Quandlesplaquettess’emmêlent…

PagnonLaurianeInterneRéanimationpolyvalenteCHULimoges03/03/2016

MmeR.26anshospitaliséepouraggravationbilanbiologiquedansuncontexted’hémorragiedeladélivranceantécédents:SurpoidsAppendicectomieAllergie:latexTraitementhabituel:aucun

Histoiredelamaladie

•  1èregrossessedepuisle1ermai2015:grossessegémellairebichorialebiamniotique

•  Hospitaliséele22/10/2015pourmenaced’accouchementprématuré

•  Suividegrossessenormal

•  Accouchementparvoiebasseà37SAet3Jle5/01/2016

•  1heureaprès,hémorragiedeladélivrance•  Transfusion2CG,1fibrinogene,1gexacyl

•  Révisionutérine,ballonintrautérinretiréàH+15

Stabilitéhémodynamique,spO2100%aa,pasdetroubledelaconscience,diurèseconservée

•  Aggravationbilanbiologiqueen12heures:

AvecapparitioncoagulopathieTCA1,25TP63%

Hospitalisationenréanimation

Créatinine 165 178

ASAT 50 136

ALAT 12 27

Hémoglobine 9,6 8,6

Plaquettes 54 40

Admissionenréanimation:

•  PA:153/90mmhg,FC104bpm

•  SpO297%sous2L/minO2auxlunettes;FR20cycles/min

•  Apyrexie•  Diurèseconservéeavecurinesclaires•  Consciencenormale

•  Douleurabdominale,nausées,vomissements

•  Bruitsducœursréguliers,OMI

•  Eupnéique,auscultationclaireetsymétrique

Examenscomplémentaires:

•  Hb7,29g/dl;Hapto<0,10;LDH2138•  Leuco17160/mm3;Plaquettes33000/mm3

•  Na138;K5,1;Cac2,21;Ph1,78

•  Urée10,1;créat253umol/l

•  biliT16,5,biliD11,8,ASAT195,ALAT39,PALetgammaGTnormaux

•  TP61%facteurV50%TCA1,25

Quellessontvoshypothèsesdiagnostiques?

Hypothèsesdiagnostiques(1)

•  HELLPSd•  SHU•  PTT•  SHAG

Hypothèsesdiagnostiques(2)HELLPsd PTT SHU SHAG

Organe Foie SNC Rein Foie

Terme T2-T3 T1-T2-T3 Postpartum T3

Plaquettes Trèsdiminuées Trèsdiminuées Diminuées Normales

TP/facteurV normaux normaux normaux Trèsdiminués

Hémolyse oui oui oui non

transaminases Augmentées normales normales Trèsaugmentées

Créatinine Normale/augmentée Augmentée Trèsaugmentée Normale/augmentée

Hellpsyndrome(1)

•  Critèresdiagnostiques:•  hémolyse:schizocytes,bilirubinetotale>12mg/louLDH>600UI/l,

•  cytolysehépatique(ASAT)>70UI/l•  Thrombopénie100000/mm3

•  Physiopathologie:•  Microangiopathiegravidiquedissiminéedûeàundéfautd’implantationtrophoblastique

•  Déséquilibremédiateursvasodilatateurs/vasoconstricteursresponsableischémieplacentaire

•  :Sibai1990

Hellpsyndrome(2)

•  Surunesériede442,délaimoyend’apparitionétaitde33SA(24à39SA)•  Danscettesérie,30%post-partum

•  Manifestationscliniquesvariablesetnonspéficiques•  Douleursabdominales90%

•  HTAgravidique85%•  Protéinurie90%

•  nausée,vomissement30-50%

•  Œdème,prisedepoids50%

SibaiBMAmJObstetGynecol1993;169(4):1000–6.

Evolution

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

500

H0 H12 H24 H36 H48 H72

créatinine ASAT LDH*0,1 Hapto Schizocytes plaquettes

Quellessontvoshypothèsesdiagnostiques?

MAT:PTTvsSHUHELLPsd PTT SHU

Organe Foie SNC Rein

Terme T2-T3 T1-T2-T3 Postpartum

Plaquettes Trèsdiminuées Trèsdiminuées Diminuées

TP/facteurV normaux normaux normaux

Hémolyse oui oui oui

transaminases Augmentées normales normales

Créatinine Normale/augmentée Augmentée Trèsaugmentée

MAT:PTTvsSHU

•  IRMcérébrale

•  Fondd’œil

Priseenchargethérapeutique

•  Échangesplasmatiquesauplasmaquotidiens

•  Séanceshémodialysesintercalées

•  Diurétiques•  Anti-hypertenseurs

Evolution

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

500

J3 J4 J5 J6 J7 J8 J7Créatinine ASAT LDH*0,1 Schizocytes Plaquettes

P L A S M A P H E R E S E S

Suiviennéphrologie

•  Poursuiteplasmaphérèse1J/2

•  J+13:sortiedenéphrologie•  Créatinine340umol/l,

•  plaquette357G/L,•  hémoglobine9,1g/dl(schizocytes20/1000hématies)

PTT

SHUHELLP

ADAMTs13<10%sansactivitéanticorpsavanttraitementpuis44%ensortiedeplasmaphérèse

• Mercidevotreattention

Hellpsyndrome(3)

•  Dégradationsprogressivesvoiresbrutales•  Complicationsmaternelles:•  Décès1-1,5%(plusdelamoitiéassociéàthrombopénie<50000)

•  CIVD•  Eclampsie(hématomeretroplacentaire)•  Insuffisancerénaleaigue

•  Oedemeaiguepulmonaire

•  AVChémorragique

•  Hématomesouscapsulairedufoie

•  Complicationsfœtales:•  Pronosticpérinatalnonmodifiéparhellp

•  Mortalité7_20%

•  RCIU20-30%

HELLPSyndrome

G.BeucherGynécologieObstétrique&Fertilité36(2008)1175–1190

Hellpsyndrome(4)•  Avant34SA

•  24-48Hcorticothérapie:pasdechangementpronosticmaternelsaufsicomplications

•  Antihypertenseur:nicardipine/labétalol

•  Supporttransfusionnel

•  Sulfatedemagnésium

•  Délivrance:césarienne++voiebassesiabsencethrombopéniesévère

anesthésiegénérale+++

•  Après34SA:Extractionfœtale+++•  absencedebénéficesnéonatalsàprolongerlagrossesseparrapportauxrisquesmaternels

•  Postpartum:•  Améliorationspontanée

•  Siabsenceaméliorationaprès3jours:réévaluationdiagnostique

CollinetGynécologieObstétrique&Fertilité34(2006)94–100

ptt

•  ADAMTS13•  Métalloprotéaseclivantlefacteurdevonwillebrand

•  acquisouhéréditaire•  80%

SHU•  Extrêmementrare0,1/100000(postpartum2%)

• microangiopathieavecatteinterénaleprédominante,

•  postpartum:deuxjoursàdixsemaines

•  asthénie,troublespsychiques,purpura,hémorragie,douleurabdominale,fièvre

•  Triade•  anémiehémolytiquemicroangiopathique,

•  thrombopénie

•  insuffisancerénaleaigue

Bilancomplémentaire?

SHU(2)NFSplaquettes,réticulocytes,schizocytes

Haptoglobine,LDH;testdeCoombs(négatif);TP,TCA

Urée,créatinine,ionogrammesanguin,protéinurie,ECBUFondd’oeil,ECG,IRMcérebrale

Coproculture;recherchedeverotoxinedanslesselles(PCR);sérodiagnostic

desentérobacteries

DosagedelaprotéasedufacteurdevonWillebrand

dosageducomplémentsérique(C3,C4,CH50)EtudedufacteurHetdufacteurIE

EtudedelaprotéineMCP(CD46)surlesleucocytes

Recherchedefacteursantinucléaires,etd’anticorpsanti-ADN

Sérothèque,plasmathèque

Ponction-biopsierénale(éventuellementtransjugulaire)A.Hertigetal./Néphrologie&Thérapeutique6(2010)258–271

PTT(1)•  Rare6/1000000• Mortalité90%sanstraitement(dontlamoitiédansles24premièresheures)

•  Entitéhétérogène:Congénialouacquis•  Association:thombopénie,microangiopathieresponsableanémiehémolytique,signesneurologiques,atteinterénale,fièvre

•  DéficitenADAMTS13se90-100%Spé>90%

•  Recommandation:ysongerdevanttoutethrombopénieetanémiehémolytique

ScullyBritishJournalofHaematology,2012,158,323–335

PTT(2)

Suspicion

•  Thrombopénie,microangiopathieavecanémiehémolytiquesansautrecauseidentifiable• Débutplasmaphérèseavecprélèvementsbiologiques(NFSfrottissanguins,reticulocytes,,coombs,fibrinogene,bilanrénal,TroponineBH,Amylase,,calcium,LDH,BHGC,groupesanguin,RAI?ADAMTS13,HepatitisA/B/C,HIV,bilanauto-immun

•  Scannercérébral,ETT,coproculture

support

• Transfusionplasmafraissidélaipourplasmapherese• Culotglobulairepourcorrectionanémie• Culotplaquettaireseulementsihémorragie

traitement

• Plasmaphérèse• 1,5*levolumeplasmatiquependant3jourspuis1foislevolumejusqu’àstabilisation•  corticoide?

Thrombose•  Dèsqueplaquettes>50G/L,hbpm+aspirine75MG

ScullyBritishJournalofHaematology,2012,158,323–335

PTT(2)•  Échangesplasmatiques++++

•  SurviepatientsavecPTT

RockNEJM1991;325:393-7