Tumeurs du Rocher

JL SARRAZIN, F BENOUDIBA

American Hospital of Paris

Centre Hospitalo-Universitaire de Bicêtre

Tumeurs osseuses - Ostéome et exostose

- Chordome

- Tumeur Cartilagineuse

- Sarcome

- Métastase

- Histiocytose

Tumeurs Nerveuses Schwannome

Tumeurs « vasculaires » Paragangliome

Hémangiome

Tumeur du sac endolymphatique

Tumeur épidermoïde

Tumeurs méningées Meningiome

Tumeurs cutanées

et muqueuses Mélanome

Carcinome épidermoïde

Apex pétreux Tumeurs cartilagineuses

Chordome

Tumeur épidermoïde

(Granulome à cholestérine)

Oreille moyenne Paragangliome

Tumeur épidermoïde

Schwannome (facial)

MAI

Oreille interne Schwannome

Méningiome

Tumeur épidermoïde

Foramen jugulaire Paragangliome

Schwannome

Méningiome

Ubiquitaires Tumeur osseuse

Hémangiome

Face post rocher Tumeur du sac

endolymphatique

Oreille externe Ostéome

Polype

Carcinome

épidermoïde

Exploration Technique

CT scan

Os

Résolution spatiale

IRM

Tissus « mous »

Résolution en contraste

T2 avec saturation du signal de la graisse, T1, T1

avec injection (écho de spin) +/- saturation du

signal de la graisse

TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE

Ostéome et exostose

Polype

Carcinome épidermoïde

Choléstéatome

TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE

Ostéome

plongeurs en eau froide

Bénigne

Carcinome épidermoïde

Imagerie : bilan d’extension

Scanner : bilan osseux

IRM : extension locale

et régionale

Rhabdomyosarcome (enfant)

Lymphome

Mélanome

TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE

Tumeurs de l’oreille moyenne

Paragangliome

Tumeur nerveuse (du facial)

Kyste épidermoïde

Tumeurs de l’oreille moyenne

Paragangliome

Quelle structure nerveuse se divise sur le

promontoire ?

1 La corde du tympan

2 Le grand nerf pétreux

3 Le nerf du muscle stapédien

4 Le nerf tympanique

Quelle structure nerveuse se divise sur le

promontoire ?

1 La corde du tympan

2 Le grand nerf pétreux

3 Le nerf du muscle stapédien

4 Le nerf tympanique

Paragangliome

Naissent à partir des

corpuscules glomiques

Tumeur hypervasculaire

-Paragangliome tympanique À partir des corpuscules glomiques du plexus tympanique

- Paragangliome jugulaire

sex ratio 2F/1M

40/50 ans

Acouphènes pulsatile, surdité, sensation d’oreille

bouchée

Otoscopie : Tympan rouge

TTT : Chirurgie

Paragangliome tympanique

Acouphènes pulsatiles

Déhiscence de la coque mastoïdienne du sinus sigmoïde

Carotide interne aberrante

Persistance d’une artère stapédienne

Paragangliome tympanique

Paragangliome jugulaire

CT scan IRM

Schwannome de nerf facial

Homme de 54 ans

Minime PF depuis 6 ans

Surdité évolutive

Tumeurs de l’oreille moyenne

Tumeur du facial

Tumeur du Nerf Facial Origine

Ganglion géniculé +++ Segment Labyrinthique (VII1) Segment tympanique (VII2) Segment mastoïdien (VII3)

Symptomes cliniques : parfois peu marqués

(30% pas de paralysie faciale)

Imagerie CT Scan : atteinte osseuse (permet parfois le diagnostic) MRI : Etude de la tumeur elle-même, extension

Schwannome

Homme de 39 ans

PF évoluant depuis 9 mois

1. IRM normale

2. IRM compatible avec une paralysie faciale a frigore

3. Je complète par une angioMR

4. Je complète par un scanner

5. Je complète par une exploration électrophysiologique

Homme de 39 ans

PF évoluant depuis 9 mois

Homme de 39 ans

PF évoluant depuis 9 mois

Hémangiome

Hémangiome

Tumeur « vasculaire ».

Souvent développé à partir des

plexus vasculaires autour du nerf

facial. Siège : G. Géniculé

moins fréquemment hémangiome

osseux

Tumeurs de l’oreille moyenne

Kyste épidermoïde

Homme de 62 ans

PF

Kyste épidermoide

Kyste épidermoide congénital

Tumeur non néo plasique

A partir de reliquat épidermique

Lésion agressive avec destruction osseuse+++

Pas d’antécédent d’otite chronique

Tympan normal

Acouphènes, otite séreuse, masse rétro tympanique

1. Schwannome

2. Paragangliome

3. Méningiome

4. Hémangiome

5. Adenome

1. Schwannome

2. Paragangliome

3. Méningiome

4. Hémangiome

5. Adenome

Tumeur de l’oreille moyenne

CT scan et IRM

CT scan

Petites lésions

Anomalie vasculaire

Etude osseuse

IRM

Caractérisation tissulaire (injection, diffusion)

Extension

APEX PETREUX Kyste épidermoide

Tumeur Cartilagineuse

Chordome

Schwannome (V)

(Granulome à Cholesteroline)

Chordome

APEX PETREUX

TUMEURS OSSEUSES Chordome

Nait à partir de reliquats notochordeaux.

Siège : clivus

Tumeur maligne à agressivité locale

Chondrosarcome (chondrome)

Tumeur la plus fréquente de la base du crâne

T1 w : Hypo intense en T1

T2w : Hyper intense en T2 (matrice chondroïde)

T1W + Gd : rehaussement hétérogène

Calcifications (CT scan)

Bilan d’une

surdité gauche

Schwannome du nerf Trijumeau

Diagnostic différentiel :

Granulome à Cholestérine

APEX PETREUX

Kyste épidermoïde

Tumeur Cartilagineuse

Chordome

Schwannome (V)

(Granulome à Cholesteroline)

TUMEURS DE L’OREILLE INTERNE

(Méat acoustique interne)

Oreille interne

Schwannome (Méningiome)

AJNR septembre 2003

Foramen jugulaire Paragangliome

Schwannome

Méningiome

TUMEURS DU FORAMEN JUGULAIRE

Veine Jugulaire

interne

Os temporal

Os occipital

Ligament pétro occipital

IX

X A méningée post

XI

Chandranath Sen, Neurosurgery, Vol. 48, No. 4, April 2001

Paragangliome

Quelle est la symptomatologie la plus fréquente

qui amène à la découverte d’un paragangliome

jugulaire ?

1. Atteinte associée du IX (Agueusie, Troubles de la déglutition) du X (Paralysie de l’hémivoile et de l’hémilarynx), XI (paralysie du trapèze et du SCM) syndrome du foramen jugulaire

2. Acouphènes

3. Paralysie faciale

4. Surdité

5. Symptomes liés à une thrombophlébite

Quelle est la symptomatologie la plus fréquente

qui amène à la découverte d’un paragangliome

jugulaire ?

1. Atteinte associée du IX (Agueusie, Troubles de la déglutition) du X (Paralysie de l’hémivoile et de l’hémilarynx), XI (paralysie du trapèze et du SCM) syndrome du foramen jugulaire

2. Acouphènes

3. Paralysie faciale

4. Surdité

5. Symptomes liés à une thrombophlébite

Lustig LR, Am J Otol 1996;117:658–668.

Paragangliome Schwannome Meningiome

Tumeurs osseuses du rocher Chondrosarcome

Chordome

Apex pétreux

Ostéome

Oreille externe

Histiocytose

Sarcome

Enfant

Dystrophie osseuse

(dyplasie fibreuse

Metastases……

Histiocytose

Prolifération histiocytaire avec destruction osseuse

Enfant: 95%

Maladie de Letterer-Siwe (nourrisson)

Atteinte osseuse et viscérale systémique aigue

Maladie de Hand Schuller Christian (3-5ans)

Atteinte osseuse et hypophysaire

Granulome èosinophile (grand enfant et adulte jeune

Symptomes Paralysie faciale

Ostéite atypique

CT : Lyse osseuse qui rspecte les osselets

IRM :

T2W : Hyper intense

T1W gd : rehaussement

Diffusion : normal

Sarcome Metastase

Dysplasie fibreuse Kyste osseux anévrysmal

Tumeur du Sac endolymphatique

Néoplasie papillaire épithéliale mixte

Maladie de Van Hippel Lindau

Ou?

Quoi?

Comment?

Apex pétreux Tumeurs cartilagineuses

Chordome

Tumeur épidermoïde

(Granulome à cholestérine)

Oreille moyenne Paragangliome

Tumeur épidermoïde

Schwannome (facial)

MAI

Oreille interne Schwannome

Méningiome

Tumeur épidermoïde

Foramen jugulaire Paragangliome

Schwannome

Méningiome

Ubiquitaires Tumeur osseuse

Hémangiome

Face post rocher Tumeur du sac

endolymphatique

Oreille externe Ostéome

Polype

Carcinome

épidermoïde

CT scan

+

IRM

CONCLUSION