© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées 2S205

Société Française de Neurologie (SFN)

Réunion du jeudi 12 avril 2007

Président :

A. DESTÉE (Lille)

Restauration du contrôle moteur pendant le sommeil paradoxal au cours de la maladie de Parkinson

Cochen De Cock V. (1, 2, 3, 4), Vidailhet M. (2, 4), Leu S. (2),Texeira A. (2), Apartis E. (7), Elbaz A. (2, 5), Roze E.(2), WillerJ.C. (3, 6), Derenne J.P. (3), Agid Y. (4), Arnulf I.(3)

(1) Service de Neurologie — Hôpital Purpan — 31000 Toulouse-France.(2) Service de Neurologie — Hôpital Saint Antoine — APHP-France.(3) Fédération des Pathologies du Sommeil — Hôpital Salpêtrière— APHP-France.(4) INSERM U 679-Paris-France.(5) INSERM U 708-Paris-France.(6) INSERM U 731-Paris-France.(7) Service de Physiologie — Hôpital Saint Antoine — APHP-France.

Alors que les sujets normaux ne bougent pas au coursdu sommeil paradoxal (SP), les patients atteints de maladiede Parkinson (MP) peuvent développer des comportementsoniriques (CO) : ils gesticulent, parlent, miment leurs rêves.L’aspect des mouvements (parkinsoniens ou non) pendantces épisodes n’a jamais été étudié.Nous avons interrogé 100 patients atteints de MP et leursconjoints. Ceux-ci ont évalué la qualité des mouvements,de la voix et de l’expression faciale pendant les CO deleurs conjoints. Nous avons ensuite enregistré le sommeilde 51 patients en vidéo polysomnographie pour évaluer laqualité du mouvement en SP.Nous avons retrouvé des CO chez 59 patients. Tous les con-joints rapportaient une amélioration du mouvement : que cesoit pour les gestes, 87 % des patients (plus rapides, 87 %,plus forts, 87 % plus souples 51 %), pour la voix, 77 %, (plusrapide 87 %, plus forte 38 %, mieux articulée, 57 %) ou pourl’expression faciale, 47 %. Les mouvements observés enpolysomnographie n’étaient pas parkinsoniens cependantils avaient un aspect particulier : saccadés, violents.La restauration du contrôle moteur au cours des CO sug-gère soit un rétablissement transitoire du fonctionnementde la boucle des ganglions de la base, soit une perte del’influence pathologique des noyaux gris centraux sur lavoie pyramidale pendant le SP.

Canalopathies musculaires : un défi pour l’électromyographie

Fournier E., Arzel-Hézode M., Eymard B., Fontaine B.

Le terme de

canalopathies musculaires

regroupe des affec-tions caractérisées par des dysfonctions des canaux ioniquessitués dans la membrane des fibres musculaires. Selon lecanal muté et les mutations en cause, les formes génétiquesse manifestent par des tableaux cliniques caractéristiques(myotonie, paramyotonie, paralysie périodique), ou par unesymptomatologie moins évocatrice (myalgies, accès de fai-blesse). Si ces divers phénotypes cliniques reposent sur desanomalies d’excitabilité membranaire musculaire, l’électro-myographie (EMG) devrait être la mieux placée pour lesreconnaître et les différencier. Nos études montrent que desprotocoles reposant sur l’enregistrement des réponses électri-ques musculaires au cours d’une série d’épreuves fonction-nelles (test d’effort bref répété, test au froid, test d’effort long)permettent non seulement de classer les patients en différentstypes EMG, mais de rattacher ces phénotypes à des groupesde mutations. L’intérêt pratique est à la fois de mieux ciblerles indications d’une étude génétique et de guider le diagnos-tic moléculaire. Il est vraisemblable que les groupes de muta-tions isolés partagent des processus physiopathologiquescommuns. La mise au point progressive des tests de provo-cation EMG repose sur les dires des patients : son objectif estde reproduire les facteurs déclenchants des désordres ressen-tis et de rattacher ceux-ci à des anomalies explicatives.

Anglais per-critique : une étude EEG-vidéo des réseaux impliqués dans la deuxième langue

Navarro V. (1, 2), Chauviré V. (1, 2), Adam C. (1, 2), Habert M.-O. (3),Cohen L. (3), Baulac M. (1, 2)

(1) Unité d’Épileptologie, Pôle des maladies du Système Nerveux.(2) Service de Neurologie 1.(3) Service de Médecine Nucléaire, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière,75013 Paris, France.

Lors des crises partielles, des automatismes verbaux (AV) dansla langue maternelle (L1) orientent vers un foyer situé dansl’hémisphère non-dominant, tandis qu’une aphasie oriente vers

Soci

été

Fra

nçai

se d

e N

euro

logi

e