J. Hannequin, O. Delval, A. Moumouh,

P. Ardilouze, E. Cabon, J-P. Tasu.

LE SCANNER THORACIQUE DE

LA

SARCOIDOSE DE L’ADULTE

Service de Radiologie

(CHRU de Poitiers – France

Plan

1) RAPPELS SUR LA SARCOIDOSE

2) IMAGERIE SCANNOGRAPHIQUE DE LA SARCOIDOSE PULMONAIRE

-Stade I

-Stade II

-Stade III

-Stade IV

3) CE QUI N’EST PAS UNE SARCOIDOSE

-Face à des micronodules de distribution péri-lymphatique

-Face à des images septales

-Face à des adénopathies médiastinales

1) RAPPELS SUR LA SARCOIDOSE

• La sarcoïdose est une pathologie systémique de cause inconnue caractérisée par la présence de granulomes inflammatoires non caséeux. Elle touche le sujet jeune(2à-40 ans), féminin (sexe ratio 1.36/1), notamment la population noire américaine ou africaine.

• Les organes les plus souvent atteints sont le parenchyme pulmonaire, les ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires, la peau, les yeux, mais aussi l’os, le système nerveux central,…Les manifestations pulmonaires se retrouvent chez 90% des patients, avec atteinte fonctionnelle dans 25 % des cas.

Sarcoïdes cutanés

Atteinte osseuse avec

acro-ostéolyse distale.

1)Radiographie de thorax:

Elle permet de classer la maladie en 4 stades:

-Stade 0: radiographie du thorax normale.

- Stade 1: « lymphome hilaire bilatéral bénin ».

- Stade 2: atteinte interstitielle + adénopathies médiastinales.

- Stade 3: atteinte intersticielle isolée.

- Stade4 : fibrose séquellaire.

2) Diagnostic:

L’examen clinique est le plus souvent normal :les

circonstances de découverte sont alors variables: toux

sèche ou dyspnée, localisation extra-respiratoire (uvéite,

sarcoïdes cutanés, arthrite,…); l’ état général est conservé

et une radiographie systématique reste la circonstance plus

fréquente.

Le syndrome de Löfgren associe une fièvre , des

arthralgies, un érythème noueux et des adénopathie

médiastinales ainsi qu’ une anergie tuberculinique.

Certains examens biologiques orientent le diagnostic: absence de

syndrome inflammatoire, élévation de l’enzyme de conversion

de l’angiotensine, hyperlymphocytose T4 dans le liquide de

lavage, anergie tuberculinique, test de Kveim +.

Le diagnostic nécessite la mise en évidence du granulome

sarcoïdosique ( biopsies bronchiques étagées de glandes

salivaires, ganglion périphérique, sarcoïde cutané, voire PBH

(cholestase)).

3) Anatomo-pathologie:

Suite à une probable stimulation antigénique de l’épithélium respiratoire, une alvéolite lymphocytaire (rapport T4/T8 élevé au liquide de lavage alvéolaire) et macrophagique se constitue; le risque de fibrose augmente avec la durée et l’intensité de l’alvéolite.; des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse se développent ensuite au sein de l’interstitium; initialement microscopiques ces granulomes deviennent coalescents et sont alors détectés au scanner HDR; ubiquitaires ils infiltrent les parois bronchiques mais aussi vasculaires.

Granulome épithélioïdes gigantocellulaire

Leur évolution se fait soit vers la régression, soit une activité persistante sur des années, soit vers la fibrose. Inconstante et imprévisible, la fibrose débute le plus souvent à la périphérie des granulomes- fibrosepérigranulomateuse-, alors ubiquitaire et mutilante; elle constitue plus rarement une évolution de l’alvéolite étant alors systématisée. Elle laisse intacte la majorité des unités alvéolaires, expliquant la rareté de l’insuffisance respiratoire.

On retrouve des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires dans d’autres pathologies: granulomes infectieux (mycobactériose,mycose, parasitose),pneumathie d’hypersensibilité, berryliose.

2) IMAGERIE SCANNOGRAPHIQUE DE

LA SARCOIDOSE PULMONAIRE

STADE I

+ 16% Mediastinale Ant

97%

71

%

21

%

2

%

76

%

D’ après ME Bein

STADE II

L’ atteinte intersticielle peut se caractériser par des

micronodules, des épaississements péribronchovasculaires,

des plages de verre dépoli, des opacités septales, des

adénopathies.

1: Micronodules

Les opacités micronodulaires mesurent de 1 à 5 mm de diamètre,

sont arrondies aux bords souvent irréguliers.

Leurs distribution est péri-lymphatique, avec une prédilection

pour le trajet des axes broncho-vasculaires, des scissures inter-

lobaires et de l’interstitium sous pleural; des micronodules

centrolobulaires sont souvent en association avec l’atteinte péri

lobulaire, correspondant aux granulomes au sein des bronchioles.

Ils prédominent à la moitié supérieure des plages pulmonaire,

notamment les territoires postérieurs des lobes supérieurs

(LSD+).

Leur confluence entraîne la formation d’opacités de plus grande

dimension, à contours mal définis, avec parfois bronchogramme

aérien (masses), comprimant les alvéoles de voisinage

( syndrome pseudo-alvéolaire de Heitzman).

-Micronodules périlymphatiques

( )

-Opacités linéaires septales

( )

Evolution à

un an ..

:Epaississement péribronchovasculaire::Micronodules périlymphatiques

2:Epaississement péribronchovasculaire:

Il traduit l’ épaississement de l’ interstitium des parois

bronchiques et des contours vasculaires; des aspects de

sténose plus ou moins régulière sont retrouvées au niveau

bronchique.

3: Opacités septales:

Des images linéaires, perlées ou régulières, traduisent l’

épaississement des septa des lobules secondaires. Elles

peuvent être :

- simples, sous-pleurales,

- polygonales, dessinant tout le pourtour des lobules.

4: Verre dépoli:

Le verre dépoli est une opacité de densité

intermédiaire laissant persister le dessin des

structures sous-jacentes; il est fréquemment

associé aux opacités nodulaires et septales. Les

plages de verre dépoli sont de distribution

hétérogène et non systématisée.

5: Adénopathies:

De siège hilaire et/ou médiastinale, c’est une lésion

particulièrement évocatrice.Les calcifications

ganglionnaires sont rencontrés dans 5% des cas,

habituellement dans les formes avancées de la

maladie, liées probablement à l’ischémie du tissu

fibreux apparue lors de la résorption des

granulomes.

6: Formes atypiques:

- atteinte unilatérale, ganglionnaire ou parenchymateuse.

- excavation (nécrobiose au sein de zones confluentes granulomateuses).

- atteinte pleurale sarcoïdosique; 4 à 10 % des cas, épaississements pleuraux, épanchement liquidien ou gazeux ( fibrose).

- atteinte osseuse associée du squelette thoracique rare.

- rare occlusion artérielle proximale (artère médiastinale); HTAP exceptionnelle.

Nodule troué: nécrose

ischémique de

granulome,

compliquée d’une

greffe aspergillaire.

Granulome

paravertébral

STADE III

Il se caractérise par une atteinte

intersticielle, semblable au stade II,

sans adénopathie.

�Fibrose:

L’installation de la fibrose est souvent proximale,

péribronchovasculaire et périlobulaire:des lignes

transpulmonaires alignées le long des axes broncho-

vasculaires jusqu’à la plèvre viscérale; une distorsion

architecturale avec distorsion et bronchectasies de

traction; des épaississement linéaires septaux irréguliers

avec réticulation intralobulaire; des opacités en rayon de

miel.

STADE IV

Fibrose bi-apicale( )

adénopathies

calcifiées( ).

Plages de verre dépoli;

opacités linéaires non

septales ( )

3) CE QUI N’EST PAS UNE

SARCOIDOSE

1) Face à des nodules de distribution péri-

lymphatique:

-Lymphangite carcinomateuse: petits nodules

fréquents, angio-centrés; cancers du poumon, du sein, de la

prostate, du pancréas, de l’estomac et du côlon; signes

associés: adénopathies, épanchement pleural.

-Sarcome de Kaposi:SIDA; nodules spiculés, pouvant

être confluents; épaississements péribronchovasculaire;

opacités linéaires septales.

-Lymphome pulmonaire primitif: forme infiltrante

diffuse, composée d'opacités micronodulaires à distribution

péri-lymphatique; condensation à prédominance basale dans

85 % des lymphomes pulmonaires primitifs de bas grade.

Lymphangite carcinomateuse(cancer du poumon)

Lymphome pulmonaire primitif

- Silicose: inhalation de silice; micronodules et nodules sous pleuraux

à prédominance supérieure et postérieure pouvant se calcifier et

confluer en masses; emphysème péri-lésionnel; adénopathies

pédiculaires et/ou médiastinales, souvent calcifiées.

- Histiocytose: nodules « sarcoides like ».

- Pneumopathie Intersticielle Lymphocytaire (PIL): kystes

aux parois épaissies, épaississements septaux et péri-bronchio

vasculaires dans un contexte clinique de SIDA, de Sjögren, d’

hépatite, d’atteinte auto-immune.

Silicose

2) Face à des images septales:

-Lymphangite carcinomateuse: les opacités septales sont polygonales, souvent perlées; micronodules angiocentrés; signes associés: adénopathies, épanchement pleural.

-Silicose

-Œdème pulmonaire: opacités linéaires septales; verre dépoli essentiellement péribronchovasculaire

-Lymphome

-Amylose:l’amylose pulmonaire diffuse correspond à un dépôtpérivasculaire de substance amyloïde et se traduit en TDM-HR par l‘ existence d’opacités septales . L'amylose nodulaireprésente des nodules ronds bien limités de taille variable et àprédilection corticale, parfois calcifiés

-Lymphangite carcinomateuse: opacités septales polygonales, perlées;

micronodules angiocentrés.

Protéinose: remplissage des alvéoles par une substance protéinacéedérivée du surfactant, PAS +, riche en phospholipides; épaississement septaux au niveau des plages d'hyperdensité en verre dépoli (image en

pavage).

-Maladie de Nieman –Pick: sphyngomyélinose (surcharge en phospholipides du système réticulo-endothélial), héréditaire

autosomique récessive; opacités septales polygonales.

-Pneumopathies aigues à éosinophiles:idiopathique, début brutal chez un sujet sain; verre dépoli avec épaississements septaux, de façon diffuse ou en foyers; épanchement pleural.

-Maladie veino-occlusive:

Maladie veino-occlusive: épaississements

septaux; épanchement pleural droit.

3) Face à des adénopathies médiastinales:-Lymphome

-Mycobactériose: adénopathies nécrotiques.

-Silicose et pneumoconiose du mineur du charbon: adénopathies pédiculaires et/ou médiastinales, souvent calcifiées.

Tuberculose ganglionnaire

-LNH,

compliqué d’

un syndrome

cave supérieur.

-Silicose:

micronodules et

nodules sous-

pleuraux;

adénopathies

calcifiées.

CONCLUSION :

Buts de la TDM :

�Dépister le Stade II.

�Guider un prélèvement

biopsique.

�Dépister une fibrose débutante.

Bibliographie:

- Bein ME, Putman CE, Mc Loud TC, et al.A reevaluation of intrathoracic lymphadenopathy insarcoidosis. Am J Roentgenol 1978;131:409-415.

- Hadfield JW, Page RL, Flower CDR, et al. Localized airways narrowing in sarcoidosis. Thorax 1982;37:443-447.

- DeRemee RA. The roentgenographic staging of sarcoidosis: historic and contemporaryperspectives Chest 1983;83:128-133.

- Hillerdal G, Nou E, Osterman K, et al. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis. Am Rev Resp Dis 1984;130:29-32.

- Brauner MW, Grenier P, Mompoint D, et al.Pulmonary sarcoidosis: evaluation with high resolution CT. Radiology 1989;172:467-471.

- Müller NL, Kullnig P, Miller RR. The CT findings of pulmonary sarcoidosis: analysis of 25 patients Am J Roentgenol 1989;152:1179-1187.

- Müller NL, Miller RR. Groud glass attenuation, nodules, alveolitis, and sarcoid granulomas (editorial) Radiology 1993;189:31-32.

- Remy-Jardin M, giraud F, Remy J, et al. Pulmonary sarcoidosis: role of CT in the evaluation of disease activity and functional impairment and in prognosis assessment. Radiology 1994;191:675-680.

- Traill ZC, Maskell GF, Gleeson FV. High resolution CT findings of pulmonary sarcoidosis. Am JRoentgenol 1997;168:1557-1560.