blanche sous corticalefrontale droite.

Axial flair

Axial flair

Axial T2

25 ans, céphalées.Atrophie cérébrale sus et sous tentorielle isolée

Axial T2

Sagittal T1

Dès 1875 Kaposi signalait l’existence d’états confusionnelsvoire de coma en phase terminale de la maladie lupique.Daly, en 1945, rattachait certaines manifestations

l d l à l é éb l

Historique

neurologiques du lupus à une vascularite cérébrale.Dans les années 1950, Clark et Bailey signalèrentdifférentes manifestations neurologiques allant desconvulsions aux atteintes du système nerveuxpériphérique et aux manifestations psychiatriques.Ces 40 dernières années, les manifestations neurologiquesdécrites au cours du lupus se sont enrichies, allant desinfarctus cérébraux aux méningites aseptiques, atteintesdu nerf optique et mouvements choréiques.

Prévalence du lupus : 1/2000Touche préférentiellement la femme en périoded’activité génitale : 9 femmes/1 hommeDébute au cours de la deuxième ou de la troisièmedécennieAtteinte neurologique centrale très variable selon lesséries de 25 à 70 % des cas de lupusLes atteintes neuropsychiatriques inaugurent lamaladie dans 5 à 10 % des cas. Dans notre sérieaucune atteinte neurologique n’était révélatrice dulupus.

Lésions non spécifiques :Lésions ischémiques focalesAtteintes vasculaires et périvasculaires :

Nécrose fibrinoïdeInfiltrat inflammatoireÉpaississement fibreux de la paroi des vaisseaux

Thromboses vasculaires, artérielles ou veineuses.

Atteinte primitiveVasculopathie ou vascularite ayant un support immunologiquesupport immunologiqueAtteinte cérébrale Iiée à des autoanticorpsdirigés contre les tissus nerveux

Atteinte secondaireInfectionsAthtrosclérose accélérée liée a la maladie lupique ou aux corticoïdesEncéphalopathie hypertensiveEmbolies cérébrales à partir de végétations valvulairesTroubles métaboliques HypoxieFièvreÉtat d’hypercoagulabilité lié au syndrome néphrotiqueMédicaments (AINS, corticoïdes, antipaludéens de synthèse, agents immunosuppresseurs)

Atteinte cérébrale diffuse : Syndrome organique cérébral, Psychose, Troubles affectifsAtteinte cérébrale focale : ConvulsionsAtteinte cérébrale focale : Convulsions, Infarctus cérébrauxAtteinte des nerfs crâniens : Névrite optique, ophtalmoplégie, ptosis, paralysie faciale

Neuropathie périphérique: Mononévritesmultiples, Polynévrites sensitivomotrices, Syndrome de Guillain et BarréMouvements anormaux : Chorée AtaxieMouvements anormaux : Chorée, Ataxie cérébelleuse, Syndrome parkinsonien

Protocole :Séquences pondérées T1 et T2

Séquence Flair (hypersignal de la SB)

Séquence de diffusion (ischémie)Séquence de diffusion (ischémie)

Séquence axialeT1 après gadolinium (rupture BHE)

Séquence T2* (hématome, hémorragie sous arachnoidienne)

ARM artérielle et veineuse (angéite, thrombose veineuse)

Étude médullaire (selon clinique)

Hypersignal T2 de la substance blanche :Non spécifiques, ces lésions sont compatibles avecdes zones de démyélinisation, des lésions devascularite ou des infarctus lacunaires.De petite taille, punctiformes ou nodulaires, ellesDe petite taille, punctiformes ou nodulaires, ellestouchent avec prédilection la substance blanche sous-corticale frontale et pariétale.Ces lésions sont en iso ou hyposignal T1 et ne serehaussent pas après injection de gadolinium.Elles augmentent de nombre avec la durée et lasévérité de la maladie.

Atteinte des noyaux gris centraux :Atteinte bilatérale en :

Iso ou hypersignal T1Hypo ou hypersignal T2N h è i j i dNe se rehaussant pas après injection de

gadolinium.

Atrophie cérébrale :Paramètre difficile à quantifier et doit êtreévalué en fonction de l’âge et destraitements en cours notamment lacorticothérapie.Très variable au cours du lupus de 1 à 75%selon les séries.

Atteinte des leptoméninges :Atteinte rare qui serait liée à desphénomènes inflammatoiresmicroangiopathiques.Rehaussement micronodulaire desleptoméninges après injection.

Atteinte médullaireMyélite transverse

Ischémie artérielle ou artériolaire :Accidents vasculaires cérébrauxischémiques, territoriaux.

f l é à l dMicro-infarctus liés à l’atteinte desvaisseaux de petit calibre.Elargissement des espaces périvasculairesde Virchow et Robin.

Thrombophlébite cérébrale:Occlusion des sinus veineux ou des veinescérébrales favorisée par des troubles de lacoagulation.Plus fréquente lorsqu’il existe un syndromePlus fréquente lorsqu il existe un syndromedes anti-phospholipides associé.

SEP (atteinte sus et sous tentorielle, distributionperpendiculaire à l’axe des ventricules, atteinte souscorticale et évolution temporelle)

Neurosarcoïdose (atteinte leptoméningée nodulaire, axehypothalamo-hypophysaire)

Behcet (atteinte du tronc cérébral, thrombophlébite)

Wegener (atteinte des pachyméninges, des sinus, fossesnasales et des orbites)

Gougerot Sjogren et syndrome des antiphospholipides(ischémie artérielle et artériolaire sus tentorielle).

L’IRM cérébrale avec des séquences adaptées(Flair, écho de gradient T2*) objective l’atteintecérébrale du lupus dans approximativement 70%des cas.Les hypersignaux T2 sont les lésions les plusfréquemment retrouvéesfréquemment retrouvées .Malgré sa sensibilité de détection des lésions, l'IRMreste non spécifique.Les nouvelles séquences comme le transfert demagnétisation et la spectroscopie par résonancemagnétique pourraient être utiles au diagnosticdes formes difficiles.

1- F. Cotten, J. Bouffard-Vercelli, M. Hermier, J. Tebib. Apport de l’IRM cérébrale dans une sériede 58 cas de malade lupique avec ou sans manifestations neuropsychiatriques. La revue demédecine interne 25 (2004), 8-15.

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6- E Hachulla, D Leys, JF Deleume, JP Pruvo, B Devulder. Manifestations neurologiquesassociées aux anticorps antiphospholipides. Ou que reste-t-il du neurolupus ? RevMedInterne 1995, 16, 121-130.