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SNP – Troubles moteurs centraux (syndrome extrapyramidal, syndrome pyramidal)

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22/12/2017 9h-10h BREULEUX Claire D1 CR : AMMAR Mélanie SNP Pr Jean-Philippe AZULAY 14 pages

Le professeur a montré de nombreuses vidéos mais n’a pas voulu nous les donner puisqu’il s’agissait de ses patients, il nous conseille d’aller voir celles sur internet, sur le collège des enseignants de neurologie.

A. Rappels sur les voies de la motricité

Les deux grandes voies de la motricité du système nerveux central sont : – La voie pyramidale, – La voie extra-pyramidale.

La voie pyramidale :

C’est l’autoroute de la motricité. Elle part du cortex moteur, va donner l’ordre de l’activité motrice et va se projeter sur la moelle épinière puis ensuite vers les muscles.

Il y a deux systèmes en boucle et en parallèle sur ce système : le système extra pyramidal qui part d’autres parties des voies motrices, en particulier motrices supplémentaires du cortex pré-moteur, qui va faire un système de boucle à travers les ganglions de la base et un autre système qui est le cervelet.

Ces deux systèmes vont en permanence adapter le mouvement volontaire au contexte lors de sa réalisation et entrer dans des processus d’automatisation. La motricité au quotidien est en effet en très grande partie une motricité automatique : la marche, l’écriture et même des processus complexes comme la conduite automobile ne nécessitent pas en permanence l’attention et le contrôle volontaire, ce sont des processus très largement automatisés.

Troubles moteurs centraux (syndrome extra-pyramidal, syndrome pyramidal)

Plan :

Rappels sur les voies de la motricité

Le syndrome pyramidal Le déficit moteur Les troubles du tonus ou hypertonie spastique Anomalie des ROT (réflexes ostéo-tendineux) et réflexes cutanés Les formes topographiques

Le syndrome Parkinsonien ou extra-pyramidal

Symptômes a. Tremblements b. Akinésie c. Rigidité plastique ou hypertonie extra-pyramidale Signes négatifs Principales étiologies


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L’Homunculus est la représentation anatomique du corps humain au niveau du cortex. On y trouve une classique surreprésentation du membre supérieur, de la main et du visage à la face externe (du lobe frontal). Le membre inférieur est représenté à la face interne, de façon minime en comparaison. Ceci est lié à la finesse des mouvements que l’on exécute, avec la main par exemple (chaque partie du corps ayant une représentation proportionnelle à son importance dans la motricité). Il y a une projection des neurones au niveau du mésencéphale, à travers la capsule interne dans le tronc cérébral et au niveau de la médulla oblongata (CR = moelle allongée), et de la décussation, ce qui explique le processus interne. Il y a ensuite une projection dans le faisceau cortico-spinal latéral et dans la moelle épinière. Puis on a une première synapse de ce neurone pyramidal sur le neurone moteur périphérique au niveau de la corne antérieure de la moelle épinière et ensuite une projection vers la terminaison synaptique et donc vers le muscle. Les grands étages des voies de la motricité sont : le cortex cérébral d’où part l’ordre moteur c’est-à-dire le mouvement volontaire, les noyaux gris centraux qui sont au niveau du cortex pour les activités motrices essentiellement automatiques, le tronc cérébral avec les boucles cérébelleuses, impliqué dans le contrôle de la posture et l’équilibre puis l’exécution de mouvements au niveau de la moelle épinière.


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B. Le syndrome pyramidal

Le syndrome pyramidal est un syndrome clinique qui résulte d’une lésion sur la voie motrice principale depuis le cortex moteur jusqu’à la fin c’est-à-dire jusqu’à la projection du neurone moteur pyramidal et donc jusqu’à la corne antérieure. A partir du moment où la lésion va toucher la corne antérieure on aura un syndrome neurogène périphérique qu’on retrouvera de la corne antérieure de la moelle jusqu’à la synapse neuromusculaire.

Le syndrome pyramidal va donc toucher essentiellement la voie qu’on appelle la commande motrice volontaire et va associer des signes qui seront déficitaires puisqu’il y aura coupure de la commande volontaire et des fibres qui vont se projeter et vont donner l’ordre au motoneurone périphérique. Cette projection du faisceau pyramidal au niveau du neurone périphérique va aussi avoir une action inhibitrice sur un certain nombre d’activités automatiques. Ces inhibitions se mettent en place au fur et à mesure de la maturation du système nerveux chez l’enfant. Il y a un certain nombre de signes chez l’enfant qui disparaissent ensuite avec le contrôle inhibiteur et qui vont réapparaitre. Il y aura d’un part, du fait de la lésion de la voie motrice, un syndrome déficitaire mais aussi une libération d’activité périphérique avec la spasticité. Ceci est lié au fait qu’il y a un certain nombre d’inhibitions d’activités réflexes, qui sont normalement inhibées et qui vont réapparaitre. La symptomatologie déficitaire et la levée d’inhibition ne vont pas forcément entrainer les symptômes au même moment, en particulier face à une atteinte aiguë c’est-à-dire par exemple la section de la moelle épinière lors d’un accident de voiture ou de moto, il va y avoir immédiatement installation du déficit moteur c’est-à-dire de la plégie et dans un deuxième temps des mécanismes liés à la désinhibition c’est-à-dire en particulier l’apparition de la rigidité qu’on appelle la spasticité. Les symptômes sont contro-latéraux à la lésion pour toute lésion siégeant au-dessus de la décussation pyramidale et ipsilatéraux (homolatéraux) à la lésion lorsque la lésion est médullaire et donc située en dessous de la décussation pyramidale (qui est au niveau du bulbe). Donc toutes les lésions supra-bulbaires vont en effet décusser et être controlatérales et toutes les lésions sous bulbaires, essentiellement les lésions de la moelle épinière, vont être homolatérales. Il faut tout de même savoir que la plupart du temps, à l’exception du syndrome de Brown-Séquard, les syndromes de moelle épinière seront des atteintes bilatérales avec des lésions touchant les deux membres supérieurs, le cou ou les quatre membres.

I. Le déficit moteur C'est un déficit de la commande motrice volontaire. En cas de lésion aigüe étendue on aura un déficit moteur massif. Par exemple dans le cas d’une section cervicale il y aura une tétraplégie. Si le déficit est complet on parle de plégie et s’il est partiel on parle de parésie. Le déficit dépend du siège de la lésion touchant l’hémicorps, les quatre membres ou les membres inférieurs.


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La lésion peut être partielle, ça sera surtout le cas des lésions touchant l’encéphale à la suite d’un AVC au niveau encéphalique. Le déficit moteur pourra être partiel en intensité c’est-à-dire être parétique ou plégique ou être partiel en termes de topographie.

→ Pour le membre supérieur ce sont les muscles extenseurs qui sont atteints de façon prédominante. Il y a trois signes cliniques. Dans le cas d’un déficit partiel il faudra faire un examen plus sensible que pour une hémiplégie complète par exemple où on n’aura aucune difficulté à mettre en évidence le déficit.

Pour tester ce déficit il existe différentes épreuves dont la plus classique est la suivante :

- L’épreuve du Serment : faire tendre les bras du patient devant lui, les bras sont tendus à l'horizontale à la même hauteur, les mains relevées, et lui demander de fermer les yeux. Si c’est positif on observe une chute progressive du membre supérieur atteint. On peut observer une chute du bras (signe d’une hémiparésie importante) ou parfois seulement le poignet ou les doigts. Parfois on observe seulement une main creuse lorsqu’il y a une parésie uniquement des extenseurs de la main : les doigts et la main vont plus se creuser, sans que le bras ne baisse, la main « capote » légèrement. C’est ce qu’on appelle le signe de Garcin, c’est le signe le plus minimal.

→ Cependant pour les membres inférieurs ce sont les muscles fléchisseurs de la cuisse et de la jambe qui sont atteints en premier.

- Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal, on lui demande, jambes en l’air, de fléchir les jambes à 90° par rapport aux cuisses et de fermer les yeux. On peut observer la chute progressive du membre inférieur atteint (cuisse et/ou jambe).

- Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les genoux fléchis à 90° ; le déficit se

manifeste par la chute progressive de la jambe.

→ Pour la face s'il y a une atteinte du territoire du nerf facial et des projections de la voie pyramidale sur le facial : La paralysie faciale périphérique (qui touche le nerf facial) va toucher les deux territoires du facial : supérieur et inférieur. En revanche les signes d'une paralysie faciale centrale seront prédominants sur la partie inférieure de la face.

Les signes cliniques sont :

– Un effacement du pli naso-génien entre le nez et le haut de la bouche du côté de la paralysie faciale, c’est le signe le plus discret

– Une asymétrie du visage à la contraction, par exemple lorsqu'on demande au patient de hausser les sourcils, de fermer fort les yeux en essayant de relever les paupières, de faire la grimace en tirant fort les commissures labiales ou de tirer la langue (la langue sera déviée en cas de paralysie faciale)


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II. Les troubles du tonus ou hypertonie spastique Ceci est plutôt lié à la désinhibition par exemple du faisceau pyramidal. L’hypertonie est présente généralement au bout de quelques jours. Quand la lésion est aiguë (type section de la moelle épinière) et que le sujet arrive en urgence à l’hôpital, en général on a d'abord une hypotonie flasque (plégie, membres hypotoniques). Quelques jours après on a l’apparition de la rigidité musculaire, de la spasticité. Quand la lésion est progressive, par exemple une tumeur qui comprime progressivement la moelle épinière cervicale, le déficit moteur et la spasticité apparaissent en même temps. La spasticité est une augmentation du tonus. Il existe deux types de rigidité :

- La rigidité pyramidale qu’on appelle la spasticité - La rigidité extra-pyramidale qui est plastique

La topographie est un peu inverse du déficit c’est-à-dire qu’elle va prédominer sur les muscles fléchisseurs au niveau du membre supérieur (coude fléchi collé contre le corps avec un poignet en flexion et les doigts fléchis, qui est la position typique en cas d’hémiplégie) et à l'inverse une hypertonie sur les extenseurs pour le membre inférieur (démarche en fauchant : la jambe inférieure très raide, le pied en varus équin). Ceci est vraiment typique des grandes hémiplégies vasculaires, par exemple un AVC ou une tumeur cérébrale. Pour tester la rigidité on mobilise passivement l’articulation du patient. On examine le tonus du coude, du poignet, du membre inférieur, de la nuque, des bras, des jambes etc. On observera une résistance totalement inhabituelle et de la rigidité par rapport à un tonus normal. Ceci est important du point de vue clinique car cette hypertonie pyramidale s’oppose à une hypertonie extra-pyramidale : la spasticité ou hypertonie élastique (cédant comme une « lame de canif ») est régulière sur l’ensemble du mouvement et va augmenter au fur et à mesure de la vitesse (si on marche très lentement on aura une opposition faible alors que si on mobilise très rapidement l’articulation l’hypertonie va nettement augmenter). L’hypertonie s’accentue donc avec l’importance, la vitesse et l’angulation du mouvement mais le tonus reste constant sur tout le long. On parlera d’activité extra-pyramidale quand l’hypertonie plastique cède par à-coups dans un phénomène dit « de roue dentée ». L’hypertonie peut être douloureuse à cause de la tension permanente des muscles. Elle peut entrainer un handicap, en particulier dans la manipulation.

III. Anomalie des ROT (réflexes ostéo-tendineux) et réflexes cutanés Il s’agit là encore d’une levée d’inhibition. Ce sont des contrôles inhibiteurs de la voie pyramidale qui sont levés car l’atteinte est étendue. Quand on est en phase aigüe, flasque (ce qu’on appelle une plégie flasque) le malade est hypotonique et a une aréflexie.


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Ensuite va s’installer l’hypertonie, les réflexes vont augmenter et être de plus en plus vifs : c’est ce qu’on appelle l’hyper-réflexie ostéo-tendineuse. Il s’agit là encore d’un signe caractéristique du syndrome pyramidal. Quand on tape avec un marteau à réflexes, les réflexes (rotulien, achilléen, bicipital, tricipital, stylo-radial ou cubito-pronateur) sont vifs, l’amplitude est augmentée et il y a une diffusion de la réponse motrice c’est-à-dire qu’on aura une flexion/ mouvement non seulement dans le territoire qu’on a stimulé mais aussi diffusé aux membres, à d’autres territoires non concernés normalement. Il y a aussi une extension de la zone réflexogène : on peut taper à peu près n’importe où sur le membre supérieur et on aura une réponse réflexe. La dernière caractéristique des ROT dans le syndrome pyramidal est le caractère polycinétique. Si on tape un réflexe, par exemple le stylo-radial, on aura une réponse chez un sujet normal tandis qu’ici on peut avoir deux, trois réponses motrices voire plusieurs. On parle de trépidation épileptoïde du pied ou clonus du pied quand après qu’on ait très brutalement remonté le pied on obtient une réponse clonique c’est-à-dire qu’on aura des mouvements répétés qui pourront durer de façon infinie. C’est un très bon signe de spasticité.

La vivacité des réflexes est quelque chose d’un peu difficile à interpréter. On peut avoir chez les patients jeunes et anxieux des réflexes un peu vifs. La vivacité d’un réflexe est quelque chose d’assez subjectif (bien entendu si on a une trépidation épileptoïde de la cheville on a sans ambiguïté un syndrome pyramidal).

Le terme d’irritation pyramidale est utilisé à tort chez certains étudiants et neurologues : il y a un syndrome pyramidal ou pas, mais pas d’irritation pyramidale.

Le signe de Babinski (ou libération des réflexes cutanés) est le seul signe pathognomonique du syndrome pyramidal : on fait une stimulation avec une pointe mousse d’un objet quelconque (épingle à nourrice…) avec lequel on remonte sur le bord latéral/externe de la plante du pied, depuis le talon jusqu’au gros orteil. On a comme réponse une extension lente et majestueuse du gros orteil (alors que la réponse normale est une flexion). Quand on a ce signe, on est certain d’être face à un syndrome pyramidal, il n’est pas nécessaire d’évaluer si les réflexes sont vifs ou pas. Il existe un autre signe équivalent plus difficile à retrouver et moins pathognomonique que le signe de Babinski, c'est le signe de Hoffman sur le membre supérieur : on demande au sujet d’avoir la main très souple, on exerce une pression sur l'ongle du majeur et on relâche rapidement. Normalement il n’y a pas de réponse. Chez un malade spastique il y aura une flexion involontaire des autres doigts de la main. Ça n’a pas la valeur du signe de Babinski, c’est l’équivalent des réflexes vifs. Au niveau de la face quand on recherche une spasticité c’est plus difficile de rechercher des réflexes. Ce que l’on teste en général c’est le réflexe médian du visage que l’on fait en médio-frontal juste sous le nez, au niveau du menton. On demande au patient de fermer les yeux puis on fait une petite percussion au niveau de la mâchoire supérieure et on observera une petite contraction du visage en cas de syndrome pyramidal.


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IV. Les formes topographiques

a. Cortex cérébral La lésion peut être très corticale (AVC dans le territoire sylvien superficiel, infarctus très localisé au cortex moteur et très périphérique). Dans ce cas la parésie est souvent partielle et va toucher l’hémicorps controlatéral. La plupart du temps le déficit moteur est partiel et va être à prédominance brachio- faciale : en effet sur l’homunculus on a une surreprésentation du territoire facial et du membre supérieur au niveau du cortex moteur. On aura donc souvent une hémiparésie facio-brachiale controlatérale à la lésion. Si la lésion va plutôt dans la scissure interne où il y a la représentation de la jambe on peut avoir (et c’est piégeant) une mono-parésie/ monoplégie du membre inférieur. Il s’agit de lésions beaucoup plus particulières et bien moins fréquentes. La plupart du temps l’accident, s’il est très cortical, donnera une hémiparésie facio-brachiale controlatérale et comme le cortex sensitif primaire n’est pas très loin du cortex moteur, en général l’hémiparésie est sensitivo-motrice (avec un déficit sensitif associé).

b. Capsule interne Il s’agit plutôt d’accidents sylviens complets. Le faisceau pyramidal va être regroupé, concentré au niveau de la capsule interne. Si on a une tumeur ou une lésion vasculaire, l’hémiplégie va toucher l’ensemble du faisceau pyramidal avec une hémiplégie souvent complète qui va toucher souvent l’hémicorps controlatéral et sera proportionnelle car on n’a plus du tout cette différentiation topographique : elle touchera l’hémiface, le membre supérieur et le membre inférieur de façon vraiment homogène, avec une intensité proportionnelle. Le déficit sera proportionnel dans tous les cas. Les troubles sensitifs seront bien moins importants que lorsqu’il y a un accident cortical.

c. Tronc cérébral En général l’hémiplégie épargnera la face, touchera le membre supérieur et le membre inférieur. Il y aura rarement un déficit sensitif et comme on est dans le territoire d’émergence des nerfs crâniens il sera possible d’avoir, notamment dans beaucoup d’accidents qui touchent la médulla oblongata des troubles de la déglutition.

d. Moelle épinière

Les signes moteurs dépendent du niveau de la lésion :

- Si elle se situe au niveau de la moelle cervicale le déficit sera bilatéral et des quatre membres, c'est alors une tétraplégie si le déficit moteur est complet et une tétraparésie si le déficit moteur est incomplet.

- Si l'atteinte est située au niveau dorsale ou lombaire en dessous de C8, le déficit sera bilatéral mais sur les membres inférieurs uniquement donc ce sera une paraplégie ou une paraparésie en fonction de l’intensité du déficit.


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Le déficit est en général bilatéral, il est en effet assez difficile d’avoir un modèle de lésion de la moelle épinière où on a une hémisection ou hémi-compression de la moelle. Cela peut exister mais il s’agit de lésions très particulières, soit des tumeurs, soit des syndromes qui ne vont toucher qu’une hémi-moelle et c’est homolatéral puisqu’on est en dessous de la décussation.

e. Le syndrome pseudo-bulbaire

Il s’agit de l’atteinte centrale des dernières paire crâniennes c’est-à-dire de ce qui va assurer la déglutition et la phonation et ceci va donner une paralysie labio-glosso-pharyngée. On a donc une atteinte des IXème, Xème, XIème et XIIème paires crâniennes : c’est le syndrome bulbaire central dit pseudo-bulbaire. La voix est très caractéristique, métallique, nasonnée, il y a des fausses routes (les personnes avalent de travers) souvent avec des régurgitations par le nez dues à une paralysie de la motricité labiale et linguale. Dans ces syndromes il n’y a pas d’atrophie linguale car le neurone périphérique n’est pas atteint et il n’y a pas de fasciculations, d’activité spontanée dans la langue, ce qu’on retrouvera en revanche dans l’activité neurogène périphérique. Question : Pourquoi on n’a pas d’atrophie linguale ? Réponse : Quand on a un syndrome pyramidal, on part du cortex moteur et ensuite la synapse va se faire avec le neurone moteur périphérique qui lui va aller vers le muscle, il n’y a pas atteinte du neurone moteur périphérique. Quand il y a atteinte du neurone moteur périphérique au niveau du corps cellulaire ou de son prolongement axonal on aura ce qu’on appelle un syndrome neurogène périphérique dans lequel on retrouvera l’amyotrophie. L’amyotrophie va exister car la trophicité du neurone moteur périphérique n’existera plus (à la suite d’une coupure). Même si en amont on a une atteinte, le neurone moteur périphérique fonctionnera car son innervation ne sera pas perdue. Evidemment, un malade qui a une hémiplégie ou une paraplégie qui évolue depuis des années et qui ne marche plus aura une amyotrophie, sauf utilisation du muscle. Quand on est à la phase diagnostic et qu’on n’a pas ce signe comme par exemple dans le cas des maladies dégénératives de la moelle osseuse principales, quand on a une atteinte de type sclérose latérale amyotrophique (par exemple une maladie de Charcot) qui va dégénérer les deux neurones : on retrouve le syndrome pyramidal en plus d’une amyotrophie des fasciculations. Dans la sclérose latérale primaire qui entraine une dégénérescence uniquement de la voie motrice, on aura un syndrome pyramidal mais en revanche ni atrophie ni fasciculation. Il est évident qu’un muscle non-utilisé va être amyotrophique mais ceci va être lié à la sous-utilisation chronique du muscle puisqu’il n’y aura pas d’atteinte dégénérative de la fibre musculaire tant que cette synapse-là (la synapse périphérique) est préservée. Ici c’est la même chose sauf que les fibres musculaires sont dans la langue et au niveau des muscles bulbaires au lieu d’être squelettiques.


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C. Le syndrome extra-pyramidal ou parkinsonien Le système touché fonctionne sur un mode très particulier. On se situe dans le cortex moteur, notamment dans le cortex pré-moteur et les aires motrices supplémentaires, qui se projette sur les noyaux gris avec le striatum, le pallidum, le thalamus et une projection va remonter du thalamus vers le cortex moteur. On a donc une sorte de fonctionnement en boucle qui est un fonctionnement cortico-striato-thalamo-cortical. Ces boucles vont réguler la voie motrice principale. Elles sont greffées sur cette voie motrice principale qui se projette sur la moelle épinière. Ce système ne fonctionne pas qu’en boucle, il va aussi descendre vers le noyau sous thalamique, vers la substance noire et se projeter vers la moelle épinière par d’autres voies : la voie réticulo-spinale, la voie rubro-spinale qui sont des voies du système extra-pyramidal. Cette motricité et cette projection influencent énormément le contrôle de la posture et de l’équilibre et vont entrer dans le rôle de l’automatisation des processus. Quand on va avoir une atteinte déficitaire des voies extra-pyramidales, ce qu’on appelle le syndrome extra-pyramidal, on aura au début essentiellement une atteinte de la motricité automatique et très longtemps les malades, si on leur demande de passer en motricité volontaire, vont pouvoir corriger les symptômes liés à l’atteinte extra-pyramidale.

Le syndrome extra-pyramidal est une lésion touchant ces phénomènes de boucle du système cortico-striato-thalamo-cortical. La lésion de la maladie de Parkinson (principale lésion) est une lésion qui siège dans la substance noire et qui va entrainer une dégénérescence des neurones dopaminergiques qui se projettent de la pars compacta de la substance noire vers le striatum : c’est là qu’interviendra la rupture du système. On a le cortex pré-frontal et l’aie motrice supplémentaire, une projection sur le striatum et une projection par deux voies vers le thalamus, remontant vers le cortex moteur et donc entretenant la boucle motrice. Il est important de voir que l’entrée dans le système est le cortex moteur (stimulant le striatum) et que la sortie est le thalamus qui est excitateur du cortex moteur.


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Il existe deux voies de régulation du mouvement :

- La voie directe qui va directement du cortex moteur, pré-moteur et AMS vers le striatum. Les récepteurs

dopaminergiques D1 vont se projeter par le glomus pallidus interne vers le thalamus. Cette voie-là va inhiber le pallidum interne qui lui-même inhibe le thalamus. On stimule donc le thalamus et on active la voie motrice. Cette voie est donc excitatrice sur le cortex moteur.

- La voie indirecte est d’abord excitatrice, elle inhibe le pallidum externe qui inhibe le noyau sous-thalamique qui lui-même excite le pallidum interne. Au final, cette voie active un effet inhibiteur et la sortie est négative sur le cortex moteur.

Dans la physiologie normale il y a un équilibre entre voie directe et indirecte et donc a donc un équilibre entre sortie excitatrice et sortie inhibitrice (les sorties inhibitrices étant aussi importantes car il faut parfois inhiber des mouvements involontaires). Il va en découler que dans les atteintes de ce système, cela fonctionnera dans les deux sens. Exemple : Dans la maladie de Parkinson qui est un syndrome extra-pyramidal, il va y avoir un déséquilibre. La voie directe va être très déficitaire et la voie indirecte va être très active. Ceci va entrainer une majoration de la sortie inhibitrice et on aura ce qu’on appelle de l’akinésie c’est-à-dire la réduction du mouvement. Dans beaucoup d’autres maladies on aura un déséquilibre contraire c’est-à-dire plutôt une voie directe trop active et indirecte assez peu active On aura alors des mouvements anormaux et donc la chorée, la dystonie etc. Cette balance est donc bien équilibrée en physiologie. Si la voie directe l’emporte on aura plutôt une apparition de mouvements anormaux, en particulier dans les cas de lésion du striatum déséquilibrant les projections où on aura de la chorée et des mouvements excessifs. Si la voie indirecte l’emporte on aura une inhibition entrainant une réduction des mouvements appelée l’akinésie.


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Dans la maladie de Parkinson la substance noire est atteinte. Elle se poste sur le striatum par des neurones dopaminergiques et la destruction de cette projection dopaminergique va entrainer un déséquilibre vers la voie indirecte.

Au niveau synaptique : Le neurone partant vers la substance noire et se projetant vers le striatum dégénère. Il s’agit des neurones fabriquant la dopamine. La dopamine est réduite au niveau synaptique, les récepteurs D1 sont moins activés, les récepteurs D2 qui sont plus inhibiteurs vont l’emporter et il va y avoir un déséquilibre.

Le but, lorsque l’on traitera ces malades, sera de remettre de la dopamine dans le système pour faire à nouveau fonctionner la voie directe. Lorsque l’on opère les parkinsoniens on va mettre une électrode dans le noyau sous-thalamique. L’électrode, qui est en relation avec un courant à haute fréquence, est une stimulation inhibitrice. Cette stimulation inhibitrice a pour but de bloquer la voie indirecte qui est hyperactive. On fera la même chose pour opérer des malades dystoniques en stimulant ou inhibant le pallidum interne.

Dans certains cas de maladies touchant le noyau sous-thalamique on aura des mouvements anormaux car il sera hyperactif et on aura ce qu’on appelle un hémiballisme. Ce circuit, en fonction de son équilibre ou déséquilibre, entrainera des symptômes très opposés.

Il faut savoir qu’il y a des récepteurs dopaminergiques dans le cortex limbique également et dans des régions du cerveau qui touchent l’affect, le ressenti émotionnel ce qui fait que dans une maladie de Parkinson il y aura des troubles moteurs mais aussi, dans certains cas, des troubles cognitifs.


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I. Symptômes On va maintenant préciser chacune des symptomatiques de la triade parkinsonienne : tremblements (qui sont souvent la cause de consultation), akinésie (troubles de la marche qui est akinétique, à petites pas, ralentie), rigidité.

a. Tremblements

Chez le Parkinsonien extra-pyramidal on aura un tremblement de repos, le tonus est aboli, quand le malade est en situation de repos. Quand le malade marche il n’y a pas de tonus (notamment au niveau du ballant du bras). En revanche la plupart du temps quand on évalue un tremblement on a la position de repos, l’attitude et le mouvement. Le tremblement extra-pyramidal est avant tout un tremblement de repos qui peut se maintenir en attitude s’il est vraiment important mais souvent il disparait et ne perturbe pas le mouvement, sauf parfois à la fin par ce qu’on appelle la composante intentionnelle. S’il n’y a pas de composante de repos ce n’est pas un tremblement parkinsonien. Il faut donc y opposer les tremblements essentiels où les malades se plaignent d’être gênés quand ils boivent ou qu’ils écrivent mais quand ils sont détendus ils ne tremblent pas. C’est l’opposé du Parkinson qui va être gêné de son tremblement quand on va le voir trembler mais qui ne sera pas du tout gêné pour boire un verre ou une cuillère à soupe. C’est un tremblement assez lent, de l’ordre de 4 à 6 Hz (le tremblement essentiel est à 10Hz et certains tremblements vont jusqu’à 16-18Hz donc beaucoup plus rapides). On dit qu’il y a un mouvement d’émiettement. Il peut toucher les mains, les membres inférieurs au repos, la mâchoire inférieure mais ne touche jamais la tête. Il n’y a en effet pas de tremblements du chef dans le tremblement parkinsonien. Comme tous les mouvements anormaux il est accru par l’émotion et la concentration. Il est unilatéral au début. Il se bilatéralisera mais prédominera toujours du côté où il a débuté.

b. Akinésie Ce n’est pas une privation de mouvement au sens littéral, il n’y a pas de paralysie dans les syndromes parkinsoniens. C’est plutôt une hypo-bradykinésie : il y a à la fois une hypokinésie qui est une perte d’amplitude du mouvement et une bradykinésie qui est un mouvement ralenti. Le malade sera globalement plus lent avec des mouvements de faible amplitude. La réduction d’amplitude peut être une réduction de la voix, une hypophonie, une micrographie : écriture de plus en plus petite, etc …


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On pourra alors observer que : – La marche se fait à petit pas – Il y a une perte du ballant du bras – Le faciès est figé, on parle de poker face, visage amimique – Il y a des fluctuations, ce qu’on appelle des kinésies paradoxales (marche à petits pas puis brutale

accélération, c’est ce qu’on appelle une festination) – Dès que le malade sera déconnecté de l’automatisme il va pouvoir corriger (si on crie « au feu » un

malade parkinsonien sera capable de démarrer en courant et de partir aussi vite que n’importe qui, si on lui demande de faire de grands pas il peut le faire mais va assez vite recommencer à marcher à petits pas)

c. Rigidité plastique ou hypertonie extra-pyramidale Elle s’oppose point par point à la rigidité pyramidale. Par exemple : si on fait une rotation passive du poignet ou du coude on pourra aller un peu plus vite, il n’y aura pas de variation d’amplitude ou en vitesse mais on aura l’impression de passer sur une roue crantée, une hypertonie qui cède par à-coups, c'est le phénomène de la roue dentée. La rigidité prédomine sur les muscles fléchisseurs, ce qui entraîne une position avec les genoux fléchis, bras collés contre le corps, tronc fléchi (classique image du Parkinsonien). Il y a une manœuvre appelée manœuvre de Froment où si on a l’impression que l’hypertonie est douteuse on demande au patient de faire de grands mouvements avec le membre supérieur controlatéral et on voit immédiatement la rigidité se majorer du côté que l’on teste. Petit conseil du prof : Quand on sera externe on va systématiquement tester la manœuvre de Froment : si on a spontanément la rigidité, ce n’est pas la peine de la faire exagérer avec une manœuvre controlatérale. La triade (tremblements, akinésie, rigidité) va progressivement toucher d’abord un hémicorps puis ça va se bilatéraliser. Ce sont des malades que l’on traite très efficacement avec des traitements dopaminergiques. Si on ne les traite pas, ils seront très sévèrement handicapés en quelques années.

II. Signes négatifs

On ne doit jamais les retrouver si on veut parler de syndrome extra-pyramidal typique. Il ne doit pas y avoir de signe pyramidal :

– Pas de signe de Babinski – Pas d'anomalie des ROT – Pas d'amyotrophie – Pas d'atteinte sensitive.


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III. Principales étiologies Il y a la vraie maladie de Parkinson idiopathique et un certain nombre de syndromes Parkinsoniens. Ce n’est pas une maladie ne touchant que les gens âgés, il y a des formes génétiques qui débutent à 20 ans, d’autres à 40, 50, 60 ans, en pleine période d’activité. Vidéo d’une patiente atteinte de Parkinson : On peut noter l’amimie caractéristique, bouche ouverte. Elle n’a pas de tremblements. Elle a la posture de repos, on demande au sujet d’être aussi relaxé que possible. Elle est akinétique. On va lui demander de passer l’examen du tremblement postural. Elle n’a pas + de tremblements posturaux que de tremblements de repos. On va lui demander de chercher un tremblement d’action : on fait faire un doigt-nez ou bien on pointe nous-même le doigt dans différentes directions et on demande au malade de venir toucher notre doigt. Ce sont les manœuvres qu’on fait pour mesurer l’akinésie. On leur demande de faire la pince pouce-index d’un côté puis de l’autre. La patiente n’est pas si akinétique que ça, mais on observe tout de même une petite perte d’amplitude et le mouvement est ralenti. On teste l’ouverture et la fermeture de la main puis on leur demande de faire un mouvement conjugué comme les marionnettes. On voit l’asymétrie, la main gauche bouge un peu moins. On teste aussi l’akinésie au niveau des membres inférieurs soit en leur montant le genou et en leur demandant de taper du pied comme quelqu’un qui est un peu impatient et on voit là aussi que ça prédomine à gauche. Dans la maladie de Parkinson idiopathique il y a toujours cette asymétrie. Pour finir on la fait mettre debout pour observer la marche akinétique à petits pas. Il faut l’aider pour se relever et sortir de la position assise, elle n’y arrive pas seule. Il y a une difficulté et une lenteur au mouvement. Ce n’est pas tellement net au niveau des membres supérieurs mais cette patiente a une forme très axiale touchant surtout le tronc et les membres inférieurs. Ça peut être le contraire, chez d’autres patients ça sera plutôt les membres supérieurs. Il y a une lenteur à l’initiation, une difficulté à initier du mouvement. On a du freezing c’est-à-dire qu’elle piétine sur place et n’arrive pas à décoller les pieds. Elle démarre, on remarque les pieds qui restent collés au sol. Elle fait une technique volontaire pour supprimer l’automatisme du mouvement, elle s’impose de faire une marche non physiologique en montant les pieds. Elle a une attitude en flexion du tronc avec une marche à petits pas. Dès que la motricité automatique est levée les patients parkinsoniens arrivent à démarrer et le freezing disparait. Si on leur dit « faites un pas de géant » ils auront tendance à partir, du moment qu’il y a une consigne volontaire où ils ne sont pas en automatique. Le problème c’est qu’ils n’arrivent pas à maintenir la consigne volontaire. On pourrait se dire qu’ils pourraient chercher à initier tout seuls le mouvement en répétant la consigne volontaire mais ça ne marche pas. S’il n’y a pas une consigne extérieure ça ne marche pas. Dans les rééducations on est en train de tester des smartphones qui détectent la longueur du pas et qui, dès que ça ne va pas, envoient une consigne. Le système au niveau strié affecte l’équilibre et la posture. Les personnes atteintes de Parkinson peuvent pendant longtemps marcher toutes seules mais en général à un moment où à un autre les chutes apparaissent chez quasiment tous les malades. Donc les troubles du contrôle de l’équilibre, de la posture et de la marche sont quasiment constants à un moment dans l’évolution de la maladie. Le dernier stade de la maladie est un stade axial avec des chutes et des troubles de la marche constants.

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