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evue de Pneumologie clinique (2012) 68, 364—366

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

AS CLINIQUE

hrombose de la veine cave supérieure révélatrice’un déficit de la protéine S. À propos d’un cas

hrombosis of the superior vena cava revealing a deficiency of the protein S.bout one case

L. Herrak ∗, N. Amangar, M. El Ftouh,M.T. El Fassy Fihry

Service de pneumologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Disponible sur Internet le 17 novembre 2012

MOTS CLÉSProtéine S ;Thrombose ;Veine cave supérieure

Résumé La thrombose de la veine cave supérieure relève de plusieurs étiologies dont le défi-cit de la protéine S. Elle se manifeste de manière progressive par un syndrome cave supérieur(SCS). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 22 ans, sans habitudes toxiques oud’aphtose bipolaire, qui présentait depuis trois mois un SCS. Les bilans radiologiques et biolo-giques confirmaient la thrombose de la veine cave supérieure et un déficit isolé de la protéineS pour lequel la malade fut mise sous traitement anticoagulant avec une bonne améliorationclinique et radiologique. À travers cette observation, les auteurs rapportent une étiologie rarede la thrombose de la veine cave supérieure qui est le déficit isolé en protéine S et proposentune revue de la littérature.© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDSProtein S;Thrombosis;Superior vena cava

Summary Thrombosis of the superior vena cava is attached to several causes including defi-ciency of the protein S. It occurs gradually by a superior vena cava syndrome. We report apatient aged 22 years, no toxic habits or bipolar aphthosis, which presented for 3 months asuperior vena cava syndrome. The radiological and biological assessments confirmed thrombo-

a and

sis of the superior vena cav anticoagulant therapy with goovation, the authors report a rarisolated protein S deficiency and© 2012 Published by Elsevier Ma

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : herraklaila@yahoo.fr (L. Herrak).

761-8417/$ — see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2012.08.001

a deficit of the protein S for which the patient was put under

d clinical and radiological improvement. Through this obser-e cause of thrombosis of the superior vena cava which is the

provide a review of the literature.sson SAS.

cit de la protéine S 365

Figures 2 et 3. Scanner thoracique : infiltration tissulaire dumédiastin moyen et antérieur, des adénopathies médiastinales etu

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Thrombose de la veine cave supérieure révélatrice d’un défi

Introduction

La thrombose de la veine cave supérieure est très souventsatellite d’une néoplasie profonde, surtout le carcinomebronchique à petites cellules, d’une thrombose sur cathéterou sonde de stimulation ; parfois elle est due à l’extensiond’une thrombose du membre supérieur, à une maladie desystème ou à une thrombophilie [1].

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 22 ans, sans habitudestoxiques ou d’aphtose bipolaire, qui présentait depuistrois mois une dyspnée d’effort d’aggravation progres-sive associée à un œdème facial et cervical évoluantdans un contexte d’apyrexie, de sueurs nocturnes etd’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique trouvait unœdème en pèlerine, et une télangiectasie sous-mammaire.Le reste de l’examen somatique était normal et les airesganglionnaires étaient libres.

La radiographie thoracique de face trouvait une opacitélatérotrachéale droite polycyclique (Fig. 1) et le scannerthoracique trouvait une infiltration tissulaire du médiastinmoyen et antérieur, des adénopathies médiastinales et unethrombose de la veine cave supérieure (Fig. 2 et 3), il n’yavait pas d’embolie pulmonaire associée.

La fibroscopie bronchique montrait un épaississementde l’éperon de la lobaire supérieure droite et de ses épe-rons inter-segmentaires dont les biopsies multiples étaientnon concluantes. Le bilan biologique notait un syndromeinflammatoire et le bilan immunologique était correct. Lamédiastinoscopie a été discutée pour étude histologique del’infiltration médiastinale mais elle a été récusée à cause de

la forte suspicion d’une fibrose médiastinale.

Le bilan de thrombophilie, demandé dans le cadre dubilan étiologique d’une thrombose, notamment le dosage

Figure 1. Radiographie thoracique : opacité latérotrachéaledroite polycyclique.

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ne thrombose de la veine cave supérieure.

e la protéine S (PS), de la protéine C et de l’antithrombineII, montrait un déficit isolé de la PS confirmé sur un secondrélèvement à 30 % effectué à trois semaines d’intervalle etvant toute thérapeutique anticoagulante. Il n’existe pas deéficit en protéine C ni de résistance à la protéine C activée,i de mutation des facteurs II et V de Leiden. L’homocystéinetait normale et la recherche des anticorps antiphospholi-ides était négative. La patiente fut mise sous traitementnticoagulant et corticothérapie avec une nette régressionu syndrome cave supérieur (SCS). Le contrôle scannogra-hique après un et trois mois de traitement montrait uneette régression de l’infiltration médiastinale, des adéno-athies et de la thrombose cave supérieure (Fig. 4). Cela

été confirmé sur le scanner de contrôle réalisé après unennée de traitement.

Le diagnostic de déficit isolé en PS était retenu, et’évolution favorable de l’infiltration sous traitement étaitn argument contre l’origine néoplasique de cette throm-ose.

iscussion

es thromboses de la veine cave posent souvent un problèmeors de l’enquête étiologique. Les dernières années ont vu la

econnaissance d’un bon nombre de facteurs favorisant untat de thrombophilie, constitutionnelle ou acquise, tels lesnticorps antiphospholipides, la résistance à la protéine C

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2005;30:228—30.

igure 4. Scanner thoracique : amélioration radiologique : netteégression de l’infiltration médiastinale, des adénopathies et de lahrombose cave supérieure.

ctivée, la mutation du gène de la prothrombine ou encore’hyperhomocystéinémie [1].

Le déficit en PS est à l’origine d’un risque accru de throm-ose illustré par l’étude de Nordström et al. [2]. Dans cettetude, l’incidence annuelle de la première thrombose vei-euse chez les porteurs est cinq fois plus élevée que dans laopulation générale. Cette première thrombose siège auxeines profondes dans 60 % cas, aux veines superficiellesans 27 % et aux artères dans 13 %. Vingt pour cent des por-eurs ont une thrombose avant l’âge de 40 ans [1,3] commeotre patiente.

La PS étant douée de propriétés anticoagulantes, un défi-it en PS est donc associé à un état d’hypercoagulabilitét peut être héréditaire ou acquis (grossesse, l asparginase4]. . .). Ainsi, le déficit héréditaire en PS s’accompagne deanifestations thromboemboliques veineuses récidivantesouvant nécessiter l’instauration d’un traitement anticoa-ulant au long cours. Il est à noter que la PS, comme larotéine C, sont constamment diminuées sous AVK [3]. Ceéficit serait impliqué dans 3 à 6 % des thromboses inexpli-uées de l’adulte jeune [2], comme pour notre patiente,lors que la prévalence du déficit en PS est comprise entre,03 et 0,13 % dans la population générale [4]. La recherchee ce déficit fait partie du bilan étiologique d’une thrombosee la veine cave supérieure, qui est satellite dans les troisuarts des cas d’un cancer du poumon, principalement unancer bronchique à petites cellules, et secondairement unymphome malin non hodgkinien. Cette thrombose se mani-este de manière progressive par une dyspnée, une toux,ne turgescence des veines jugulaires, un œdème en pèle-ine [4,5]. D’autres situations pathologiques sont associées àn déficit acquis en PS. Ainsi, certains patients développentes anticorps dirigés contre la PS, soit dans le cadre d’un

yndrome des antiphospholipides [5], soit au décours deertaines infections, en particulier la varicelle, ou le VIH2,5,6]. Le déficit en PS, comme la plupart des thrombo-hilies héréditaires, est souvent associé à des localisations

[

L. Herrak et al.

nhabituelles : veines rénales [7], cérébrales [8] et portales9].

En termes pronostiques, l’existence d’un risque accrue récidive thromboembolique chez les patients ayant unehrombose associée à un déficit en PS est incertain etemeure mineur au regard de l’importance des facteurs deisque clinique.

onclusion

travers cette observation, nous rapportons une étiologieare du SCS qui est le déficit isolé en PS qui semble êtrediopathique et dont le pronostic à moyen et long terme estonction du traitement anticoagulant qui a fait la preuvee son efficacité. Les recommandations actuelles sont deraiter au moins pendant un an cet épisode, ce qui nécessitee peser le risque thrombotique mais aussi hémorragique.ette étiologie doit être recherchée après avoir éliminé unancer qui reste la cause la plus fréquente du SCS.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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