THROMBUS INTRACARDIAQUEAU COURS DE LA MALADIE DE BEHÇET.

À propos de trois cas

I. BEN GHORBEL (1), Z. IBN ELHADJ (1), M. KHANFIR (1), A. BRAHAM (1), M. FEKIH (2), H. DRISSA (2),M.H. HOUMAN (1)

(1) Service de médecine interne,(2) Service de cardiologie adulte, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.

RÉSUMÉ :

Thrombus intracardiaque au cours de la maladie de Behçet. Àpropos de trois cas.

Les thrombi intracardiaques constituent une atteinte exception-nelle au cours de la maladie de Behçet, et à notre connaissance moinsde 50 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons troisobservations de patients présentant un thrombus intracardiaque dansune cohorte de 180 patients successifs atteints d’une maladie deBehçet selon les critères de l’International study group for Behçet’sdisease. Ils étaient tous de sexe masculin, la moyenne d’âge aumoment du diagnostic des thrombi intracardiaques était de 27 ans etle délai entre le début de la maladie et la survenue des thrombi étaitde 4,8 ans. Les thrombi intracardiaques se sont manifestés par unehémoptysie dans deux cas et par un tableau d’insuffisance cardiaquedans un cas. Deux patients ont eu une thrombectomie chirurgicaled’emblée avec récidive du thrombus après la chirurgie disparaissantsecondairement après traitement par prednisone, colchicine, immu-nosuppresseur et antivitamine K. Le thrombus a persisté malgré letraitement médicamenteux chez le troisième patient, celui-ci refusantla thrombectomie chirurgicale.

Les thrombi intracardiaques constituent une manifestation trèsrare de la maladie de Behçet qui doit être évoquée devant toute masseintracardiaque survenant chez un sujet jeune. Leur traitement reposeclassiquement sur les agents immunosuppresseurs, les corticoïdes etles anticoagulants. En cas d’inefficacité du traitement médical ou dethrombus massif ou extensif, une thrombectomie chirurgicale peutêtre proposée. Les récidives après traitement chirurgical sont possi-bles et nécessitent un renforcement du traitement médicamenteux. Lathrombolyse peut dans certains cas constituer une alternative intéres-sante au traitement chirurgical. (J Mal Vasc 2004 ; 29 : 159-161)

Mots-clés : Maladie de Behçet. Thrombose intracardiaque.

ABSTRACT :

Intracardiac thrombus in Behçet’s disease. A report of threecases.

Intracardiac thrombus formation is exceptional in Behçet’s dis-ease (less than 50 cases had been reported). Among 180 patients withBehçet’s disease (according to the criteria of the international studygroup for Behçet’s disease), three were diagnosed as having intrac-ardiac thrombus. All were male, the mean age at the time of thediagnosis of the intracardiac thrombus was 27 years and the meandisease duration was 4.8 years. The presenting symptom was hemop-tysis in two patients and heart failure in the third. Surgery was the firstattempted treatment in two patients but thrombus recurred andresolved after medical treatment. The third patient was given corti-costeroids and anticoagulants as the first line treatment. The thrombusdid not resolve and the patient declined surgery.

Intracardiac thrombus formation should be considered when ayoung Behçet’s disease patient presents with an intracardiac mass.Medical treatment including corticosteroids, immunosuppressivedrugs and anticoagulants should be considered as the first linetreatment and surgery should be considered when there is no reso-lution of the thrombus or when it becomes massive and extensive. Incertain cases, thrombolytic treatment becomes an interesting alterna-tive to surgery. (J Mal Vasc 2004; 29: 159-161)

Key-words : Behçet’s disease. Intracardiac thrombus.

L’atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie deBehçet (MB), sa fréquence est estimée entre 1 et 6 %. Ellepeut intéresser toutes les tuniques (1, 2), les thrombi intra-cardiaques (TIC) constituent une manifestation exception-nelle, moins de 50 cas ont été publiés (1-4). Nous rappor-

tons trois observations de patients présentant un TIC dansune cohorte de 180 patients successifs atteints d’une MBselon les critères de l’International study group forBehçet’s disease (4).

OBSERVATIONS

OBSERVATION NO 1

Homme âgé de 33 ans ayant une aphtose bipolaire (AB), deslésions de pseudo-folliculite (PF) récidivantes depuis 1994 et une

Reçu le 16 janvier 2004.Acceptation par le Comité de rédaction le 15 avril 2004.

Tirés à part : I. BEN GHORBEL, adresse ci-dessus.E-mail : benghorbelimed@yahoo.com

Journal des Maladies Vasculaires (Paris)© Masson, 2004, 29, 3, 159-161

thrombophlébite cérébrale en septembre 1997, a été hospitalisé enfévrier 1999 pour exploration d’une hémoptysie de grande abon-dance associée à des douleurs thoraciques, à une fièvre et à unedyspnée. La radiographie du thorax a montré une opacité hilairedroite et l’examen TDM thoracique des anévrysmes thrombosésde l’artère lobaire inférieure droite et de l’artère du segmentlatéro-basal gauche associés à une masse du ventricule droit (VD).L’échocardiographie et l’IRM thoracique ont mis en évidence unthrombus du VD. La scintigraphie pulmonaire a montré plusieursdéfects systématisés en rapport avec des migrations emboliquesmultiples. Le diagnostic d’une MB compliquée par un thrombusdu VD associé à des anévrysmes des artères pulmonaires (AAP) aété retenu. Le patient a été traité par de la prednisone à la dose de1 mg/kg/j, de la colchicine à la dose de 1 mg/j et des anticoagu-lants. L’évolution a été marquée par la persistance du TIC et deshémoptysies nécessitant la réalisation d’une thrombectomie chi-rurgicale en mai 1999. L’intervention a permis de découvrir enplus du thrombus fibrinocruorique, une lésion ulcéro-végétante del’endocarde, dont l’étude histologique de la biopsie a montré unefibrose endo-myocardique. En septembre 1999, le contrôle écho-cardiographique et l’IRM ont objectivé une récidive du TIC. Untraitement par du cyclophosphamide en bolus intraveineux men-suels puis trimestriels a été associé aux traitements précédentsavec disparition du thrombus et des AAP sans récidive ultérieure.Le recul actuel est de 54 mois.

OBSERVATION NO 2

Homme âgé de 29 ans, présentant une AB et des lésions de PFrécidivantes depuis 1991, a été hospitalisé en octobre 2002 pourdyspnée d’effort et insuffisance cardiaque droite. L’examen aobjectivé des signes d’insuffisance cardiaque droite, un syndromecave supérieur et inférieur et des signes de phlébite du membreinférieur droit. Le test pathergique était positif. L’échocardiogra-phie cardiaque, l’examen TDM et l’IRM thoracique ont révélél’existence d’un thrombus de l’oreillette droite (OD) associé à unethrombose de la veine cave supérieure. L’échographie doppler desmembres inférieurs a mis en évidence une thrombose ilio-fémoro-poplitée gauche avec un thrombus étendu jusqu’au niveau de laveine cave inférieure sous-rénale. La scintigraphie pulmonaire aobjectivé de multiples défects systématisés. Le diagnostic d’uneMB compliquée d’un thrombus de l’OD associé à une thrombosedes veines caves supérieure et inférieure et à une embolie pulmo-naire a été retenu. Le patient a été traité par de la prednisone à ladose de 1 mg/kg/j, colchicine et antivitamine K. L’évolution étaitmarquée par la persistance du thrombus et des hémoptysies aubout de 6 mois de traitement. Une thrombectomie chirurgicale aété proposée mais refusée par le patient qui est perdu de vue.

OBSERVATION NO 3

Homme âgé de 25 ans, présentant une AB et des lésions de PFrécidivantes depuis 2000, a été hospitalisé en octobre 2002 pourhémoptysies de faible abondance. L’angioscanner hélicoïdal amontré une opacité hétérogène au niveau de l’OD et une imagelacunaire au niveau de l’artère pulmonaire droite. L’échographiecardiaque a révélé la présence de deux masses échogènes s’insé-rant au niveau du toit de l’OD. En per opératoire, découverte d’unemasse de l’OD d’allure tumorale non myxomateuse très adhérenteà la paroi dont l’étude anatomopathologique a conclu à un throm-bus ancien. Un traitement par antivitamine K a été instauré. Lessuites opératoires étaient marquées par la survenue d’un épisodede flutter auriculaire rapidement jugulé par de l’amiodarone en IV

puis per os. Il est perdu de vue jusqu’en février 2003 où il consultepour un nouvel épisode de flutter auriculaire rapidement jugulé.L’échocardiographie de contrôle a montré la récidive du TIC avecprésence d’un thrombus très mobile de l’OD. Le diagnostic d’uneMB a été retenu devant l’association d’une AB récidivante, delésion de PF, d’une uvéite antérieure et d’un test pathergiquepositif. Le patient a été traité par de la colchicine, de la prednisoneà la dose de 1 mg/kg/j, de l’amiodarone per os et des antivitaminesK. L’évolution a été émaillée par la survenue d’une staphylococ-cie pleuropulmonaire nécessitant l’arrêt transitoire de la cortico-thérapie et l’instauration d’une antibiothérapie adaptée. Une foisl’épisode infectieux jugulé, la corticothérapie a été reprise, asso-ciée à des cures mensuelles de cyclophosphamide. L’évolution aété marquée par la disparition du TIC sans récidive. Le recul actuelest de 10 mois.

DISCUSSION

Les TIC constituent une manifestation exceptionnelle dela MB dont la prévalence n’est pas déterminée. A notreconnaissance, moins de 50 observations ont été rapportéesdans la littérature. La prévalence de cette atteinte dans notresérie, estimée à 1,66 %, nous paraît beaucoup plus élevéeque ne le voudrait la rareté de cette atteinte, ceci peut être enrapport avec un biais de sélection. Les TIC surviennentavec prédilection chez des sujets jeunes de sexe masculin.Dans une revue de la littérature, Mogulkoc (3) a recensé 25observations dont 23 étaient des sujets de sexe masculin.Ces patients ont une moyenne d’âge de 28 ans, proche decelle de nos patients qui est de 27 ans. Cette atteinte étaitplus fréquente chez les sujets méditerranéens ou du Moyen-Orient suggérant l’intervention de facteurs d’environne-ment ou d’agents infectieux. Les TIC au cours de la MBtouchent le plus souvent le cœur droit, c’est le cas de tousnos patients. Le diagnostic positif des TIC repose sur l’ima-gerie avec au premier rang l’échographie cardiaque quimontre la présence d’une masse intracardiaque plus écho-gène que le sang, hétérogène, adhérente à la paroi avec unelarge base d’insertion. Le diagnostic différentiel peut seposer avec les tumeurs primitives du cœur droit, surtoutavec les myxomes qui se présentent sous la forme d’unemasse typiquement sphérique ou ovalaire avec des limitesbien définies. Le contexte de survenue constitue un argu-ment important pour le diagnostic. Le diagnostic différen-tiel peut se poser également avec une fibrose endomyocar-dique qui constitue une atteinte beaucoup plus rare de laMB. Elle se présente habituellement sous la forme d’unépaississement hyperéchogène de l’endocarde mais desformes pseudotumorales ont été également rapportées (5).Néanmoins, la fibrose endomyocardique peut s’associeraux TIC dont elle pourrait favoriser la formation. La pre-mière observation, déjà publiée (6), illustre cette particula-rité. L’évolution sous traitement et l’étude histologiqued’une biopsie endomyocardique ou d’une pièce opératoirepermettent de trancher dans les cas difficiles. Le TIC estsouvent associé à une atteinte pulmonaire. Dans l’étude deMogulkoc (3) incluant 25 patients, 12 avaient une atteintepulmonaire dont 10 à type d’AAP. Cette association a étéégalement observée chez l’un de nos patients et doit êtrerecherchée systématiquement car elle peut influencer l’atti-tude thérapeutique. Classiquement, le thrombus au cours de

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la MB est adhérent, peu emboligène, cependant des migra-tions emboliques ont été démontrées (7, 8). Une emboliepulmonaire a été notée dans l’observation No 3. L’associa-tion d’un TIC à une thrombose veineuse est également trèsfréquente, présente dans 56 % des cas de l’étude deMogulkoc (3), avec dans 28 % des cas une thrombose cave.Cette association était présente chez l’un de nos patients(troisième observation). Le mécanisme de survenue du TICn’est pas clair et serait probablement secondaire à desischémies et des lésions endothéliales favorisant l’agréga-tion plaquettaire (9). La thrombose peut également êtresecondaire à un syndrome des anticorps antiphospholipides(9) ou à une thrombophilie associée (10). Le traitement desTIC au cours de la MB n’est pas codifié, il n’existe pasactuellement de consensus ou d’études contrôlées permet-tant de choisir une modalité thérapeutique et les indicationsthérapeutiques doivent être discutées au cas par cas. Plu-sieurs auteurs (2, 3, 9, 11, 12) ont rapporté une évolutionfavorable sous traitement médical (corticoïde, colchicine,antivitamine K associés ou non aux immunosuppresseurs).Il semble à l’heure actuelle logique de commencer par letraitement médical. Le traitement fibrinolytique peut éga-lement être discuté. A notre connaissance, l’utilisation desfibrinolytiques a été rapportée dans trois cas (4, 12, 13) avecune évolution favorable. Cependant, l’utilisation de cesmédicaments doit être prudente et une attention particulièredoit être portée à la recherche de lésions susceptibles desaigner (oculaire, cérébrale, pulmonaire). La chirurgiedevrait être réservée aux échecs du traitement médical ouaux embolies pulmonaires massives, car il s’agit d’un gestedélicat avec risque de récidive du thrombus. Les récidivespeuvent évoluer favorablement après traitement médical(observation 1 et 3) ou après fibrinolyse (13).

CONCLUSION

La survenue d’un TIC chez un sujet jeune doit fairerechercher une MB. Le traitement n’est pas codifié etrepose classiquement sur les agents immunosuppresseurs,

les corticoïdes et les anticoagulants. En cas d’inefficacité,de thrombus massif ou extensif, une thrombectomie chirur-gicale peut être proposée. La thrombolyse peut constituerune alternative intéressante au traitement médical.

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