Pathologies non cruoriques acquises des artères pulmonaires

A Zidi D Mh dhbi I Rid I B h SA. Zidi, D. Mhadhbi, I. Ridene, I. Baccouche, S. Hantous-Zannad, K. Ben Miled-M’rad

Service d’imagerie médicale hôpital Abderrahmane Mami Ariana Tunisie

Introduction:

La pathologie non cruorique acquise des artères pulmonaires peut être:

D’origine néoplasique (sarcome pulmonaire, faux anévrysme)

D’origine inflammatoire (essentiellement la maladie de Takayasu et la maladie de Behçet)

D’origine infectieuse (l’embolie hydatique surtout dans un pays d’endémie)

L’ embolie gazeuse.

L’exploration des artères pulmonaires a longtemps reposé sur l’angiographie pulmonaire conventionnelle puis numérisée. Le développement technologique des appareillages tomodensitométriques avec l’avénement des multi détecteurs, a bouleversé les modalités de leur exploration au profit de l’angioscanner qui est devenu l’examen de premier choix pour toute la pathologie artérielle pulmonaire et en particulier l’embolie pulmonaire (EP).L’IRM a bénéficié de nouvelles séquences d’angio-MR avec L’IRM a bénéficié de nouvelles séquences d’angio-MR avec injection de Gadolinium et trouve actuellement ses indications dans les contre-indications de l’angioscanner. L’angiographie pulmonaire est devenue exclusivement thérapeutique .

Dans ce travail, nous insisterons sur les présentations tomodensitométriques

La connaissance et l’analyse des caractéristiques tomodensitométriques de chacune de ces pathologies, confrontées aux données cliniques et biologiques, permet d’approcher le diagnostic étiologique.

L’objectif de notre travail est :

D’ illustrer les différents présentations tomodensitométriques des pathologies non cruoriques acquises des artères pulmonaires

Orienter le diagnostic étiologique en fonction de l’aspect en imagerie et du contexte clinique.

1)Origine néoplasique:

1-1) le sarcome pulmonaire:

A) introduction:

Le sarcome de l’artère pulmonaire est une tumeur très rare. La première description de la maladie remonte à 1923 rapportée par Mandelstamm. Il se développe le plus souvent au dépend du tronc de l’artère pulmonaire, mais peut aussi naitre des du tronc de l’artère pulmonaire, mais peut aussi naitre des artères pulmonaires droite et gauche et même des valvespulmonaires, l’extension se fait souvent dans le sens du flux.Dans 50% des cas la tumeur s’étend à travers la paroi artérielle au parenchyme pulmonaire L’extension médiastinale, myocardique et lymphatique a été décrite. Les métastases sont essentiellement pulmonaires, rarement hépatiques

B) données de l’imagerie:a) La radiographie de thorax( RT):Normale dans les formes débutantesPolymorphe dans les formes évoluées:- Élargissement d’un hile :53% des cas- Nodule pulmonaire : 40% des cas- Cardiomégalie :33% des cas- Une simple réduction de la vascularisation pulmonaire:

18%des cas18%des casb) l’angio-TDM thoracique:examen de choix+++, permet:-d’évoquer le diagnostic de tumeur de l'artères pulmonaire-de faire un bilan d’extension précis-montre dans les formes endovasculaires pures un défect

endoluminal proximal, le plus souvent unilatéral, associé à une dilatation artérielle

-Le rehaussement de la lésion après injection de produit de contraste et la dilatation de la lumière artérielle doivent faire évoquer le diagnostic de tumeur de l’artère pulmonaire plutôt que celui d’une embolie pulmonaire aigue-dans les formes évoluées avec extension extra vasculaire, le diagnostic différentiel se pose avec une tumeur pulmonaire proximale qui envahit l’artère pulmonaire.-L’élargissement important de la lumière artérielle serait plutôt en faveur de l’origine néoplasique -la tumeur peut s’associer à des foyers d’infarctus, parfois nécrosés conséquences des emboles tumoraux

Caractère proximal « isolé »

Aspect lobulé de la masse avec prise de contraste

Distribution ramifiée de la lésion

Au total le scanner pose le diagnostic de tumeur artérielle pulmonaire primitive en montrant:

Distribution ramifiée de la lésion

Présence de lésions secondaires

Association à un épanchement pleuro-péricardique

Résistance au traitement héparinique

c) l’IRM thoracique:Elle est réalisée en séquences T2,T1 sans et après injection de gadolinium avec synchronisation cardiaque, elle affirme:-la nature tissulaire de la lésion-précise l’extension médiastinale et cardiaqueLes séquences d’angio-MR permettent de faire le bilan d’extension endo- vasculaired) l’angiographie:montre un défect endoluminal sans le différencier d’un thrombusmontre un défect endoluminal sans le différencier d’un thrombusC) pronostic:La résection chirurgicale est le seul traitement permettant d’espérer une survie prolongée.La tumeur n’est souvent pas résécable au moment du diagnostic, son pronostic est souvent péjoratif: -Survie moyenne : 10 mois-Taux de survie de 6% à 5ans

cas N°1: femme âgée de 54 ans hospitalisée pour toux sèche, dyspnée et amaigrissement

Radiographie de thorax : opacité médiastinale antérieure droite

Angioscanner thoracique : masse tissulaire artérielle pulmonaire proximale lobulée

L’IRM thoracique :

coupe axial T1: lésion en hypoSignal

Coupe axial T1avec injection de PDC :Prise de contraste intense

médiastinotomie avec biopsie de la masse:léiomyosarcome myxoïde

Cas N°2 : patient hospitalisé pour dyspnée et douleurthoracique

L’angioscanner thoracique met en évidence un processustissulaire se développant au dépens de l’artère pulmonairegauche d’aspect lobulé, se rehaussant après injection de PDC

1-2) Envahissement de l’artère pulmonaire:

A) introduction:Le tableau clinique est celui d’une maladie thromboembolique chronique sans caractères spécifiques. Les embolies tumorales sont dues à: *la migration métastatique embolique: tous les cancers peuvent provoquer une embolie tumorale, particulièrement dans les provoquer une embolie tumorale, particulièrement dans les artères distales. Elle provient, le plus souvent, d’un envahissement de la VCI par un hépatome, un carcinome rénal ou un choriocarcinome *l’envahissement par contigüité : est de diagnostic relativement facile en présence de la tumeur primitive intra thoracique

Les EP néoplasiques doivent être systématiquement évoquées en cas d’EP chez un patient aux antécédents de néoplasie, surtout quand il existe des atypies TDM

La confirmation de la nature tumorale se fera dans la majorité des cas sur des critères évolutifs: l’ absence de réponse au traitement anticoagulant. traitement anticoagulant.

B) imagerie:L’imagerie ne permet pas de distinguer une embolie tumorale proximale d’une maladie thrombo embolique

a)l’angioscanner thoracique:* Il met en évidence le défect endoluminal* Il met en évidence le défect endoluminal* En faveur de l’embole tumoral macroscopique

– Artère dilatée, tortueuse, perlée– Rehaussement de la composante tumorale (Les coupes tardives+++)

B) imagerie:L’imagerie ne permet pas de distinguer une embolie tumorale proximale d’une maladie thrombo embolique

a)l’angioscanner thoracique:

* un aspect « d’ arbre en bourgeon » sur le scanner, peut orienter vers une embolie tumorale micro vasculaire, le mécanisme étant un comblement des artères centrolobulaires ou une micro angiopathie thrombotique

* en cas de tumeur primitive pulmonaire, il permet d’en faire le diagnostic ainsi que le bilan d’extension

* pour les cancers de site primitif inconnu, cet examen aide à trouver la lésion en cause

b) L’IRM thoracique:Elle n’est pas spécifiqueSi elle est réalisée elle peut mettre en évidence: -Un signal hétérogène du défect endoluminal- parfois un rehaussement de ce défectC) pronostic:L’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire après le diagnostic d’embolie pulmonaire doit faire évoquer d’autres diagnostics que la maladie thrombo-embolique chronique.diagnostics que la maladie thrombo-embolique chronique.L’envahissement de l’artère pulmonaire par un cancer broncho-pulmonaire primitif ou non en est le principal diagnostic différentielLa démarche diagnostique repose sur l’obtention d’une histologie par voies endo vasculaire ou chirurgicaleLe traitement est non codifié, la chirurgie est possible dans certains cas, la place de la chimiothérapie et de la radiothérapiereste imprécise.

Paient ayantune masse pulmonaire avec envahissementdu médiastin etnotammentde l’artère pulmonaire

Cas N°1 :

Angioscanner thoracique : envahissement de l’artère pulmonaire droite par une tumeur médiastino-pulmonaireMise en évidence de foyers d’infarcissement sous la forme de condensations parenchymateuses triangulaires, périphériques à base externe

pulmonaire droite

Cas N°2: patient consulte pour hémoptysie

Angioscanner : formation anévrysmale communiquant avec l’artère segmentaire apicale droite occupant une cavité liquidienneDiagnostic TDM avancé: anévrysme de Rasmussen

Diagnostic opératoire: érosion tumorale vasculaire

Angioscanner : il s’agissait d’un envahissement tumoral de l’artère pulmonaire par proximité

2) Origine inflammatoire:

2-1) la maladie de behçet: (MB)

A) introduction:

C’est une maladie inflammatoire chronique touchant avecprédilection le sujet jeune de sexe masculin.prédilection le sujet jeune de sexe masculin.Le substratum anatomique est une vascularite touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre avec une prédominanceveineuse nette de 7% à 49%. Les atteintes artérielles sont rares : 1% à 5% des cas et sont de type anévrysmal dans 2/3 des cas,les thromboses artérielles sont exceptionnelles

2-1) la maladie de behçet: (MB)

A) introduction:Les embolies pulmonaires sont rarement observés au cours de

cette maladie (1,2% à 6,2%). Il s’agit le plus souvent d’un thrombus in situ et complique rarement une thrombose veineuse profonde des membres inférieurs( c’est une maladie veineuse profonde des membres inférieurs( c’est une maladie peu emboligène, le thrombus adhère fortement à la paroi veineuse).

L’EP s’associe le plus souvent à une atteinte anévrysmale et fréquemment à une thrombose des cavités droites

B) imagerie:

a)l’angioscanner : permet

- La visualisation directe du thrombus- Une étude conjointe du médiastin et du parenchyme

pulmonaire et permet donc de faire un bilan lésionnel complet:infarcissement pulmonaire, anévrysme artériel, thrombosedes cavités droites.des cavités droites.

-si l’ exploration est thoraco-abdominale, des thrombosesviscérales et veineuses pelviennes ainsi que des thrombosesveineuses profondes proximales des membres inférieurspeuvent être mises en évidence -les reconstructions volumiques donnent une visualisation angiographique des artères pulmonaires

b) l’IRM:L’indication de l’IRM reste limitée aux contreindications du scanner: insuffisance rénale et grossesse. L’injection de produit de contraste avec reconstruction type MIPpermet une visualisation tri dimensionnelle des vaisseaux pulmonaires ( équivalent angiographique)

c) l’angiographie:c) l angiographie:Technique invasive, qui depuis le développement de la TDMspiralée, n’a plus d’indication à visée diagnostique.

Dans la MB elle permet l’embolisation des anévrysmes artérielspulmonaires souvent associés à l’embolie pulmonaire

C) pronostic:

La MB est une étiologie à ne pas méconnaitre face à une EP de l’adulte jeune

C’est une complication rare, qui conditionne le pronostic vital

L’évolution est favorable sous traitement médical adéquatL’évolution est favorable sous traitement médical adéquat(Anticoagulants, immunosuppresseurs et corticothérapie) ,conditionné par un diagnostic précoce

Cas N°1: patient Suivi pour maladie de Behçet,consulte aux urgences dans un tableau de dyspnée

Radiographie de thorax:Radiographie de thorax:Syndrome interstitielGros hiles pulmonaires

Angioscanner thoracique:Embolie pulmonaire segmentaireAspect de perfusion en mosaïque (en fenêtre parenchymateuse)

L’angioscanner met en évidence en plus de l’embolie pulmonaire, des anévrysmes partiellement thromosés

Angioscanner thoracique avecreconstruction volumique en 3D :Dilatation anévrysmale des artères pulmonaires

2-2) la maladie de Takayasu ( MT):

A) introduction:c’est une artérite inflammatoire des gros troncs (aorte et ses branches de division)Elle n’est cependant pas rare d’autant plus qu’elle se compliquesouvent d’une EP

Au cours de la MT, la prévalence des atteintes artérielles pulmonaires est de 30 %( sténoses ou dilatations des artères distales surtout des lobes supérieurs )

B) imagerie :

a) l’angioscanner:L’artérite pulmonaire (AP) se manifeste sur le scanner par

un épaississement pariétal, des sténoses artérielles ou une association sténose-dilatation anévrysmale

À la phase aigue un rehaussement des parois artériellespeut se voir témoignant de l’inflammation

Une embolie pulmonaire (EP) peut compliquer ou révéler une AP au cours de la MT dans 30% des cas, elle est aisément diagnostiquée.

Le parenchyme présente un aspect de « perfusion en mosaïque »

En l’absence de thrombose veineuse profonde associés oude facteurs de risque thrombotique favorisant, les EP

doivent être rattachées à l’AP

b) l’IRM:L’angio-MR met en évidence surtout le rétrécissement artériel pulmonaire. Les anomalies objectivées en IRM sont l'épaississement pariétal en T1, la réduction de la lumière : irrégularités, sténoses partielles ou complètes, localisées ou diffuses, abruptes ou progressives, et les dilatations anévrysmales. De multiples segments peuvent être sténosés, séparés par des zones dilatées. Le rehaussement pariétalséparés par des zones dilatées. Le rehaussement pariétalprogressif et un wash-out tardifs après injection de gadolinium reflèteraient l'activité de la maladie. La néo vascularisation pariétale explique ce rehaussement.L'œdème pariétal donne un hyper signal en T2L'IRM est particulièrement intéressante chez les enfants, pour un diagnostic précoce et pour la surveillance de la réponse au traitement

C) pronostic :

L’AP est une complication fréquente de la MT mais sous estiméeen imagerie moderne si elle n’est pas systématiquement recherchée.L’angioscanner est l’examen le plus performant permettant de faire le diagnostic positif et d’évolutivité Une EP peut compliquer ou révéler une AP au cours de la MTUne EP peut compliquer ou révéler une AP au cours de la MTLe traitement de ces EP par les anticoagulants a duré 2 ans dans certaines études, et à vie dans les cas qui ont récidivé après l’arrêt de traitement .

Vascularite de Takayasu

Angioscanner épaississement mural circonférentiel avec une prise de contraste annulaire

Angioscanner épaississement mural circonférentiel avec une prise de contraste annulaire

3) l’embolie hydatique :

A) introduction:

L'embolie pulmonaire hydatique est l'ensemencement échinococcique de l'artère pulmonaire qui résulte généralement de la rupture d'un kyste hydatique (KH) du cœur droit ou plus rarement de la rupture d'un kyste hydatique hépatique dans la veine cave inférieure ou une veine sus-hépatique

Le diagnostic est évoqué devant tout un tableau clinico-biologique et après un bon interrogatoire du malade

Les manifestations cliniques: douleur thoracique, toux, dyspnée d’effort, hémoptysie, ou rarement choc anaphylactique

B) imagerie:

a) La radiographie thoracique:Importante dans cette pathologie car elle peut montrer :

*Une ou plusieurs opacités de tonalité hydrique, bien limitées évoquant des KH*Des gros hiles et une cardiomégalie en rapport avec l’EP *Des gros hiles et une cardiomégalie en rapport avec l’EP elle même

b) l’angioscanner thoracique :

Permet de faire le diagnostic positif de l’embolie en mettant en évidence le défect endo luminal de densité liquidienne avec un aspect multivésiculaire .Le diagnostic étiologique est par contre difficile à confirmer en dehors de la coexistence de signes directs de rupture du kyste notamment!:notamment!:- Une communication entre le kyste et une artère pulmonaire - Une membrane hydatique dans la lumière du tronc de l’artèrepulmonaire ou de ses branches droite ou gauche-Un KH affaissé érodant les vaisseaux-Un KH du cœur -Un KH du dôme hépatique rompu dans la VCI

c) l’IRM thoracique:

Elle est pratiquée surtout - Si doute diagnostic sur le thrombus - Si le siège du thrombus est l’origine de la VCI, zone mal explorée par la TDM thoracique - Pour étudier les rapports du KH avec le cœur et les gros vaisseaux du médiastin vaisseaux du médiastin

d) l’échographie abdominale:

Elle est pratiquée dans le but de chercher une localisation hépatique du KH et de voir si existent des signes directs ouindirects de complication et notamment de rupture

C) pronostic:

Le traitement de l’embolie hydatique est basé sur:- Les anti coagulants- Les antiparasitaires- Un vasodilatateur - Un vasodilatateur - Le pronostic est sévère, l’évolution dépend de la précocité du diagnostic positif et de la prise en charge ultérieure.

Cas N°1: dyspnée de survenue brutale chez Un jeune

Angioscanner:Embolie pulmonairemassive et bilatérale

Angioscanner thoracique : densité liquidienne du thrombus pulmonaire associée à un aspect vésiculaire(fléche)

4) l’embolie gazeuse:

A) Introduction:

Elle est le plus souvent d’origine iatrogène : après la mise en place d’un cathéter veineux ou en post chirurgie thoracique ou des extrémités Elle peut survenir suite à une plongée sous marine

Le diagnostic est clinique, électrique et radiologique surtout parLe diagnostic est clinique, électrique et radiologique surtout parle scanner thoracique mais aussi par l’ échographietrans œsophagienne

B) imagerie:

a) le scanner thoracique :

- La présence d’air en intra artérielle pulmonaire peut être mise en évidence par un scanner sans injection de produit de contraste (PDC)

- Cet examen montre aussi les complications de cette embolie se manifestant essentiellement par l’œdème aigu du poumon (OAP).

- Souvent le diagnostic d’une embolie gazeuse se fait fortuitement lors de la réalisation d’un scanner de contrôle post opératoire.

b) l’échographie trans oesophagienne :

L’échocardiographie trans œsophagienne détecte une embolie gazeuse d’un volume de 0,02 mL·kg-1.

Mais les limites de cet examen sont nombreuses:

-l’observation d’images échogènes est aisée, mais elles ne sont -l’observation d’images échogènes est aisée, mais elles ne sont pas spécifiques d’embolie gazeuse- le coût est élevé- il n’existe aucun moyen d’alarme ce qui nécessite une observation permanente

C) pronostic:

Dépend de la rapidité de la prise en charge qui consiste surtoutà l’ oxygénation hyperbare

La prévention reste pour autant la meilleure attitude permettantde remédier à ce type de complication qui peut avoir de lourds retentissements et être même mortel retentissements et être même mortel

Cas N°1 :Patient hospitalisé Au service de réanimation pour détresse respiratoireaigue Il a bénéficié au cours de son hospitalisation de la hospitalisation de la pose d’un KT veineux

Le scanner thoracique sans injection de PDC, a mis en évidence de l’air dans le ventricule droit *

5)conclusion

Les aspects sémiologiques de l’atteinte acquise des artères pulmonaires sont variables selon les pathologies en cause.

Plusieurs maladies sont impliquées, nécessitant une prise en charge rapide et efficace

L’angioscanner thoracique est l’examen le plus performant, réalisé de première intension couplé à d’autres examens si nécessaire

6)Points-clés

TUMEUR ARTERIELLE TUMEUR ARTERIELLE PULMONAIRE PULMONAIRE

L’L’angioscannerangioscanner pose le diagnostic de tumeur artérielle pose le diagnostic de tumeur artérielle pulmonaire primitive devantpulmonaire primitive devantCCaractère proximal « isolé »aractère proximal « isolé »

Aspect lobuléAspect lobulé de la masse avec de la masse avec prise de contrasteprise de contrasteAspect lobuléAspect lobulé de la masse avec de la masse avec prise de contrasteprise de contraste

Distribution ramifiéeDistribution ramifiée de la lésionde la lésion

Présence de Présence de lésions secondaireslésions secondaires

Résistance au traitementRésistance au traitement hépariniquehéparinique

TUMEUR ARTERIELLE TUMEUR ARTERIELLE PULMONAIRE PULMONAIRE

L’L’angioscannerangioscanner ne permet pas de distinguer une embolie ne permet pas de distinguer une embolie tumorale d’une maladie tumorale d’une maladie thrombothrombo emboliqueembolique

Les EP néoplasiquesLes EP néoplasiques doivent être systématiquement doivent être systématiquement évoquées en cas d’EP chez un patient aux antécédents de évoquées en cas d’EP chez un patient aux antécédents de évoquées en cas d’EP chez un patient aux antécédents de évoquées en cas d’EP chez un patient aux antécédents de néoplasie, surtout quand il existe des atypies TDM néoplasie, surtout quand il existe des atypies TDM

La confirmation de la nature tumorale se fera dans la majorité La confirmation de la nature tumorale se fera dans la majorité des cas sur des des cas sur des critères évolutifscritères évolutifs notamment l’absence de notamment l’absence de réponse au traitement anticoagulantréponse au traitement anticoagulant

MALADIE DE BEHCET MALADIE DE BEHCET

La maladie de La maladie de BehçetBehçet est une étiologie à ne pas est une étiologie à ne pas méconnaitre face à une EP de l’adulte jeuneméconnaitre face à une EP de l’adulte jeune

C’est une complication rare, qui conditionne le C’est une complication rare, qui conditionne le C’est une complication rare, qui conditionne le C’est une complication rare, qui conditionne le pronostic vitalpronostic vitalL’EP s’associe le plus souvent à une atteinte L’EP s’associe le plus souvent à une atteinte anévrysmale et fréquemment à une thrombose des anévrysmale et fréquemment à une thrombose des cavités droites cavités droites

L’atteinte artérielle pulmonaire au cours de la maladie de Takayasu se manifeste sur le scanner par un épaississement pariétal, des sténoses artérielles ou une association sténose-dilatation anévrysmale

MALADIE DE TAKAYASU MALADIE DE TAKAYASU

Une embolie pulmonaire peut compliquer ou révéler une MT .

En l’absence de thrombose veineuse profonde associés oude facteurs de risque thrombotiques favorisants, les EP

doivent être rattachées à l’artérite pulmonaire

L’angioscanner permet de faire le diagnostic positif

EMBOLIE HYDATIQUE EMBOLIE HYDATIQUE

L’angioscanner permet de faire le diagnostic positifde l’embolie hydatique en mettant en évidence le défect endo luminal de densité liquidienne avec un aspect multivésiculaire .