Journal Européen des Urgences et de Réanimation (2012) 24, 93—100

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Syndromes aortiques aigus : organiser la prise encharge médicale à la phase aiguë et au longcours�,��

Acute Aortic syndrome: Medical care at acute phase and long-term follow-up

Pascal Delsart1,∗, Gonzague Claisse1,Nadia Bouabdallaoui2, Marco Midulla3,Stephan Haulon1, Claire Mounier-Vehier1

1 CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, boulevardPr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France2 CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de réanimation et soins intensifscardiologiques, 59037 Lille cedex, France3 CHRU de Lille, hôpital cardiologique, service de radiologie et imagerie cardiaque etvasculaire, 59037 Lille cedex, France

Points essentiels Pour la prise en charge des syndromes aortiques aigus, il est impor-tant d’établir une collaboration multidisciplinaire : réanimateurs, cardiologues, radiologues,chirurgiens vasculaires. . .

C’est une urgence diagnostique et thérapeutique, il ne faut pas retarder la réalisation d’uneangiotomodensitométrie qui est l’examen morphologique de référence et le plus adapté.

Les bêta-bloquants par voie intraveineuse peuvent être utilisés en l’absence de contre-indication formelle. À la phase aiguë, l’objectif de pression artérielle systolique est < 120 mmHget l’objectif de fréquence cardiaque est < 60 bpm.

La dissection de type A est une urgence chirurgicale et la dissection de type B est une

raitement des complications périphériques au cas par cas. urgence médicale avec un t

Le traitement de fond inclue les béta-bloquants, les antagonistes des récepteurs àl’angiotensine II (ARA II), quant à eux, pourrait être un traitement d’avenir pour les patientsatteints de syndrome de Marfan.

� Ne pas utiliser, pour citation, la référence de cet article mais la référence de sa première parution : Presse Med 2011;40:34—42 ;DOI de l’article original : 10.1016/l.lpm.2010.10.016.

�� Cet article appartient à la série « Cardiologie ».∗ Pascal Delsart, CHRU de Lille, hôpital cardiologique, clinique médicochirurgicale vasculaire, pôle Cœur-Poumons-Vaisseaux, service

médecine vasculaire et HTA, boulevard Pr-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.Adresse e-mail : pascal.delsart@chru-lille.fr (P. Delsart).

2211-4238/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.jeurea.2011.12.003

94 P. Delsart et al.

Il faut aussi prévoir : une enquête étiologique d’hypertension artérielle, un traitement globaldu risque cardiovasculaire associé [bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs del’enzyme de conversion, statines, correction des facteurs de risque (BASIC)], un accompagne-ment éducatif et une utilisation des mesures ambulatoires de pression artérielle.

Une surveillance clinique et morphologique par angio-imagerie par résonance magnétique(IRM) doit être instituée, à un rythme semestriel, puis annuel à vie et sur point d’appel clinique.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Key points For the management of acute aortic syndromes, there is a major interest of amultidisciplinary decision: resuscitator, cardiologist, radiologist, vascular surgeons.

Do not delay the thoracic computed tomography: the gold standard in such an urgent situa-tion.

Use intravenous beta-blocade therapy anytime it is possible.At the acute phase: systolic blood pressure target is < 120 mmHg, and the heart rhythm target

is < 60 bpm.Type A acute aortic dissection is a surgical emergency. Type B acute aortic dissection is a

medical emergency and need a management of peripheral ischemia and/or organ failures ifnecessary.

Beta-blocade therapy has to be pursued indefinitely at discharge. The angiotensin II receptorblockers (ARB) could be a future treatment in patient swith a Marfan syndrome.

All etiological investigations of hypertension are systematically performed. Cardiovascularrisk stratification and management is mandatory. Educational support and use of ambulatoryblood pressure monitoring.

Clinical and MRI follow-up at six month and then once a year, and in any case of suspiciousclinical manifestations are needed.

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© 2011 Elsevier Masson SAS

e terme « syndromes aortiques aigus », entité assezécente, regroupe les différentes expressions de la maladieortique aiguë à savoir : la rupture aortique, l’hématomentramural, l’ulcère pénétrant, les traumatismes et la dis-ection aortique aiguë (DAO). Cette appellation permete préciser au-delà de la localisation anatomique, le type’atteinte de la paroi aortique. Le syndrome aortique deype B étant défini par l’absence d’atteinte de l’aorte ascen-ante.

La gestion des syndromes aortiques aigus (SAA) seait classiquement dans des centres vasculaires spécialisésegroupant des compétences radio-médico-chirurgicales. Laomplexité de la prise en charge des syndromes aortiquesigus résulte de la rareté de cette maladie (20 cas par million’habitants et par an), et de leur pronostic péjoratif à court,oyen et long terme [1]. Si la dissection de type A reste une

rgence chirurgicale, la dissection aortique de type B à lahase aiguë relève le plus souvent d’une prise en chargeédicale nécessitant une discussion multidisciplinaire dans

a gestion des complications éventuelles. Cette discussionait intervenir des cardiologues aguerris à la gestion desoins intensifs et de la réanimation médicale, des radio-ogues interventionnels, des chirurgiens vasculaires et desardiologues compétents dans la gestion de l’hypertensionrtérielle et de la maladie vasculaire. Cette collaborationultidisciplinaire est indispensable à la gestion souvent

omplexe de ces patients, et ceci, aussi bien lors de la phaseiguë que lors de leur suivi chronique. Les recommanda-

ions sur la prise en charge des syndromes aortiques datent’une dizaine d’années. La création d’un registre internatio-al [le registre « International Registry of Aortic Dissection »

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rights reserved.

IRAD)], le développement des techniques endovasculairest les nouveautés thérapeutiques médicamenteuses dans larise en charge de la maladie de Marfan vont probablementaire évoluer les recommandations et changer notre visione la gestion et du suivi des SAA.

Notre article traite principalement de la prise en chargee la DAO de type B. Nous avons fait une mise au point sura prise en charge en 2010 et essayé de dégager les idéesortes pour la prise en charge de demain.

tratégie diagnostique

linique initiale : savoir établir le diagnostic

n des grands challenges pour les cliniciens dans larise en charge du syndrome aortique est de ne paséconnaître son diagnostic. Une fois celui-ci confirmé,

’orientation du patient dans une structure spécialiséet l’instauration du traitement médical doivent se fairen urgence. Le taux de mortalité de la dissection aor-ique est de 1 à 2 % par heure et de 50 % à la 72ème

eure pour les dissections de type A [2—4]. Le retardiagnostique est assez fréquent, puisque 15 à 43 % desyndromes aortiques aigus sont correctement diagnosti-ués lors de la survenue des symptômes [5]. Il a mêmeté rapporté que dans plus de 50 % des cas le diagnos-ic de syndrome aortique aigu est porté plus de 24 heures

près l’admission à l’hôpital. La situation clinique clas-ique correspond à un homme de 60 ans, hypertendu admisans un service d’urgence pour une douleur thoracique

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Syndromes aortiques aigus

violente. Les patients suspects d’être porteurs d’une élas-topathie comme le syndrome de Marfan, le syndromed’Ehlers-Danlos ou le syndrome de Loeys-Dietz sont géné-ralement plus jeunes, le premier évènement vasculairesurvient avant 40 ans et fait bien souvent découvrir lamaladie sous-jacente. Toute admission pour douleur tho-racique doit faire évoquer les différentes causes mettanten jeu le pronostic vital : syndrome aortique aigu, syn-drome coronaire aigu, embolie pulmonaire, pneumothoraxou encore pneumomédiastin et péricardite. Une évaluationimmédiate du statut hémodynamique doit s’accompagnerd’un monitoring électrocardiographique et tensionnel avecla mise en place immédiate d’un accès veineux de boncalibre. Un électrocardiogramme 18 dérivations doit êtrepratiqué ainsi qu’une radiographie thoracique et ceci sansretarder les éléments clés de l’orientation diagnostique.L’examen clinique doit être complété par une recherched’une asymétrie tensionnelle, d’une douleur avec irra-diation lombaire, et de signes de malperfusion viscérale(tels qu’un déficit neurologique focal même transitoire sug-gérant un accident vasculaire cérébral ou une ischémiemédullaire). Lors de l’admission pour syndrome aortiqueaigu, la pression artérielle (PA) est souvent de grade3 manométrique.

Il s’agit d’une véritable urgence hypertensive quiest soit le primum movens du SAA, soit une réac-tion d’adaptation physiologique de compensation aubas débit périphérique. Une hypotension artérielle àla phase aiguë est souvent le signe d’une mauvaisetolérance hémodynamique par tamponnade sur hémo-péricarde, par choc hémorragique sur rupture aortiqueou encore par choc cardiogénique en cas de dissec-tion coronaire ou insuffisance aortique massive. Cettehypotension artérielle (PA systolique < 100 mmHg dansle registre de l’IRAD) est reconnue comme un facteurpronostique péjoratif même en dehors de situation dechoc [6].

Diagnostic du syndrome aortique aigu : quelleplace pour les marqueurs biologiques ?

Les examens biologiques de routine n’ont pas un grandintérêt pour confirmer le diagnostic de syndrome aor-tique aigu. Le dosage de la troponinémie peut orientervers un syndrome coronaire aigu. L’usage des D-Dimères,produit de dégradation de la fibrine, pourrait être unoutil d’élimination intéressant. L’activation des facteursde la coagulation dans le faux chenal semblerait provo-quer une augmentation rapide du taux de D-Dimères aprèsle début des symptômes. Certains auteurs suggéreraientmême qu’un taux très faible de D-Dimères permettraitd’éliminer le diagnostic de facon formelle. Des taux deD-Dimères < 0,1 �g/mL et < 0,5 �g/mL éliminerait le diag-nostic avec respectivement des sensibilités de 100 % et de94 % [7,8]. Ces dosages, comme dans le cas de la mala-die veineuse thromboembolique, seraient intéressants parleur valeur prédictive négative pour éliminer de facon for-

melle les patients à faible risque de syndrome aortiqueaigu. En aucun cas, l’attente d’un résultat biologique nedoit retarder la réalisation d’un examen morphologique deréférence.

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iagnostic de syndrome aortique aigu :éaliser rapidement un examenorphologique de référence

uand la situation clinique est très évocatrice de syndromeortique aigu, la stratégie de prise en charge doit reposerur l’organisation en urgence d’un examen morphologiquee référence. Celui-ci dépend essentiellement du centreocal selon la disponibilité et la faisabilité des examensomplémentaires à réaliser pour cette urgence absolue.

Trois examens paracliniques sont reconnus pour avoir laême sensibilité (99 %) et la même spécificité (95—98 %)our confirmer le diagnostic : l’angiotomodensitométrie,’échographie transoesophagienne et l’angio-imagerie parésonance magnétique (IRM) [9]. De part sa disponibilitét sa rapidité d’exécution, le diagnostic est souvent portéar l’angiotomodensitométrie. Il apporte des données ana-omiques intéressantes de l’ensemble de l’arbre aortiquees sinus de Valsalva jusqu’au-delà de la bifurcation iliaque,vec une bonne visualisation de l’atteinte éventuelle desrtères viscérales. Sa limite principale est l’injection deroduit de contraste iodé néphrotoxique. L’échographie car-iaque transœsophagienne peut apporter des précisions sura valve aortique et la fonction cardiaque. Elle a l’énormevantage de pouvoir se faire au lit du patient en cas’instabilité hémodynamique majeure. En revanche, cetxamen n’est réalisable que par un cardiologue aguerri à laechnique et ne permet pas de visualiser l’atteinte aortiqueistale et de ses branches à destinée viscérale. L’angio-IRM

comme principal avantage de ne pas utiliser de produitsotentiellement néphrotoxiques. Malheureusement, sa dis-onibilité dans les services d’urgences reste très limitée.a durée de l’examen et la nécessité d’une bonne coopéra-ion du patient n’en font pas un outil diagnostique pratiqueu syndrome aortique à la phase aiguë. D’autres méthodes,omme l’aortographie relève d’indications exceptionnelles,lle permet surtout de confirmer le diagnostic de faconormelle lorsqu’une intervention endovasculaire s’avèreécessaire.

raitement médical à la phase aiguë

l s’agit d’une urgence vasculaire gravissime nécessitanta mise en route immédiate d’un traitement médicaldapté. Le traitement de première intention est fondé sur’instauration d’un traitement bêta-bloquant par voie intra-eineuse. Il s’agit d’une recommandation de classe I avecn niveau de preuve de type C [10]. L’objectif de ce trai-ement est principalement d’abaisser la PA systolique entre00 et 120 mmHg, tout en maintenant une fréquence car-iaque aux alentours de 60 battements par minute (bpm).e choix des béta-bloquants par rapport aux autres thé-apeutiques vasodilatatrices reposent sur leur capacité àbaisser la force d’éjection du ventricule gauche afin deiminuer le risque d’extension et de rupture de la dis-ection aortique. Il est proposé d’utiliser le propranolol

Avlocardyl®) (0,05—0,15 mg/kg toutes les 4 à 6 heures) ou’esmolol (Brevibloc®) (dose de charge de 0,5 mg/kg suruelques minutes suivie d’une perfusion continue de 0,10 à,20 mg/kg/mn).

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Il est également possible d’avoir recours au metoprololu à l’aténolol par voie intraveineuse, mais ces derniersnt des demi-vies plus longues. Dans le cas particulieres contre-indications formelles à l’utilisation des béta-loquants comme l’asthme intrinsèque, l’alternative peuttre le recours aux inhibiteurs calciques bradycardisants.’instauration d’autres thérapeutiques comme les vasodi-atateurs est souvent nécessaire pour atteindre l’objectifensionnel recommandé. En revanche, les vasodilatateurse doivent pas être utilisés en monothérapie, mais êtreoujours associés à un traitement béta-bloquant car ils aug-entent la force d’éjection du ventricule gauche, ce quiourrait aggraver l’extension de la dissection. La PA cibleptimale n’étant actuellement toujours pas définie, uneourchette de 100 à 120 mmHg a donc été définie arbi-rairement. Aucune étude clinique n’a démontré l’intérêt’abaisser la pression artérielle en dessous de cette four-hette. De facon très récente, le registre de l’IRAD a permis’apporter des éléments de réponse quant aux bénéfices dea baisse tensionnelle à la phase aiguë de dissection aor-ique de type B non compliquée [11]. Ainsi les patients ayantn moins bon contrôle de la pression artérielle durant leéjour hospitalier initial avaient un pronostic intrahospita-ier plus sévère que ceux qui étaient à l’objectif. Le registree l’IRAD a aussi permis de montrer qu’une pression arté-ielle à l’admission trop basse (< 100 mmHg) démasquait uneopulation à haut risque ayant un pronostic intrahospitalierlus péjoratif. Le registre de l’IRAD a ainsi conforté la four-hette de PA cible à la phase aiguë qui doit être comprisentre 100 et 120 mmHg.

La fréquence cardiaque cible n’est pas non plus claire-ent définie, mais une série japonaise de 171 patients a notéue les patients ayant une fréquence cardiaque inférieure à0 bpm dans les premiers jours de l’évènement aortique aiguvait un meilleur pronostic vasculaire aortique à long terme12]. Il semble donc justifié de proposer une fréquence car-iaque cible de 60 bpm. Ces données argumentent le recoursux béta-bloquants à dose optimale.

La gestion de la douleur est gérée conjointement avec leecours aux antalgiques morphiniques.

raitement invasif endovasculaire pour laissection aortique de type B : pourquoi ?omment ? et pour quels patients ?

e traitement chirurgical des dissections aortiques de type n’ est pas traité dans ce chapitre. En cas d’atteinte deissection de type A avec atteinte de l’aorte descendantetype I de la classification de Debakey), la réflexion post-pératoire sur la gestion des complications est la même queans la dissection aortique de type B.

Un des challenges dans la gestion des dissections de type est leur dépistage précoce, ainsi que la prise en chargees malperfusions vasculaires périphériques et l’évolutionu faux chenal. Le pronostic à court terme des patientsst grevé par l’apparition d’une complication à type de

alperfusion viscérale aiguë ou de menace de ruptureu faux chenal. La malperfusion d’organe peut s’exprimerar deux mécanismes principaux décrits par Williamst al. en 1997, la compression statique et la compression

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P. Delsart et al.

ynamique [13]. La compression dynamique est secon-aire à une compression importante du vrai chenal par leaux chenal pouvant induire un collapsus complet avec unas débit aortique. La compression statique correspond à’extension de la dissection à l’intérieur de l’artère péri-hérique concernée. Les indications cliniques reconnuesomme nécessitant une prise en charge endovasculaire sont’ischémie aiguë digestive, l’ischémie des membres infé-ieurs, l’hypertension artérielle accélérée non contrôlablet l’insuffisance rénale aiguë liées à une ischémie rénale,es douleurs réfractaires liées à la mise en tension duaux chenal et les menaces de rupture aortique. Les deuxécanismes de malperfusion peuvent être associés. Lesremières descriptions de recours aux techniques endovas-ulaires sont assez récentes. Les premières publications de’utilisation des stents aortiques datent de 1999 et la tech-ique de fenestration dite « scissor technique » date de 200014—16]. Ces dernières années, de nombreuses équipes ontontré la faisabilité et le bénéfice des thérapeutiques endo-

asculaires. Il faut maintenant identifier les populations deatients qui tireront un bénéfice de ces traitements inva-ifs. L’essai INSTEAD, publié en 2009, a été le premier essaihérapeutique randomisé suggérant l’absence de bénéficeu recours systématique à un stent-graft aortique dans laestion des dissections de type B non compliquées avec unuivi de 2 ans [17].

Cet essai avait inclus des patients en phase chronique,iais méthodologiques importants qui ne permettaient pase conclure pour les dissections aortiques aiguës. Le recoursux techniques endovasculaires semble être actuellementurtout bénéfique pour traiter les malperfusions périphé-iques associées. Cette étude récente corrobore les donnéesronostiques de l’IRAD qui montraient que le pronostic àong terme des patients étaient le même quel que soit leode de traitement nécessaire durant la phase hospitalière

nitiale : traitement médical seul, traitement endovascu-aire ou chirurgical [18]. Le traitement du syndrome aortiquee type B repose donc sur un traitement antalgique, uneaitrise de la pression artérielle systolique < 120 mmHg ete la fréquence cardiaque < 60 bpm et un traitement endo-asculaire en cas de malperfusion clinique ou de menace deupture aortique.

uivi à distance de l’épisode aigu

a gestion du suivi extrahospitalier ne fait pas non plus’objet d’un consensus clairement établi. Le pronostic extra-ospitalier après une dissection de type B reste sombre avec

patient sur 4 décédé à 3 ans quel que soit le mode de prisen charge dans le registre de l’IRAD. Les recommandationse 2001 proposent un suivi clinique et morphologique à 1, 3,

et 12 mois, puis annuellement.

uivi clinique

e suivi clinique vise à s’assurer du bon contrôle ten-ionnel, avec une cible de 135/80 mmHg en mesure de

onsultation, de vérifier l’observance thérapeutique, deérifier la tolérance du traitement et de combattre l’inertiehérapeutique chez ces patients hypertendus à très hautisque [19]. Ce seuil de PA a été défini arbitrairement. Les

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Syndromes aortiques aigus

Recommandations européennes sur l’hypertension artérielle(HTA) sont claires dans la manière de suivre ces patientshypertendus à très haut risque cardiovasculaire. La dissec-tion aortique survient dans la plupart des cas sur un terraind’hypertension artérielle ancienne et mal contrôlée. Il fautavoir recours le plus souvent possible aux mesures ambula-toires de PA (enregistrement des 24 H ou automesure) pourdépister l’HTA à domicile non controlée (HTA masquée),la remontée tensionnelle de fin d’après midi inhérente àl’activation sympathique et évaluer précisément la PA noc-turne. Ces mesures ambulatoires de PA, de par la multiplicitédes mesures, ont de meilleures valeurs diagnostique, pro-nostique et thérapeutique que les mesures de consultation[20]. Elles recommandent aussi un accompagnement éduca-tif dans ce contexte de maladie chronique avec notammentune formation des patients à l’automesure tensionnelle.

L’hypertension artérielle masquée (HM) ne peut êtrediagnostiquée qu’avec les mesures ambulatoires. Elle estdifficile à individualiser puisqu’elle associe une pression deconsultation à la cible thérapeutique et des valeurs de PAambulatoire pathologiques que le patient soit traité ou non.Cette entité est maintenant associée à un pronostic car-diovasculaire péjoratif, mais elle reste encore mal connuedu grand public et du milieu médical [21]. Selon les don-nées actuelles, la prévalence de la HM varie entre 10 et 50 %en fonction des populations étudiées. À titre d’exemple,dans l’étude SHEAF, 11 % des 5000 patients hypertendus trai-tés de plus de 60 ans avaient une HTA masquée. L’HTAmasquée est associée à une atteinte plus fréquente desorganes cibles (hypertrophie ventriculaire gauche, augmen-tation de l’épaisseur intima-média) contrairement à l’HTAde la blouse blanche [22]. Les études de cohorte montrentque l’HM est aussi associée à une augmentation impor-tante de la morbi-mortalité cardiovasculaire, d’un facteur 2,comparativement aux sujets normotendus et proche de celledes patients hypertendus ou traités « non contrôlés » [23].

Il est donc justifié de proposer une surveillance ambu-latoire de la pression artérielle aussi bien pour prévenir lerisque d’évolution péjorative de la dissection aortique (évo-lution ectasiante du faux chenal, extension de la dissection,rupture aortique) que pour la prévention secondaire cardio-vasculaire.

Suivi morphologique

Le suivi morphologique doit reposer sur l’angio-IRM,l’absence d’irradiation en fait un examen de choix pourla surveillance. L’objectif du suivi morphologique est dedépister l’évolution anévrismale de l’aorte et de proposerune intervention préventive le cas échéant. Le diamètrede l’aorte ascendante devant faire retenir une indicationchirurgicale n’est pas clairement défini [24]. La Sociétéeuropéenne de cardiologie en 2007 a proposé d’intervenirdès 45 mm dans le cas du syndrome de Marfan, dès 50 mm encas de bicuspidie associée et dès 55 mm dans les autres cas.L’aorte descendante risque d’évoluer vers une dilatationanévrismale dans 1 cas sur 3 environ. Le seuil d’interventionproposé est le même que dans l’anévrisme de l’aorte abdo-

minale à savoir 55 mm ou une progression rapide. Lesfacteurs reconnus de progression du faux chenal sont notam-ment la bronchopneumopathie chronique obstructive, lediamètre du faux chenal et son caractère circulant [25]. Une

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ntervention préventive sur ces derniers paramètres danse cas des dissections non compliquées n’a pas été vali-ée. Le diamètre du faux chenal et son caractère circulantdentifient une population plus à risque de ré-interventionortique et avec un pronostic général plus sombre durant leuivi [26].

raitement

e traitement médical de fond spécifique de la DAO seonde sur les bêta-bloquants. Ils sont associés au trai-ement propre de l’HTA. Les bêta-bloquants font baissera pression artérielle mais surtout diminuent la force deontraction du ventricule gauche. C’est cet effet quious intéresse dans l’utilisation du bêta-bloquant dans ceontexte d’hypertension. En effet, les bêta-bloquants neont plus le traitement de première intention chez unatient à haut risque, mais relève d’une indication de mala-ie associée comme cela est le cas de la DAO [20]. Larescription des bêta-bloquants dans le contexte de DAO’est établie sur des données anciennes issues notammente patients atteints du syndrome de Marfan [27]. Dans cetteopulation particulière, le pronostic général est surtout lié àa dilatation anévrismale de l’aorte ascendante et les bêta-loquants ont montré leurs bénéfices sur la prévention de’évolution ectasiante de l’aorte ascendante.

Des données expérimentales plus récentes ont montré leénéfice d’un antagoniste des récepteurs à l’angiotensine IIARA II) dans un modèle animal de souris atteintes du syn-rome de Marfan. Une étude clinique rétrospective de petiteaille a également émis l’hypothèse d’un bénéfice indé-endant des ARAII en termes de prévention de l’anévrismee l’aorte ascendante [28]. Un inhibiteur de l’enzyme deonversion, le périndopril, a également montré son effica-ité dans la prévention de la dilatation aortique ainsi qu’uneaisse significative de la rigidité artérielle dans une popula-ion atteinte de Marfan [29]. Ces données ne suffisent pasour changer notre pratique clinique, mais elles ont donnéieu à la mise en place d’essais randomisés de plus grandenvergure. Les inhibiteurs du système rénine angiotensineont certainement prendre une place importante dans leraitement de fond des patients atteints du syndrome dearfan et à terme aussi dans le traitement de sortie desatients ayant eu un syndrome aortique aigu.

La principale cause trouvée de dissections aortiquesst l’athérosclérose chez des patients hypertendus nonontrôlés. Ces patients relèvent du traitement BASICbêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de’enzyme de conversion (IEC), statines, correction des fac-eurs de risque] étant en situation de prévention secondaireardiovasculaire. En cas d’intolérance aux IEC, un ARA2 peuttre proposé, l’essai ONTARGET a montré une non inférioritée cette classe en prévention cardiovasculaire comparative-ent au ramipril [30].Les cibles thérapeutiques sont : un sevrage tabagique

ccompagné, un low-density lipoprotein (LDL) < 1 g/L, uneoncentration de triglycérides < 1,5 g/L, une HbA1c entre

et 7 % chez le sujet diabétique, une perte de poids progres-

ive (4—5 kg), une consommation d’alcool modérée (unités’alcool : deux chez l’homme et trois chez la femme),ne consommation modérée de sel à 5 g par jour (évi-er le sel à table, les condiments, les conserves, les eaux

98 P. Delsart et al.

Organigramme de prise en charge dès le diagnosti c étab li

Dès le diagnostic de s yndr ome aortiq ue aigu éta bli

Type A : SAA touchant l’aorte asce ndante T ype B : S AA ne to uchant pas

l’aort e a scen dante

Traitement Médical : Maîtri se de PA

Théra pie a nti-impuls ive avec béta- bloquant

Traite ment Mé dical : Maîtr ise de PA

Théra pie anti-i mpulsive avec béta- bloquant

Orientation en Urgence ver s un centre de

Chirurgie Cardi aque et Vascula ire

Orientat ion vers un plateau tech nique multidi sci pli nai re:

Soins Intensifs, Chirurgie Vasc ulaire, Radi ologie Inter vention nelle

- Maîtr ise de la P A, cible de P A systolique < 120

mmHg, cible de fréquence cardiaq ue < 60 Btt/ mn

- Gestion des complicat ions : re cours aux techni ques

endovasc ulaires en cas de malperfusio n cliniq ue ou

menace de rupture du faux chenal

- Chirurgie en cas d’échec, d’ impossi bilité ou de

complicati ons des tech niques endo vasc ula ires

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igure 1. Algorithme de prise en charge du syndrome aortique ai

alées, les plats du commerce. . ..), une consommation de légumes et fruits par jour, et au décours d’une réadapta-ion cardiovasculaire et respiratoire en milieu spécialisée,a poursuite d’une activité physique modérée (30 minutes ×

par semaine).Ces différents traitements ne figurent pas dans les pro-

ositions thérapeutiques des recommandations européennese la DAO en 2001.

L’utilisation des statines a aussi une importance primor-iale dans la gestion de l’anévrisme de l’aorte abdominalevec une action locale sur la paroi vasculaire, diminuanton seulement la mortalité au long cours mais égalementa mortalité en cas de complication aiguë de la maladienévrismale [31].

La stratégie de prise en charge doit donc se fon-

er sur l’esprit des recommandations européennes de’hypertension artérielle en mettant en avant le fait qu’unatient hypertendu ayant eu un syndrome aortique aigu

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A : pression artérielle, SAA : syndrome aortique aigu)

st avant tout, un patient hypertendu à très haut risqueardiovasculaire. Ces patients relèvent d’entrée de jeu’une bithérapie antihypertensive, indépendamment duraitement spécifique par bêta-bloquant. Le système réninengiotensine (SRA) ayant un rôle clé dans la maladie vas-ulaire athéromateuse et l’HTA à risque, le blocage duRA est une priorité. Aux vues des derniers essais thé-apeutique dans l’HTA à risque (ACCOMPLISH, ADVANCE,SCOT-CAFE, HYVET, ON TARGET), la Société européenneonseille l’association de bloqueurs du SRA, dihydropyri-ine en bithérapie de première intention, renforcant leontrôle tensionnel, la protection des organes cibles, larévention des complications et limitant les effets indé-irables classe dépendant. L’utilisation d’une associationxe a l’avantage d’être logique, bien dosée et renforce

’observance de ces patients polymédicamentés. La tri-hérapie antihypertensive doit comporter un diurétiquehiazidique [20].

99

Encadré 1 Organisation du suivi après unsyndrome aortique aigu (SAA)

La problématique du suivi des SAA de type A et detype B est la même :• Surveiller et prévenir l’évolution ectasiante de

l’aorte• Gestion du risque cardiovasculaire global

Surveillance morphologique régulière• Suivi morphologique idéalement par angio-imagerie

par résonance magnétique (IRM) à 1,3,6, 12 mois etde facon annuelle

• Intervention prophylactique sur l’aorte si le diamètretotal excède 50 mm, 45 mm pour le syndrome deMarfan

• Dépistage clinique d’une élastopathie etorganisation d’un dépistage familial le cas échéant.

Maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire• Contrôle de pression artérielle avec objectif cible

< 135/80 mmHg• Traitement par béta-bloquant (Recommandations IC)• Proposer un antagoniste des récepteurs à

l’angiotensine II (ARAII) ou un inhibiteur de l’enzymede conversion (IEC) chez les patients atteints deMarfan

• Cause athéroscléreuse dans majorité des cas :

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Syndromes aortiques aigus

La surveillance ne doit pas se focaliser uniquement sur lamaladie aortique mais tenir compte de la globalité du risquecardiovasculaire.

Suivi médical

Le suivi médical après un syndrome aortique aigu n’est passtandardisé. Il semble logique de proposer un suivi spéci-fique dans un centre vasculaire expert conjointement ausuivi habituel du patient sur son bassin de vie. Le syn-drome aortique est une urgence hypertensive. Comme pourtoute urgence hypertensive ; ces patients doivent bénéfi-cier à distance de l’épisode aigu d’une recherche de causeaggravante ou sous jacente d’HTA avec principalement : unhyperaldostéronisme primaire, une sténose rénale athéro-mateuse, un syndrome d’apnée du sommeil, plus rarementun phéochromocytome. Ils doivent aussi bénéficier d’uneévaluation précise de l’atteinte de autres organes cibles del’hypertension et d’un dépistage de la maladie coronaire.Enfin le suivi doit s’attacher à chercher une malperfu-sion viscérale (rénale, digestive, des artères iliaques) parun interrogatoire, un examen et des explorations adap-tées. L’accompagnement éducatif et psychologique de cespatients est une autre clé de la prévention de la récidivecardiovasculaire.

Conclusion

Les syndromes aortiques aigus regroupent une entité demaladies au pronostic sombre. Les dissections aortiques detype A ont un pronostic plus sombre que les dissections detype B. Le pronostic à la phase aiguë de la dissection detype B est lié à la présence de complications précoces. Dansle cas des dissections aortiques non compliquées, le recourssystématique à une intervention chirurgicale ou endovas-culaire préventive n’a pas montré de bénéfice. Le pronosticextrahospitalier au long cours des patients est le même, peuimporte le mode de prise en charge nécessaire pendant laphase hospitalière. L’organisation du suivi et les objectifsthérapeutiques ne font à l’heure actuelle l’objet d’aucunconsensus pour le syndrome aortique. Si les thérapeutiquesendovasculaires ont permis une approche moins invasive descomplications, leur place exacte reste encore à définir. Letraitement de fond de la dissection aortique repose sur desdonnées extrapolées de la maladie de Marfan, l’évolutiondes traitements spécifiques dans la prise en charge de cettemaladie pourrait aboutir à modifier les recommandationsdans le syndrome aortique aigu. Dans le contexte précis de laDAO de type B athéromateuse, les patients à haut risque car-diovasculaire, pour la plupart hypertendus sévères, doiventbénéficier d’une prise en charge globale du risque cardio-vasculaire selon les recommandations bien établies de lesSociétés européenne de cardiologie et d’HTA. Le centre vas-culaire lillois a participé activement au registre francais surla DAO, le registre Observatoire national des syndromes aor-tiques aigus (ONSAA) à l’initiative du professeur JacquesPuel (†) et de la Société francaise de cardiologie.

L’expérience du Centre lillois se fonde sur la prise encharge de 50 cas par an en moyenne de DAO. La miseen place du centre pluridisciplinaire vasculaire a permisl’organisation d’une filière de patients atteints de DAO

proposer statine, anti-agrégant et IEC

figure 1, encadré 1) . Ces modalités de prise en chargeont actuellement en cours de validation dans notre centreasculaire, mais doivent être diffusées pour aider d’autresentres à se structurer dans la prise en charge de cettealadie rare mais gravissime.

onflits d’intérêts

laire Mounier-Vehier est consultante pour des firmes pharma-eutiques : Novartis, Bayer, Bœhringer, Pierre Fabre, Euthérapie,ouchara Recordati. Elle a rédigé des articles pour abstract athé-osclérose (support Schering Plough-MSD) ; pour ces mêmes firmesharmaceutiques, elle a réalisé des formations médicales conti-ues, l’expertise d’essais cliniques et thérapeutiques. Elle a recues subventions et des bourses de recherche de la fédération de car-iologie et de la SF HTA pour conduire des actions de recherche danse domaine de l’éducation thérapeutique et de la prise en chargeu patient à risque cardiovasculaire.

Les autres auteurs ne rapportent pas de conflits d’intérêtsoncernant ce travail.

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lossaire

ARA II: antagoniste des récepteurs à l’angiotensine IIpm: battements par minuteAO: dissection aortique aiguëM: hypertension artérielle masquée

EC: inhibiteur de l’enzyme de conversionRAD: International Registry of Aortic DissectionRM: imagerie par résonance magnétique

A: pression artérielleAA: syndrome aortique aiguRA: système rénine angiotensine