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Traitement par dapsone de la folliculite décalvanteP. PAQUET, G.-E. PIÉRARD

Résumé

Introduction. La folliculite décalvante de Quinquaud est une pustulose

inflammatoire chronique du cuir chevelu responsable d’une alopécie

cicatricielle résiduelle. La physiopathologie de la maladie est mal

connue, mais est probablement liée à une réaction inflammatoire à

prédominance neutrophilique vis-à-vis de bactéries. De nombreux

traitements topiques et systémiques (corticoïdes, antibiotiques

antistaphylococciques) ont été proposés avec des résultats inconstants.

Pour son action antibactérienne et anti-inflammatoire surtout marquée

sur le métabolisme des neutrophiles, la dapsone a été prescrite pour

traiter deux malades atteints de folliculite décalvante sévère.

Observations. Les 2 malades ont été traités par dapsone respectivement

à la dose quotidienne de 75 et 100 mg maintenue pendant 4 à 6 mois.

Dans un délai de 1 et 2 mois, les pustules folliculaires ont disparu

progressivement pour laisser place à une alopécie cicatricielle non

inflammatoire. Une dose d’entretien de 25 mg/j de dapsone a permis

d’éviter toute récidive pendant respectivement 3 ans et 1 an. Aucun effet

indésirable important lié aux sulfones n’a été noté. Chez les 2 malades,

l’arrêt de la prise de dapsone a amené une récidive modérée de la

réaction inflammatoire avec prurit et pustules éparses en quelques

semaines. Les récidives ont cédé rapidement à la reprise de la dapsone

à la posologie de 25 mg/j.

Commentaires. La dapsone, même à une posologie modérée, s’est

révélée être un traitement suspensif efficace et rapide dans les deux cas

de folliculite décalvante. Un traitement d’entretien au long cours à faible

dose (25 mg/j) a permis d’éviter les récidives.

Summary

Background. Folliculitis decalvans consists of recurrent patchy painfulfolliculitis of the scalp causing scarring alopecia. The physiopathology ofthis condition is still unclear, but is likely a manifestation of chronicneutrophilic bacterial folliculitis. Numerous topical and systemictreatments (corticosteroids, antistaphylococcal antibiotics) have beenused with variable results. Based on the dapsone antimicrobial activityand its anti-inflammatory action especially directed to the neutrophilmetabolism, we treated two patients with severe folliculitis decalvanswith this drug.

Case reports. The patients were treated with dapsone at a daily dose of75 and 100 mg, respectively for 4 to 6 months. After 1 and 2 months,pustular folliculitis progressively cleared, leaving a residual noninflammatory cicatricial alopecia. When maintaining a dapsone dosageat 25 mg/day no relapse occurred during 3 years and 1 year, respectively.No important adverse effect to dapsone was evidenced. After dapsonewithdrawal, a moderate relapse of the disease with pruritus andfolliculitis occurred after a few weeks in both cases. The disease relapserapidly cleared after dapsone reintroduction at a daily dose of 25 mg.

Comments. Dapsone at moderate dosage was well tolerated and rapidlyeffective in treating the two cases of folliculitis decalvans. A long termand low dose (25 mg daily) maintenance treatment avoided diseaserelapses.

− − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − − −Dapsone treatment of folliculitis decalvans.P. PAQUET, G.-E. PIÉRARDAnn Dermatol Venereol 2004;131:195-7The full text of this article is available in English, free of charge, on theWeb on: www.e2med.com/ad

L a folliculite décalvante (ou folliculite épilante de Quin-quaud) est une forme rare de folliculite purulentechronique du cuir chevelu aboutissant à une destruc-

tion progressive des follicules pileux et la formation demultiples aires d’alopécie cicatricielle bordées de pustulesfolliculaires. La folliculite avec cheveux en touffes est consi-dérée comme une variante de la folliculite décalvante com-portant des touffes de cheveux apparemment normaux quisont alignées sur plusieurs rangées équidistantes les unesdes autres [1, 2]. Cette affection doit être distinguée de lapustulose érosive du cuir chevelu dont l’aspect clinique peutêtre voisin, mais dont l’aspect histologique de la pustulespongiforme est différent [3]. L’étiologie et la pathogénie de la

maladie sont mal connues. Le staphylocoque doré et parfoisd’autres bactéries pathogènes ont été régulièrement isolésdes lésions pustuleuses [2, 4]. Ces micro-organismes patho-gènes persistants pourraient produire des substances cyto-toxiques directement responsables des lésions ou d’autresagissant comme des superantigènes [2]. Ces toxines s’atta-cheraient alors au complexe majeur d’histocompatibilitépour former des cibles capables de stimuler de façon anor-male le système immunitaire de l’hôte. Le rapport entre lescellules CD4 et CD8, et celui entre les cellules T et les cellulesB sont cependant normaux en peau lésée [2]. Une anomaliedes interactions cellulaires avec chimiotactisme anormal desneutrophiles a également été suggérée [5].

Le traitement de la folliculite décalvante est difficile. Diversantibiotiques systémiques (vancomycine, flucloxacilline,érythromycine, minocycline, rifampicine associée à la clinda-

Service de Dermatopathologie, CHU du Sart Tilman, B-4000 Liège, Belgique.

Tirés à part : P. PAQUET, à l’adresse ci-dessus.E-mail : P.Paquet@chu.ulg.ac.be

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mycine ou à la mupirocine) ont été utilisés avec des résultatsinconstants suivis d’une récidive rapide [4, 6]. Les corticoïdestopiques et systémiques, l’acide fusidique et le zinc nepermettent en général pas un contrôle prolongé de la réactioninflammatoire [2, 4, 7].

Observations

CAS NO 1

Une femme âgée de 74 ans, atteinte d’un diabète de type IInon traité, a développé en quelques mois plusieurs placardsinflammatoires douloureux du cuir chevelu parsemés demultiples pustules folliculaires prenant par endroits unaspect furonculoïde (fig. 1). Les lésions sont devenues rapide-ment alopéciantes. L’état général était bien conservé. Il n’yavait aucun antécédent personnel ou familial allergiqueconnu, en particulier vis-à-vis d’allergène de contact. Labatterie standard des tests épicutanés et celle des produits decoiffure étaient négatives. Les traitements médicamenteux serésumaient à la prise de longue date d’un inhibiteur del’enzyme de conversion et d’un diurétique. Les examensbiologiques sanguins usuels étaient sans particularité, no-tamment les lymphocytes et les neutrophiles étaient quanti-tativement normaux. Une biopsie d’une pustule récenterévélait la présence d’une folliculite riche en polynucléairesneutrophiles. Aucun agent infectieux n’y était découvert.L’infiltration inflammatoire s’étendait sous l’épiderme.Aucun dépôt spécifique d’immunoréactant de type IgG ou C3n’était décelé. Après vérification de l’absence d’un déficit englucose-6-phosphate déshydrogénase, un traitement par dap-sone était entrepris à la dose quotidienne de 75 mg. Après 4semaines de traitement, plus aucune pustule folliculairen’était visible. Après 2 mois, la réaction inflammatoire localeavait disparu et il ne persistait plus qu’une alopécie cicatri-cielle (fig. 2). Après 4 mois de traitement, la dose de dapsoneétait réduite progressivement à 25 mg jusqu’au 6e mois. La

malade a ensuite conservé pendant 3 ans une dose d’entretiende 25 mg de dapsone sans récidive des lésions folliculaires.Aucun effet secondaire indésirable n’a été associé à cetteprise de sulfone. L’arrêt du traitement par la dapsone aconduit à une récidive modérée de la réaction inflammatoireavec prurit et pustulose folliculaire en 6 semaines. La récidivea cédé rapidement à la reprise de la dapsone à la posologie de25 mg/j.

CAS NO 2

Un homme âgé de 41 ans, sans antécédents médicauxparticuliers et en bon état général, a consulté pour une largealopécie cicatricielle inflammatoire touchant la presque tota-lité de la partie apicale du cuir chevelu. Elle était bordée en denombreux endroits par des foyers de folliculites purulentes.Les lésions évoluaient depuis 4 ans et avaient résisté à denombreux traitements topiques à base de dermocorticoïdes età des cures itératives d’antibiotiques oraux incluant la flu-cloxacilline et des tétracyclines. Les examens biologiquesusuels étaient sans particularité, notamment la formuleleucocytaire. Une biopsie d’une pustule folliculaire révélait laprésence d’un infiltrat inflammatoire dermique diffus, lym-phomonocytaire et granulocytaire neutrophile. Les colora-tions au PAS et au Gram à la recherche d’agents infectieuxétaient négatives. Des cultures bactériennes et mycologiquesn’étaient pas réalisées. En l’absence de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, un traitement par dapsone à ladose quotidienne de 100 mg était instauré. Les folliculitespurulentes et la réaction inflammatoire du cuir cheveludisparaissaient en 2 mois, laissant place à une alopéciecicatricielle résiduelle. La dose de dapsone de 100 mg/j étaitmaintenue pendant 6 mois. Une biopsie cutanée de contrôleréalisée à ce moment révélait la présence d’un discret infiltratlymphoïde, périfolliculaire, superficiel et profond. La posolo-gie de la dapsone était progressivement réduite en 3 mois à 25mg/j. Ce traitement d’entretien permettait d’éviter touterécidive sur une période d’un an, sans effet secondaire

Fig. 1. Folliculite décalvante avant traitement par dapsone. Fig. 2. Alopécie cicatricielle non inflammatoire résiduelle après 4 mois detraitement par dapsone.

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indésirable attribuable aux sulfones. Après l’arrêt de la prisede la dapsone, une récidive modérée des folliculites purulen-tes se développait en 4 à 6 semaines, justifiant une reprise dutraitement à la dose de 25 mg/j qui était de nouveau efficace.

Discussion

La pathogénie de la folliculite décalvante est inconnue. Elleest le plus souvent attribuée à une réaction majeure à destoxines bactériennes, en particulier liées au staphylocoquedoré [2, 4]. Toutefois nous n’avons pas pu déceler histologi-quement une présence bactérienne dans les pustules follicu-laires chez nos deux malades. Il est possible que la destruc-tion des follicules pileux résulte d’une structure HLAparticulière amenant la combinaison d’un antigène persis-tant, peut être d’origine staphylococcique, à une réactiond’immunité cellulaire locale excessive mais incapable d’éli-miner l’agent immunogène [2, 8].

L’examen histologique de lésions récentes trouve des abcèsà disposition périfolliculaire concernant généralement l’in-fundibulum jusqu’au niveau moyen du follicule [5, 9]. Dansl’infiltrat inflammatoire, les neutrophiles prédominent dansles lésions précoces, tandis que les lymphocytes et lesplasmocytes sont plus nombreux dans les lésions plusanciennes. Pour leurs actions antimicrobienne et anti-inflammatoire, portant principalement sur le métabolismedes neutrophiles [10], nous avons traité par sulfones deuxmalades atteints de folliculite décalvante. L’efficacité de ladapsone a été remarquable dans les deux cas avec disparitionprogressive des phénomènes inflammatoires en quelquessemaines malgré un dosage modéré (maximum 100 mg/j).

La dapsone limite le chimiotactisme des neutrophilesnotamment en inhibant la liaison du leucotriène B4 à sonrécepteur spécifique [9]. Elle réduit la réaction neutrophiliqueen inhibant la production locale de toxines oxydantes commel’acide hypochlorique et en empêchant la libération deprostaglandines et de leucotriènes [10]. Outre son actionanti-inflammatoire, la dapsone possède aussi une activitéantimicrobienne comparable aux sulfamides en bloquant lacroissance des micro-organismes dont le métabolisme dé-pend de la synthèse endogène d’acide folique [10]. Certainessouches de staphylocoques dorés peuvent donc y être sensi-bles.

Une dose d’entretien de dapsone (25 mg/j) a permis debloquer complètement chez nos malades une récidive des

pustules folliculaires pendant 1 et 3 ans. À la posologied’attaque et au cours du traitement d’entretien, aucun effetsecondaire indésirable important attribuable aux sulfones(méthémoglobinémie, hémolyse, agranulocytose, néphro- ouneurotoxicité, « syndrome dapsone ») n’a été noté. L’arrêt dela prise de dapsone a amené une récidive progressive deslésions folliculaires. La dapsone semble rester efficace, à dosefaible, pour contrer les récidives si elle est reprise au début dela maladie inflammatoire folliculaire.

En conclusion, la dapsone nous apparaît être un traitementde première intention pour la folliculite décalvante par actionanti-inflammatoire et/ou antimicrobienne. Son effet s’estavéré rapide, même à une posologie modérée. Un traitementd’entretien à dose faible a permis d’éviter les récidives de lamaladie. Toutefois, cette observation ne permet pas d’évaluerle pourcentage de réussite dans un groupe plus important demalades.

Références

1. Offidani A, Cellini A, Giangiacomi M, Bossi G. Folliculite épilante deQuinquaud et cheveux en touffes. Ann Dermatol Venereol 1994;121:319-21.

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