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Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie

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Pr K.L.MourierNeurochirurgie. CHU Dijon

DIU Neurooncologie

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Large domaine anatomo-physiologique

3 étages intracrâniens : antérieur, moyen, postérieur

Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne

Orbites et voies optiques

Endocrinien : ante et post hypophysaire

large domaine histologique

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Syndromes neurologiquesEtage antérieur : Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie

Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques

Non spécifique : HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie

Découverte fortuite

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Syndromes ORL

EpistaxisObstruction nasaleSinusiteDouleurs localesAnosmieHypoacousie, « oreille pleine »

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Syndromes orbitaires

Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcomeGonflement palpébral, larmoiementDouleurs orbitairesDiplopieKératites(occlusion palpébrale incomplète) :

urgence

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Syndromes endocriniens :adénomes et craniopharyngiomes

Hypersécrétions Felles : petit adénomePas de sécrétion clinique : gros adénomeInsuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGHDiabète insipide : craniopharyngiome ou

post chirurgie des adénomesSd de Sheehan, pan hypopituitarismeAutres hypothalamiques

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Limites chirurgicales:Bénignes, histologiquement

Sinus caverneux : III, IV, VI, VV : fonctionnel ICA : vitalApex orbitaire , fissure orbitaire supérieure

Fosse ptérygo-maxillaire

Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

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2 améliorations récentes

Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique

Chirurgie endoscopique

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Méningiomes orbitaires

Gaine du nerf optique

Périorbite : sphéno-orbitaires

Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

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Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)

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Méningiome de la gaine du N.O.

En masse ou « engainant »B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmieChirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.)Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou

envahissement C.O.Radiothérapie stéréotaxique fractionnéeRadiothérapie stéréotaxique fractionnée

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Méningiomes sphénoorbitaires

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Méningiomes sphéno-orbitairespériorbite=périoste=dure-mèreSexe ratio : 9 f / 1 hEn plaque >>> en masseCentrés sur grande aile sphénoïdaleComblement fosse temporale externeExophtalmie et gonflement palpébralEvolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

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Chirurgie : 1ère intention

Preuve histologiqueHIC si masse significativeExophtalmie : stabilisée ou réduiteAV et CV : stabilisés, peu améliorésLimites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os)Récidives : fréquence si recul

Radiothérapie complémentaire: quand ?

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Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m

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Rhabdomyosarcome : urgence

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Méningiomes sinus caverneuxDécouverte fortuiteIII, IV ou VIV rarement (cavum de Meckel)Caverneux stricts propagés au SCChirurgie invasive, risque vital (ICA) et FelAvec récidives (selon recul…)Radiothérapie stéréotaxique Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)

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Sinus caverneux

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Tumeurs de l’ethmoïde

Adénocarcinomes

Métastases

Esthésioneuroblastomes

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Adénocarcinomes ethmoïde

Tumeurs malignesMaladie professionnelle des menuisiers (bois

exotique)Formes ORL : exérèse carcinologique possible

parfoisFormes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans margesRadiothérapie complémentaire

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Adénocarcinomes ethmoïde

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Adénocarcinomes ethmoïde

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Voie trans-basale

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Voie trans-basale

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Tumeurs osseusesTumeurs primitives :

- bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle

- malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique

(lacrymal)

Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

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Ostéome ostéoïde

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Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

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Chondrosarcome

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