58

Revue Marocaine de Rhumatologie

Disponible en ligne sur

www.smr.ma

Le syndrome des antiphospholipides est une affection autoimmune décrite pour la première fois par Hughes en 1985. Elle est caractérisée par la survenue de thromboses veineuses et ou artérielles, de fausses couches récurrentes fœtales et de thrombocytopénie en présence d’un anticorps anticardiolipine (acl), lupus anticoagulant ou les deux. Ce syndrome peut être primitif s’il se produit seul ou secondaire quand il est associé à une autre affection le plus souvent le lupus et rarement d’autres affections telles que le Crohn, le Sjörgen et la sclérodermie systémique.

Cette dernière association constitue un nouveau syndrome de chevauchement rarement décrit dans la littérature

dont le pronostic reste très discuté par les auteurs. Nous rapportons une nouvelle observation d’une patiente souffrant d’une sclérodermie sévère associée à un syndrome des antiphospholipides.

ObservatiOn

Mme O.N âgée de 34 ans suivie depuis 12 ans pour une sclérodermie systémique diffuse retenue selon les critères de l’ACR. Elle avait une atteinte cutanée (sclérodactylie avec calcinose et ulcérations cutanées diffuse des doigts et des orteils ayant nécessité une amputation de trois orteils), une atteinte digestive (reflux gastro-oesophagien

Sclérodermie et syndrome des anticorps antiphospholipides : association rare.Systemic sclerosis and antiphospholipid syndrome : rare association.

Mouna Makhchoune, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

Rev Mar Rhum 2014; 27:58-60

Correspondance à adresser à : Dr. M. MakhchouneEmail : mounamakhchoune@hotmail.fr

résumé

Résumé : Le syndrome des antiphospholipides

(SAPL) peut être primaire ou secondaire à des

maladies auto-immunes, certaines néoplasies,

des maladies infectieuses, ou bien iatrogène.

Le syndrome des antiphospholipides associé

à la sclérodermie systémique est un syndrome

de chevauchement décrit pour la première

fois comme une série de cas. Ce syndrome est

souvent associé à un profil plus sévère de la

maladie et plusieurs auteurs ont menu des études

prospectives sur le profil évolutif et dont les

résultats étaient contradictoires .Nous rapportons

une nouvelle observation d’une patiente

présentant à la fois une sclérodermie avec un

syndrome des antiphospholipides.

Mots clés : Syndrome des antiphospholipides;

Sclérodermie systémique ; Syndrome de

chevauchement.

abstract

Abstract : The antiphospholipid syndrome (APS)

may be primary or secondary to autoimmune

diseases, malignancies, infectious diseases, or

induced conditions . Antiphospholipid syndrome

associated with scleroderma overlap syndrome is

described for the first time as a case series. This

syndrome is often associated with a more severe

profile of the disease. Forward-looking studies

on the evolutionary profile showed contradictory

results. We report a case of a patient with

scleroderma followed for antiphospholipid

syndrome.

Key words : Antiphospholipid syndrome;

Systemic sclerosis; Overlap syndrome.

Cas CLiniQUe

59

Revue Marocaine de Rhumatologie

avec une oesophagite) et une atteinte respiratoire (début de fibrose pulmonaire) traitée par corticothérapie de doses variant entre 5 à 20 mg /j, un inhibiteur calcique et de l’oméprazole 40 mg/j.

La patiente était hospitalisée au service de rhumatologie suite à une aggravation de son atteinte pulmonaire et cutanée. L’examen clinique à son admission objectivait une polypnée avec apparition de nouvelles ulcérations cutanées surinfectées au niveau des coudes, la face antérieure du poignet gauche et les talons. Le bilan réalisé dans le cadre de l’évaluation de sa maladie montrait une aggravation de la fibrose pulmonaire avec un syndrome restrictif très sévère et une perturbation nette de la gazométrie artérielle, un syndrome inflammatoire important (VS à 72mm/h, CRP à 63mg/l avec une hyperleucocytose à 19600 à prédominance PNN).

Par ailleurs, la patiente avait bénéficié d’ une échographie cardiaque ne révèlant aucune anomalie dans la limite de l’examen car elle avait une mauvaise fenêtre échographique.

Elle était mise sous oxygénothérapie avec une petite dose de corticothérapie 10mg/jour et une antibiothérapie par voie générale adaptée au germe isolé est démarrée pour traiter les surinfections cutanées.

L’évolution s’est marquée par l’apparition d’un gros membre inférieur. L’échodoopler faite avait objectivé une thrombose de la veine fémorale gauche totalement oblitérante. Un traitement à base d’héparinothérapie était instauré en urgence avec surveillance étroite puis relai par les AVK. Simultanément, un déficit en proteines C , S et en antithrombine III a été recherché mais non retrouvé, un dosage des anticorps anti phospholipides fut lancé : les anticorps anticardiolipides, les anticorps b2GPI classe IgG étaient fortement positifs (>40 ugpl). Ce résultat était confirmé après 12 semaines. Ainsi un syndrome des antiphospholipides a été retenu.

Notre patiente a gardé son traitement par AVK avec une surveillance stricte, elle est sortie sous oxygénothérapie, inibiteur calcique, des bolus d’endoxan pendant 06 mois et des soins locaux de ces lésions cutanées. L’évolution s’est marquée par une légère amélioration de sa dyspnée et une aggravation de son atteinte cutanée avec apparition d’une nécrose de la cloison nasale.

DisCUssiOn

Nous rapportons un nouveau cas d’une patiente qui présente une sclérodermie systémique diffuse et un syndrome des antiphospholipides. Généralement, la

présence concomittante de deux pathologies auto-immunes définit le syndrome de chevauchement et l’association de la sclérodermie systémique avec le syndrome des antiphospholipides constitue un syndrome de chevauchement rarement décrit [1]. Cette association est rare (<1%) [2,3]. Pourtant l’existence des anticorps antiphospholipides chez les sclérodermiques reste plus fréquente avec une prévalence de 0-41% des séries c’est à dire quatre fois la présence du syndrome [4-6]. Cette différence de prévalence dans les différentes études peut être due soit aux différentes méthodes de mesure ELISA ou bien à la variabilité des manifestations cliniques de la sclérodermie systémique [7,8]. Parmi ces travaux scientifiques qui ont étudié la fréquence des anticorps antiphospholipides, il y a en a ceux qui ont conclu à une relation significative entre les manifestations cliniques de la sclérodermie notamment les événements ischémiques. Selon les données de la littérature, l’isotype prédominant des aCL et des B2GPI est IgM malgré qu’il n’est pas corrélée aux manifestations ischémiques de la maladie à l’inverse de l’isotype IgG est moins fréquent (10%) mais il est étroitement lié à l’hypertension pulmonaire [2,9,10]. Plusieurs travaux scientifiques ont étudié la corrélation entre la présence de ces anticorps et la sévérité de la sclérodermie mais le rôle pathogénique de ces acl dans la SSC est encore mal élucidé.

La majorité des études ont montré que les cas de sclérodermies avec présence des anticorps antiphospholipides sont plus sévère, leur présence semble être corrélée de même avec une atteinte des organes notamment la peau, le myocarde et le rein. La positivité de ces anticorps est considérée par certains auteurs comme un facteur de risque d’HTAP, d’ischémie du myocarde ou bien de survenue de crise rénale [2,11].

Dans une revue de la littérature des rares observations publiées, on note une prédominance féminine avec des formes sévères de la maladie (Figure 1). Notre patiente présente une maladie très active avec des ulcères digitaux fréquents et nombreux, 3 amputations des 4ème,5ème orteils gauches et du 4ème droit suite à un état de gangrène et une fibrose pulmonaire importante. L’intervalle de diagnostic entre les deux affections variait d’un cas à l’autre avec un intervalle de moins de 1-18ans. La maladie initiale était dans la majorité des cas la SSC et c’est exceptionnellement que le syndrome des APL s’installe en premier. Toutefois d’autres travaux prospectifs réalisés dans ce sens n’ont objectivé aucune relation entre la sévérité de la sclérodermie et l’existence de ces anticorps [6].

Sclérodermie et syndrome des anticorps antiphospholipides : association rare.

60

Revue Marocaine de Rhumatologie

COnCLUsiOn

Le syndrome de chevauchement SSC/SAPL est une entité rare quoiqu’ancienne. Il est souvent associé à un pronostic plus sévère quoique cette constataion n’est pas conforme à toutes les études d’où la nécessité d’autres cohortes. Ainsi, devant des manifestations cliniques pertinentes, le dépistage de ce syndrome s’avère nécessaire.

DéCLaratiOn D’intérêt

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

référenCes

1. Gisele Zandman-Goddard, Nurit Tweezer-Zaks,Tamar Shalev, Yair

Levy, Michael Ehrenfeld,And Pnina Langevitz. A Novel Overlap

Syndrome Systemic Sclerosis Associated with antiphospholipid

syndrome-a Case Series Ann. N.Y. Acad. Sci. 1108: 497–504

(2007). 2007 New York Academy of Sciences.

2. Ewa Wielosz & Magdalena Dryglewska & Maria Majdan

Antiphospholipid antibodies and kidney involvement in patients

with systemic sclerosis Clin Rheumatol (2009) 28:955-9.

3. Picillo U, Migliaresi S, Marcialis MR, Feruzzi AM, Tirri G (1995)

Clinical significance of anticardiolipin antibodies in patients with

systemic sclerosis. Autoimmunity 20:1-7.

4. Assous N, Allanore Y, Batteux F, Meune C, Toulon P, Weill B,Kahan A

(2005) Prevalence of antiphospholipid antibodies in systemic sclerosis

and association with primitive pulmonary arterial hypertension and

endothelial injury. Clin Exp Rheumatol 23:199-204.

5. Pope JE, Thompson A (2000) The frequency and significance of

anticardiolipin antibodies in scleroderma. J Rheumatol 27:1450-2.

6. R. Gupta · M. M. Thabah · S. Gupta ·S. Shankar · A. Kumar Clinical

significance of antiphospholipid antibodies in Indian scleroderma

patients. Rheumatol Int (2009) 30:277-9.

7. Fonollosa V, Selva A, Lima J et al (1991) Anticardiolipin antibodies

in systemic sclerosis. J Am Acad Dermatol 25:133-4

8. Pollyanna d’Avila Leite . Joze´lio Freire de Carvalho Systemic

sclerosis sine scleroderma associated with antiphospholipid syndrome

Rheumatol Int. 2012 Oct;32(10):3265-8. Epub 2010 Apr 9.

9. Ihn H, Sato S, Fujimoto K, Kikuchi K, Igarashi A, Soma Y,Tamaki

K, Takehara K (1996) Measurement of anticardiolipin antibodies

by ELISA using B2-glycoprotein I (B2-GPI) in systemic sclerosis. Clin

Exp Immunol 105:475-9.

10. Sato S, Fujimoto M, Hasegawa M, Takehara K (2003)

Antiphospholipid antibody in localized scleroderma. Ann Rheum

Dis 62:771-4

11. Wielosz E, Majdan M, Zychowska I, Jeleniewicz R (2008)

Coexistence of five autoimmune diseases: diagnostic and

therapeutic difficulties. Rheumatol Int 28:913-23.

M. Makhchoune et al. Cas CLiniQUe