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Définition
• Cardiopathie congénitale conotroncale.
• 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000)
• CIV• Diagnostic anténatal• Souvent associé à un
22q11.• Anomalies associées
Anatomie
1. CIV large cono-troncale2. Valve troncale dysplasique
• tricuspide = 60%• quadricuspide 25 %• Bicuspide 10 %
3. Anomalies coronaires• 50% coronaire unique• Trajet intramural• 15 % coronaire croise voie
éjection VD4. Naissance branches
pulmonaires variable• VAN PRAAG
Physiopathologie
• Cardiopathie à sang mélangé• Le débit pulmonaire dépend des
résistances vasculaires pulmonaires.• Cyanose modérée à la naissance.• Augmentation du débit pulmonaire
avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie.
• I cardiaque.– Surcharge diastolique biventriculaire.– Ischémie myocardique par vol
Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois.Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.
• QP/QS AO-SVM/VP-AP
• SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100%
• Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP
Physiopathologie
Circonstances de découverte
1. Diagnostic anténatal : caryotype , fish 22q1.1-2 2. Discrète cyanose ou désaturation3. Souffle systolique4. Signes d’hyperdébit pulmonaire ++5. Dysmorphie faciale
• Mixing obligatoire des 2 circulations• Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche• La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit• Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2• Hyperdébit pulmonaire augmente• Insuffisance cardiaque• Si non traité : augmentation définitiv e des RVP• PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique
Prise en charge d’un TAC en pré op
Quelques règles
Prise en charge d’un TAC en pré op
• Attendre la fin du premier mois si possible• En cas de détresse respiratoire éliminer le
problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques.
• jamais une urgence.
Shunt Gauche-Droitcomment le controler ?
Type 1 et 2
Limiter le débit pulmonair eNormocapnie - FiO2 limitéeContrôle prudent du Qp/QsDéséquilibre possible à l’ouverture sternale
Augmenté par la fuite troncalePeut précipiter le départ en CEC
SHUNT G D : gestion pré-opératoiresurcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique
Manipulationventilatoire
Thérapeutiquecardiovasculaire
surcharge pulmonaireHypoperfusion systémique
FiO2 basse 21%(Décubitus ventral)
Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg( diminué VM + PEEP voir CO2 5%)
Perfusion systémique adéquate+/- surcharge pulmonaire
CG hématocrite > 40%
Inotrope + :DigoxineDobu DopaAmrinone
post-charge :
Amrinone
Digoxine +/- furosémide +/- captopril
+RVP
Facteurs de gravité
• L’âge < 1 mois
• Les anomalies associées :– Coronaires : ostia 37 à 49%– Interruption d’arche aortique 21 à 30%
• L’importance de la fuite troncale
• La défaillance cardiaque
Principes de la réparation
• séparation aorte / AP
• voie gauche
VG – CIV – valve troncale – aorte
• voie droite
VD – tube valvé – AP
Technique de CEC• CEC normothermique
• cardioplégie sanguine chaude répétée– racine aortique (IA)– ostia coronaires
• clampage des artères pulmonaires– dès le départ de la CEC– si instabilité : clampage APD
Problèmes chirurgicaux
1/ séparation aorte – AP
• + ou – facile : section complète tronc
• anomalies coronaires +++- ostium anormalement situé
- trajet intra-mural
Problèmes chirurgicaux2/ voie gauche
• CIV restrictive– sténose sous-aortique– élargissement CIV
• malformation valve troncale– sténose : rien– insuffisance : plastie valvulaire– pas de remplacement valvulaire
Problèmes chirurgicaux3/ voie droite
• tube valvé prothétique– remplacement itératif– hypoplasie AP
• reconstruction sans tube prothétique– valve monocuspide– résultats prometteurs
HTAP postopératoire• cathé AP (ou VD)
• CEC normothermique
• valve pulmonaire compétente
• CIA calibrée +++– shunt droite-gauche– précharge VG
Lésions résiduelles
• dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire
• sténose sous-aortique
• dysfonction valve troncale
• insuffisance pulmonaire
• sténose voie pulmonaire (proximale/distale)