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30/01/2012

Révisions d’hémato

Dossier 1

Une femme d'origine marocaine, âgée de 34 ans et vivant en France depuis 20 ans, consulte

pour une asthénie croissante depuis 3 mois. Elle n'est pas retournée en Afrique depuis 10 ans.

A l'interrogatoire elle signale s'essouffler facilement au moindre effort.

A l'examen, elle apparaît pâle et, en dehors d'un souffle mésosystolique endapexien et de

l'existence d'ongles cassants et déformés, l'examen somatique est normal.

Une NFS réalisée il y a quelques jours montre:

GR = 2.81 x 1012/L (3.8 - 5.8) Hb = 62 g/L (115 - 16) VGM = 6611 (80 -100) TCMH = 22 pg (27 - 32) CCMH = 27% (30 - 35) Plaquettes = 575.1 09/L (150 - 450) GB = 8,7 x 109/L (4 - 10) PNN = 5.5 x 109/L (2 -7.5) PNE=0.15 x 109/L (0.04-0.5) P B = 0.05 x 1091L (0.00 - 0.2) Lymphocytes = 2.5 x 109/L (1 - 4) Monocytes = 0.5 x 109/L (0.2 - 1)

Question nOl Décrivez l 'hémogramme

Question n02 Quelles sont vos 2 hypothèses diagnostiques? Justifiez les à partir des éléments présents dans l'énoncé

Question n03

Quel examen hématologique sanguin permel de préciser l'origine centrale ou périphérique de la principale anomalie de cet hémogramme. Justifier.

Question n04

Quels autres éléments allez-vous rechercher systématiquement à l'interrogatoire et à l'examen clinique?

Question nOS

Quels autres examens complémentaires prescrivez-vous pour compléter votre démarche diagnostique? Justifiez votre réponse.

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Dossier 2

Mme A ... se présente pour une consultation systématique, c' est une jeune retraitée de 61 ans que vous suivez régulièrement pour une hypertension artérielle équilibrée sous IEC depuis 5 ans. Elle n'a pas d'autres antécédents médicaux particuliers, elle a été opérée d'une hernie inguinale à l'âge de 47 ans. Vous demandez un bilan biologique comprenant notamment NFS + plaquettes et électrophorèse des protéines. Les résultats sont les suivants:

Numération Globulaire - Plaquettes (Sysmex HST201-XEl

Globules Blancs

Globules Rouges Hémogl obine . . Hématocrite . .

V.G.M. T.G. M.H. C.C.M.H. R.D.W.

Pl aquettes V.P.M.

Formule leucocytaire

Polynucléaires Neutrophiles Eosinophiles

Lymphocytes Monocytes

Basophiles

EIectropIJor6u du Pf'OtIInu UllflUÎIHIS ~_~SeIl/a

7,0 x10E9/1

4,66 x10E12/l 14,1 l'/dl 0,42 Il 90,6 fl 30,3

~7dl 33,4 12,3 %

326 x10E9/l 10,4 fl

/100 x10E9/1

53,1 soit 3,72 0,3 soit 0,02 0,6 soit 0,04 41,3 soit 2,89 4,7 soit 0,33

Valeurs de référence selon l 'âge et le sexe

4,0 à 10,0

4,10 à 5,10 ) 12,0 à 16,0 ) 0,36 à 0,46 ) 78,0 à 102,0 ) 24,0 à 34,0 ) 30,0 à 35,0 )

< 15 )

150 à 450 7,0 à 11,0

2,00 à 7,50 0,04 à 0,50 0,00 à 0,20 1,00 à 4,00 0,20 à 1,00

ATTf:NTlONCHANGEMENTDETl:CHNIQUEDESEP.ARAT/ON ETDEVAtEURSDEREFERENCEACOMPTERDUœ/1012007. Albumine 58. , % ( 55,8 • 66,1) Alpha 1 •• 1 % ( 2,9 • 4.9) Alpha 2 li. 5 % ( 7,1 -11,8) Béla 1 5.3 % (4.7 -7,2) Béla 2 3.6 % (3,2-6.5) Gamma • 18.11 % (11,1-18.8) RAnnnrt AlhumlnAiGlobuline.s 1 •• 2 ( 1,40 - 2,60)

Protides totaux 78 g/l

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• . \ ez 1 hémogramme.

_ Que YOU é\ oque le tracé électrophorétique ?

Quel examens complémentaires devez-vou demander pour pouvoir retenir le diagnostic de d sglobulinémie monoclonale de signification indéterminée ?

Ce diagnostic est confirmé et le patient est surveillé régulièrement. Après 3 ans d'évolution un bilan de contrôle montre les résultats suivants:

Leucocytes Hb CCMH VGM Plaquettes

3.3 G/1 8.1 gldl 33% 102 fi 1350/1

PNN 1.50/1 Eosinophiles 0.1 0 /1 Basophiles 0.00/1 Lymphocytes 1.2 G Il Monocytes 0.5 0 /1

Réticulocytes 32 G/l

4) Décrivez le nouvel hémogramme.

~

~ ~~'

M-IW. :l .... ~

~At.

G ~. 5!

, CfL

36- . ! 33 .11 J . l 1 . ' .1 1.2 1'.$ 8 .1-

« ., , t'

111§ ,1)-

~11. y "1f . 1) 1.' - ~ . l.J - • • .0 5 . 4 ~ 2~

' .i ~ 7.' • 11 ~ 15 .D

5) Quel diagnostic évoquez-vous? Quels critères diagnostiques devez-vous rechercher pour l'affirmer?

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an yi nt en onsultation avec sa fille de 6 ans qui présente un bilan de rit lors d'une consultation d'anesthésie a ant une amygdalectomie. Cette

-"on étai préyue en rai on d'angines à répétition, la dernière datant d'il y a quinze • "enfant avait alors reçu des antibiotiques (ampicilline).

ilan. on note : • un Taux de Prothrombine (TP) à 58% (Normale> 70%) • un Temps de Céphaline Activé CTCA) à 45 secondes (témoin: 35 s) • un taux de fibrinogène à 3 gll.

La umération Formule Sanguine (NFS) est normale pour l'âge. Les plaquettes sanguines sont à 340 GIl (normale : 150 - 450). L'étude des fonctions plaquettaires est normale. A l'interrogatoire, vous notez que la grossesse s'est déroulée normalement et l'accouchement s'est passé sans problèmes. L'examen clinique à la naissance était tout à fait normal. L'enfant a 1 sœur de 7 et 1 frère de 9 ans qui sont en partàite santé et qui déjà eu tous les deux un bilan d'hémostase normal. La petite fille n'a jamais présenté de problèmes particuliers mais n'a jamais été opérée et n'a jamais eu de bilan biologique. Tout au plus retrouve-t-on la notion d'un volumineux hématome de la fesse après une chute de vélo l'année précédente. Elle n'ajamais eu d'épistaxis et à l'examen on ne retrouve pas d'ecchymoses.

1. Commenter ce bilan.

2. Quels examens complémentaires d'hémostase allez-vous demander?

Le bilan montre entre autre les éléments suivants: Les Facteurs II-V -VII et X sont diminués avec un taux à 50% (Valeur normale: > 70%). Il Y a un anticoagulant circulant sans spécificité particulière.

3. Que concluez-vous et quel diagnostic portez-vous?

4. La réalisation d ' un temps de saignement clinique est-elle utile dans cette situation ? S'il est réalisé quel en sera le résultat ?

5. Faut-il prévoir un bi lan familial ? Si oui le quel? Justifiez.

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Dossier 1 :

1) Remarque : toujours préciser les normes en décrivant l’hémogramme et finir par une phrase

de conclusion.

Anémie (<12g/dL) microcytaire (VGM < 80fL) hypochrome (CCMH< 32g/dL)

Thrombocytose (> 400 – 450 G/L)

Leucocytose normale avec formule sanguine normale.

Donc anémie hypochrome microcytaire avec thrombocytose

2)

• Anémie par carence martiale : signes d’anémie (asthénie, dyspnée, souffle cardiaque

anorganique), anémie microcytaire, koïlonychie (ongles cassants), thrombocytose et sexe

féminin

• Anémie par syndrome inflammatoire : signes d’anémie, microcytaire

Remarque : on aurait pu proposer une thalassémie mais l’anémie n’aurait pas été hypochrome.

Une anémie très microcytaire indique plutôt une carence martiale.

3) Taux de réticulocytes, mais peu d’intérêt dans ce cas car le caractère microcytaire indique le

plus souvent une origine centrale.

4)

• Interrogatoire :

- Recherche d’une hémorragie occulte :

règles : fréquence, importance, contraception, date des dernières règles (possibilité

d’une grossesse ?)

digestif : alimentation (végétarienne ?), douleurs abdominales, ulcère, rectorragie,

hématémèse, maeléna, troubles du transit…

- Recherche d’un syndrome inflammatoire: fièvre, perte de poids

- Recherche d’un syndrome tumoral.

- Tolérance de l’anémie : dyspnée, douleurs thoraciques, malaises, troubles neuro-sensoriels.

• Examen physique : examen complet avec en particulier :

- Gynéco : TV, spéculum

- Syndrome tumoral : ADP, hépato-splénomégalie, ictère

- TR

5) On réalise en première intention un bilan martial avec uniquement un dosage de la ferritine.

Si elle est diminuée c’est une carence martiale, donc on s’arrête là.

Si ce n’est pas le cas on poursuivra les investigations avec un dosage du fer sérique (qui sera

abaissé), de la transferrine (diminué dans le syndrome inflammatoire et augmenté dans la carence

martiale) et le coefficient de saturation de la transferrine (diminué dans les carences martiales et

augmenté dans les syndromes inflammatoires). On ne fait plus la VS pour rechercher un syndrome

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inflammatoire mais un dosage de la CRP et une EPP.

Remarque 1 : il faudra forcément faire un bilan étiologique de la carence martiale :

- Explorations gynécologiques : échographie (20% des femmes sont carencées en fer)

- Explorations digestives (chez un homme ou une femme ménopausée) : fibroscopie haute

en première intention, puis fibroscopie basse à la recherche de lésions susceptibles de

saigner. (si Hb<6g/dL on corrigera l’anémie avant de faire la fibroscopie).

On retrouvera une étiologie dans 1/3 des cas. On n’approfondira le bilan qu’en cas de

rechute (vidéocapsule…).

Remarque 2 : la supplémentation doit être faite par suffisamment de fer pendant suffisamment de

temps, c'est-à-dire en général 100-200 équivalents mg de fer par jour pendant pas moins de 3 mois

(en pratique : 6 mois) jusqu’à la correction de la ferritinémie. On surveille l’efficacité par un

hémogramme après 2 à 4 semaines (inutile une fois qu’il est normal) puis par les dosages de la

férritine.

Dossier 2 :

1) Hb normale avec paramètres érythrocytaires normaux, leucocytes normaux avec formule

leucocytaire normale et plaquettes normales.

Hémogramme normal (enfin !!!!!)

2) Pic fin et étroit dans la région des gamma-globulines d’aspect monoclonal mais inférieur à

celui de l’albumine qui évoque une dysglobulinémie monoclonale.

3)

• Immunoélectrophorèse des Ig : vérifier la monoclonalité du pic et rechercher une répression

de synthèse des autres classes d’Ig.

• Eliminer le CRAB (éliminer un myélome) :

- Dosage de la Calcémie (pas d’hypercalcémie)

- Urée, créat, iono et protéinurie (absence d’insuffisance rénale)

- NFS (absence d’anémie)

- Radiographies du crane, rachis, côtes et os longs (pas d’anomalies osseuses)

- Myélogramme : éliminer la présence de myéloblastes en excès (pas indispensable si absence

du CRAB)

4) Leuconeutropénie

Anémie macrocytaire normochrome arégénérative

Thrombopénie

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Donc pancytopénie surement d’origine centrale.

5) Myélome multiple car pancytopénie et hyperprotidémie par un grand pic monoclonal

(supérieur à celui de l’albumine).

On recherchera :

- Myélogramme : envahissement plasmocytaire (mais mauvaise VPN car le MM est très

hétérogène).

- BOM si myélogramme négatif

- Signes du CRAB (cf plus haut)

- Signes d’infection : hypogammaglobulinémie résiduelle donc perfusion d’IgG en cas de

troubles infectieux importants.

Remarque 1 : il faut connaître la classification de Salmon et Durie (estimation de la masse tumorale à

but pronostic et thérapeutique) � ECN et partiels.

Remarque 2 : il ne faut jamais faire de TDM avec injection de PCI dans le MM

Dossier 3 :

1) NFS normale, pas de thrombopénie ni de thrombopathie, TCA allongé, TP diminué et

fibrinogène normal (entre 2 et 4g/L).

Donc trouble isolé de la coagulation.

2)

• Recherche d’un anticoagulant circulant (mélange avec un plasma témoin : pas de

normalisation si positif)

• Dosage des facteurs de coagulation : ici atteinte des 2 voies de la coagulation (endogène et

exogène) donc trouble global.

3) Présence d’un anticoagulant circulant (non non on se fout pas de vous c’est bien le

diagnostic…) sans activité spécifique. Ce trouble est très fréquent chez les enfants avec des

problèmes ORL à répétition. Il est dû à un auto Ac induit par l’infection ou l’antibiotique, puis l’auto

Ac disparaitra tout seul en quelques semaines. C’est une pathologie bénigne qui n’entraine pas de

risque de thrombose ou de saignement. On décale l’opération car cet auto Ac peut cacher une autre

anomalie et l’intervention n’est pas urgente.

4) Le TS est inutile car c’est un trouble de la coagulation et non de l’hémostase primaire. Il serait

normal.

5) Non c’est une pathologie acquise et bénigne.