Revue Fran~aise de Transfusio~ et d'Immuno-h6matologie Tome XXI. - - N ° 4. - - 1978 1021

Cas concret

Probl mes transfusionnels et diagnostiques pos6s par un m61ange d'anticorps

Anti et Anti H

par P. ROUGER, G. LIBERGE et Y. BRETAGNE

Centre National de Transfusion Sanguine, PARIS.

Le sang d'un enfant de 5 ans nous a 4td envoy6 le 3 fdvrier 1977 & l 'occasion d'une exsanguino-transfusion (E.T.) motiv6e par une an4mie associde ~ un test de Coombs posit if et ~t un ant icorps panagglutinant.

Cet enfant a 6t6 hospitalis6 pour un syndrome f6brile et polyvisc6ral complexe, non 6tiquet6, apparu au ddcours d 'une varicelle en d6cembre 1976. Sur le plan hdmatologique une an6mie s'est p rogress ivement cons- titu6e dont l 'origine ne semble pas avoir 6t6 explorde au d6but. L 'enfant group6 AB rh6sus positif, regoit deux transfusions et une ET par du sang A dans le courant du mois de janvier . L'effet de ces transfusions est tr6s t ransi toi re sur le chiffre des globules rouges, mais elles ne provo- quent aucun signe de choc ; on n 'a pas de not ion d'h6moglobinurie.

Une nouvelle t ransfusion est prat iqu6e le 30 j anv i e r ; on observe au cours de celle-ci, hyperthermie, cyanose, urines rouges, hyper tension art6- rielle. Ces signes se sont r6pdt4s lots d 'une nouvelle tentat ive de t ransfusion le sur lendemain o/~ l 'h6moglobine 6tait de 5,9 g. Parall61ement, on d6couvre un test de Coombs posi t i f du type compl6ment et du type IgG avec image de double population, de m~me qu 'un anticorps s6rique panagglu- t inant 6voquant un auto anticorps d 'an6mie h6molytique, et c'est doric avec cette suspicion diagnost ique que le sang de l 'enfant nous est adress6.

L 'ET est prat iqu4e le 4 f6vrier par 4 unit6s de sang de groupe A. I1 est certain, qu 'au moins une d 'entre elles a provoqu4 un choc clinique important . L'effet de cette ET sera 6galement bref car apr~s 3 jours, le taux d 'h6moglobine qui 6tait de 12 g apr6s I 'ET descend & 5,6 g.

Manuscrit re~u le 28-6-1978.

1022 R O U G E R P . e t c o l l .

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A N T 1 C O R P S A N T I - J k a E T A N T I - H 1023

Dans le l a b o r a t o i r e (Tabl. I).

I . - - PRI~L~VEMENT AVANT L'ET DU 4 FEVRI~R 1977.

Test de Coombs direct posit if mod6r6ment avec l 'anti-comp16ment, fa iblement et avec une image de double populat ion avec l'anti-IgG.

Au groupage syst6matique, on t rouve l 'aspect du m61ange de sang AB provenant de l 'enfant (environ 20 %) et du sang A transfus6 (environ 80 %), mais dans le s6rum on d6tecte un ant icorps actif sur plaque ~ la t empera tu re du laboratoire, reconnaissant fo r tement Ies globules rouges O I + , O I - - adultes, A2, A3, Ax, trbs fa iblement les globules rouges A 1 et autologues, et pas du tout 2 6chantillons ~< Bombay ,. 2 autres 6chantillons <~ Bombay ,, d6conge16s donnaient de faibles r6actions qui demandaient

6tre u l t6r ieurement v6rifi~es. Le diagnostic de l 'anti-H 6tait donc certain. I1 s 'agissait d 'un ant icorps IgM ent i~rement inactiv6 par le dithiothr6itol, avec un t i tre de 8 h 16 h 4°C et ~ 22°C et plus faible h 37°C.

I I . - PRI~LEVEMENT IMMt~DIATEMENT APR~S L'ET DU 4 FI~VRIER 1977.

Le test de Coombs est identique. Les globules rouges AB de l 'enfant ne sont plus ddcelables dans la circulation. L'anti-H est pr6sent et ne subit qu 'une diminut ion minime par rappor t au pr616vement pr6c6dent. La responsabili t6 de cet allo anti-H d ' immunisa t ion dans les accidents trans- fusionnels observ6s est donc 6voqude. Les globules rouges de l 'enfant font cependant d6faut pour voir s'il s 'agit d 'un sujet AB h immunisd par l'anti~ g~ne H des globules rouges transfus6s. Le caract~re H (--) des globules rouges de l 'enfant 6tait ndcessaire pour a t t r ibuer h l 'anti-H l 'accident h6molytique. Les anti-H souvent rencontr6s chez les sujets A 1 ou A1B sains ne sont pas connus comme potent ie l lement dangereux. L'6tude des globules rouges et des salives des parents et du fr~re de l 'enfant ne mont re d'616ments ni pour, ni contre cette hypoth~se. On est doric r6duit

a t tendre que les propres h6maties de l ' enfan t apparaissent en quantit6 suffisante dans la circulat ion pour les s6parer des h6maties 6trang~res et en 6tudier l 'antigbne H.

Dans cette attente, deux unit6s de sang ,, Bombay ,, compatibilis6es sont d~congel6es et transfus6es (580 ml). Cette t ransfusion est par fa i tement tol6rde et son efficacit~ est r emarquab le puisqu'el le pe rme t t r a une absten- tion t ransfusionnel le de 15 jours. C'est h l 'occasion d 'une nouvelle demande de sang et des tests de compatibil i t6 sur un large panel d 'h6maties ~, Bombay ,, que nous nous sommes aper~us que certains 6chantillons 6talent reconnus par le s6rum de l 'enfant par la technique de Coombs uti l isant une antiglobuline anti-IgG. L' image des r6actions obtenues 6tait celle d'un anti-Jk ~ (p = 0,001) qui ainsi se t rouvai t associ6 ~t l 'anti-H d~jh identifid.

Parall61ement les constatat ions suivantes ont pu 6tre faites :

1. Une semaine aprbs la t ransfusion du sang ,, Bombay ,,, l 'anti-H s6rique n'dtait d6j/~ plus d6tectable.

1024 ROUGER P. et coll.

2. Sur le pr61~vement du 28 f6vrier, off l 'on constate environ 20 % de globules rouges AB (enfant) et 80 % de globules rouges O h e t A 1 (transfus6s), nous avons agglutin6 les globules rouges de l 'enfant par l 'anti- B et apr~s avoir ob tenu leur d6sagglutinat ion par les substances solubles B, nous avons ~tudi6 leur ph~notype. I1 s 'agissait bien de globules rouges de groupe AIB. La quanti t6 de l 'antig6ne H 6tait comparable ~t celle des t6moins A1B normaux. I1 ne s 'agissait donc pas d 'un sujet H d6ficitaire. Le sang h t ransfuser sera donc d6sormais A1 Jk ( a - - ) et non << Bombay ~ Jk ( a - - ) .

3. Sur les globules rouges AB d6sagglutin6s de l 'enfant, nous avons 6tabli le ph6notype Kidd. I1 s 'agissait de globules rouges J k ( a - - ) , ce qui renforce l ' identif icat ion de l'anti-Jk" s6rique.

4. Sur le pr61~vement du 3 mars le test de Coombs direct n 'est plus que du type compl6ment, il n 'y a aucun globule rouge AB de l 'enfant d6celable. Les globules rouges A 1 et , Bombay ,, t ransfus6s les semaines pr6c6dentes const i tuent la totalit6 des h6maties circulantes.

C o m m e n t a i r e s .

L'6tat de choc et l 'h6moglobinurie observ6s le 2 f6vrier 1977 semblent d6jh en rappor t avec l 'anti-Jk ~, ce qui a posteriori expliquerait d 'une par t le test de Coombs direct positif du type IgG et d 'aut re par t les r6sultats des tests de compatibil i t6 avec des globules rouges O h (TabI . I ) . Par aft- leurs, l'efficacit6, la bonne tol6rance de la t ransfus ion de globules rouges O h J k ( a - - ) (7-2-1977) contraste avec l 'inefficacit6 de I 'ET (4-2-1977) faite avec des globules rouges A de ph6notypes Jk ~ non d6termin6 (fr6quence J k ( a ) : 75 %). L 'appar i t ion et la dispari t ion de l 'anti-H dans le s6rum restent inexpliqu6es; sa responsabili t6 darts les accidents h6molytiques t ransfusionels peut ~tre probablement 61imin6e.

Sur le pr61~vement du 14-2-1977 on note d 'une part, le test de Coombs n6gatif avec l 'anfi-IgG et d 'autre part , la dispari t ion de l 'anti-H. Ces deux r6sultats sont p robab lement dus au fait que plus de 80 % des globules rouges circulants sont de ph6notype O h J k ( a - - ) . La pr6sence du compl6- merit ~ la surface des globules rouges ne trouve pas d'explication, mais le ph6nom6ne, on le salt n 'est pas rare.

Cette observat ion i l lustre encore une fois le r61e part icul ier de l 'anti- Jk a en prat ique transfusionnelle . Responsable d 'accidents h6molytiques souvent retard6s, il est peu h6molysant in vitro ; le test de Coombs indirect u t i l i sant des h6maties trypsin6es apparai t la meilleure technique d'iden- tification. L 'observat ion d6peint en outre u n exemple des probl6mes diag- nost iques que soul6ve un allo-anticorps de compor tement anti-public associ6 h u n test de Coombs positif. Enfin, elle souligne l ' int6r6t des tests de compatibil i t6 pr6transfusionnel le qui ont permis d'6viter de t ransfuser

ANTICORPS ANTI-Jk a ET ANT1-H 1025

des unit6s hh J k ( a + ) pendant la premi6re pdriode off le probl6me de ]a responsabili t6 de l 'anti-H ~tait la seule hypothbse envisag6e.

Docteur Ph. ROUGER, Centre National de Transfus ion Sanguine, 53, bd Diderot, 75012 PARIS.

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