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276 Communications orales / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 253–281 Résultats.– L’âge médian était de 63 ans [Q1 51– Q3 75] avec 66 % d’hommes. Parmi les patients, 24 % étaient diabétiques, 69 % hyper- tendus, et 22 % atteints d’une artériopathie des membres inférieurs. La majorité des patients était prise en charge depuis moins de 10 ans en hémodialyse (HD) avec une médiane de trois ans (1–6). Quatre-vingt quinze pour cent des patients étaient en HD et 5 % étaient en dialyse péritonéale. Soixante-trois pour cent des patients étaient sédentaires avec une médiane quotidienne de 3688 pas (1866–6271). Quatre-vingt-trois pour cent des patients avaient un nombre de pas inférieur à 7500/j (en incluant les patients « peu actifs » avec plus de 5000 et moins de 7500 pas par jour, 20 %). Le nombre de pas quotidien était plus bas les jours de dialyse (2912 ; 1439–5232) comparé aux jours sans dialyse (4054 ; 2136–7108) (p < 0.001). Discussion et conclusion.– Cette enquête, la plus importante jamais réalisée, démontre le caractère extrêmement sédentaire d’une cohorte représentative de la population hémodialysée en France. Le faible niveau d’activité physique souligne la nécessité de pro- grammes ciblés et adaptés d’activité physique. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.179 Néphrologie 3 CN15 Peut-on prédire l’âge de survenue de l’insuffisance rénale terminale dans la polykystose rénale autosomique dominante ? Construction d’un nouveau modèle pronostique E. Cornec-Le Gall a , M. Hourmant b , M.P. Morin c , C. Charasse d , R. Perrichot e , E. Renaudineau f , L. Treguer g , B. Whebe h , P. Jousset i , M.P. Audrezet j , C. Ferec j , Y. Le Meur a a Néphrologie-dialyse-transplantation rénale, CHU de Brest, Brest, France b Néphrologie, hémodialyse et transplantation rénale, CHU de Nantes, Nantes, France c Néphrologie, hémodialyse et transplantation rénale, CHU de Rennes, Rennes, France d Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de Saint-Brieuc, Saint-Brieuc, France e Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de Bretagne Atlantique, Vannes, France f Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de Saint-Malo, Saint-Malo, France g Néphrologie et hémodialyse, centre héliomarin de Perharidy, Roscoff, France h Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier, Quimper, France i Néphrologie et hémodialyse, centre hospitaler du Centre Bretagne, Pontivy, France j Unité Inserm 1078, génétique moléculaire et histocompatibilité, CHRU de Brest, Brest, France Introduction.– Alors que les traitements ciblés voient le jour, les patients devant en bénéficier restent à définir. Nous propo- sons un modèle pronostique afin de cibler les patients à risque d’insuffisance rénale terminale précoce. Patients et méthodes.– Après avoir étudié 26 variables, nous avons sélectionné les critères de progression vers l’insuffisance rénale ter- minale de 1017 patients de la cohorte Genkyst, puis nous avons construit un modèle pronostique multifactoriel, testé dans un sous-groupe de 255 patients de plus de 60 ans ou ayant atteint l’ insuffisance rénale terminale avant cet âge. Résultats.– La nécessité d’un traitement anti-hypertenseur avant 35 ans et la survenue d’une complication urologique avant 35 ans (hématurie macroscopique, douleurs liées aux kystes ou infec- tion de kyste), sont chacune associées à une insuffisance rénale terminale significativement plus précoce. L’association d’une hypertension artérielle et d’une complication urologique avant l’âge de 35 ans (groupe 1) correspondait au pronostic rénal le plus défavorable (âge médian 48 ans, HR = 3,8), la présence d’ hyper- tension artérielle ou d’une complication urologique avant 35 ans (groupe 2) était de sévérité intermédiaire (54,4 ans, HR = 1,9), tandis qu’en l’absence de ces critères (g3), la survie rénale était signi- ficativement meilleure (67,9 ans). Les mutations troncatives du gène PKD1 étaient associées à une survie rénale plus défavorable (53,9 ans, HR = 5,2) que les mutations non troncatives du gène PKD1 (62,6 ans, HR = 2,2), et les mutations du gène PKD2 correspondaient au groupe le moins sévère (79,7 ans). Au sein d’un sous-groupe de patients ayant atteint l’insuffisance rénale terminale ou dépassé 60 ans, 96,3 % des patients du groupe 1 contre 79 % des patients du groupe 2 et 44 % des patients du groupe 3 atteignaient l’ insuffi- sance rénale terminale avant 60 ans (p < 0,05). Au sein des groupes 2 et 3, une proportion significativement plus importante de patients atteignait l’insuffisance rénale terminale avant 60 ans s’ils portaient une mutation troncative de PKD1 (groupe 2 : 90,2 %, groupe 3 : 62 %), qu’une mutation non troncative de PKD1 (groupe 2 : 69,2 % et groupe 3 : 37,1 %) ou une mutation de PKD2 (groupe 2 : 25 %, groupe 3 : 9,4 %, p < 0,05). Discussion et conclusion.– Cet algorithme pronostique basé sur des caractéristiques cliniques simples et stratifié selon le type de mutation en cause pourrait s’avérer utile à la décision théra- peutique personnalisée dans la polykystose rénale autosomique dominante [1]. Nous le validons actuellement dans une cohorte indépendante. Référence [1] Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Chen JM, Hourmant M, Morin MP, Perrichot R, et al. Type of PKD1 mutation influences renal outcome in ADPKD. J Am Soc Nephrol 2013;24(6):1006–13. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.180 CN16 Essai prospectif comparant rituximab et azathioprine dans le traitement d’entretien des vascularites à ANCA : résultats de l’étude Mainritsan L. Guillevin a , C. Pagnoux a , A. Karras b , E. Daugas c , P. Gobert d , M. Hamidou e , P.L. Carron f , T. Quemeneur g , O. Decaux h , M. Ducret i , C. Khouatra j , L. Mouthon a , Groupe franc ¸ ais d’étude des vascularites a Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France b Néphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France c Néphrologie, hôpital Bichat, Paris, France d Néphrologie, hôpital d’Avignon, Avignon, France e Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France f Néphrologie, CHU de Grenoble, Grenoble, France g Néphrologie, hôpital de Valenciennes, Valenciennes, France h Médecine interne, CHU de Rennes, Rennes, France i Néphrologie, centre hospitalier d’Annecy, Annecy, France j Pneumologie, CHU de Lyon, Lyon, France Introduction.– Le traitement des vascularites associées au ANCA nécessite la mise en rémission par corticoïdes et cyclophos- phamide, puis un traitement d’entretien, habituellement par azathioprine. Malgré cela, le taux de rechute reste élevé (25–30 % à 3 ans). Le rituximab a démontré une efficacité comparable au cyclo- phosphamide, comme traitement d’attaque. L’essai présenté ici est la première étude prospective, controlée et randomisée, comparant rituximab contre azathioprine en tant que traitement d’entretien des vascularites associées au ANCA (MAINRITSAN, NCT00748644). Patients et méthodes.– Après rémission sous-immunosuppresseurs conventionnels (cyclophosphamide), des patients atteints de vas-

Peut-on prédire l’âge de survenue de l’insuffisance rénale terminale dans la polykystose rénale autosomique dominante ? Construction d’un nouveau modèle pronostique

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276 Communications orales / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 253–281

Résultats.– L’âge médian était de 63 ans [Q1 51– Q3 75] avec 66 %d’hommes. Parmi les patients, 24 % étaient diabétiques, 69 % hyper-tendus, et 22 % atteints d’une artériopathie des membres inférieurs.La majorité des patients était prise en charge depuis moins de10 ans en hémodialyse (HD) avec une médiane de trois ans (1–6).Quatre-vingt quinze pour cent des patients étaient en HD et 5 %étaient en dialyse péritonéale. Soixante-trois pour cent des patientsétaient sédentaires avec une médiane quotidienne de 3688 pas(1866–6271). Quatre-vingt-trois pour cent des patients avaient unnombre de pas inférieur à 7500/j (en incluant les patients « peuactifs » avec plus de 5000 et moins de 7500 pas par jour, 20 %). Lenombre de pas quotidien était plus bas les jours de dialyse (2912 ;1439–5232) comparé aux jours sans dialyse (4054 ; 2136–7108)(p < 0.001).Discussion et conclusion.– Cette enquête, la plus importante jamaisréalisée, démontre le caractère extrêmement sédentaire d’unecohorte représentative de la population hémodialysée en France.Le faible niveau d’activité physique souligne la nécessité de pro-grammes ciblés et adaptés d’activité physique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.179

Néphrologie 3

CN15Peut-on prédire l’âge de survenue del’insuffisance rénale terminale dans lapolykystose rénale autosomiquedominante ? Construction d’unnouveau modèle pronostiqueE. Cornec-Le Gall a, M. Hourmant b, M.P. Morin c,C. Charasse d, R. Perrichot e, E. Renaudineau f,L. Treguer g, B. Whebe h, P. Jousset i,M.P. Audrezet j, C. Ferec j, Y. Le Meur a

a Néphrologie-dialyse-transplantation rénale, CHU de Brest, Brest,Franceb Néphrologie, hémodialyse et transplantation rénale, CHU de Nantes,Nantes, Francec Néphrologie, hémodialyse et transplantation rénale, CHU de Rennes,Rennes, Franced Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de Saint-Brieuc,Saint-Brieuc, Francee Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de BretagneAtlantique, Vannes, Francef Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier de Saint-Malo,Saint-Malo, Franceg Néphrologie et hémodialyse, centre héliomarin de Perharidy,Roscoff, Franceh Néphrologie et hémodialyse, centre hospitalier, Quimper, Francei Néphrologie et hémodialyse, centre hospitaler du Centre Bretagne,Pontivy, Francej Unité Inserm 1078, génétique moléculaire et histocompatibilité,CHRU de Brest, Brest, France

Introduction.– Alors que les traitements ciblés voient le jour,les patients devant en bénéficier restent à définir. Nous propo-sons un modèle pronostique afin de cibler les patients à risqued’insuffisance rénale terminale précoce.Patients et méthodes.– Après avoir étudié 26 variables, nous avonssélectionné les critères de progression vers l’insuffisance rénale ter-minale de 1017 patients de la cohorte Genkyst, puis nous avonsconstruit un modèle pronostique multifactoriel, testé dans unsous-groupe de 255 patients de plus de 60 ans ou ayant atteint l’insuffisance rénale terminale avant cet âge.Résultats.– La nécessité d’un traitement anti-hypertenseur avant35 ans et la survenue d’une complication urologique avant 35 ans

(hématurie macroscopique, douleurs liées aux kystes ou infec-tion de kyste), sont chacune associées à une insuffisance rénaleterminale significativement plus précoce. L’association d’unehypertension artérielle et d’une complication urologique avantl’âge de 35 ans (groupe 1) correspondait au pronostic rénal le plusdéfavorable (âge médian 48 ans, HR = 3,8), la présence d’ hyper-tension artérielle ou d’une complication urologique avant 35 ans(groupe 2) était de sévérité intermédiaire (54,4 ans, HR = 1,9), tandisqu’en l’absence de ces critères (g3), la survie rénale était signi-ficativement meilleure (67,9 ans). Les mutations troncatives dugène PKD1 étaient associées à une survie rénale plus défavorable(53,9 ans, HR = 5,2) que les mutations non troncatives du gène PKD1(62,6 ans, HR = 2,2), et les mutations du gène PKD2 correspondaientau groupe le moins sévère (79,7 ans). Au sein d’un sous-groupe depatients ayant atteint l’insuffisance rénale terminale ou dépassé60 ans, 96,3 % des patients du groupe 1 contre 79 % des patients dugroupe 2 et 44 % des patients du groupe 3 atteignaient l’ insuffi-sance rénale terminale avant 60 ans (p < 0,05). Au sein des groupes2 et 3, une proportion significativement plus importante de patientsatteignait l’insuffisance rénale terminale avant 60 ans s’ils portaientune mutation troncative de PKD1 (groupe 2 : 90,2 %, groupe 3 :62 %), qu’une mutation non troncative de PKD1 (groupe 2 : 69,2 % etgroupe 3 : 37,1 %) ou une mutation de PKD2 (groupe 2 : 25 %, groupe3 : 9,4 %, p < 0,05).Discussion et conclusion.– Cet algorithme pronostique basé surdes caractéristiques cliniques simples et stratifié selon le typede mutation en cause pourrait s’avérer utile à la décision théra-peutique personnalisée dans la polykystose rénale autosomiquedominante [1]. Nous le validons actuellement dans une cohorteindépendante.Référence[1] Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Chen JM, Hourmant M, Morin

MP, Perrichot R, et al. Type of PKD1 mutation influences renaloutcome in ADPKD. J Am Soc Nephrol 2013;24(6):1006–13.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.180

CN16Essai prospectif comparant rituximabet azathioprine dans le traitementd’entretien des vascularites à ANCA :résultats de l’étude MainritsanL. Guillevin a, C. Pagnoux a, A. Karras b, E. Daugas c,P. Gobert d, M. Hamidou e, P.L. Carron f,T. Quemeneur g, O. Decaux h, M. Ducret i,C. Khouatra j,L. Mouthon a, Groupe francais d’étude des vascularitesa Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, Franceb Néphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, Francec Néphrologie, hôpital Bichat, Paris, Franced Néphrologie, hôpital d’Avignon, Avignon, Francee Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, Francef Néphrologie, CHU de Grenoble, Grenoble, Franceg Néphrologie, hôpital de Valenciennes, Valenciennes, Franceh Médecine interne, CHU de Rennes, Rennes, Francei Néphrologie, centre hospitalier d’Annecy, Annecy, Francej Pneumologie, CHU de Lyon, Lyon, France

Introduction.– Le traitement des vascularites associées au ANCAnécessite la mise en rémission par corticoïdes et cyclophos-phamide, puis un traitement d’entretien, habituellement parazathioprine. Malgré cela, le taux de rechute reste élevé (25–30 % à3 ans). Le rituximab a démontré une efficacité comparable au cyclo-phosphamide, comme traitement d’attaque. L’essai présenté ici estla première étude prospective, controlée et randomisée, comparantrituximab contre azathioprine en tant que traitement d’entretiendes vascularites associées au ANCA (MAINRITSAN, NCT00748644).Patients et méthodes.– Après rémission sous-immunosuppresseursconventionnels (cyclophosphamide), des patients atteints de vas-