Cas clinique

Tumeurs brunes multiples révélant une hyperparathyroïdie primaire

Disseminated brown tumors revealing primary hyperparathyroidism

B. Ben Dhaou a,*,b, F. Derbali a,b, Z. Aydi a,b, L. Baili a,b, F. Boussema a,b, L. Rokbani a,b

a Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisieb Faculté de médecine de Tunis, université de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie

Reçu le 31 août 2012 ; accepté le 28 novembre 2012Disponible sur Internet le 28 fevrier 2013

Résumé

L’hyperparathyroïdie primitive est une maladie fréquente, surtout chez la femme en post-ménopause. Du fait du dosage de la calcémie et de laparathormone, le diagnostic est le plus souvent établi, soit chez un patient asymptomatique, soit dans le bilan d’une ostéoporose. Nous rapportonsici le cas clinique d’une patiente chez qui l’hyperparathyroïdie primitive a été découverte devant des tumeurs brunes multiples et unehypercalcémie à 3,1 mmol/L.# 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.

Mots clés : Hyperparathyroïdie primitive ; Tumeur brune ; Adénome parathyroïdien ; Hypercalcémie

Abstract

Primary hyperparathyroidism is a common disease, especially in post menopauses women. Because of the determination of serum calcium andparathyroid hormone, the diagnosis is most often established either in an asymptomatic patient, either in the work-up of osteoporosis. We report theclinical case of a patient in whom primary hyperparathyroidism was revealed by multiple brown tumors and hypercalcemia rising at 3.1 mmol/L.# 2013 Published by Elsevier Masson SAS.

Keywords: Primary hyperparathyroidism; Brown tumor; Parathyroid adenoma; Hypocalcaemia

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Médecine Nucléaire 37 (2013) 52–55

1. Introduction

Actuellement, l’hyperparathyroïdie (HPT), troisième patho-logie endocrinienne après le diabète sucré et la pathologiethyroïdienne [1], est découverte dans 75 à 80 % des cas par undosage systématique de la calcémie. La tumeur brune est unelésion qui affecte les patients atteints d’hyperparathyroïdie.Elle apparaît comme une lésion expansive ostéolytique,touchant les côtes, le bassin et le fémur. L’atteinte maxillo-mandibulaire est très rare. Elle est en rapport avec unehyperparathyroïdie primaire due à un adénome parathyroïdiendans 81 % des cas [2].

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : besma_2@yahoo.fr (B. Ben Dhaou).

0928-1258/$ – see front matter # 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.http://dx.doi.org/10.1016/j.mednuc.2012.11.005

2. Observation

Patiente âgée de 31 ans, sans antécédents pathologiquesnotables, hospitalisée pour des arthralgies avec altération del’état général, associées à une tuméfaction gingivale. L’examenà l’admission a objectivé une arthrite du genou et de la chevilledroite, une tuméfaction au niveau de la mandibule (Fig. 1).

Le bilan biologique a révélé une hypercalcémie à3,10 mmol/L et une hypophosphorémie à 0,3 mmol/L. Lebilan radiologique a montré de multiples images lytiques auniveau des deux omoplates, du bassin, des vertèbres, des côtes,des phalanges et des os longs (Fig. 2). La radiographiepanoramique dentaire a montré une image radiculaire évoquantune tuméfaction osseuse en relation avec une lésion bour-geonnante (Fig. 3). L’échographie cervicale a révélé un noduleparathyroïdien inférieur droit bien limité de3,94 cm � 1,45 cm. La scintigraphie parathyroïdienne amontré une formation hyperfixante en regard de la base dulobe thyroïdien droit évoquant un adénome parathyroïdien

Fig. 1. Tumeur gingivale.Gingival tumor.

Fig. 3. Image radiculaire évoquant une tuméfaction osseuse en relation avecune lésion bourgeonnante.Image of dental root suggestive of bone swelling related to a burgeoning spaceoccupying lesion.

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inférieur droit et l’absence de parathyroïde ectopique. Laparathormone était élevée à 1749 pg/mL (N < 52).

Le diagnostic d’une hyperparathyroïdie primaire est retenu.Le traitement a été symptomatique visant l’hypercalcémie,suivi d’une exérèse chirurgicale de l’adénome parathyroïdien.L’examen extemporané a objectivé une tumeur parathyroï-dienne d’allure adénomateuse, bien limitée, mais riche en

Fig. 2. a : TDM thoracique : lésions lytiques de l’omoplate ; b : TDM pelvienne : léd : radiographie de la main : lésions lytiques des phalanges ; e : radiographie du fémpéroné.a: Chest CT: lytic lesions of the scapula; b: Pelvic CT: lytic lesions of the iliac wingphalanges; e: radiographs of the femur: lytic lesion; f: X-ray of the leg: lytic lesi

atypies nucléaires. L’examen définitif a confirmé l’adénomeparath- yroïdien bénin.

3. Discussion

Les lésions à cellules géantes maxillo-faciales sont desentités rares. Le cadre nosologique des lésions à cellules

sions lytiques des ailes iliaques ; c : TDM thoracique : lésion lytique vertébrale ;ur : lésion lytique ; f : radiographie de la jambe : lésions lytiques du tibia et du

s; c: Chest CT: vertebral lytic lesion; d: X-ray of the hand: lytic lesions of theons of the tibia and fibula.

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géantes comprend le granulome réparateur à cellules géantes, latumeur à cellules géantes vraies et la tumeur brune. Cettedernière est déterminée par une HPT le plus souvent primaire etpar un adénome parathyroïdien dans 81 % des cas [2]. L’HPTest deux à quatre fois plus fréquente chez les femmes ets’observe généralement chez des patients âgés de 60 ans ouplus [3].

L’HPT provoque localement l’afflux de macrophages multi-nucléés (ostéoclastes). L’abondance des lésions ostéoclastiquesdonne également un aspect expansif à la corticale osseuse,comme le cas de notre patiente. La couleur brunâtre de latumeur est due à la présence de nombreux vaisseaux sanguins,aux hémorragies localisées et aux dépôts secondaires d’hémo-sidérine.

Notre observation élucide des manifestations osseusesclassiquement décrites dans l’HPT, mais rarement révélatrices.Celles-ci associent une résorption osseuse sous-périostée et destumeurs brunes et représentaient, avant 1965, 23 % desmanifestations cliniques et paracliniques et, depuis 1986,uniquement 2 % [3,4].

Quant aux tumeurs brunes, leur incidence rapportée voilàune vingtaine d’années était de 1,5 à 1,7 % dans l’HPTsecondaire et de 3 % dans l’HPT primaire [5]. L’atteintemaxillaire par ce type de tumeur est rare et s’observe dansenviron 4,5 % des cas. Elle peut être, toutefois, le seul témoin del’hyperfonctionnement parathyroïdien. Notre observation estparticulière par l’association de résorption osseuse et de tumeurbrune maxillaire [1,6]. Cliniquement, les tumeurs brunespeuvent être totalement asymptomatiques ou se manifester pardes douleurs osseuses ou fractures pathologiques [1,6–8].

Chez notre patiente, la tumeur brune a été révélée par unetuméfaction gingivale. Notre observation présente plusieursatypies dont la localisation rachidienne. L’atteinte rachidienneest plus rare, mais peut nécessiter une intervention chirurgicaleurgente pour préserver la fonction neurologique et stabiliser lerachis. La revue de la littérature mentionne seulement neuf casde tumeurs brunes symptomatique de rachis chez des patientssouffrant d’HPT secondaire [4,9–14]. Chez notre patiente, lalocalisation rachidienne était à type d’une ostéolyse au niveaudu corps vertébral. La localisation costale représente égalementune localisation atypique des tumeurs brunes. L’imagerie estd’un grand apport pour faire le diagnostic (échographie,tomodensitométrie, imagerie par résonnance médicale etscintigraphie parathyroïdienne) en mettant en évidencel’adénome parathyroïdien et pour faire le bilan lésionnel [1,7].

La scintigraphie parathyroïdienne au MIBI marqué au99mTc a une bonne sensibilité de détection des adénomesparathyroïdiens. Les principales difficultés sont le diagnosticdes adénomes ectopiques et le diagnostic des pathologies desglandes parathyroïdiennes multiples (hyperplasie). La positi-vité de la scintigraphie est reliée à la taille de l’adénome et autaux de calcium ionisé préopératoire. L’utilisation d’unprotocole de soustraction MIBI/iode 123 augmente lasensibilité de l’examen, en particulier lorsqu’une acquisitionTEMP/TDM précoce complémentaire est réalisée. L’acquisi-tion hybride est particulièrement utile pour le repérage desadénomes ectopiques, l’étude des goitres multinodulaires

thyroïdiens et après chirurgie thyroïdienne ou parathyroïdienne[15,16]. Kirk et al. [17] ont montré qu’une acquisition du corpsentier au MIBI 99mTc pouvait révéler à la fois un adénomeintra-thoracique et les éventuelles tumeurs brunes osseusesassociées.

Comme le montrent les figures (2-3), l’aspect sur les clichésstandard est variable. Il s’agit souvent de plages de destructionsosseuses bien limitées, parfois agressives avec destruction ousoufflure corticale. Il s’y associe toujours un fond de résorptionosseuse diffuse. La TDM met en évidence des lésionsostéolytiques de densité tissulaire entourées d’un liseré dense,pouvant se développer vers les parties molles et prendre unaspect pseudo-tumoral [6]. Rarement, on observe des imagesd’hyperfixation liées à des tumeurs brunes des os.

Elles se traduisent sur la scintigraphie osseuse par des foyersd’hyperfixation multiples, localisés au crâne, aux os de la face,au bassin, aux côtes et aux fémurs. Ces lésions peuvent prendreun aspect évoquant des métastases osseuses sur les clichéscorps entier. L’utilisation d’une imagerie TEMP/TDM permetde mieux caractériser les lésions, qui associent une hyperfixa-tion focalisée intense et un aspect ostéolytique, parfoisexpansif, cerné d’une ostéosclérose [18].

Le traitement des tumeurs brunes repose sur le traitementétiologique [1], en particulier l’adénome parathyroïdien, avecchute rapide de la calcémie et régression de la tumeur brune.

4. Conclusion

Une lésion à cellules géantes des maxillaires doit fairerechercher systématiquement une HPT primaire par la pratiqued’un bilan phosphocalcique et un dosage de la parathormone.L’imagerie est d’un apport précieux pour le diagnostic et lesuivi de la tumeur brune, elle permet également d’établir lediagnostic étiologique en décelant le nodule parathyroïdien. Lediagnostic de l’HPT primaire permet d’éviter d’opérer lestumeurs brunes des maxillaires, qui régressent après exérèse dela lésion parathyroïdienne.

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