Upload
raymondteyrouz
View
2.264
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Pr Régis Coutant Endocrinologie pédiatrique CHU Angers
DÉVELOPPEMENT DÉVELOPPEMENT TESTICULAIRETESTICULAIRE
G2Testis L > 25 mmVol > 4 ml
DÉVELOPPEMENT MAMMAIREDÉVELOPPEMENT MAMMAIRE
« pic » de croissance pubertaire : Fille : précède S2 dans 1/3 des cas, âge moyen 12
ans. Garçon : Plusieurs mois après G2, âge moyen 14
ans.
Croissance pubertaire totale , et taille finale : Fille : 25 cm, taille adulte atteinte vers 16 ans . Garçon : 28 cm, taille adulte atteinte vers 18 ans.
Dépend de la taille cible génétiqueT. père+T. mère -3 (Fille), +9 (garçon)
2
Ralentissement de la croissance avec le retard pubertaire
Définition : Le retard pubertaire du garçon est défini par
l’absence de manifestations physiques (augmentation de volume des testicules) de puberté au-delà de l'âge de 14 ans.
Le retard pubertaire de la fille est définie par l’absence de développement mammaire au-delà de l’âge de 13 ans.
Conséquences Persistance d'un aspect infantile Petite taille >>> sentiment d'infériorité
Consultation pour retard de puberté 60% garçons, 40% filles
Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété et une auto-dépréciation
Retard simple = pas de risque de petite taille adulte
A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles
Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété. Risque de petite taille adulte
A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles
Consulte à 14 ans et 3 mois car « petit + impubère »
142 cm (-2,6 DS)35 kg Père 176 cm Mère 160 cm A1P1 Testis 20 x 10 mm
00
1 - Un retard pubertaire simple
2 - Un déficit gonadotrope
3 - Un syndrome de Klinefelter
4 - Une tumeur crânienne
ParentsParents EnfantEnfant EnfantEnfant EnfantEnfant EnfantEnfant
Mère
Ménarche 15 A
Anosmie = 0 Autres axes
à priori nx
Pas de cassure taille
Mince
AO = 11 A
Père
Croissance tardive
HTIC = 0
S visuels = 0
Cryptorchidie=0
Micropenis = 0
Infléchisse-ment modéré
FSH, LH bas
Hypothèses diagnostiquesDéficit gonadotrope ? Pas d’arguments DG non éliminé
Retard simple ? DG présomptif SUIVRE jusqu’à la puberté
Surveillance simple Si la puberté ne
démarre pas au-delà de 15 ans-15,5 ans : référer
Si souffrance +++ 1 cure d’androtardyl
50-100 mg en IM toutes les 3 semaines pendant 3 mois
Si ne fonctionne pas : réfèrer
androtardyl
ATCDCryptorchidie
Anosmie
Syndrome de Kallmann
RETARD SIMPLE DE PUBERTE DEFICIT GONADOTROPE ATCD familiaux de puberté tardive : 80 % Pas d’ATCD familial d’infertilité ou
d’anosmie Infléchissement statural progressif< 1 DS Pas de cassure de la courbe de taille AO retardé < 13 ans garçon ( < 11 ans
fille) Pas d’anosmie Pas d’obésité Pas de cryptorchidie ni de micropénis Pas d’élément évocateur d’un
« syndrome » Pas de signes d’HTIC , de déficit visuel, ou
de déficits hypophysaires combinés
ATCD familiaux d’infertilité ou d’anosmie
Impubérisme + AO>11A (F) 13 A (G) Anosmie ou autres éléments
cliniques du syndrome de Kallmann ATCD de cryptorchidie ou
micropénis
Cassure de la taille, Signes d’HTIC, déficit visuel, ou Signes d’autres déficits hypophysaires
Age osseux = oui Biologie Inutile si tableau typique de retard
simple Suivre jusqu’ au déclenchement de la puberté ++
++
si tableau atypique = référer. Mesure :
FSH, LH, testostérone, FT4, TSH, IGF-1, iono sang, Ac anti transglutaminase
JULIA, 12 ANS 6/12JULIA, 12 ANS 6/12 Motifs de consultation
N’a toujours pas de seins Se trouve petite
• Tailles familiales • Mère 158 cm • Père 167 cm• Frère de 19 ans 175 cm
• Naissance Terme 40 SA,
• TN 46 cm, PN 2600 g RCIU
• Puberté familiale• Mère réglée vers 12 ansComportement alimentaire
normal
00
1 - Un retard pubertaire simple
2 - Un déficit gonadotrope
3 - Un syndrome de Turner
4 - Une tumeur crânienne
QUE RECHERCHEZ-VOUS À L’EXAMEN QUE RECHERCHEZ-VOUS À L’EXAMEN CLINIQUE?CLINIQUE?
Signes cliniques• Aspect trapu• Cour bref et large• Nuque en trident
COMMENT ALLER PLUS COMMENT ALLER PLUS LOIN ???LOIN ???
Biologie FSH de base Estradiol : non
Imagerie Age Osseux : 11
ans
FSH 32 UI/L IO périphérique TURNER
caryotype 45XO, 46XX
craniopharyngiomeRéfèrer
Au total• Age osseux : -Vérifier si en conformité avec le stade pubertaire
• Discuter Retard simple vs Déficit gonadotrope- « typique » retard simple : attendre et surveiller
• Cassure staturale : IRM
• Chez la fille : pensez au Sd de Turner.- Mesurer FSH
Echographie pelvienne
Utérus>35mm
Ligne de vacuité
Composante diastolique au doppler utérin
Kyste ovarien?
= Puberté indépendante des gonadotrophines
1) Syndrome de McCune-Albright
Taches cutanée chamois effrangéesDysplasie osseusePlus fréquent chez la fille :kystes ovariens récidivants
Née le 16/11/94 Age 6 ans 3 mois
S2 puis S3 en 4 mois A1 P1 R- Accélération vitesse de croissance
00
1 - Recherche de signes visuels
2 - Recherche de signes d’HTIC
3 - Recherche de tâches cutanées
4 - Recherche d’ATCD familiaux de puberté précoce
00
1 - Dosage d’oestradiol
2 - Echographie mammaire
3 - Age osseux
4 - IRM crânienne
5 - Echographie pelvienne
Age osseux 8 ans 3 mois Diagnostic : puberté précoce Réfèrer Test au LH-RH centrale ou
périphérique ? Pic LH 2,1 UI/l Pic FSH 1,3 UI/l
Cause IRM cérébrale normale Echographie pelvienne kyste ovarien droit
Consulte à 2 ans développement mammaire à partir de 15 mois
Père 178 cm Mère 163 cm Courbe de croissance S2, puis S3 (glande molle)
00
1 - Age osseux
2 - Echo pelvienne
3 - IRM crânienne
4 - Test LH-RH
AO 30 mois pour AC 24 mois
Echographie pelvienne Utérus 35 mm (N < 38)
LH-RH Pic FSH 35 UI/L Pic LH 7 UI/L
Diagnostic thélarche isolée
Attitude : surveillance (10-20% évolution puberté
précoce)