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Motricité cérébrale 31 (2010) 134–138

Early motor repertoire is related to level ofself-mobility in children with CP at school age1

& Bruggink JLM, Cioni G, et al. DMCN2009;51:878–85.

Le but est de chercher les éléments cliniques pertinentsqui permettraient de prédire le niveau de mobilitépersonnelle des enfants CP, à l’âge scolaire.

La méthode utilise des enregistrements vidéo pourévaluer 37 prématurés (nés à 29 W 1,9 semaines degestation) de 11 à 17 semaines après le terme.

Le poids de naissance va de 1273 W 324 g.La qualité des mouvements est appréciée selon la

méthode de Prechtl (déjà mise en avant comme outil deprédiction dans des publications récentes, en 1990 et2005).

L’âge de l’examen n’est pas fruit du hasard : il reposesur le constat que la motricité change et qu’à 6/9 semaines post-terme, les mouvements spontanés ontun caractère fluide ( fidgety) et variable, activité qui seprolonge jusqu’à 20 semaines.

La présence de ce marqueur prédirait une évolutionnormale à 96 %, tandis que l’absence de fluiditémotrice, à cette période de la vie, ferait craindre ledéveloppement d’une CP, à 95 %.

Depuis des études antérieures, on sait que desanomalies qualitatives et quantitatives des schémas

1Ce papier est intéressant car les équipes qui ont fait ce travail sontrôdées à l’observation des bébés en dehors de tout contact ou stimula-tion, depuis longtemps. Il est séduisant de les voir disposer d’uneméthode clinique « douce » pour donner sens et place aux examenscomplémentaires. Cependant, on peut rester insatisfait des explica-tions dans lesquelles les anomalies motrices transitoires ne sont pasévoquées. On notera aussi que les auteurs ont examiné les enfants CPà partir de six ans, âge qui est considéré comme un âge limite auxprogrès moteurs fonctionnels (NdT).

0245-5919/$ – see front matterdoi:10.1016/j.motcer.2010.04.001

posturaux décrits dans cette période conduisent à desdysfonctionnements neurologiques mineurs à l’âgescolaire.

La question importante qui s’ensuit est de savoir si, àpartir de certains aspects du répertoire moteur, on peutfaire un pronostic sur les limitations fonctionnelles dansle cadre de la CP.

Les sujets observés viennent d’établissements de Piseet de Groningen, sont revus à six ans s’ils ont développéune PC.

Les enregistrements durent cinq à dix minutes, aumoment où les bébés sont bien éveillés et en décubitusdorsal. Ceux qui analysent les images ne connaissentpas le dossier des prématurés.

Le score est basé sur cinq éléments :

� mouvements fluides (petite amplitude, rapide, modéré,d’accélération variable vers le cou, le tronc, lesmembres) ;� présence et normalité des schémas moteurs ;� présence et normalité des schémas posturaux ;� répertoire moteur concordant avec l’âge ;� qualité de ce répertoire.

En revenant sur les mouvements fluides, ils sont ditsanormaux selon leur amplitude, rapidité et le caractèrede secousse, ils peuvent être absents pendant la périoded’observation.

Le dernier item est la qualité du répertoire ; ce qui estnormal est l’enchaînement des mouvements, leurvariabilité et complexité. On est dans le domaine del’anomalie si la complexité diminue au prix d’unemonotonie, s’il y a des secousses et un caractèrerestreint des mouvements.

La note retenue pour les résultats statistiques est lameilleure sur la période d’observation.

Les examens des enfants PC sont pratiqués entre sixet 12 ans : neuf ont une atteinte unilatérale, 28 bilatérale.

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Selon la classification standardisée de GMFCS, deuxgroupes se dégagent : les niveaux I et II (soit 12 + 3)gardent un bon niveau de mobilité spontanée tandis queles niveaux III à V (soit 10 + 4 + 8) ont besoin d’aidestechniques, voire de fauteuil roulant.

La valeur prédictive de plusieurs composantes durépertoire moteur du bébé, qui conduisent à un basniveau de motricité fonctionnelle ultérieure, est établieen calculant la sensibilité des items, leur spécificité etles résultats positifs et négatifs.

Les résultats montrent que la spécificité est meilleureque la sensibilité et que les points positifs sont pluspertinents que les négatifs. La prédictivité s’améliore sion mixe deux items tels mouvements étriqués et dans ledecubitus dorsal, une position où le bébé n’est pas àplat.

Dans les tableaux où sont croisées les données del’examen initial du bébé et l’appréciation du niveaufonctionnel au GMFCS, on voit que le fait de gigoter(kicking) ou non chez le bébé n’est pas un signesuffisant pour le pronostic alors que la restriction et laraideur des mouvements spontanés ne sont pas bonsigne.

Les auteurs reconnaissent qu’il peut y avoir peu dedifférences cliniques au départ par rapport à l’évolution,mais si l’on tient compte des données radiologiques, lesdifférences se manifestent.

Il ressort que la gravité du futur est annoncée par laprésence de mouvements serrés peu variables et surtoutpar des spasmes rythmés et synchronisés, plus tôt sont-ils perceptibles, plus grave sera l’évolution neurolo-gique.

Les auteurs soulignent qu’une position très relâchéeen décubitus dorsal d’apparence normale ne doit pasêtre confondue avec une anomalie telle qu’unehypotonie du cou ou une rétraction des épaules. Cetteanomalie n’induirait pas néanmoins une gravitéparticulière de la PC.

Neuromotor manifestations of CP duringinfancy

& Hadders-Algra M, Groningen, NL. DMCN2009;51(Suppl. 1–35).

Étant donné la grande variabilité de l’état du bébé, laprédiction de voir se développer une CP est médiocreavec les nombreuses méthodes d’examen globalstandard. Les chances augmentent si les évaluationssont détaillées et surtout si on s’intéresse à la qualité ducomportement moteur.

Les résultats des examens doivent être considérésavec prudence, compte tenu d’anomalies transitoires ;

dans certains cas, il est utile d’attendre un voire deuxans avant de statuer.

Il est recommandé de croiser des items d’examen, dene pas négliger les performances attendues aux âges-clés et de ne pas méconnaître les variations desacquisitions autour de la moyenne.

Does botulinum toxin prevent or promotedeformity in children with cerebral palsy?

& Gough M. DMCN 2009;51:88–91.

C’est la question que pose M. Gough, chirurgienbritannique, de façon pressante, en citant d’autrespublications sur ce thème : d’abord, le texte de KristinaTedroff et al. (Long-term effects of botulinum toxin A inchildren with cerebral palsy. DMCN 2009;51:120–7).

L’étude montre que les injections de toxine botuliquedans les membres inférieurs d’un groupe hétérogène deCP atteints de spasticité réduisent bien l’hypertoniespastique mais n’empêchent pas la réduction progres-sive des angles de mobilisation, selon l’échelled’Ashworth et la mesure goniométrique des anglesarticulaires. L’auteur déclare qu’à terme, les effets desinjections de toxine sont loin d’être probants chez lesCP.

La cohorte d’étude comporte 94 patients, répartisainsi : topographie de l’atteinte 50 % diplégiques, 22 %d’hémiplégiques, 25 % tétra, 3 % dyskinétiques, sexe55 % garçons contre 45 % de filles, évaluation parGMFCS classé en cinq niveaux assez équilibrés enpourcentage de patients.

Quatorze enfants sur 94 n’ont eu qu’une seuleinjection pour des effets indésirables ou un manque deréponse positive. Vingt-huit sont sortis de l’étude.Treize ont dus subir une intervention chirurgicale sansattendre la durée de l’expérimentation.

Le reste a été traité par des injections renouveléespour maintenir un résultat jugé intéressant sur les deuxparamètres, spasticité et degré de mobilité. Certainsenfants ont reçu jusqu’à huit injections par muscle, avecle plus souvent l’application d’orthèses ou de série deplâtres pour améliorer la mobilité. L’examen avant etaprès injection est rigoureux, tous les trois mois, sur unepériode de trois ans au mieux. Les statistiques indiquentla baisse de la « spasticité » et cependant la diminutiondes angles articulaires.

M. Gough dit que K. Tedroff ne s’est pas donnée lesmoyens de mesurer spécifiquement le volume et lecorps du muscle. Mais les injections altèrent lacroissance du muscle qui s’atrophie.

L’idée qui s’en dégage est que la responsabilité quel’on fait porter à la soi-disant spasticité n’est qu’un

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élément, mais non le seul, pour expliquer le risque dedéformation orthopédique.

C’est aussi l’avis de Graham et al. (J Bone Joint SurgAm 2008;90:23–33) sur les hanches à risques.

L’aggravation ne dépend pas de l’âge, du niveauobtenu à GMFE, ni du schéma pathologique mais de lasévérité fonctionnelle.

Miamoto, dans un article du DMCN (Increasedefficacy and decreased systemic-effects of botulinumtoxin A injection after active or passive musclemanipulation. 2007;49:907–14), ainsi que Ma (Timecourse of recovery of juvenile skeletal muscle afterbotulinum toxin A injection: an animal model study.Am J Phys Med Rehab 2004;83:774–80) ont regardé leseffets des injections dans les muscles de jeunes rats. Larécupération après injection demande six mois, et si onextrapole sur la vie humaine, on pourrait écrire que17 ans sont nécessaires à l’homme pour assurer sarécupération.

Or les muscles de l’IMC poussent difficilement, doncles injections ne peuvent qu’aggraver cet état de faitpathologique et favoriser ainsi les déformationsorthopédiques. La disponibilité d’une bonne massemusculaire est un paramètre important de la fonctionmotrice et de la participation des adultes CP, et ladiminuer conduirait à ne pas préserver l’avenir, à terme.

1. L’évolution des muscles vers la rétractionOn pourrait en rapprocher une autre hypothèse sur

l’évolution des muscles vers la rétraction passivecontracture ; elle serait une modification des dépôtsde collagène dans le muscle (Booth C, et al. DMCN2001;43:314–20). L’endomysium serait épaissi etd’autant plus que la sévérité de l’atteinte est évidente,selon une étude sur 26 patients, diplégiques outétraplégiques, qui à l’occasion d’une chirurgie néces-saire ont eu une biopsie musculaire.

M. Gough se pose d’autres questions sur ladéformation musculaire dans la CP : est-elle le faitd’un usage réduit du muscle ou d’un excès d’utilisationou des deux ? (DMCN 2009;51:765–69).

Plusieurs articles sont mentionnés dans la biblio-graphie.

L’article de N. Moreau et al. (In vivo architectureand size of the rectus femoris-RF- and vastuslateralis-VL- in children and adults with CP. DMCN2009;51:800–6). L’étude portant sur 18 sujets IMC(neuf du sexe masculin, neuf du sexe féminin) de septans et demi à 19 ans, comparés à des sujets normaux,même âge et répartition des sexes. Sont exclus lessujets ayant eu une chirurgie ou de la toxine botuliquedans les trois ou six mois précédant au départ del’étude.

Les niveaux d’atteinte au GMFCS vont du I au IV,avec un nombre de sujets de quatre, deux, neuf, trois.Tous les sujets sont ambulants.

Les mesures sont faites par échographie et concer-nent plusieurs plans de coupe radiologique. La sectiontransversale, qui correspond à la taille du muscle, est enrapport direct avec la capacité à générer de la force,directement proportionnelle au nombre de sarcomèresen parallèle. La longueur de la fibre musculaire estproportionnelle à l’excursion maximale par le jeu dessarcomères en série (travail rappelé dans la bibliogra-phie de Tabary, Tardieu, Golspink de 1972) ; l’anglepositif de pénétration des fibres musculaires se jetant surl’aponévrose ( pennation angle) indique la qualitécontractile : plus l’angle est grand, plus la qualité estbonne.

On demande aux sujets de se relâcher, alors qu’ilssont installés sur le dos dans une position confortable, legenou plié d’une dizaine de degrés reposant sur uncoussin.

Les résultats montrent une nette différence dans lasection transversale des rectus femoris chez les CP, desdifférences significatives dans l’épaisseur des deuxmuscles dans les deux groupes. La longueur desfaisceaux du RF était inférieure chez les CP parrapport aux sujets témoins. L’angle de pennation étaitinférieur de 3- chez les IMC. La longueur du faisceaudu vastus lateralis et l’angle de pennation dans lerectus femoris ne montraient pas de différences dansles deux groupes.

La diminution des longueurs des faisceaux et del’angle de pennation comme l’atrophie musculaire sontobservées en réponse à un usage anormal et/ou avec levieillissement.

Ce travail conforte notre hypothèse que l’archi-tecture du muscle IMC est altérée et qu’elle esten rapport avec un manque d’activité des MI dansles CP.

Le RF est fabriqué pour produire de la vitesse decontraction et de déplacement bien plus que le VL. Cheznos sujets CP, la réduction des longueurs des fibres duRF, muscle bipolaire, à double pennation, contribue àun manque de mobilité du genou et de la rapiditépendant la marche.

À l’opposé, le VL muscle uniarticulaire, à une seulepennation, a une section transversale plus importantequi en fait un muscle à production d’énergie. Découvrirque ce muscle perd de son épaisseur est le témoin d’unmanque de sarcomères en parallèle, diminuant sa forced’énergie.

L’étude a ses limites : les mesures n’ont été exécutéesqu’à un seul endroit du muscle et les sujets n’étaient

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peut-être pas relâchés pendant l’examen. Seule unecohorte plus importante pourrait faire apparaître desdifférences plus marquées.

La conclusion souligne l’importance de l’activitémusculaire dans l’espoir d’éviter les bouleversementsde l’architecture musculaire qui ne peuvent quediminuer les possibilités de la motricité.

Ohata et al. (équipe japonaise de Kyoto) ont étudié,dans un article original du DMCN 2009;51:943–8, lechangement longitudinal du muscle et l’épaisseur dutissu graisseux de la cuisse chez des enfants etadolescent CP. Ils sont au nombre de 26, d’âge moyendix ans et six mois et sont choisis pour la gravité de leuratteinte (III, IV, V au GMFCF). Leur poids et leur taillesont enregistrés sur trois ans et les mesures musculairessont échographiques.

Les résultats montrent que la croissance staturopon-dérale des CP ne reflète pas la croissance de leursmuscles qui reste décalée. Il est connu que des facteursautres que moteurs interfèrent dans la croissance defaçon encore mal connue, en particulier ceux qui sontliés aux troubles cognitifs profonds.

Structural and functional changes in spasticskeletal muscle

& Lieber RL, et al. Muscle Nerve 2004;29:615–27.

Les changements spectaculaires de l’architecture dumuscle des sujets examinés ne concernent pasuniquement la diminution des sarcomères, maiségalement des modifications de la membrane extracel-lulaire, ainsi qu’une prolifération du tissu conjonctif.Les altérations se distinguent complètement de cellesque l’on rencontre dans les myopathies.

Les anomalies diffèrent selon le type de fibremusculaire, de la myogenèse et touchent la gestion dupassage du calcium intramusculaire.

Ces éléments doivent être pris en compte dans lesnouvelles stratégies thérapeutiques, chirurgicales ounon.

Muscle size matters& Damiano D. DMCN 2009;51:416–7.

L’auteur reprend les idées d’un autre article signé parMcNee et al. (DMCN 2009;51:429–35) et insiste sur lefait que les muscles des CP, réputés petits et faibles,comme on le répète depuis toujours, ne sont pas unefatalité. La preuve en est apportée par les techniquesradiologiques modernes de lecture de l’architecturemusculaire, avant et après l’entraînement. Quand on

souhaite redonner de la force aux muscles des CP, il fautsavoir qu’il ne s’agit pas d’un entraînement passagermais d’une activité qui doit s’inscrire sur la durée d’unevie entière.

Continuous postural management and theprevention of deformity in children with CP:an appraisal

& Gough M. DMCN 2009;51:105–10.

Cet article remet en question l’attitude classique quiconduit à préconiser de combattre le risque dedéformation squelettique par des aménagements pos-turaux, servant à étirer les muscles trop raides. Le casdes enfants CP très sévèrement atteints (classés IVou Vdans le GMFE) démontre que les contraintes posturalesd’abduction de hanche W utilisation de toxine botu-lique, ne les empêchent pas d’évoluer vers uneaggravation.

M. Gough estime que l’utilisation de mesures àvisée orthopédique d’étirement musculaire continu aété lancée par les études de G. Tardieu et al. (For howlong must the soleus muscle be stretched each day toprevent contracture? DMCN 1988;30:3–10) quiconcluaient qu’un étirement passif de six heures parjour par une orthèse empêchait la rétraction muscu-laire du muscle soléaire, à condition que l’étirementopère au-delà du seuil de la courbe passive dumuscle. Une remarque préliminaire, le muscle del’IMC répond à l’étirement passif comme un musclenormal quelle que soit la gravité de l’atteinteneurologique. Pour M. Gough, cette étude n’expliquepas tous les aspects rencontrés en clinique. Si lescauses de spasticité ne sont pas diminuées, l’action del’étirement passif n’est pas démontrée : la rétraction(passive contracture) relève de problèmes plurifacto-riels encore mal connus. Il cite de nombreux articlesqui émettent des réserves sur les appareillages demaintien postural luttant contre des attitudes préféren-tielles passant pour être la grande composante desdéformations.

C’est la preuve qu’il est nécessaire de distinguer dessous-groupes et de ne pas traiter tous les CP de la mêmemanière face à leur atteinte neurologique puisque lerisque de déformation est bien en relation avec laprofondeur de l’atteinte motrice.

M. Gough se réfère à des recommandations venantde l’Organisation mondiale de la santé datant de 2001 età une réflexion de 2004 (Baxter P. ICF: Health vsdisease. DMCN 46:291).

Ainsi, l’ensemble des articles insiste sur le fait queles enfants ne sont pas des « êtres humains en voie de

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développement » mais des êtres humains à part entièrequi ont besoin de vivre en interaction avec leurenvironnement. Si la nécessité clinique impose desinstallations posturales, il faut exiger qu’elles soient

tolérables et apportent un mieux être et non pas unobstacle à la participation au quotidien avecl’environnement : la qualité de vie doit rester le maîtremot contre la maladie2.

2La question posée est cruciale. Néanmoins, on aimerait en savoir plussur la fabrication des appareillages de maintien et les argumentscliniques et radiologiques qui déterminent leur mise en place. Il estclair que toute mesure de contention ne doit pas nuire ou entraîner dedouleur. Mais nous avons tous, soignants, constaté que certainesréalisations orthopédiques, qui semblaient justifiées, n’étaient pas,sur la durée, à la hauteur des espérances des prescriptions.