Les pathologies interstitielles pulmo-naires ou fibroses pulmonaires sont des maladies pouvant conduire à l’insuffisance respiratoire chronique. 200 maladies peuvent être à l’ori-gine d’une fibrose pulmonaire. Néan-moins, entre 20 et 25% des patients souffrent de fibrose pulmonaire idio-pathique - dont on ne connaît pas la cause -. C’est une maladie rare, qui touche plus de 100 000 personnes en Europe et aux Etats-Unis. En France, il y a probablement 3000 à 5000 nou-veaux cas par an. Elle survient pra-tiquement toujours après 55 ans, le plus souvent après 65 ans et touche davantage les fumeurs. La fibrose pulmonaire idiopathique est très sous-diagnostiquée et il faut souvent de nombreux mois, voire des années, avant que le diagnostic ne soit posé.

Fibrose pulmonaire idiopa-thique, une maladie progressive et mortelle…La fibrose pulmonaire idiopathique est le plus souvent grave avec néan-moins une diversité d’évolution d’un cas à l’autre : chez certains, la mala-die reste stable sur une période plus ou moins longue ; chez d’autres per-sonnes, la maladie s’aggrave très ra-pidement. Les chiffres restent terribles: le taux de survie estimé à 5 ans ne dépasse pas 20%. Il y a chaque an-

née en France plus de morts dus à une fibrose pulmonaire idiopathique que liés aux accidents de la route. Jusqu’à présent, il n’existait aucun trai-tement efficace.

…mais de l’espoir aujourd’hui La Commission européenne a autorisé la mise sur le marché début 2011 d’un médicament indiqué pour le traitement des formes légères à modérées. Celui-ci ralentit l’évolution de la maladie. En outre, des travaux consistants permettent de mieux comprendre les mécanismes biologiques qui in-terviennent dans la maladie et au moins 25 mo-lécules différentes sont en cours d’investigation. Il y a un grand espoir de trouver dans les années à venir des traitements ciblés efficaces. Continuer la recherche est donc plus que jamais nécessaire. Les pneumologues restent mobilisés. D’ailleurs, le 15ème Congrès de Pneumologie de Langue Française (CPLF), qui s’est tenu à Lille en janvier 2011, avait mis le thème des fibroses pul-monaires à l’honneur. Le Comité Na-tional contre les Maladies Respira-toires, lui, informe sur les fibroses et soutient les travaux de recherche. Pour qu’un jour, nous sachions guérir cette maladie orpheline.

Souffleéd

itoLa LEttRE DU N°65

FEvRIER 2012

Bulletin de liaison des amis du Comité contre les Maladies Respiratoires

Notre grand dossierLes fibroses pulmonaires et la fibrose pulmonaire idiopathiqueZoom sur la fibrose pulmonaire idiopathiqueQuel traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique ?Fibrose pulmonaire et maladies professionnelles

LES ACTUALITéS DU CNMRParticiper : au Congrès de la Société Française de tabacologie en novembre 2011 ; au Congrès de Pneumologie de Langue Française en janvier 2012 à Lyon Agir : lors de la Journée Mondiale de lutte contre la tuberculose (24 mars 2012) Suventionner : 5 équipes de chercheurs récompenséesvoS qUESTIoNS, NoS RéPoNSESNos experts répondent à vos questions.

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Fibrose pulmonaire idiopathique,la recherche doit continuer

Pr Dominique valeyre, Pneumologue, Hôpital Avicenne - Bobigny, Président de la Société

de Pneumologie de Langue Française.

Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la consé-quence de l’altération de la membrane alvéolo-capillaire par de l’inflammation et/ou à la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles), partie la plus sen-sible des échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique). Elles rassem-blent plus de 200 maladies différentes. Les plus fréquentes ? La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ainsi que les connectivites, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi les pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques (poumon de fermier ou des éleveurs d’oiseaux par exemple) et les maladies liées à la toxicité de certains médicaments. autres maladies pouvant entraîner une fibrose pulmonaire : l’asbestose (maladie liée à l’amiante) et la silicose. Chez 65% des patients atteints, la maladie diagnostiquée reste de cause inconnue : il en est ainsi, parmi d’autres maladies, de la fibrose pulmonaire idiopa-thique. Pour d’autres, des facteurs exogènes sont responsables  : matériels organiques (poussières d’origine végétale ou animale) et inorganiques (poussières minérales ou métalliques), certaines infections (tubercu-lose miliaire, pneumocystose…) ou médica-ments.

Symptômes des fibroses pulmonairesLe symptôme principal des pathologies in-terstitielles pulmonaires est un essoufflement (dyspnée) progressif, à l’effort tout d’abord, puis également au repos lorsque la mala-die a évolué. Les autres signes possibles sont une toux sèche qui doit alerter lorsqu’elle est persistante et l’existence de râles crépitants pulmonaires à l’auscultation et, plus rare-

ment, une déformation des ongles en verre de montre décrite sous le nom d’hippocratisme digital.

Diagnostic des fibroses pulmonairesLe diagnostic se fait par un interrogatoire minutieux relatant les expositions éventuelles, professionnelles ou non, les habitudes tabagiques, la notion d’antécédents familiaux similaires, les an-técédents médicaux personnels et les traitements suivis, et l’histo-rique des symptômes, un examen clinique du thorax mais aussi général pour rechercher les manifestations d’une maladie systé-mique (connectivite, sarcoïdose, etc…) et une radiographie tho-racique. Dans 10% des cas, la radiographie peut rester normale. La tomodensitométrie (scanner) thoracique est un examen clé, qui permet de révéler l’atteinte pulmonaire et de déterminer ou en tout cas d’orienter la maladie en cause. Une endoscopie (fibroscopie) bronchique avec lavage broncho-alvéolaire peut être réalisée, une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) éga-lement permettant d’évaluer au mieux le degré de retentisse-ment de la maladie tout comme le test de marche des 6 minutes.

Traitement des fibroses pulmo-nairesSi un agent causal sous-jacent est en cause, il devra être éliminé (médica-ment, aéro-contaminant). Le tabagisme qui peut jouer un rôle favorisant pour cer-taines maladies est dans tous les cas délétère et doit faire l’objet d’une prise en charge. Le traite-ment des fibroses pulmonaires post-inflammatoires (par exemple sarcoïdose) vise à empêcher la réaction inflammatoire, afin de limiter le développement du tissu cica-triciel. Il consiste en l’admi-nistration de cortisone, d’immunosuppresseur et d’oxygène. Quand la maladie est à un stade très avancé, une trans-plantation peut être proposée.

noTre granD DoSSierLes fibroses pulmonaires

et la fibrose pulmonaire idiopathiquePar Anne-Sophie Glover-Bondeau

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Les fibroses pulmonaires sont des maladies qui peuvent conduire à l’insuffisance respiratoire. Leurs causes sont multiples. Parfois

aucune cause n’est trouvée, il peut s’agir alors d’une fibrose pulmonaire idiopathique, forme la plus grave.

Cette maladie est caractérisée par une altération des pou-mons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assu-rer de façon correcte la respiration. On ignore encore à quoi est due cette maladie. Plusieurs hypothèses ont été émises. actuellement, les chercheurs pensent que le mécanisme en cause serait une agression des alvéoles des poumons par des facteurs encore mal identifiés. Celle-ci déclencherait alors la formation non contrôlée de cicatrices dans les poumons (fibrose).(1) Un certain nombre de FPI (5 à 15% des cas) sont d’origine génétique : plusieurs membres d’une même famille peuvent être touchés.

La prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique (nombre de personnes atteintes à un moment donné dans la popula-tion) est très inférieure à 1/2000. C’est donc une maladie rare. La prévalence augmente avec l’âge : très rare avant l’âge de 50 ans, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) débute le plus souvent entre 60 et 70 ans. Elle touche un peu plus les hommes et est souvent diagnostiquée à un stade tardif.

La FPI s’aggrave de façon progressive et peut provoquer une in-suffisance respiratoire grave, conduisant au

décès. La maladie peut ne pas trop évo-luer pendant des années ou au contraire s’aggraver rapidement. Les infections res-piratoires aggravent la maladie.Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Dyspnée progressive (es-

soufflement), toux sèche dont la persis-tance nécessite de voir un spécialiste, râles

crépitants, hippocratisme digital dans 25 à 50% des cas ; il s’agit d’une déformation des

doigts (renflement de la phalange de l’ongle en ba-guette de tambour alors que l’ongle est habituellement

bombé en « verre de montre »).

Le diagnostic se fait à l’aide de plu-sieurs examens. tout d’abord par l’imagerie pulmonaire  : radiogra-phie et surtout scanner, qui per-met un diagnostic dans plus de

la moitié des cas. Ce dernier montre des opacités dans les poumons correspondant aux zones de fibrose. Celles-ci peuvent avoir un aspect très ca-ractéristique en «  rayons de miel  » quand la ma-ladie a déjà progressé. Une fibroscopie avec la-vage broncho-alvéolaire (LBa) peut être effectuée  - instillation de fractions de 50ml de sérum physio-logique dans un segment pulmonaire lors d’une fibro-bronchoscopie, réaspirées et analysées du point de vue cytologique, immunologique, bacté-riologique, minéralogique -permet surtout d’élimi-ner des maladies ayant des symptômes similaires à la FPI. Lorsque ces examens ne permettent pas un diagnostic de certitude, une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être réalisée. Pour évaluer la ca-pacité respiratoire et ainsi voir si la maladie est à un stade précoce ou avancé, une exploration fonc-tionnelle respiratoire (EFR) est effectuée.

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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente des fibroses pulmonaires. C’est une maladie particulièrement grave qui se

manifeste par un essoufflement progressif évoluant vers l’insuffisance respiratoire.

Zoom sur la fibrose pulmonaire idiopathique

(1) Fiche « la fibrose pulmonaire idiopathique », Orphanet, septembre 2008Sources : fiche « la fibrose pulmonaire idiopathique », Orphanet, septembre 2008 ; Cottin v., Cordier JF., Fibrose pulmo-naire idiopathique, Encyclopédie Orphanet, juillet 2006 ; dossier de presse CPLF 2011,

Les études récentes soulignent que, bien que les fibroses aient des origines mul-tiples, le tabagisme est un facteur de gravité dans les fibroses idiopathiques et peut être un facteur au moins partiel de cause de fibrose. En particulier, dans le cas de fibrose pulmonaire d’origine génétique.

Tabac et fibrose pulmonaire

Source : Da, Keane MP, Belperio Ja, Strieter RM, Lynch JP 3rd, Pulmonary fibrosis, Methods Mol Med. 2005;117:3-44

Quel traitement pour lafibrose pulmonaire idiopathique ?

«  Un seul traitement améliore réelle-ment la survie : c’est la transplantation pulmonaire » explique le Pr Bruno Cres-tani. Elle est proposée aux personnes de moins de 65 ans, arrivés à un stade évolué de la maladie.

La trithérapie de référence pour la fibrose pulmonaire idiopathique re-pose sur l’administration de cortisone à faible dose, d’immunosuppresseurs et d’un anti-oxydant, la N-acétylcys-téine. On traite ainsi la réponse inflam-matoire des poumons en espérant que la réduction de l’inflammation préviendra l’extension du tissu cica-triciel (fibrose) dans les poumons et freinera la progression de la maladie. D’autres mesures sont plus sympto-matiques  : oxygénothérapie et réha-bilitation respiratoire. a cela, s’ajoutent parfois « des inhibiteurs de la pompe à protons », médicaments utilisés pour diminuer la quantité d’acide produit dans l’estomac, car le reflux gastro-oesophagien pourrait participer à l’évolution de la maladie  » ajoute le Pr Crestani. Certains malades ont un syndrome d’apnées du sommeil asso-cié à la fibrose : « nous le traitons s’il est sévère » indique ce pneumologue.

Il faut bien sûr arrêter de fumer. La vac-cination annuelle contre la grippe est conseillée, tout comme celle contre le pneumocoque.

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Le traitement actuel de référence ne guérit pas la fibrose pulmonaire idiopa-thique. Il permet juste de freiner la progression de la maladie. Le point avec le

Pr Bruno Crestani, pneumologue à l’Hôpital Bichat-Claude Bernard (Paris).

fibrose pulmonaire idiopathique

TémoignageJe suis aujourd’hui sous oxygène 24h/24Marie-Thérèse R., 68 ans (71)

« «

«  A  la  fin  de  l’année  1999,  alors  que  j’étais  en voyage, j’ai commencé à tousser subitement. En ren-trant, je suis allée voir mon médecin, qui m’a prescrit un traitement pour une pneumocystose. Sans effet. Je suis retournée le voir, il m’a prescrit un deuxième trai-tement, sans effet lui non plus. Il m’a alors adressée à un pneumologue. J’ai passé toute une batterie d’exa-mens qui ont  révélé que  j’avais une fibrose pulmo-naire, vraisemblablement idiopathique. J’ai continué à voyager, à travailler. En 2006, mon pneumologue m’a adressée au Pr Cordier, à Lyon, un des spécialistes de cette maladie. Celui-ci m’a dit que la maladie évo-luait pour le moment très lentement. A partir de 2006, ma maladie a commencé à s’aggraver et cela a encore empiré en 2008. J’étais  très essoufflée,  fatiguée. Je savais qu’il n’y avait pas de traitement efficace. Début 2009, je suis retournée dans le service du Pr Cordier à Lyon et celui-ci m’a parlé d’un nouveau traitement que je pourrais peut-être essayer. Il fallait que je fasse une  biopsie  pulmonaire  avant.  Celle-ci  a  confirmé que  ma  fibrose  pulmonaire  était  bien  idiopathique. Par  contre,  le  médicament  ne  me  convenait  pas. En  janvier 2011,  j’ai  eu une grippe qui m’a beau-coup  fatiguée.  J’ai  été  mise  sous  oxygène  en  per-manence.  J’ai  refait  une  infection  pulmonaire  au mois de mai. Depuis,  je ne peux plus  rien  faire,  je ne  peux  même  plus  aller  chez  mes  enfants.  J’ai perdu  53%  de  ma  capacité  respiratoire.  J’ai  parlé avec  les  médecins  du  nouveau  médicament  anti-fibrosique  qui  arrive  mais  je  ne  me  fais  pas  d’illu-sion,  ma  maladie  est  à  un  stade  très  avancé…  Je  souhaite  que  l’on  trouve  un  traitement  efficace pour les autres car je sais combien cette maladie est cruelle à vivre, pour soi, et pour l’entourage. »

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Un nouvel espoir de traitement : l’Esbriet® (pirfenidone)

Cette autorisation permet la commercialisation de ce médicament anti-fibrotique et anti-inflamma-toire dans les vingt-sept Etats membres de l’Union Européenne. L’Esbriet® est indiqué pour le traitement chez l’adulte des formes légères à modérées de la fibrose pulmonaire idiopathique. « Ce médicament est déjà commercialisé au Japon depuis 2008 » in-dique le Pr Bruno Crestani, pneumologue à l’Hôpital Bichat-Claude Bernard (Paris). « au moins 3 études ont montré que ce médicament ralentissait l’évo-lution de la maladie par rapport à un placebo » explique-t-il. En revanche, « on ne sait pas encore si cela va influencer la durée de vie à long terme » précise le Pr Crestani.Ce médicament a été commercialisé en allemagne le 15 septembre dernier et le sera en France début 2012. Un espoir pour les plus de 100 000 patients en Europe.

Fibrose pulmonaire idiopathique :une recherche très active« La recherche continue, au moins 25 molécules différentes sont en cours d’investigation » souligne le Pr Crestani. La plupart des essais sont en phase précoce, mais certains sont en phase 3 (celle-ci vise à confirmer à grande échelle l’efficacité et la sécurité du médicament). « Nous incluons des malades dans cet essai thérapeutique  » nous ap-prend le Pr Crestani. En revanche, « une étude a été arrêtée aux Etats-Unis : elle testait l’effet des anti-coagulants mais il s’est avéré que ceux-ci ne ralentissaient pas l’évolution de la maladie et présentaient même un danger » indique-t-il. autre piste : celle des anticorps thérapeutiques pour préve-nir l’accumulation de fibroblastes dans le poumon.

En outre, le traitement de référence, constitué par la corti-sone à faible dose, les immunosuppresseurs et la N-acétyl-cystéine, un anti-oxydant, est en train d’être évalué contre

placebo - ce qui n’a encore jamais été fait - dans un essai en cours aux Etats-Unis. tout comme l’efficacité de la N-acétylcystéine seule est évaluée contre placebo. « Cette recherche très active constitue un réel es-poir pour les malades » conclut ce pneu-mologue.

Jusqu’à très récemment, aucun traitement réellement efficace n’existaitpour combattre la fibrose pulmonaire idiopathique. En mars 2011,

la Commission Européenne a autorisé la mise sur le marché de l’Esbriet®

(pirfenidone), premier médicament approuvé contre la FPI.

Source : communiqué de presse Intermune, mars 2011 ; interview du Pr Bruno Crestani, 14 septembre 2011

L’Esbriet®  est  une  petite  molécule  administrée 

par  voie orale qui  inhibe  la  synthèse du TGF-

beta,  un  médiateur  chimique  qui  contrôle  de 

nombreuses fonctions cellulaires, dont la proli-

fération et la différenciation, et joue un rôle clé 

dans la fibrose. Il inhibe également la synthèse 

du TNF-alpha, une cytokine dont on sait qu�elle 

joue un rôle actif dans les inflammations.

ZOO

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sur L’esbriet® (pirfenidone)

La fibrose pulmonaire de cause connue :fibrose pulmonaire et maladie professionnelle

Plusieurs métiers, en particulier ceux qui impliquent un contact avec de l’amiante, de la pierre concassée ou de la poussière de métal peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. L’inhalation de ces fines particules endom-mage les alvéoles et cause une fibrose. Certaines subs-tances organiques comme les moisissures du foin peu-vent aussi causer la fibrose pulmonaire : c’est ce que l’on appelle le poumon du fermier.asbestose  : l’asbestose est une fibrose pulmonaire secondaire à une exposition à des fibres d’amiantes. L’amiante a été utilisée de façon massive dans la construction au cours des années 1960 et 1970. L’in-halation de fibres d’amiante peut induire une fibrose pulmonaire grave après seulement quelques années d’exposition. Les professions exposées  ? Electriciens, tôliers-carrossiers d’automobiles, plombiers, couvreurs, chauffagistes, maçons, plâtriers, peintres, menuisiers charpentiers, mécaniciens…Silicose : la silicose est due à l’inhalation de poussières de silice libre. Lorsque l’exposition à la silice est intense et prolongée, des particules de silice restant dans le poumon sont responsables d’une réaction inflamma-toire. autour de ces particules de silice se forment des nodules fibro-hyalins. L’évolution peut se faire progressi-vement par la suite vers la fibrose pulmonaire, qui s’ins-talle en quelques mois dans les formes très sévères. De nombreuses professions exposent aux poussières de

silice : personnes qui travaillent dans les mines de houilles, celles qui font des travaux de forage, abat-tage, concassage, broyage, polissage, taille, pon-çage de roches renfermant de la silice, le sablage, la fabrication de poudres à nettoyer…Bérylliose : la bérylliose est une inflammation des poumons causée par l’inhalation prolongée de poussières ou de fumées contenant du béryllium. Elle entraîne une fibrose pulmonaire grave. Le bé-ryllium est un métal dont l’utilisation industrielle est très répandue. activités où l’on trouve du béryllium : métallurgie du béryllium, micro-électronique, fabri-cation de prothèses dentaires…Poumon du fermier : le poumon de fermier est une maladie allergique causée par la respiration de poussières de foin moisi. D’autres poussières peu-vent causer cette maladie, notamment les pous-sières de paille, de maïs, d’ensilage, de céréales…Lorsque des antigènes (poussières étrangères à l’organisme) sont inhalés, une réaction antialler-gique se produit alors, avec la production d’an-ticorps. Dans un premier temps, on assiste à une inflammation de l’alvéole. Succède un envahis-sement des globules blancs et une modification des structures alvéoles-capillaires : les échanges gazeux avec le sang sont perturbés. Dans la suite de l’évolution, on aboutit à une fibrose pulmonaire.

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Peut-on prévenir la fibrose pulmonaire ? Par le Pr Dominique Valeyre

Fiche santé n°20

Les personnes exerçant une activité les exposant à des aéro-contaminants (par exemple les prothésistes den-taires) doivent bénéficier de toutes les mesures nécessaires pour réduire leur exposition au minimum (par exemple, port d’un masque, hôte aspirante). ils doivent faire l’objet d’une information et d’un suivi par la médecine du travail.

il faut savoir penser à une possible cause médicamenteuse au moindre

doute de causalité et suspendre le trai-tement après avis du prescripteur en fonction du rapport bénéfice/risque.

Le tabac peut aggraver le risque dans un contexte génétique prédisposant de développer une fibrose pulmonaire idiopathique et cette information doit être donnée aux familles des patients atteints qu’ils aient une fibrose familiale ou non (un cas apparemment isolé pouvant être un premier cas familial).

!

Des maladies professionnelles peuvent être responsables de fibrose pulmonaire. Zoom sur les principales.

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L’actualité du cnmrLes rendez-vous du Souffle

Bilan des actions passéesBilan de la Journée mondiale BPco (16 no-vembre 2011) : l’action du cnmr largement relayée par la presse«  Plus on commence à fumer jeune, plus on risque d’altérer ses capacités respi-ratoires dès quarante ans  » alerte le pro-fesseur Huchon, président du CNMR. C’est ainsi que commence l’un des nom-breux articles consacrés cette année par la presse nationale (Le figaro, France 2, Le parisien, Le monde internet) et régionale aux actions organisées par le réseau des Comité contre les Maladies Respiratoires à l’occasion de la Journée Mondiale BPCO. au cours de cette dixième édition qui avait pour thème « L’air de rien, le souffle c’est la vie », les comités ont en effet mis en place comme chaque année des points de mesures du souffle et informé le grand public.Plusieurs milliers de visiteurs dans quarante villes de France ont été accueillis. En outre, les médecins de plus de 250 entreprises ont été formés par les pneumologues du réseau au dépistage simple de la maladie : c’est l’espoir d’améliorer la prise en charge précoce de nombreuses personnes qui ignorent qu’elles présentent les premiers signes de la maladie.

Le cnmr présent lors de congrèsLe CNMR a participé au Congrès de la Société Française de tabacologie en novembre 2011 à Nancy et au Congrès de Pneumologie de Langue Française en janvier 2012 à Lyon.

Cela a été l’occasion pour le CNMR de diffu-ser de l’information sur ses actions aux profes-sionnels de la lutte contre les maladies respi-ratoires et du tabagisme et de leur fournir les brochures, affiches et dépliants élaborés par le Comité pour qu’ils les diffusent à leurs patients ou au grand public qu’ils côtoient. Les docu-ments du CNMR rencontrent un grand succès auprès des professionnels, en particulier les outils de sensibilisation destinés à la prévention du tabagisme des adolescents.

Journée mondiale de lutte contre la tuberculose (24 mars 2012) : les comités départementaux en-core une fois mobilisésLa Journée Mondiale de lutte contre la tuberculose, le 24 mars 2012 sera comme chaque année l’oc-casion pour les comités d’organiser des actions de sensibilisation des populations les plus à risques en étroite collaboration avec les Centres de Lutte antitu-berculeuse départementaux et de rappeler aux pro-fessionnels du secteur social la mission secours du Comité qui permet d’aider les malades à se soigner jusqu’à la guérison complète.Le site internet dédié à la tuberculose, lancé en 2011, sera actualisé. Ce dernier donne des informations sur la maladie et ses traitements, à destination des pro-fessionnels, du grand public et des malades. Ce sont les CDMR-Ile de France qui l’ont conçu et ont piloté sa réalisation.  

remise des subventions de recherche : le cnmr aide la recherche

Le CNMR a remis lors du Congrès de Pneumologie de Langue Française 5 bourses de recherche d’un montant de 15 000 euros chacune. voici les équipes élues et les thèmes de leurs recherches :

• Equipe du Pr Chantal RAHERISSoN : Effets res-piratoires de l’exposition aux pesticides chez des personnes vivant en milieu rural.

• Equipe du Pr Yves PACHECo : Etude clinique et génétique des formes familiales de sarcoïdose.

• Equipe du Dr Francis MARTIN : Recueil des nouveaux cas de cancer broncho-pulmonaire primitif diagnostiqués dans les services de pneu-mologie des centres hospitaliers généraux du 1/01 au 31/12/2010.

• Equipe du Dr Capucine MoRELoT-PANZINI : Interaction dyspnée-douleur et évaluation de l’efficacité symptomatique de la ventilation non-invasive au cours de la sclérose latérale amyotrophique.

• Equipe du Pr Abdellatif TAZI : En-quête épidémiologique sur la préva-lence et le pronostic de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte en France.

VoS queSTionS, noS réPonSeSvous êtes toujours aussi nombreux à nous transmettre vos questions(par courrier, par téléphone, par mail, via notre site internet) et nous

vous remercions de l’intérêt que vous portez à cette rubrique.

merci de votre intérêt pour la Lettre du Souffle,merci de votre engagement à nos côtés.

Professeur gérard HuchonPrésident du cnmr

La Lettre du Souffle - Magazine trimestriel - 66 bd Saint-Michel - 75006 Paris - Tél. : 01 46 34 58 80 - www.lesouffle.org - Directeur de la Publication : Pr. GérardHuchon - Rédaction : Anne-Sophie Glover-Bondeau - Conception : Fab2 - Imprimeur :  Imprimerie GUEBLEZ, 197 rue du Général Metman, 57070 METZ - Commissionparitaire : 0714 G 85 835 - Dépôt légal : Février 2012 ISSN : 1265-4868 - Abonnement : 12 € par an.

Question posée par mail surcontact@lesouffle.orgmonsieur P., 69Je viens de lire la dernière lettre du souffle N°64 sur le radon. Je souhaiterais louer un appareil pour faire des mesures dans ma maison. Ou me renseigner ?réponse de gilles Dixsautmembre du bureau du cnmrvous pouvez consulter le site Internet : http://www.sante-radon.com/evalua-tion-particuliers.html qui propose des moyens de faire une auto-évaluation ou des kits de mesure. Il existe des appareils en vente mais chers, 250 €, ou des mesures faites par des organismes de contrôle technique, mais c’est lourd. Par contre, je ne connais pas d’orga-nisme qui loue des appareils de mesure.

Question posée par mail surcontact@lesouffle.orgmadame m. , 88 J’ai arrêté de fumer depuis 3 semaines. J’utilise des Patchs (14 mg) ce qui m’aide beaucoup. Je n’ai pas du tout envie de reprendre, mais la seule chose qui m’obligerait à le faire, c’est une prise de poids trop importante et cela semble bien parti, donc je songe à la re-prise non pas par envie/ manque, mais par nécessité. Quand l’envie de fumer se manifeste, on se jette sur n’importe quoi pourvu que cela soit sucré. On ou-

blie l’envie le temps que ce goût sucré reste en bouche, mais après l’envie de nicotine revient moins forte certes mais au moins on peut la canaliser. Pouvez-vous me donner un conseil ? Pour-quoi je mange plus ? Le dosage du patch n’est pas assez fort ?réponse de Dominique Bacrieresponsable éducation sanitaire du cnmrvos efforts pour arrêter de fumer commencent visiblement à por-ter leurs fruits comme en témoignent vos réactions aux besoins de nicotine. a ce stade, il serait dommage de tout remettre en cause pour éviter une prise de poids, il est préférable d’améliorer votre aide à l’arrêt. avez-vous recours à l’aide d’un médecin ou d’un tabacologue ? Si ce n’est pas le cas, ce serait probable-ment une bonne solution. ainsi, vous évoquez un sous dosage possible en nicotine, ce peut être une explication qu’un apport complémentaire de nicotine par voie buccale (gommes à mâ-cher, comprimés) pourrait soulager et, sur ce point, un spécialiste pourrait vous guider. Une autre piste pourrait être le soutien d’un nutritionniste. En effet, l’arrêt du tabac semble provoquer chez vous une appétence particulière pour le sucré ce qu’un nutri-tionniste pourra discuter avec vous. Dans un cas comme dans l’autre, vous auriez l’accompagnement par un professionnel qui vous serait probablement très précieux pendant quelques temps pour rester non fumeuse et ne pas prendre de poids. Question consultation Donateursmadame D. , 75Le non–respect des fumeurs face aux non-fumeurs est-il réprimé par la loi dans le milieu professionnel ?réponse de Dominique Bacrieresponsable éducation sanitaire du cnmrSelon la loi, il est interdit de fumer sur tous les lieux de travail y compris les bureaux individuels. Il appartient au responsable de l’entreprise et au Comité d’Hygiène, de Sécurité et des Condi-tions de travail (CHSCt) de faire respecter cette disposition. En cas de problème on peut s’adresser au médecin du travail ou à l’inspection du travail.