RAPPORT MORAL RAPPORT MORAL EXERCICE 2005EXERCICE 2005

2005, une année qui a été sur certaines 2005, une année qui a été sur certaines régions trop calme, manque de régions trop calme, manque de manifestations afin de rassembler nos manifestations afin de rassembler nos adhérents qui sont trop souvent isolés.adhérents qui sont trop souvent isolés.

Nous aborderons plus longuement ce sujet Nous aborderons plus longuement ce sujet dans le détail « régions »dans le détail « régions »

Plate-Forme Alliance Maladies Rares et Plate-Forme Alliance Maladies Rares et la recherchela recherche

141 associations membres de l’alliances maladies 141 associations membres de l’alliances maladies rares en 2005, l’augmentation du nombre a rares en 2005, l’augmentation du nombre a nécessité une organisation et information nécessité une organisation et information présentée par Françoise Antonini (déléguée présentée par Françoise Antonini (déléguée nationale) lors de l’assemblée plénière.nationale) lors de l’assemblée plénière.Prévision d’une enquête par une chargée de Prévision d’une enquête par une chargée de communication (Mme Mercédès K) sur chaque communication (Mme Mercédès K) sur chaque association souhaitant participer. Enquête qui a association souhaitant participer. Enquête qui a pour but d’établir la transversabilité entre chaque pour but d’établir la transversabilité entre chaque association; c’est-à-dire rapprocher certaines association; c’est-à-dire rapprocher certaines pathologies et créer un collectif autour d’un même pathologies et créer un collectif autour d’un même C.S. ou C.M. Certaines associations ayant au C.S. ou C.M. Certaines associations ayant au niveau de la France parfois très peu de malades.niveau de la France parfois très peu de malades.

P.R.S.P.P.R.S.P.La mise en place du PRSP continue son La mise en place du PRSP continue son implantation pour les maladies rares, certaines implantation pour les maladies rares, certaines régions étant plus à l’avance que d’autres (PACA régions étant plus à l’avance que d’autres (PACA par exemple). Pas assez d’intervenants pour par exemple). Pas assez d’intervenants pour œuvrer à cette tâche parfois trop lourde pour œuvrer à cette tâche parfois trop lourde pour certains:certains:

- Action en préfecture (rencontre avec le - Action en préfecture (rencontre avec le

préfet de région)préfet de région)

- Action avec l’A.R.H.- Action avec l’A.R.H.

- Action avec les DRASS et informations - Action avec les DRASS et informations

auprès de toutes les CPAM de la régionauprès de toutes les CPAM de la région

SPATAX 2005SPATAX 2005Notre participation de 6000,00€ a été versé Notre participation de 6000,00€ a été versé courant août 2005.courant août 2005.

Vous avez eu les avancées européennes sur la Vous avez eu les avancées européennes sur la réunion 2006 commentée par le Dr Perrine réunion 2006 commentée par le Dr Perrine Charles qui travaille avec le Dr Alexandra Dürr Charles qui travaille avec le Dr Alexandra Dürr Présidente de Spatax et que la majorité des Présidente de Spatax et que la majorité des adhérents connaissent.adhérents connaissent.

Nous déciderons en septembre lors d’un C.A. Nous déciderons en septembre lors d’un C.A. d’augmenter notre participation à cet organisme. d’augmenter notre participation à cet organisme.

EURORDISEURORDIS21 et 22 juin c’est déroulé la conférence 21 et 22 juin c’est déroulé la conférence Européenne sur les maladies rares au Luxembourg. Européenne sur les maladies rares au Luxembourg. Nous avons rencontrer d’autres Alliances Nous avons rencontrer d’autres Alliances Européennes (Anglaise, espagnole, italienne) et Européennes (Anglaise, espagnole, italienne) et constaté que la France avait de l’avance sur son constaté que la France avait de l’avance sur son organisation et ses avancées médicales.organisation et ses avancées médicales.

Les grands axes intéressants développés :Les grands axes intéressants développés :

- Travailler ensemble pour améliorer la - Travailler ensemble pour améliorer la

recherche.recherche.

- Recherche ciblée pour une meilleure - Recherche ciblée pour une meilleure

qualité de vie.qualité de vie.

TELETHON TELETHON Encore une réussite et surtout une marche des Encore une réussite et surtout une marche des maladies avec une arrivée sur le plateau très maladies avec une arrivée sur le plateau très remarquée et percutante. Nous avons pour la remarquée et percutante. Nous avons pour la première fois, la parole avec la présentation de première fois, la parole avec la présentation de Bernard Jacques membre fondateur et porte Bernard Jacques membre fondateur et porte parole de la Plate forme Maladies Rares.parole de la Plate forme Maladies Rares.

Les Centres de référencesLes Centres de références67 centres labellisés pour l’ensemble des 67 centres labellisés pour l’ensemble des maladies rares, La Pitié Salpêtrière étant pour maladies rares, La Pitié Salpêtrière étant pour l’instant notre seul centre.l’instant notre seul centre.

L’objectif 2006/2007 doit amener le nombre à L’objectif 2006/2007 doit amener le nombre à 120 avec pour notre pathologie des centres 120 avec pour notre pathologie des centres régionaux non encore labellisésrégionaux non encore labellisés

L’A.SL DANS LES REGIONSL’A.SL DANS LES REGIONSBourgogne Franche ComtéBourgogne Franche Comté: Grand merci à la mairie de : Grand merci à la mairie de Chatelblanc (155,39Chatelblanc (155,39€€) et à M. Besancon et ses amis pour ) et à M. Besancon et ses amis pour l’organisation du loto annuel qui a rapporté 2400€. l’organisation du loto annuel qui a rapporté 2400€. Organisation d’une marche à Besançon par Philippe Organisation d’une marche à Besançon par Philippe Grammont avec la participation de la famille Maillotte.Grammont avec la participation de la famille Maillotte.

Rhône-AlpesRhône-Alpes: Bravo pour la réalisation et la vente des : Bravo pour la réalisation et la vente des recueils qui a permis également une belle rentrée dans le recueils qui a permis également une belle rentrée dans le budget de l A.SL. Marie jo prévoit avec la complicité de la budget de l A.SL. Marie jo prévoit avec la complicité de la famille Ribot une autre opération en 2006 lors d’une foire famille Ribot une autre opération en 2006 lors d’une foire expo à Montpellier.expo à Montpellier.

Nord-Picardie:Nord-Picardie: Claire n’a pas réussi à mobiliser les Claire n’a pas réussi à mobiliser les adhérents de sa région malgré les courriers et relances adhérents de sa région malgré les courriers et relances téléphoniques. Opération à renouveler mais avec l’aide téléphoniques. Opération à renouveler mais avec l’aide d’un représentant départemental à motiverd’un représentant départemental à motiver

Provence Côte d’Azur : Provence Côte d’Azur : Je laisse la parole à notre Je laisse la parole à notre délégué et secrétaire qui va présenter les actions délégué et secrétaire qui va présenter les actions sur sa région.sur sa région.Normandie:Normandie: Emile Cotelle entretient de très Emile Cotelle entretient de très bonnes relations avec ses adhérents. Il prépare bonnes relations avec ses adhérents. Il prépare pour 2006 une nouvelle journée de rencontre avec pour 2006 une nouvelle journée de rencontre avec un thème différent: La prise en charge, l’éducation un thème différent: La prise en charge, l’éducation et la scolarité chez les enfants malades.et la scolarité chez les enfants malades.Paris et région parisienne:Paris et région parisienne: Aucune action Aucune action particulièreparticulière

manque évident de délégués régionaux sur cette manque évident de délégués régionaux sur cette grande région affichant le plus grand nombre de grande région affichant le plus grand nombre de malades adhérents. Actions du président qui doit malades adhérents. Actions du président qui doit déménager en juillet et habiter la région Nord plus déménager en juillet et habiter la région Nord plus proche de Paris : organiser avec l’aide de proche de Paris : organiser avec l’aide de Françoise Besnier des journées de rencontres afin Françoise Besnier des journées de rencontres afin de trouver d’autres bénévoles pour mieux de trouver d’autres bénévoles pour mieux encadrer nos adhérents de Paris et d’Ile de France.encadrer nos adhérents de Paris et d’Ile de France.

Alsace-Lorraine :Alsace-Lorraine : Tenue d’un stand crêperie lors du Tenue d’un stand crêperie lors du téléthon par Jean-Paul et sa compagne.téléthon par Jean-Paul et sa compagne.

Aquitaine :Aquitaine : Bernard Calcus, nouveau délégué régional a Bernard Calcus, nouveau délégué régional a malgré un démarrage difficile négocié et obtenu une malgré un démarrage difficile négocié et obtenu une subvention auprès du C.R. de Bordeaux. Absent pour subvention auprès du C.R. de Bordeaux. Absent pour raison vacances, nous devons en septembre l’aider à raison vacances, nous devons en septembre l’aider à confirmer son rôle et à organiser également des confirmer son rôle et à organiser également des journées de rencontres sur sa région.journées de rencontres sur sa région.

Centre:Centre: Démission de Alain Huguet du C.A. pour raisons Démission de Alain Huguet du C.A. pour raisons personnelles. Plus de délégation sur cette grande personnelles. Plus de délégation sur cette grande région comptant 6 départements.région comptant 6 départements.

Midi-Pyrénées : Midi-Pyrénées : Gérard Delforno prend la relève de Gérard Delforno prend la relève de Madeleine Chabain sur cette importante région et doit Madeleine Chabain sur cette importante région et doit participer aux J.N.L.F. en relation avec Pascal Dero participer aux J.N.L.F. en relation avec Pascal Dero président de l’ADMO où nous adhérons.président de l’ADMO où nous adhérons.

Poitou-Charentes :Poitou-Charentes : Nouvelle déléguée régionale, Odile Nouvelle déléguée régionale, Odile Richard avec l’aide de Philippe Hanriat s’engage à Richard avec l’aide de Philippe Hanriat s’engage à organiser des journées de rencontres.organiser des journées de rencontres.

Et prendre des contacts avec des référents du CHU de Et prendre des contacts avec des référents du CHU de Poitiers. Elle sera aidée par Jean-François Cabrérisso Poitiers. Elle sera aidée par Jean-François Cabrérisso représentant départemental.représentant départemental.

Assemblée Générale à Assemblée Générale à NantesNantes

Organisée par Martine Tabary et Yvon le Minor Organisée par Martine Tabary et Yvon le Minor cette A.G. a rassemblé de nombreux adhérents cette A.G. a rassemblé de nombreux adhérents de l’Ouest.de l’Ouest.

Intervention d’un généticien du CHU de Nantes Intervention d’un généticien du CHU de Nantes qui nous a représenté les différentes qui nous a représenté les différentes transmissions génétiques de notre maladie. transmissions génétiques de notre maladie. Information parfois houleuse de notre kiné Information parfois houleuse de notre kiné référent Bernard Bureau qui avait fait le référent Bernard Bureau qui avait fait le déplacement.déplacement.

Voici quelques photos de cette réunionVoici quelques photos de cette réunion

Sur le front de la rechercheSur le front de la rechercheRubrique rédigée par Jean Bénard sur la revue Spastic Rubrique rédigée par Jean Bénard sur la revue Spastic elle présente des articles résumés et compréhensibles elle présente des articles résumés et compréhensibles pour beaucoup de nos adhérents. Un nouvel abrégé des pour beaucoup de nos adhérents. Un nouvel abrégé des connaissances a été réalisé, deux personnes ont connaissances a été réalisé, deux personnes ont énormément travaillé sur ce nouveau document : Jean énormément travaillé sur ce nouveau document : Jean Bénard dans sa composition et Philippe Grammont dans Bénard dans sa composition et Philippe Grammont dans sa mise en forme. Nos référents de la Pitié Salpêtrière sa mise en forme. Nos référents de la Pitié Salpêtrière et de la Timone à Marseille ont été les relecteurs et et de la Timone à Marseille ont été les relecteurs et correcteurs . Cette revue sera disponible en 2006, correcteurs . Cette revue sera disponible en 2006, imprimée sous deux formats ; A4 pour prendre place imprimée sous deux formats ; A4 pour prendre place dans un classeur et en 15 x 21 pour informer le corps dans un classeur et en 15 x 21 pour informer le corps médical qui suit nos malades avec parfois peu médical qui suit nos malades avec parfois peu d’informations.d’informations.

Voici une page de cette revue expliquant par un Voici une page de cette revue expliquant par un schéma simple le problème de notre maladieschéma simple le problème de notre maladie

Evolution des membres de Evolution des membres de l’A.SL sur l’année 2005l’A.SL sur l’année 2005

Nouveaux membres 2005 : 59 en 2004 66 Nouveaux membres 2005 : 59 en 2004 66

Total membres 2005 : 607 en 2004 550Total membres 2005 : 607 en 2004 550

dont 99 gratuits pour non règlement de la dont 99 gratuits pour non règlement de la cotisation 2005. Ceci entraine suivant nos statuts cotisation 2005. Ceci entraine suivant nos statuts une annulation de l’adhérent à l’association. Nous une annulation de l’adhérent à l’association. Nous allons changer la date de relance des cotisations allons changer la date de relance des cotisations pour être en accord avec les exercices de l’année pour être en accord avec les exercices de l’année et avoir une comptabilité correcte, afin d’envoyer et avoir une comptabilité correcte, afin d’envoyer aux bonnes dates les reçus fiscaux.aux bonnes dates les reçus fiscaux.

Collectif AssociatifCollectif AssociatifNous avançons désormais à 3 associations pour Nous avançons désormais à 3 associations pour toutes les actions communes :toutes les actions communes :

- Scientifiques- Scientifiques

- Médicales et paramédicales- Médicales et paramédicales

- Mise en place d’une procédure de dons post - Mise en place d’une procédure de dons post mortem (explications de Philippe Hanriat)mortem (explications de Philippe Hanriat)

- Mise en place d’une convention pour des - Mise en place d’une convention pour des séjours ( répit, rééducation fonctionnelle) pour la séjours ( répit, rééducation fonctionnelle) pour la grande région Nord à l’hôpital maritime de Berk grande région Nord à l’hôpital maritime de Berk et pour le Sud l’hôpital d’Hendaye (La convention et pour le Sud l’hôpital d’Hendaye (La convention sera rédigée et signée courant septembre 2006). sera rédigée et signée courant septembre 2006).

Mise en place d’une base de données communes Mise en place d’une base de données communes aux 3 associations sur le corps médical (tous aux 3 associations sur le corps médical (tous soignants) de chaque adhérents (C.S.C., A.F.A.F., soignants) de chaque adhérents (C.S.C., A.F.A.F., A.SL)A.SL)

Envoie d’ une lettre d’information à ces Envoie d’ une lettre d’information à ces soignants par nos référents hospitalier (La Pitié soignants par nos référents hospitalier (La Pitié Salpêtrière) répondant à toutes les questions Salpêtrière) répondant à toutes les questions posées par ses soignants .posées par ses soignants .

ACTIONS A.SL 2006ACTIONS A.SL 2006Continuer la mise en place du P.R.S.P. par régions avec Continuer la mise en place du P.R.S.P. par régions avec d’autres associations et régionaliser l’allianced’autres associations et régionaliser l’alliance

Former les D.R. et R.D. à organiser des journées de Former les D.R. et R.D. à organiser des journées de rencontres entre malades, prendre contacts avec des rencontres entre malades, prendre contacts avec des référents hospitaliers afin de les faire participer à ces référents hospitaliers afin de les faire participer à ces journées.journées.

Faire aboutir les demandes de subventions auprès des Faire aboutir les demandes de subventions auprès des élus locaux.élus locaux.

Nommer un rédacteur au sein du C.A. charger de Nommer un rédacteur au sein du C.A. charger de rédiger ses subventions parfois lourdes à remplir.rédiger ses subventions parfois lourdes à remplir.

Participer à toutes les manifestations liées à la maladie Participer à toutes les manifestations liées à la maladie rare ou neurologique dans chaque région.rare ou neurologique dans chaque région.

Organiser des manifestations, salons, expositions afin Organiser des manifestations, salons, expositions afin de vendre des ouvrages (Peinture, poterie, dentelle) de vendre des ouvrages (Peinture, poterie, dentelle) pour alimenter le compte de l’A.SLpour alimenter le compte de l’A.SL

Augmenter notre contribution à l’organisation Augmenter notre contribution à l’organisation SPATAX et participer financièrement à une étude SPATAX et participer financièrement à une étude clinique qui va se dérouler dans le laboratoire du clinique qui va se dérouler dans le laboratoire du Pr Alexis Brice de l’hôpital La Pitié Salpêtrière sur Pr Alexis Brice de l’hôpital La Pitié Salpêtrière sur 72 familles atteinte de P.S.H. autosomique 72 familles atteinte de P.S.H. autosomique dominante et récessive . dominante et récessive .

Participer à une autre étude clinique sur un Participer à une autre étude clinique sur un apport alimentaire « Le Procelem » que certains apport alimentaire « Le Procelem » que certains connaissentconnaissent

Commentaires et explications de Philippe HanriatCommentaires et explications de Philippe Hanriat

Je vous remercie pour votre Je vous remercie pour votre attention attention

Fin de notre assemblée générale Fin de notre assemblée générale de l’année 2005de l’année 2005

La prochaine se déroulera dans La prochaine se déroulera dans la région marseillaise, courant la région marseillaise, courant

avril, mai 2006 et sera organisée avril, mai 2006 et sera organisée par Philippe Hanriatpar Philippe Hanriat