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Fait clinique

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Stenoses pyloriques recidivantes chez unenfant de 7 ans atteint de granulomatoseseptique chronique

Recurrent pyloric stenosis in a 7-year-old child with chronicgranulomatous disease

S. Perdereaua, F. Touzotb, L. Robina, C. Hebertc, F. Monceauxa, G. Dimitrova,*

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Recu le :18 juin 2013Accepte le :24 septembre 2013Disponible en ligne29 octobre 2013

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a Service de pediatrie generale, hopital Porte-Madeleine, 1, rue Porte Madeleine, 45000

Orleans, Franceb Service d’immunologie, hematologie et rhumatologie pediatriques, groupe hospitalierNecker-Enfants Malades, 75743 Paris cedex 15, Francec Service de radiologie, hopital Porte-Madeleine, 45000 Orleans, France

Disponible en ligne sur

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

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SummaryHypertrophic pyloric stenosis is a common affection in infants aged

3–8 weeks and typically does not affect older children. We report a

case of pyloric stenosis that occurred recurrently at the ages of 3 and

7 years in a boy with X-linked chronic granulomatous disease. We

emphasize the inflammatory origin of such stenosis, whose progres-

sion was favorable thanks exclusively to drug treatment with corti-

costeroids. We note that chronic granulomatous disease can affect

the entire digestive tract, similar to inflammatory bowel disease in

children.

ResumeLa stenose hypertrophique du pylore, frequente chez le nourrisson

age de 3 a 8 semaines, ne touche typiquement pas le grand enfant.

Nous rapportons un cas de stenose pylorique recidivant aux ages de

3 et de 7 ans chez un garcon porteur d’une granulomatose septique

chronique liee a l’X. L’origine inflammatoire de cette stenose a ete

ssuggeree par l’evolution favorable grace exclusivement aux traite-

ments par corticosteroıdes. La granulomatose septique chronique

peut toucher l’ensemble du tube digestif comme les maladies

inflammatoires chroniques intestinales de l’enfant.

AS. Tous droits reserves.

� 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. � 2013 Elsevier Masson S

1. Introduction

La stenose hypertrophique du pylore est une affection chi-rurgicale frequente specifique de la periode infantile (pic defrequence vers l’age de 4 a 6 semaines de vie), de causeinconnue, de diagnostic echographique (epaisseur musculairesuperieure ou egale a 4 mm et longueur pylorique superieureou egale a 16 mm) et de traitement chirurgical [1]. Elle peutrarement etre secondaire a la granulomatose septique chro-nique (GSC). Ce deficit immunitaire est d’origine hereditairede transmission variable, souvent liee a l’X. La GSC est secon-daire a des mutations des sous-unites du complexe membra-naire NADPH (nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate)oxydase, responsables d’un deficit du metabolisme oxydatif

* Auteur correspondant.e-mail : georges.dimitrov@chr-orleans.fr (G. Dimitrov).

0929-693X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.029 Archives de Pediatrie 2013;20:1337-1339

de la phagocytose dans les cellules myeloıdes [2]. Son evolu-tion peut etre compliquee de stenoses viscerales survenantchez le grand enfant et chez l’adulte. Les stenoses digestiveshautes sont rares et elles peuvent concerner l’antre gastriqueet exceptionnellement le duodenum [3]. Nous rapportons lecas d’un garcon age de 7 ans suivi pour une GSC depuis laperiode perinatale et dont les vomissements chroniques ontete revelateurs de stenose pylorique.

2. Cas clinique

Ce jeune garcon etait suivi pour une GSC avec une atteinteganglionnaire et des complications infectieuses bacterienneset fongiques. Le diagnostic avait ete porte a l’age de 4 moisdevant l’association d’une adenite cervicale volumineusedepuis l’age de 2 mois, d’une BCGite et d’un syndromeinflammatoire biologique. La biopsie de la masse cervicale

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Figure 1. Echographie abdominale a l’age de 7 ans : a : stenose du pylore :1 epaisseur 28 mm ; 2 longueur 60 mm ; b : hypertrophie pyloriquemajeure associee a des petits ganglions hypervascularises en examendoppler.

avait montre une adenite granulomateuse et necrotique noninfectee, confirmee apres l’exerese de la tumefaction. L’explo-ration de la fonction oxydative des polynucleaires par deuxtests au nitrobleu de tetrazolium (NBT test) avait donne unereponse nulle. L’etude genetique avait revele l’existence d’unedeletion etendue du chromosome X touchant le gene CYBBcodant pour la sous-unite GP91phox du complexe de la NADPH-oxydase. La mere et les trois demi-freres de l’enfant n’etaientpas porteurs de la mutation, mais la demi-sœur en etaitvectrice heterozygote.La premiere atteinte digestive de cet enfant avait ete unerectocolite responsable d’une diarrhee chronique a l’age de6 mois. Il n’y avait pas de granulomes a l’histologie desbiopsies coliques. Une guerison avait ete observee sous unecorticotherapie par voie generale a dose degressive ainsiqu’un soutien nutritionnel enteral. A l’age de 3 ans et 3 mois,cet enfant avait ete hospitalise pour des vomissements chro-niques avec denutrition. Son traitement assurait une prophy-laxie anti-infecteuse par cotrimoxazole et antifongique.L’echographie abdominale avait montre une stenose dupylore qui avait une epaisseur parietale de 8 mm et 39 mmde longueur. L’œsogastroduodenoscopie avait montre unehypertrophie « œdemateuse » de la muqueuse gastrique etduodenale. Le pylore avait ete franchi facilement. L’examenhistologique des biopsies gastriques et duodenales n’avaitpas retrouve de granulomes. L’enfant avait beneficie d’unecorticotherapie generale pendant 5 semaines rapidementefficace, suivi d’un relais par corticoıde a diffusion digestive(budesonide) a dose degressive.A l’age de 7 ans, l’enfant avait presente une rechute de sastenose pylorique revelee par des vomissements et une denu-trition alors que la corticotherapie avait ete recemment dimi-nuee. Une hyperleucocytose (17 G/L) a polynucleairesneutrophiles (13G/L), et une proteine C-reactive plasmatiquea 42 mg/l avaient ete notees. L’echographie abdominale avaitmontre un important epaississement de la paroi digestivebulbo-pylorique mesuree a 28 mm d’epaisseur dont 13 mmpour la musculeuse avec un aspect hyperechogene de lamuqueuse centrale, sur une longueur de 60 mm, associes aune infiltration de la graisse mesenterique (fig.1). La fibrosco-pie œsogastroduodenale avait revele une hypertrophie mode-ree de la muqueuse gastrique. Le pylore etait facilementfranchissable par l’endoscope. L’examen anatomopatholo-gique des biopsies gastriques et duodenales avait montreune gastrite interstitielle chronique et hyperplasie fundiquesans granulomes. Le traitement par corticoıdes a diffusiondigestive (budesonide) avait ete majore mais n’avait paspermis la guerison. Une corticotherapie generale a forte doseet a doses degressives pendant 2 mois associee une nutritionenterale avait ete efficace sur le plan clinique et radiologique.La disparition des vomissements et une reprise du poidsavaient ete constatees en 4 semaines. La prednisone avaitete relayee par du budesonide au long cours. La nutritionenterale avait ete arretee.

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Par ailleurs, cet enfant presentait un leger retard des acqui-sitions pouvant etre en rapport avec une deletion associeed’une region du chromosome 8 (8p22). Il etait scolarise enclasse pour l’inclusion scolaire (CLIS).

3. Discussion

Les stenoses digestives sont des complications rares de la GSC[2]. Elles peuvent toucher l’œsophage dans 1 a 2 % des cas, etl’estomac dans 2 a 15 % des cas [4]. La region antrale est le sitele plus souvent atteint [5,6]. Dans notre observation, il n’avaitpas ete recherche de stenose gastrique car le tableau sub-occlusif s’expliquait par la severite de la stenose pylorique.Neanmoins, une stenose gastrique ne peut pas etre excluesans la realisation d’une opacification gastrique. Nous avionsnote que le deplissement perendoscopique de la muqueusegastrique sous insufflation etait difficile. En revanche, le

Stenoses pyloriques recidivantes chez un enfant de 7 ans atteint de granulomatose septique chronique

retrecissement de la lumiere pylorique ne faisait aucun doute(fig. 1). Nous soulignons l’importance de l’epaisseur de la paroipylorique, le caractere homogene de l’œdeme pylorique (tou-chant meme la muqueuse) ainsi que la souplesse de cettestenose franchissable en endoscopie. A notre connaissance,peu de cas similaires ont ete publies dans la litterature [7].Le mecanisme physiopathologique des atteintes digestivesest mal connu. Nous pouvons neanmoins supposer que ladeficience des mecanismes de bacteriolyse intracellulaire(par anomalie du complexe de la NADPH-oxydase) soit res-ponsable d’une inflammation et d’une « cicatrisationinappropriee ». En effet, meme si les granulomes histologi-ques sont generalement de petites tailles (quelques millime-tres), ils peuvent parfois avoir des dimensions plusimportantes voire pseudotumorale [2]. Leur presence atteintau maximum 38 % des cas dans certaines series europeennes[4]. Des lesions ulceratives peuvent egalement toucherl’ensemble du tractus gastrointestinal [2].Les diagnostics differentiels de la stenose pylorique de la GSCsont les obstacles fonctionnels ou organiques de la regionantropylorique : le volvulus de l’estomac, le diaphragmemuqueux prepylorique, la duplication kystique de l’estomacet le volvulus de l’intestin grele [8]. Ils peuvent etre indivi-dualises par l’opacification gastroduodenale et represententparfois une urgence chirurgicale. Des obstacles intrinsequestels que lactobezoards et sonde de gastrostomie peuvent etreresponsable de syndrome subocclusif haut [8].Dans notre observation, l’atteinte digestive presentait uncertain nombre de similitudes avec la maladie de Crohnnotamment en raison de la possibilite d’un envahissementde l’ensemble du tube digestif et la presence de granulomes al’histologie. Nous pensons que devant un tableau clinique« Crohn-like » precoce (avant l’age de 2 ans et surtout avantl’age de 6 mois) ou associe a des abces a pyogenes, lediagnostic de GSC doit etre evoque. Certaines formes clini-ques de GSC sont frustes, en general a heredite autosomiquerecessive, et peuvent apparaitre plus tardivement, meme chezl’adulte [1].Dans notre observation, un element particulierement intri-gant dans l’evolution avait ete la reponse rapide a la cortico-therapie generale, sous couvert d’une antibiotherapieprophylactique. Ce fait laisse penser que l’origine de l’atteintedigestive etait inflammatoire et non pas infectieuse commeon pourrait le penser dans ce contexte de deficit immunitaire.Il est imperatif d’eliminer une infection active bacterienne oufongique avant d’instaurer une corticotherapie ou un traite-ment par interferon gamma [3,5]. La corticotherapie peut etreefficace sur d’autres atteintes viscerales stenosantes notam-ment uronephrologiques. La localisation pylorique de la

stenose n’a pas d’explication scientifique. Les facteurs declen-chants des poussees digestives ne sont pas connus.

4. Conclusion

Cette observation met en avant l’atteinte digestive au cours laGSC. Il s’agit d’une complication evolutive severe pouvanttoucher l’ensemble du tractus gastrointestinal comme lamaladie de Crohn. Le diagnostic est radiologique et endosco-pique. Il permet d’eliminer les causes chirurgicales de stenoseantropylorique. Les lesions de la GSC sont inflammatoires noninfectieuses et peuvent entraıner des retrecissements pylori-ques ou gastriques avec un syndrome subocclusif et unedenutrition. A travers notre observation, nous soulignons lacorticosensiblite des lesions digestives au cours de la GSC chezun jeune enfant.

Declaration d’interet

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflit d’interet enrelation avec cet article.

RemerciementsLes auteurs remercient le Professeur Lamireau pour la lecture critiquede ce manuscrit.

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