Stimulation phrénique implantée -  · congénitale ou acquise). La stimulation phrénique

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  • C ertaines affections rendent lespatients qui en souffrent dpen-dants dune ventilation mcaniqueexterne (gnralement en pression posi-tive intermittente via une trachotomie)en raison dune atteinte de la commandeventilatoire (paralysie respiratoire cen-trale), alors mme que leffecteur prin-cipal de linspiration, le diaphragme, estintact. Il peut sagir dinterruptions de latransmission de la commande (essen-tiellement lsions mdullaires cervicaleshautes post-traumatiques) ou danoma-lies de la gense de cette commande(hypoventilation alvolaire centrale,congnitale ou acquise). La stimulationphrnique implante, mconnue et dau-tant plus orpheline en France que nonreconnue par lassurance maladie, per-met de restaurer une contraction dia-phragmatique et ainsi de dbarrasser lespatients de la contrainte dun ventila-teur. Cette revue vise prsenter la tech-nique et en dcrire les perspectives.

    Rappel historique

    Ds la dcouverte de llectricit,des applications mdicales furent envi-sages. La respiration a fait lobjet duneattention particulire, avec la descrip-tion de la rponse inspiratoire du dia-phragme llectrisation du nerf phr-nique, et trs vite lhypothse dunepossible ressuscitation ( rappeler la vieprte schapper ) (revue in [2]). Lorsde lpidmie de poliomylite quimarque la fin de la premire moiti duXXe sicle, la respiration lectrophrniquerapparat comme une alternative auvolumineux poumon dacier [3], sansdbouch thrapeutique en raison duneerreur conceptuelle : au cours de lapoliomylite, la dgnrescence ner-veuse priphrique satellite de la des-

    truction motoneuronale voue la stimu-lation nerveuse priphrique lchec.

    Cest partir des annes 70 queW. Glenn et son quipe vont mettre aupoint la stimulation phrnique implan-te telle quelle est utilise actuellement,et la raliser chez des patients atteintssoit de ttraplgie traumatique [4], soitdhypoventilation centrale.

    En France, la technique na jamaisfait lobjet dune reconnaissance offi-cielle, ce qui explique, avec la raretrelative des indications, sa mconnais-sance par notre systme mdical. Lex-prience la plus importante dans cedomaine a t celle du Dr Jean-FranoisBrl (dcd en 1995) lhpital hlio-marin de Berck [5]. Depuis 1996,lquipe de pneumologie du Groupehospitalier Piti-Salptrire a repris leflambeau, rapidement rejointe par desquipes chirurgicales et pdiatriques.Une dizaine de patients ont t appa-reills entre 1997 et 2000.

    Principe technique Aspects rglementaires Cots

    La stimulation phrnique implanterepose sur la transmission par radiofr-quences, au moyen dantennes, unrcepteur implant reli une lectrodephrnique, dnergie et dinformationsproduites et modules par un contrleurextrieur (figure 1). Deux systmes sontdisponibles, lun amricain (Dobelle),lautre finlandais (Atrotech). Le secondest la fois moins coteux et plus achevtechnologiquement. Il a loriginalitdutiliser une stimulation quadripolairealterne [6] (par opposition une sti-mulation bipolaire), qui permet de nepas recruter toutes les fibres simultan-ment, do une thorique conomie neu-

    Stimulation phrniqueimplante

    Thomas Similowski, Jean-Philippe Derenne

    mt vol. 7 n 6, juin-juillet 2001 457

    Thrapeutique

    T. Similowski, J.-P. Derenne :Service de pneumologieet de ranimation,Groupe hospitalier Piti-Salptire,47-83, boulevard de lHpital,75651 Paris cedex 13.UPRES EA 2397,Universit Paris VI Pierre-et-Marie-Curie.

    Tirs part : T. Similowski

    Mots cls : diaphragme, nerf phrnique, sti-mulation phrnique, ttraplgie, hypoven-tilation alvolaire congnitale, prothses.

  • romusculaire. Il est fourni avec un systme de contrle qui per-met au mdecin davoir accs certains rglages (soupir, tempsinspiratoire, pente de linspiration, frquence inter-impulsions),qui permettent un ajustement trs fin des caractristiques de lacontraction diaphragmatique. la diffrence de ventilateursclassiques, les stimulateurs phrniques, sils comportent unealarme dalimentation lectrique, ne sont quips daucun sys-tme de monitorage permettant de contrler le rsultat de leuraction, ce qui nest pas sans poser des problmes majeurs, mdi-caux et mdico-lgaux.

    Le matriel Dobelle a reu lapprobation de la Food anddrug administration et bnficie dun marquage de la Com-munaut europenne (CE). Le matriel Atrotech est en coursdhomologation FDA et CE ; son utilisation en France pose doncdes problmes (dun point de vue juridique, les stimulateursphrniques appartiennent la catgorie des dispositifs mdi-caux implantables actifs et doivent disposer du marquage cor-respondant pour tre utiliss ; en labsence de marquage, luti-lisation nest possible que dans le cadre de lvaluation clinique,dans la mesure o les rgles dutilisation sont respectes).

    La stimulation phrnique implante est une technique on-reuse. Le stimulateur Dobelle est factur 70 000 $, montantauquel sajoutent de lourdes taxes dimportation et la TVA. Lestimulateur Atrotech revient environ 300 kF lachat. Lorsdune dcision dimplantation, il faut non seulement trouver lefinancement initial, mais encore prvoir des fonds pour lac-quisition dun spiromtre lectronique destin au monitorage(cf. infra), et le remplacement priodique des antennes (envi-ron 3 kF pour une paire), dont la dure de vie varie entre 3 moiset 4 ans. Labsence de contrat de maintenance nest pas lemoindre des problmes, en particulier au-del de la garantiequi est de 2 ans pour les parties implantes (lectrodes et rcep-

    mt vol. 7 n 6, juin-juillet 2001458

    Thrapeutique

    Figure 1. A : prsentation gnrale dun stimulateur phrnique, vueinterne ( gauche) et externe ( droite). 1. lectrode implante (voiethoracique) ; 2. rcepteur sous-cutan ; 3. antenne de transmission ;4. botier de commande. B : dtail de linsertion de llectrode sur lenerf phrnique (1), et rcepteur implant (2).

  • teurs), dun an pour les parties externes (stimulateur), et de6 mois pour les antennes et les cbles. Le cot global de la priseen charge dune implantation a t valu par lAssistancepublique-hpitaux de Paris selon la mthode dite du cot stan-dard direct (cots de lquipement, des consommables et pro-duits pharmaceutiques, des actes mdico-techniques, du sjourhospitalier) : il oscille autour de 400 kF.

    Indications et contre-indications

    Indications. Deux catgories dindications peuvent treconsidres valides, reprsentant dans les pays industrialissune implantation par an pour 3 5 millions dhabitants [2].Elles concernent :

    a) Des patients ttraplgiques la suite dune lsion mdul-laire haute (le plus souvent traumatique) ; lobjectif de la sti-mulation phrnique implante est le sevrage, au moins diurne,de la ventilation mcanique. Limplantation doit tre ralise distance du traumatisme, chez un malade stabilis, en sachantquil faut trouver un compromis entre cette stabilisation et latro-phie diaphragmatique de dnervation. En pratique, le dlai estde 12 18 mois. Des implantations ont t ralises avec suc-cs jusqu trois ans aprs un traumatisme mdullaire.

    b) Des patients atteints dhypoventilation centrale, perma-nente ou limite au sommeil ; il peut sagir dhypoventilationscentrales congnitales [7] ou acquises (maladies dgnratives,squelles daccidents vasculaires ou dencphalites, suitesdexrse chirurgicale de tumeurs touchant le tronc crbral).Lobjectif de la stimulation phrnique implante, dans cecontexte o il nexiste pas de dficit moteur, est la restaurationdune autonomie respiratoire et donc dune vie normale. Por-ter lindication est relativement simple au cours des hypoven-tilations centrales permanentes acquises de ladulte. Au coursde lhypoventilation centrale congnitale, le moment de lim-plantation ne fait pas lobjet dun consensus. Lattitude actuelleest de recommander la stimulation phrnique chez les enfantsdpendant dune assistance respiratoire 24 h/24 par tracho-tomie et sans lsion pulmonaire sous-jacente, et ce dautantque le contrle de lhmatose par la ventilation en pressionpositive devient difficile. La stimulation phrnique diurne per-met lautonomie respiratoire et physique de lenfant dans lajourne ; ce dernier reste en rgle en ventilation mcanique surtrachotomie la nuit [7]. Selon le pays, la disponibilit du mat-riel et linformation des patients et de leurs familles entrentdiversement en ligne de compte. Limplantation est techni-quement ralisable chez de jeunes enfants [8], avec une nces-sit potentielle de rintervention lors de la croissance.

    ct des indications valides, on trouve, travers la lit-trature, des publications relatant limplantation de stimula-teurs phrniques dans des indications particulires quil convientde ne pas retenir. Il en va ainsi par exemple de linsuffisancerespiratoire chronique obstructive ou du hoquet rebelle.

    Contre-indications. Toute lsion du nerf phrnique ou deses racines constitue une contre-indication, quil sagisse dunelsion primaire ou de la dgnrescence nerveuse satellitedune lsion motoneuronale. Latrophie de dnervation cons-

    cutive une lsion mdullaire nest pas, au contraire de touteautre lsion musculaire intrinsque, une contre-indication :en effet, elle se rduque sous stimulation. On vite en gn-ral dimplanter des stimulateurs phrniques chez des patientssouffrant daffections volutives susceptibles dentraner leurdcs brve ou moyenne chance, mais cette limitationne tient quaux difficults matrielles en cause. Il serait eneffet concevable dutiliser la stimulation phrnique implan-te vise palliative chez des patients atteints daffectionsmortelles mais lentement progressives, lorsque linsuffisancerespiratoire est la cause de leurs principales difficults (voirlexemple dun adolescent souffrant de tumeur crbrale lentedans [5]). Ltat psychologique ou psychiatrique du patientpeut galement constituer une contre-indication. Enfin, il doittre tenu compte du contexte familial et social dans la prisede dcision.

    Non-indications. En raison des difficults inhrentes lafaible disponibilit de la technique, il importe non seulementde