Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques (40 cas)

Presse Med. 2014; //: ///� 2014 Publié par Elsevier Masson SAS.

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Pour citer cet article : Daoudi S et al., Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques(40 cas), Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.034.

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Summary

Parenchymal Neuro-Behcet’s dparaclinical characteristics, a r

Objective > Describe the clinical aof parenchymal neuro-Behcet’sMethods > This is a prospective,40 patients with parenchymalpatients were followed during 3physical examination and paraclaboratory tests, infectious seroloassessment, brain/spine MRI anevaluated the frequency of HLAResults > We identified 22 menage was 32 years. The beginni65% cases. Twenty-eight patienin visual acuity, 40% (16 casescases (82.5%) complained of hewith dizziness. Inaugural signs(50%) and balance disorders (40markers were positive in 75% anCSF were found in 7 patients. Inlesions in MRI study were locatedsubcortical white matter (40%

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Neuro-Behçet dans sa formeparenchymateuse. Caractéristiques cliniqueset paracliniques (40 cas)

Smail Daoudi1, [TD$FIRSTNAME]Massinissa[TD$FIRSTNAME.E] [TD$SURNAME]Lounis [TD$SURNAME.E]1, [TD$FIRSTNAME]Mahmoud [TD$FIRSTNAME.E] [TD$SURNAME]Ait-kaci-Ahmed[TD$SURNAME.E]2

1. CHU Nedir Mohamed, service de neurologie, 15000 Tizi-Ouzou, Algérie2. EPH Ali Ait-Idir, service de neurologie, 16009 Alger, Algérie

Correspondance :Smail Daoudi, CHU Nedir Mohamed, service de neurologie, 15000 Tizi-Ouzou,Algé[email protected], [email protected]

Disponible sur internet le :

Reçu le 29 mars 2013Accepté le 26 juillet 2013

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isease. Clinical andeport of 40 cases

nd paraclinical characteristicsdisease.descriptive study, concerningneuro-Behcet’s disease. Theyears, benefited a thorough

linical made of inflammatorygy, serum/CSF autoimmunityd evoked potentials. We also-B51.and 18 women. The averageng was poly-symptomatic ints (70%) reported a decrease) associated with uveitis, 33adache and 11 cases (27.5%)consisted of motor disorders%). The inflammatory serumd oligoclonal bands present infracentimetric demyelinatingin the brainstem (52.5%), the), the periventricular region

Résumé

Objectif > Décrire le tableau clinique et paraclinique du neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse.Méthodes > Il s’agissait d’une étude descriptive et prospectiveayant concerné 40 patients suivis pour neuro-Behçet dans saforme parenchymateuse. Le suivi régulier durant 3 ans compre-nait un examen clinique minutieux et une exploration para-clinique. Nous avons évalué la fréquence de l’association àl’HLA-B51.Résultats > Nous avons recensé 22 hommes et 18 femmes.L’âge moyen était de 32 ans. Le début était poly-symptoma-tique pour 65 % des patients. Une diminution de l’acuitévisuelle a été rapportée par 70 % des patients, liée à uneuvéite dans 40 % des cas ; 33 patients (82,5 %) se plaignaientde céphalées et 11 (27,5 %) de vertiges. Les signes inaugurauxmajoritairement retrouvés ont consisté en troubles moteurs(50 %) et de l’équilibre (40 %). Le bilan inflammatoire sériques’est révélé positif dans 75 % des cas. Des bandes oligoclonalesétaient présentes chez 7 patients (17,5 %) à l’étude du LCR. Letype de lésions IRM retrouvées a consisté en démyélinisationsinfra-centimétriques disséminées, situées dans le tronccérébral (52,5 %), la substance blanche hémisphérique sous-corticale (40 %), les régions périventriculaires (42,5 %), lecervelet (32,5 %), les noyaux gris centraux (30 %), la capsule

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(42.5%), cerebellum (32.5%), basal ganglia (30%), internalcapsule (25%) and corpus callosum (12.5%). The HLA-B51 wasfound in 53% of cases.Conclusion > Behçet’s disease mainly affects young male. Theneurological complications are highly polymorphic, involvingsevere vital or functional prognosis.

interne (25 %), le centre ovale (32,5 %) et le corps calleux(12,5 %). Le typage HLA-B51 était retrouvé chez 53 % despatients.Conclusion > Le neuro-Behçet atteint les hommes jeunes. Lescomplications neurologiques sont polymorphes, avec un pro-nostic fonctionnel et vital sévère.

Tableau I

Critères diagnostiques de la maladie de Behçet selon l’AmericanCollege of Rheumatology (2007)

Aphtose orale 1 point (critère obligatoire)

Aphtose génitale 2 points

Lésions cutanées 1 point

Atteinte oculaire 2 points

Test pathergique positif 1 point

Diagnostic établi si présencede 3 critères et plus


S Daoudi, M Lounis, M Ait-kaci-Ahmed

La maladie de Behçet (MB) est une pathologie inflamma-toire chronique de type vascularite, caractérisée cliniquementpar une aphtose buccale ou plus souvent bipolaire (buccogéni-tale), associée à des manifestations systémiques cutanées,oculaires, articulaires, neurologiques, cardiovasculaires etintestinales. Elle est fréquente au Moyen-Orient, au Japon, etdans les pays du pourtour méditerranéen. Sa prévalence varieentre 3,3 et 21 pour 100 000 habitants [1]. Cette affection dusujet jeune (20–30 ans), de sexe masculin le plus souvent, estrarement découverte après 50 ans. L’âge moyen du diagnosticse situe entre 32 et 36 ans [2,3], sauf dans les séries du Moyen-Orient où l’âge est inférieur (22–29 ans) [4].Le diagnostic est clinique et souvent difficile au début de lamaladie, et il n’existe aucun critère biologique d’appoint, legroupage du système HLA n’ayant qu’un intérêt épidémiolo-gique. Les critères du Groupe international d’étude de lamaladie de Behçet de 1990 [5] et ceux de l’American Collegeof Rheumatology (ACR) 2007 [6] sont les plus utilisés. Ilssemblent insuffisants car ils se basent essentiellement surdes lésions dermatologiques et ophtalmologiques, sans pren-dre en considération les autres topographies lésionnelles,notamment neurologiques. L’atteinte neurologique, poly-morphe aussi bien sur le plan anatomique que clinique, faittoute la gravité de la maladie et conditionne le pronostic. Safréquence varie entre 2 et 44 % des cas. Elle concerne essen-tiellement le système nerveux central où elle relève de deuxmécanismes physiopathologiques différents :� une atteinte parenchymateuse, qualifiée de « neuro-

Behçet », rendant compte de 60 à 81 % de l’ensemble desatteintes neurologiques. Elle est due à une inflammation quitouche électivement les veines de petit et moyen calibre et quiintéresse préférentiellement le tronc cérébral, les noyaux griscentraux et la substance blanche sus-tentorielle sans prédilec-tion particulière pour les régions périventriculaires [7,8] ;

� une atteinte des gros vaisseaux cérébraux, entrant dans lecadre de « l’angio-Behçet ». Il s’agit essentiellement dethromboses des veines cérébrales et des sinus duraux quireprésentent 6 à 45 % de l’ensemble des troublesneurologiques [7,9–11]. L’atteinte des artères à destinéecérébrale est plus rare [12].

Le neuro-Behçet (NB) peut précéder les autres manifestationssystémiques dans au moins 6 % des cas, à l’origine de diffi-cultés et retards diagnostiques, notamment dans les zones oùsa prévalence est faible [13]. Cette atteinte est nettement plusrapportée dans les séries du Moyen-Orient et des pays médi-terranéens (13–44 %) [14–16], comparée aux séries turques etasiatiques (2–11 %) [17,18].L’objectif de cette étude était de décrire le tableau clinique etparaclinique du neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse.

MéthodesIl s’agissait d’une d’étude de recherche clinique de type des-criptive et prospective allant du 1er janvier 2009 au 31 décem-bre 2011, effectuée dans le service de neurologie du CHU NedirMohamed à Tizi-Ouzou, Algérie. Elle a concerné une série de40 patients suivis pour neuro-Behçet dans sa forme parenchy-mateuse. Les formes incomplètes de maladie de Behçet ont étéexclues. Les critères diagnostiques d’inclusion ont été ceux duGroupe international pour la MB proposés en 1990 et revus en2007 par l’ACR [6] (tableau I).Tous les patients ont eu des examens cliniques et de suivi enneurologie, en collaboration avec les services de médecineinterne, d’ophtalmologie et de dermatologie.L’exploration paraclinique comprenait systématiquement unbilan biologique standard, un bilan inflammatoire, des sérolo-gies infectieuses, un bilan d’auto-immunité dans le sang et le

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Tableau II

Risque génétique relatif dans le neuro-Behçet, en associationavec l’HLA-B51

Cas Groupe témoins OR p

n HLA-B51+ n HLA-B51+

40 53 % 322 9,32 % 5,69 p < 0,0001

OR : Odds Ratio.


Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques (40 cas)

liquide céphalo-rachidien (LCR), un pathergy test, une IDR à latuberculine et un télé-thorax. Une IRM cérébrale et médullaire(IRM 1,5 Tesla. Protocole standardisé : T1, flair sagittal et axial,T2 axial, séquence T1 axiale 10 minutes après injection dechélate de gadolinium) était effectuée ainsi que l’étude despotentiels évoqués cérébraux aux trois modalités. Nous avonsévalué la fréquence de l’association de l’HLA-B51, comparée àcelle d’une population témoin algérienne.

RésultatsParmi les 40 patients qui avaient une atteinte neurologique,22 étaient de sexe masculin et 18 de sexe féminin, soit un sex-ratio de 1,2. L’âge moyen des patients était de 32 ans àl’admission.

Symptômes cliniques

Pendant leurs hospitalisations, 32 patients (82,5 %) avaientdes aphtes oraux et 16 (40 %) des ulcérations génitales ;28 patients (70 %) ont eu une diminution de l’acuité visuelledont 40 % (16 cas) liée à une uvéite ; 33 patients (82,5 %) seplaignaient de céphalées, 11 (27,5 %) de vertiges, 20 (50 %)de faiblesse de l’hémicorps ; des troubles sensitifs ont étéobservés chez 14 patients (35 %). Des troubles génito-sphinc-tériens ont été notés chez 11 patients (27,5 %) dont uneimpériosité urinaire dans plus de 80 % des cas. Des troublesdu langage étaient constatés chez 20 % des patients et destroubles de la déglutition chez 2 patients (5 %). Des modifi-cations du comportement, évoluant sur quelques semaines ouquelques mois, ont été signalées par les familles pour14 patients (35 %). Un tiers a eu une apathie et deux tiersdes troubles comportementaux. Des convulsions ont été obser-vées dans 10 % des cas.Le début était poly-symptomatique dans 65 % des cas. Lessignes inauguraux majoritairement retrouvés ont consisté entroubles moteurs (50 %) et de l’équilibre (40 %). À l’examenclinique, un syndrome pyramidal était retrouvé chez 27 patients(67,5 %), l’atteinte était bilatérale dans un tiers des cas :hémiplégie à bascule ou tétraplégie. Un syndrome cérébelleuxétait noté chez 22 patients (55 %).Vingt patients (50 %) ont eu différentes atteintes des nerfscrâniens, aucune ophtalmoplégie internucléaire n’a étéobservée ; 4 patients (10 %) avaient des signes bulbaires,12,5 % ont eu un syndrome cordonal postérieur, 9 (22,5 %) uneneuropathie optique, dont 2 (5 %) une névrite optique rétro-bulbaire. Les symptômes les moins courants comprenaient laparaparésie (7,5 %), le syndrome vestibulaire (7,5 %), lessignes extrapyramidaux (5 %) et le syndrome pseudo-bulbaire(2,5 %).

Examens biologiques

Le bilan inflammatoire était positif chez 75 % des patientssur un des paramètres suivants : anémie inflammatoire,

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hyperleucocytose, accélération de la VS et/ou CRP positive.L’électrophorèse et l’immuno-électrophorèse des protéinessériques révélaient, dans près de 40 % des cas, une inflamma-tion chronique, avec une hyper-apha 2 globuline dans un cassur deux.L’examen cytochimique du LCR était sans anomalies dans lamoitié des cas. Dans 45 % des cas, on notait une hyper-protéinorachie modérée avec une cytologie comprise entre0 et 17 éléments blancs/mm3. Un profil méningitique étaitobservé chez 5 patients (12,5 %). Des bandes oligoclonalesétaient présentes chez 7 patients (17 %) à leur admission ;cette distribution oligoclonale passait à 5 % (2 cas) à la fin del’étude.Le typage HLA-B51 était présent chez 53 % des patients. Dansune population témoin saine, recrutée par l’Institut Pasteurd’Algérie dans le cadre d’un bilan de pré-greffe, le typage HLA-B51 était présent chez 9,31 % des sujets. Ainsi, le risque dedévelopper une maladie de Behçet était 5,69 fois plus élevédans la population porteuse du gène que dans la populationnon porteuse (tableau II).

IRM et potentiels évoqués cérébraux

À la première hospitalisation, 33 patients (82,5 %) avaient uneIRM cérébrale anormale avec des lésions de démyélinisationsinfra-centimétriques disséminées, situées dans le tronccérébral (52,5 %), le cervelet (32,5 %), les noyaux gris centraux(30 %), la capsule interne (25 %), le centre ovale (32,5 %) et lecorps calleux (12,5 %). Chez ces mêmes patients, on notait depetites lésions éparpillées dans la substance blanche hémis-phérique sous-corticale (40 %) et en région périventriculaire(42,5 %). Une atrophie du corps calleux était observée chez4 patients et aucun cas d’atrophie du tronc cérébral n’a étéretrouvé dans notre série. Sept patients (17,5 %) qui avaientune symptomatologie neurologique avaient initialement uneIRM cérébro-médullaire normale.L’étude des potentiels évoqués (PE) centraux était sans ano-malies particulières dans leurs 3 modalités chez 14 patients(35 %). Les PE auditifs étaient atteints dans 37,5 % des cas etles PE visuels anormaux dans 14 cas (35 %) avec une atteinte

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myélinique bilatérale le plus souvent et une atteinte axono-myélinique asymétrique dans 5 % des cas (2 patients). Les PEsensitifs étaient altérés dans 10 cas (25 %). La plupart despatients n’ont eu que l’atteinte d’une ou de deux modalités,le plus souvent bien corrélée à la clinique, alors que l’atteinteconcomitante des trois modalités n’a été observée que chez3 patients (7,5 %). L’atteinte uni-modale était dominée par lesPEA dans 20 % des cas, PEV dans 10 % et PES dans 10 %également.

Évolution

L’évolution était progressive dans 67,5 % des cas, alors que lesautres patients (32,5 %) ont évolué sur un mode de poussées-rémissions. Quatorze patients (35 %) ayant initialement évoluésur un mode de poussées-rémissions sont passés à la formeprogressive secondaire. À la fin de l’étude, 30 % des patientsétaient indépendants, 70 % avaient un handicap sévère, et 5 %étaient à la fois physiquement et mentalement dépendantsd’une tierce personne. Un patient est décédé de complicationvasculaire.

DiscussionLa maladie de Behçet compliquée d’atteinte neurologique (NB)implique des lésions du système nerveux central dans 5 à 50 %des cas et constitue l’une des principales causes de morbi-mortalité [19]. Cette grande variation est due à la définition del’atteinte neurologique, aux variations environnementales, à ladisponibilité d’expertises et d’enquêtes ainsi qu’aux traite-ments proposés. Depuis la première description de l’atteinteneurologique dans la maladie de Behçet en 1941 [20], plusieursséries de NB ont été publiées.L’âge de survenue se situe entre 30 et 35 ans dans la plupart deséries rapportées (tableau III). Dans notre série, le NB touchaitle sujet jeune (âge moyen, 32 ans), avec une légère prépon-dérance masculine. La maladie débutait habituellement pardes troubles de l’équilibre et de la marche, associés à descéphalées, des changements progressifs du comportementet/ou des perturbations sphinctériennes. Un syndrome

Tableau III

Moyenne d’âge et sexe dans le neuro-Behçet

Auteur

Notresérie

Hentatiet al. [21]

Akman-Demiret al. [22]

Al-Fahadet al. [23]

Pays Algérie Tunisie Turquie Irak

Moyenne d’âge 32 34 31,5 29

Sex-ratio M/F 1,2 2,3 3,4 2,14

pyramido-cérébelleux était habituellement présent chez denombreux patients. Ceci a déjà été observé [22,23,29,30]. Lesyndrome cérébelleux était moins observé dans d’autres séries,cependant nos données étaient semblables à celles de l’étudeiranienne de Borhani-Haghighi A et al. [27]. La céphalée était lamanifestation subjective la plus souvent observée (83 %),comme rapportée dans des séries où son taux variait de70 à 85 % [31,32].Les troubles sensitifs sont très rares dans le NB et cela bien quedes nécroses de la moelle épinière aient été observées dansdes séries autopsiques [33]. L’atteinte médullaire est rare etexceptionnellement isolée et rapportée dans 10 % des cas deNB [4,34]. Bien que la moelle épinière soit impliquée dans lamaladie de Behçet dans des séries autopsiques [35], la para-parésie était plutôt moins commune dans notre analyse. Tou-tefois, les zones de démyélinisation à l’IRM médullaire sontégalement moins fréquentes dans les faisceaux médullaires[36,37] et cela correspondrait aux 7,5 % de cas de démyéli-nisation médullaire de notre série.Les lésions du tronc cérébral sont dominées par les signesd’atteinte bulbaire avec des troubles de la déglutition et de laparole, témoignant d’une paralysie du carrefour aérodigestif.Un syndrome pseudo-bulbaire peut être associé. Dans notresérie, les convulsions étaient le plus souvent de type tonico-cloniques généralisées. Celles-ci ont été observées dans 2 à5 % des grandes séries de neuro-Behçet et avaient uncaractère généralisé le plus souvent [23,38]. Les troublespsychiques, tels que l’anxiété et la dépression, sont lesmanifestations psychiatriques les plus fréquemment rencon-trées au cours de la maladie de Behçet. Ils sont plutôtsecondaires à la maladie, la fatigue, la détérioration fonc-tionnelle et le handicap socioprofessionnel engendré etrarement à l’atteinte directe organique du SNC [39,40]. Ilsparticipent à l’aggravation de nombreux symptômes et peu-vent avoir des conséquences professionnelles, sociales etfamiliales. Ces troubles constatés chez 35 % de nos patientsrejoignaient les 30 à 60 % des cas observés dans la littéra-ture [41].

Sivaet al. [24]

Sbaïet al. [25]

Al-Arajiet al. [26]

Borhaniet al. [27]

Lo Monacoet al. [28]

Turquie France Irak Iran Italie

32 32 34,1 34,7 34,7

2,6 2,5 3 2 0,35

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Longtemps sous-estimés, les troubles vésico-sphinctériens sontl’une des causes les plus importantes de handicap dans le NB.Les plus fréquents sont la miction impérieuse (85 %), respon-sable d’une incontinence à plus ou moins long terme dans deuxtiers des cas (75 % des patients) [42]. La prépondérance destroubles sphinctériens dans le NB, où l’atteinte médullaire estrare, semble constituer un paradoxe. L’explication se trouvedans l’atteinte marquée du tronc cérébral : la synergie vésico-sphinctérienne dépend en effet de centres régulateurs protu-bérantiels, et l’interruption des voies entre ce centre et lamoelle sacrée peut provoquer une dyssynergie. L’hyperréflexiesphinctérienne peut être liée elle aussi à l’atteinte pyramidale[43].Faisant partie des critères diagnostiques de la maladie deBehçet, le pathergy test n’est pas positif chez tous les malades,sa sensibilité varie selon différentes études de 65 à 84 % et saspécificité de 89 à 99 % [5]. Dans notre série, il était positif chez65 % des patients atteints de NB. Il a été observé chez 60 à70 % des cas en Turquie et au Japon [44], chez près de 60 % despatients issus du Moyen-Orient [45] mais rarement en Europeou en Amérique du Nord [46,47].Les nerfs optiques peuvent être atteints dans la maladie deBehçet [33,48]. Dans notre série, nous avons pu en diagnosti-quer 9 cas, soit 22,5 %. Le sous-diagnostic est possible carbeaucoup de patients ont déjà une déficience visuelle due àune uvéite. La NORB a été rarement observée dans notre série(5 %). Comparés aux données de la littérature, il a été décrit derares cas de neuropathies optiques et encore moins de NORB.Ce qui est plus généralement décrit dans le NB est l’oedèmepapillaire dans le cadre de l’HIC avec ou sans thromboseveineuse cérébrale prouvée [49,50].Nos résultats concernant le LCR sont confortés par différentesétudes, puisque celui-ci est anormal dans 70 à 80 % des casd’atteintes parenchymateuses [22,26]. La protéinorachie estsouvent modérément élevée, parfois supérieure à 1 g/dL [24].Nous avons noté la présence d’un profil méningitique chez12,5 % de nos patients. La rareté des bandes oligoclonales (BO)à l’immuno-électrophorèse du LCR était notée déjà bien avantdans de précédentes études et ces BO sont le plus souventretrouvées dans la neuro-sarcoïdose ou le lupus [51]. Une

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pléiocytose du LCR avec prédominance de polynucléaires etabsence de bandes oligoclonales peut orienter vers un NB [52].L’IRM dans le cas des vascularites est très sensible mais peuspécifique et retrouve des foyers hyperintenses au sein de lasubstance blanche sus-tentorielle mais également au niveau dela substance grise corticale et des noyaux gris. Concernant leneuro-Behçet, ces lésions probablement asymptomatiquessont associées à des lésions plus larges et souvent symptoma-tiques au niveau du tronc cérébral, pouvant s’étendre auThalami et/ou à la capsule interne formant un aspect pseudo-tumoral. L’atteinte du bras postérieur de la capsule interne etsurtout l’atrophie du tronc cérébral, constituent un signe despécificité élevée en l’absence d’atrophie corticale associée[53,54]. Le siège de prédilection des hypersignaux T2 est parordre de fréquence décroissant : le tronc cérébral, la substanceblanche, la capsule interne, les noyaux gris centraux et lethalamus. Les données précédentes sont clairement observéesdans notre série et l’atteinte de la substance blanche périven-triculaire plus fréquente mais toutefois rapportée dans certai-nes études [55,56], ne facilite pas la démarche diagnostiquedifférentielle, notamment avec la SEP [57,58]. Durant l’évolu-tion, on a observé une régression des lésions (en nombre et entaille) en T2 chez 8 patients (20 %) et peu d’apparition denouvelles lésions. On a noté une prise de gadolinium corréléeau tableau clinique (région symptomatique) chez 5 % despatients, sans constatation de prise de gadolinium dans desrégions asymptomatiques, ce qui a été rapporté dans d’autresséries de NB [59–61].Il est habituellement admis qu’il existe une association positiveentre le HLA-B51 et la maladie de Behçet. Dans les paysoccidentaux, seuls 13 % des patients d’origine caucasiennesont porteurs de l’HLA-B51 à la différence des populationsasiatiques, turques et maghrébines où il est beaucoup plusfréquent. L’analyse du typage HLA-B51 dans notre série s’estrévélée être positive dans 53 % des cas, le risque relatif dedévelopper la maladie étant de 5,6. Ce risque est encore plusélevé au Moyen-Orient et en Asie [62].

ic L,s disF, edBehçac t s

Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.

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Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques (40 cas)