Annales de pathologie (2009) 29, 399—402

HISTOSÉMINAIRE SFP

Tumeurs conjonctives de la peau. Cas no 4.Prolifération vasculaire « atypique » aprèsradiothérapie

Mesenchymal tumors of the skin. Atypical vascular proliferation afterradiotherapy

Béatrice Vergiera,∗, Laurent Tisseaub

a Service de pathologie, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33604Pessac, Franceb Laboratoire d’anatomie pathologique, place Konrad-Adenauer, BP 50410, 22194 Plerin,France

Accepté pour publication le 10 avril 2009

Disponible sur Internet le 26 novembre 2009

Renseignements cliniques

Femme, 44 ans, antécédents de cancer du sein avec mammectomie droite et radiothérapie.Petite lésion unique apparue au niveau du sein droit.

Diagnostic proposé

Prolifération vasculaire « atypique » après radiothérapie.

Description histologique

La lésion correspond à une prolifération vasculaire assez bien limitée, occupant le dermesuperficiel et moyen, respectant le derme profond et l’hypoderme. Cette proliférationrefoule en surface l’épiderme (Fig. 1). Son pattern architectural est proche de celui d’unlymphangiome circonscrit avec des lymphatiques dilatés dans le derme papillaire et desfentes vasculaires moins ectasiques en profondeur. Au sein des petits vaisseaux centrolé-sionnels existent des projections papillaires (Fig. 2). Les cellules ont des noyaux par placeaugmentés de volume, sont parfois plurinucléées, « bizarres » (Fig. 3). Cependant, elles neprésentent pas d’atypie majeure, en particulier pas de mitose. Cette lésion s’accompagned’un infiltrat lymphocytaire modéré.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : beatrice.vergier@chu-bordeaux.fr (B. Vergier).

0242-6498/$ — see front matter © 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.doi:10.1016/j.annpat.2009.10.016

4 B. Vergier, L. Tisseau

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igure 1. Prolifération vasculaire assez bien limitée, occupant leerme superficiel et moyen, refoulant en surface l’épiderme.ascular proliferation located in the superficial and mid-dermisnder a thin epidermis.

Le profil immuno-histochimique de cette prolifération este suivant : CD31 et CD34+, D2-40+ (Fig. 4). Le marqueur derolifération niB1 marque 10 % des noyaux.

ommentaires

près radiothérapie, peuvent survenir d’authentiques angio-arcomes, mais aussi des proliférations vasculaires cutanéesuperficielles, dites « atypiques » décrites initialementomme des angiosarcomes débutants.

Les trois principales séries de la littérature [1—3] nousermettent actuellement de connaître les caractéristiquese ces lésions.

ur le plan clinique

lles surviennent le plus souvent chez des femmes irra-iées pour un cancer du sein dans la zone d’irradiation. Plus

igure 2. Présence de projections papillaires au sein des petitsaisseaux centrolésionnels.resence of papillary projections in the small vessels located in theenter of the lesion.

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igure 3. Les cellules ont des noyaux par place augmentés deolume, sont parfois plurinucléés, « bizarres » mais elles ne pré-entent pas d’atypie majeure, en particulier pas de mitose.ells may have prominent nucleus or may be multinucleated orbizarre » but without major atypia or mitoses.

arement, il s’agit d’une irradiation pour cancer gynécolo-ique (ovaire, col utérin, endomètre. . .), voire pour d’autresypes de tumeur (Hodgkin, myélome, mélanome, etc.). Leélai de survenue de la lésion vasculaire après irradiationst en moyenne de trois à six ans (entre 0,5 et 17 ans). Lesésions sont uniques ou multiples, se présentant sous formee papules, plaques ou petits nodules.

ur le plan histologique

l existe deux patterns architecturaux principaux (parfoisntriqués) :

soit ressemblant à un lymphangiome superficiel ou à unlymphangiome circonscrit ;soit proche d’un lymphangioendothéliome avec une pro-lifération vasculaire s’enfoncant plus profondément dansle derme sous forme de fentes vasculaires disséquant lecollagène (Fig. 5).

igure 4. Marquage des vaisseaux avec le D2-40 (marqueur lym-hatique).mmunostaining with the lymphatic antibody D2-40.

Prolération vasculaire «atypique» après radiothérapie 401

Figure 5. Pattern architectural proche d’un lymphangioen-dothéliome avec une prolifération vasculaire s’enfoncant plusprofondément dans le derme sous forme de fentes vasculaires dis-séquant le collagène.Lymphangioendothelioma-like pattern with slit-like vascularspaces occupying the whole dermis.

Le caractère « atypique » vient du fait que, commedans notre cas, il peut exister des formations papillaires(proches de celles vues dans une tumeur de Dabska) aveccellules pléomorphes, « bizarres » à noyaux hyperchroma-tiques, mais sans mitose. Des anomalies architecturales

Figure 6. Aspect partiellement anastomotique des fentes vas-culaires dans ces proliférations vasculaires « atypiques » aprèsradiothérapie.Partially anastomotic vascular spaces in such atypical postradiationvascular proliferation.

Figure 7. Angiosarcome : fentes anastomotiques et atypies cel-lulaires plus marquées.True anastomotic vascular spaces with atypia in an angiosarcoma.

peuvent aussi exister : infiltration de l’hypoderme (excep-tionnelle), aspect partiellement anastomotique des fentesvasculaires (Fig. 6), dépôts d’hémosidérine abondants.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel avec un angiosarcome (qui peutsurvenir dans moins de 0,16 % des patients radiothérapés) sefait d’abord cliniquement : un angiosarcome ne se présentejamais comme des papules de taille inférieure à 5 mm, maissous forme de larges plaques violacées ou de nodules. Puis

sur l’architecture (l’angiosarcome est mal limité, massif,infiltrant, il présente de nombreuses fentes anastomotiqueset des zones moins bien différenciées) et sur les atypiescytonucléaires (mitoses) (Fig. 7). Dans la littérature, il n’ya pas de différence de dose d’irradiation entre les patientsayant un angiosarcome ou une prolifération vasculaire aty-pique, mais l’angiosarcome apparaît plus tard (en moyennesix ans vs trois ans). Le délai de survenue d’un angiosarcomesur lymphœdème (Stewart Treves) post-radiothérapique estencore plus long (plusieurs dizaines d’années après la radio-thérapie).

Sur le plan immuno-histochimique

Ces proliférations vasculaires sont CD31 intensément etCD34 plus focalement positives, mais aussi D2-40+ avecune positivité moins intense que dans les lymphatiquesadjacents. L’arrivée du D2-40 (ou podoplanine), marqueurlymphatique, a montré qu’une partie des tumeurs vascu-laires considérées à tort comme artérielles ou veineusesétaient en fait d’origine lymphatique comme certains angio-sarcomes, le sarcome de Kaposi, la tumeur de Dabska,l’hobnail hemangioma, l’hémangioendothéliome kaposi-forme [4]. Mais le D2-40 marque aussi dans la peau lapériphérie des glandes sébacées et des follicules pileux.Enfin, ce marqueur est rapporté comme positif dans un grand

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Ces proliférations vasculaires post-radiothérapiquessont d’origine lymphatiques (D2-40+) et se présentent

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ombre de tumeurs : mésothéliome sarcomatoïde, tumeurstromales, carcinomes annexiels cutanés, focalement dansertains carcinomes basocellulaires, etc.

raitement

e traitement de ces proliférations vasculaires post-adiothérapie est l’exérèse complète mais certaines lésionseuvent récidiver ou poursuivre leur évolution (réappa-aître) dans le même territoire irradié. D’où l’importance’un suivi rapproché.

ronostic

e pronostic de ces lésions est le plus souvent favorable,ais trois cas d’évolution vers un angiosarcome ont étéécrits, ce qui fait dire à certains auteurs qu’il s’agit d’unême spectre lésionnel.

POINTS IMPORTANTS À RETENIR

Une prolifération vasculaire de petite taille (5 mm)apparaissant sous forme de papules au niveaumammaire après radiothérapie a toutes les chancesde correspondre à une prolifération vasculaire post-radiothérapie plutôt qu’à un angiosarcome.

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B. Vergier, L. Tisseau

sous deux aspects architecturaux principaux(lymphangiome superficiel ou lymphangioendo-théliome).

Leur traitement est l’exérèse complète avec un suiviclinique. Leur évolution est favorable dans la majoritédes cas.

éférences

1] Brenn T, Fletcher CDM. Postradiation vascular prolifera-tions: An increasing problem. Histopathology 2006;48:106—14.

2] Brenn T, Fletcher CDM. Radiation-associated cutaneous atypicalvascular lesions and angiosarcoma. Clinicopathological analysisof 42 cases. Am J Surg Pathol 2005;29:983—96.

3] Gengler C, Coindre JM, Leroux A, Trassard M, Ranchère-VinceD, Valo I, et al. Vascular proliferations of the skin afterradiation therapy for breast cancer: Clinicopathologic analy-sis of a series in favour of a benign process. Cancer 2007;109:1584—98.

4] Fukunaga M. Expression od D2-40 in lymphatic endotheliumof normal tissues and in vascular tumours. Histopathology2005;46:396—402.