Tumeurs et masses orbitaires - Université de Limoges

Tumeurs et masses orbitaires

Campus de Neurochirurgie

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Publication le mardi 9 décembre 2008

Fichier PDF créé le lundi 20 juin 2011

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I - RAPPEL ANATOMIQUE

L'orbite est une cavité osseuse en forme de pyramide quadrangulaire, sa base antérieure est ouverte vers la face, sonextrémité postérieure l'apex, communique avec la cavité crânienne par deux orifices : la fente sphénoïdale où passentles nerfs oculomoteurs, le nerf ophtalmique et les veines, le canal optique où passent le nerf optique et l'artèreophtalmique. La paroi externe est en rapport avec le muscle temporal, la paroi inférieure avec le sinus maxillaire, laparoi interne avec l'ethmoïde et le sphénoïde, la paroi supérieure parfois dédoublée par un prolongement du sinusfrontal, avec le lobe frontal. La cavité orbitaire est tapissée de périoste : la périorbite, qui est en continuité en avant avecle périoste recouvrant les os de la face et avec l'épicrâne de l'arcade orbitaire. En arrière, la périorbite se continue avecla duremère de la fente sphénoïdale et du canal optique. Elle en partage la structure et la pathologie. A l'intérieur de lacavité orbitaire tapissée de la périorbite, les muscles oculomoteurs forment un cône musculaire inséré en arrière surl'anneau de ZINN (sauf le petit oblique) et sur le globe en avant. Le nerf optique et l'artère ophtalmique forment l'axe del'orbite, noyés dans la graisse orbitaire.

II - GÉNÉRALITÉS

Le neurochirurgien est concerné par les tumeurs orbitaires pour plusieurs raisons. La continuité entre la duremère etl'épicrâne qui vient d'être rappelée, explique l'envahissement de l'orbite par des tumeurs intra-crâniennes dont les plusfréquentes sont les méningiomes sphéno-orbitaires. Les tumeurs du nerf optique peuvent être à cheval sur la cavitéendocrânienne et l'orbite. Puisque le nerf optique est en réalité un prolongement du cerveau, entouré de méninges, lestumeurs qui intéressent le nerf optique sont les mêmes que les tumeurs intra-crâniennes. Leur traitement nécessite leplus souvent le contrôle de la partie intra-crânienne du nerf. Les voies d'abord supérieures de l'orbite, à travers le toitorbitaire, ont été élaborées et son réalisées par les neurochirurgiens. L'abord supérieur de l'orbite, est également utilisépour certaines tumeurs d'origine ORL propagées à l'orbite à partir du sphénoïde, de l'ethmoïde, ou du sinus frontal.

Nous entendrons par tumeur orbitaire, non pas uniquement les tumeurs au sens anatomopathologique strict, maiségalement les masses orbitaires de nature non tumorale. La classification des tumeurs orbitaires n'est pas simple. Eneffet, la diversité des tissus constituant et occupant la cavité orbitaire, explique l'extrême variété des tumeurs bénignesou malignes rencontrées dans l'orbite. Une classification purement anatomopathologique n'est donc guère satisfaisantepour le clinicien. A l'opposé, une classification purement topographique est nécessairement grossière. Elle est utilecependant, permettant de classer les tumeurs orbitaires en tumeurs intra-coniques, comprenant les tumeurs du nerfoptique et les autres variétés tumorales développées à l'extérieur du nerf optique, tumeurs extra-coniques, tumeurs desparois osseuses, qui se divisent elles-mêmes en tumeurs primitives des parois et tumeurs propagées à partir desstructures de voisinage.

La plupart des grandes séries de tumeurs orbitaires font appel à une classification mixte, topographique etanatomopathologique, comme celle que nous utilisons dans le tableau numéro I.

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La fréquence respective des différents types de tumeurs, varie de façon considérable selon que la série émane d'unservice d'ophtalmologie, de neurochirurgie, ou de groupes mixtes. Les séries émanant de laboratoires spécialisésd'anatomopathologie ophtalmologique, mettent en tête les masses inflammatoires, infectieuses et parasitaires (20 %).La plupart de ces affections sont diagnostiquées sur une simple biopsie qui ne justifient pas d'abord largeneurochirurgical, elles sont donc rarement vues dans les services de neurochirurgie. En seconde position, viennent lestumeurs secondaires propagées à partir du globe, des paupières, de la peau et des annexes (15 %). Elles sont demême purement ophtalmologiques. En troisième position, viennent les lymphomes malins (10 % à 15 %), qui sontégalement diagnostiquées habituellement par simple biopsie, et ne concernent pratiquement pas le neurochirurgien.Dans les séries neurochirurgicales au contraire, les tumeurs originaires du système nerveux et des méninges, sont entête (30 % à 50 %), ce qui s'explique clairement puisque les méningiomes sphéno-orbitaires sont le plus souvent vus enneurochirurgie et que l'ensemble de ce groupe tumoral est traité par voie neurochirurgicale. En seconde position,viennent les tumeurs vasculaires (15 % à 20 %). En troisième position, les tumeurs d'origine ORL (10 % à 15 %),témoignant également du choix particulier de la voie d'abord.

Chez l'enfant, deux variétés tumorales ont une importance particulière : le kyste dermoïde en raison de sa fréquence, etle rhabdomyosarcome, en raison de l'importance de son diagnostic précoce. Cependant chez l'enfant africain, lelymphome de Burkitt est la première cause de tumeur orbitaire.

Enfin, il faut signaler deux étiologies d'exophtalmie non tumorale qui n'apparaissent pas dans les sériesanatomopathologiques, mais qui sont d'une importance considérable : la cellulite infectieuse orbitaire d'origine ORL, quiest une cause majeure d'exophtalmie inflammatoire dans tous les pays où l'accès aux antibiotiques reste limité, etsurtout l'exophtalmie endocrinienne, qui est probablement la cause la plus fréquente d'exophtalmie.

III - CLINIQUE

A. Circonstances de découverte L'apparition d'une exophtalmie est de loin le symptome révélateur le plus fréquent d'une





tumeur orbitaire. D'autres symptomes peuvent être associés, ou plus rarement isolés : baisse d'acuité visuelle, diplopie,découverte par le patient lui-même d'une masse orbitaire antérieure visible et/ou palpable, douleurs orbitaires,larmoiements, oeil rouge, chémosis, oedème palpébral. La génération du scanner peut amener maintenant à ladécouverte d'une masse orbitaire asymptomatique.

B. Signe d'examen L'inspection confirme aisément l'existence d'une exophtalmie. Elle peut être axile respectant l'axe duregard, témoignant d'une masse intraconique, ou au contraire s'accompagner d'un déplacement permanent du globedans le sens vertical ou latéral, indiquant à la fois l'existence d'une masse extra-conique et son siège.

Deux cas particuliers d'exophtalmie doivent être soulignés : l'exophtalmie pulsatile associée à un souffle perçu par lemalade et l'observateur, caractéristique des fistules carotido-caverneuses et, l'exophtalmie posturale apparaissantlorsque le patient penche la tête en avant, caractéristique des varices orbitaires. Tout à fait exceptionnellement, peutêtre observée une enophtalmie soit au repos en cas de volumineuse varice, soit lorsqu'une masse antérieure refoule leglobe en arrière (certaines tumeurs de la glande lacrymale), enfin dans certaines métastases de cancer du sein.

L'inspection de la conjonctive peut montrer une hyperhémie conjonctivale de type inflammatoire, ou parfois une massesaumon dans le cul de sac inférieur, caractéristique d'un lymphome. L'existence d'un oedème palpébral, de lésionsangiomateuses au niveau des paupières, doivent également être remarquées.

La palpation permet souvent de découvrir le pôle antérieur d'une masse indiquant son accessibilité à un abord antérieur.La mobilité et le caractère douloureux ou non, sont d'importants arguments en faveur de la malignité ou de la bénignité.

L'auscultation ne doit pas être pratiquée seulement devant une exophtalmie pulsatile, mais également devant un banaloeil route, elle peut alors faire le diagnostic de fistule carotido-caverneuse spontanée chez une femme âgée.

L'examen ophtalmologique comporte l'étude de l'acuité visuelle et du champ visuel, qui peuvent être altérés en cas decompression du nerf optique. le fond d'oeil peut montrer des plis choroïdiens et parfois même un envahissement du pôlepostérieur du globe. L'oculomotricité doit être explorée en différenciant une éventuelle atteinte nerveuse d'une atteintemusculaire directe.

Un examen locorégional, un examen général, et des tests de laboratoires de routine (numération formule sanguine,V.S., radiographie pulmonaire) complètent l'examen local.

On ne saurait trop souligner cependant l'importance majeure de l'interrogatoire du patient et la reconstitution de sonhistoire, en particulier à partir des premiers signes observés : le mode de début brutal ou non, l'existence ou non designes inflammatoires sont des éléments essentiels dans le diagnostic de nature. Le mode de début d'une exophtalmieprogressive et indolore est souvent difficile à déterminer et il faudra s'aider, si cela est possible, de photographiesanciennes.

Au terme de l'examen, il est le plus souvent possible d'affirmer l'existence d'une masse orbitaire et de présumer de sonsiège, en fonction des caractères de l'exophtalmie axile ou non, des signes associés, baisse d'acuité visuelle, signesoculomoteurs qui groupés, sont caractéristiques d'une atteinte de l'apex orbitaire. La nature de la masse peut égalementsouvent être suspectée dès ce stade : une tumeur bénigne est en principe d'évolution lente, indolore, sans signeinflammatoire, alors qu'une tumeur maligne est au contraire d'évolution rapide, souvent douloureuse, accompagnée designes inflammatoires. Un début brutal, l'existence de signes inflammatoires majeurs, des poussées successives, sonten faveur d'une pathologie infectieuse ou inflammatoire.

Au terme de l'examen clinique, il est parfois possible d'aboutir à un diagnostic sur la simple clinique, mais la plupart du





temps on aura recours à des examens complémentaires.

IV- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Trois examens ont un intérêt majeur en pathologie tumorale orbitaire : l'échographie, le scanner et l'I.R.M..

A- L'échographie L'échographie (mode A et B) a pour elle sa simplicité. Elle est d'autant plus efficace que la lésion estplus antérieure et plus proche du globe. Son intérêt réside dans son aptitude à la caractérisation tissulaire : elle définitparfaitement bien les lésions kystiques et permet dans les formes typiques de diagnostiquer avec certitude unhémangiome caverneux. Malheureusement elle dépend étroitement de la formation et de l'expérience del'échographiste.

B- Le scannerLe scanner, avant et après injection de contraste, reste l'examen clé en pathologie tumorale orbitaire, à lacondition d'utiliser des coupes axiales fines réalisées dans le plan des nerfs optiques, et de compléter par de bonnescoupes coronales. Le scanner est le meilleur examen pour étudier les lésions des parois orbitaires, ou les rapportsd'une lésion intra-orbitaire avec les parois. Si ces renseignements topographiques sont inappréciables, et s'ilspermettent de juger du caractère bien limité ou non d'une tumeur, ils ne donnent cependant qu'exceptionnellement undiagnostic de nature. La reconstruction tridimensionnelle est particulièrement utile en cas de lésion des paroisosseuses.

C- L'I.R.M. L'I.R.M. n'a pas détrôné le scanner en pathologie orbitaire, elle lui est inférieure dans l'étude des parois, maisgrâce à la possibilité de coupes sagittales obliques intéressant le nerf optique, elle permet une étude fine du nerf et deses rapports avec la tumeur. Elle dissocie bien dans la région supérieure de l'orbite, le paquet musculaire releveur droitsupérieur. Elle représente l'examen fondamental dans les tumeurs à cheval sur l'orbite et la cavité crânienne.

D- L'artériographieL'artériographie carotidienne n'est plus pratiquée en pathologie orbitaire, qu'en cas de suspicion defistule artérioveineuse.

La phlébographie orbitaire a pour seule indication l'étude pré-opératoire des varices orbitaires.

V - DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR

Au terme de l'examen clinique et des examens complémentaires, une cause endocrinienne est facile à éliminer lorsquel'exophtalmie est bilatérale, qu'elle survient au cours d'une hyperthyroïdie connue, ou s'accompagne des signesclassiques de la maladie de GRAVES-BASEDOW. L'exophtalmie peut être révélatrice et précéder les signesendocriniens. Les meilleurs éléments diagnostiques sont, sur le plan clinique, la rétraction de la paupière supérieure ;sur les examens complémentaires l'augmentation de volume des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire ; ledosage des anticorps anti-TSH.

La pseudo-tumeur orbitaire inflammatoire idiopathique est une entité mal définie, mais fréquente, où dominent lessignes inflammatoires évoluant par poussées, avec aux examens complémentaires un épaississement des musclesoculomoteurs, de la glande lacrymale et de la sclère, et parfois une masse intraconique mal limitée pouvant englober lenerf optique. Il s'agit d'une contre-indication chirurgicale absolue, car l'intervention risque d'entrainer une pousséeinflammatoire dramatique. Le traitement repose sur la corticothérapie et en cas d'échec, sur les immunosuppresseursou mieux la radiothérapie à doses modérées (2O à 25 Gy). Cependant le diagnostic peut être très difficile avec un





lymphome et justifie alors une biopsie.

Les indications de la biopsie sont essentiellement les tumeurs mal limitées dont on suspecte la malignité sur l'évolutionrapide et douloureuse. La biopsie est habituellement réalisée par voie chirurgicale antérieure.

Les auteurs anglo-saxons préconisent également en première intention la biopsie par aspiration à l'aiguille fine sousguidage échographique ou tomodensitométrique.

Les indications chirurgicales

La biopsie est contre-indiquée dans les tumeurs bien limitées, accessibles à l'exérèse, pour lesquelles le choix ne sepose guère qu'entre l'exérèse chirurgicale le plus souvent, ou dans quelques cas particuliers, la simple surveillance.

V I- TECHNIQUES CHIRURGICALES

A. L'abord antérieur- La voie d'abord la plus simple est l'abord antérieur trans-cutané, trans-palpébral, outrans-conjonctival. C'est la voie ophtamologique par excellence. Ses avantages principaux sont sa simplicité, et sa trèsfaible morbidité. Elle nécessite une masse suffisamment antérieure pour être palpable. L'exérèse complète d'unetumeur par voie antérieure n'est réalisable de façon satisfaisante, qu'en cas de tumeur bien limitée, facile à énucléer,comme un hémangiome caverneux. La simplicité de la voie antérieure en fait la voie idéale en cas de biopsie.

B. Les abords ORLLes abords ORL, voie basse à travers le sinus maxillaire, ou voie paralatéro-nasale vers l'ethmoïde,sont utilisées pour des lésions d'origine ORL envahissant l'orbite, ou en complément d'interventions plus larges. ellessont du domaine de l'ORL.

C. L'abord externeL'abord externe, l'un des plus couramment utilisé en matière de tumeur orbitaire, aussi bien par lesophtalmologistes que par les neurochirurgiens, dérive de l'opération de KRÖNLEIN décrite au 19ème siècle. Elleconsiste en une dépose de la partie antérieure de la paroi externe de l'orbite, et de la partie externe de l'arcade orbitaire.Le volet osseux est découpé à la scie oscillante, il peut mordre sur la partie supérieure et externe du toit orbitaire (voiesupéro-latérale), ou être agrandi en arrière vers l'apex en réséquant la partie postérieure de la paroi externe à la pincegouge. En fin d'intervention, le volet osseux est fixé par des fils trans-osseux. Cette intervention peut être réalisée grâceà une incision cutanée dans le sourcil prolongée en arrière horizontalement sur 2 à 3 cms à partir du canthus externe,ou par une incision arciforme hémicoronale, en arrière de la racine des cheveux (donc ne laissant pas de cicatricevisible) descendant en bas immédiatement en avant du pavillon de l'oreille, jusqu'au zygoma (sans franchir cette limite,pour respecter le facial).

Cette voie d'abord externe expose bien toute la partie antérieure et externe de l'orbite, mais le jour obtenu est limité enhaut, et il est tout à fait insuffisant vers l'apex. Bien entendu les lésions internes ne sont pas accessibles par cette voie.

Un autre abord externe, plus rarement utilisé consiste, par une incision hémicoronale, à récliner en arrière le muscletemporal, et à se contenter d'une trépanation de la paroi externe de l'orbite que l'on peut agrandir à la demande. Cettetechnique a l'avantage de la simplicité, mais offre un jour très étroit. Elle peut être utile pour biopsier des lésionspostérieures.

D. Les voie neurochirurgicalesLes voies neurochirurgicales abordent l'orbite par sa paroi supérieure. Elles utilisenttoutes une incision cutanée hémi ou mieux bicoronale, suivie de la taille d'un volet frontal ou fronto-temporal.





La technique décrite initialement par DANDY, consiste à trépaner le toit de l'orbite, ce qui donne accès à la partiesupérieure de l'orbite, et permet d'atteindre les quadrants supérieures internes et externes. Il est également possible, encas de tumeur du nerf optique, d'ouvrir le canal optique et en cas de tumeur étendue à la cavité crânienne, d'ouvrir laduremère et de contrôler la région sellaire et para-sellaire.

Telle quelle, cette voie d'abord est encore pratiquée, mais on lui préfère de plus en plus un abord plus large comportantla dépose de l'arcade orbitaire supérieure et la partie antérieure du toit orbitaire. Ce volet osseux orbitaire est découpé àla scie oscillante après réalisation du volet frontal. pour ce faire, un écarteur récline légèrement et surtout protège laduremère frontale, tandis qu'une lame malléable placée dans l'orbite après dissection de la périorbite, protège lecontenu orbitaire. On dispose ainsi d'un jour très large sur toute la partie supérieure de l'orbite en minimisant larétraction frontale. Un abord équivalent peut être obtenu en taillant un volet fronto-orbitaire monobloc, ce qui est un peuplus difficile et délicat en cas d'adhérences durales, mais très aisé chez l'enfant. La périorbite est ensuite incisée etl'exérèse menée à l'intérieur de l'orbite en réclinant le paquet releveur droit supérieur en dedans ou en dehors, selon lalocalisation tumorale.

A l'intérieur de l'orbite, comme en neurochirurgie, les techniques microchirurgicales sont la rêgle. L'utilisation dumicroscope opératoire, d'écarteurs autostatiques, de la coagulation bipolaire, éventuellement de dissecteurs à ultrasonsou de laser, ont amélioré les possibilités chirurgicales. Cependant, l'étroitesse de l'apex orbitaire, et l'importance deséléments nerveux qui y sont concentrés, rendent la chirurgie de cette région toute postérieure de l'orbite toujoursextrêmement aléatoire.

En fin d'intervention, le ou les volets osseux sont remis en place et soigneusement fixés par des fils (non métalliquespour permettre l'I.R.M.). Cette voie d'abord est particulièrement indiquée pour toutes les lésions à cheval sur l'orbite et lacavité crânienne, pour les lésions à développement supérieur et postérieur, et pour les tumeurs du nerf optique.

Pour certaines tumeurs d'origine ORL, envahissant l'orbite à partir du sphénoïde ou de l'ethmoïde, une voie d'abordencore plus large peut être utilisée, la voie transbasale, comportant un volet bifrontal, associé ou non à la dépose dubandeau orbitaire médian, mais l'abord orbitaire passe alors au second plan.

Enfin, certaines tumeurs dépassent les possibilités d'une exérèse limitée, et la seule solution est alors l'exentération dela totalité du contenu orbitaire. Quelles que soient les corrections plastiques et les camouflages prothétiques utilisés, lepréjudice esthétique est tel que cette intervention ne peut être proposée que devant une tumeur maligne,histologiquement vérifiée, et pour laquelle elle constitue la seule chance de guérison.

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VII - PARTICULARITÉS DES PRINCIPALES TUMEURS ET MASSES ORBITAIRES

A. Les méningiomes sphéno-orbitaires Les méningiomes sphéno-orbitaires peuvent comporter une masse tumoraleintra-crânienne insérée sur l'arête sphénoïdale. Le plus souvent il s'agit de méningiomes en plaque révélés par uneexophtalmie isolée. Le scanner montre un volumineux "ostéome" centré sur le ptérion intéressant le toit et la paroiexterne de l'orbite, ainsi que la partie antérieure de l'écaille temporale. Ce soit disant ostéome est en réalité unenvahissement tumoral à partir de la plaque méningiomateuse durale, qui se prolonge dans l'orbite sur la périorbite etdans la fosse temporale externe sous le muscle temporal. L'extension osseuse est étudiée au mieux sur le scanner,l'extension méningée sur l'I.R.M. après gadolinium. L'exérèse osseuse et méningée doit être la plus complète possible,la limitation la plus courante étant donnée par l'envahissement duremèrien au niveau de la fente sphénoïdale. Lesrésultats d'une exérèse large avec reconstruction osseuse sont habituellement bons, malgré un risque élevé de récidive,tempéré par la grande lenteur de l'évolution de ces tumeurs qui surviennent essentiellement chez la femme autour de lacinquantaine.

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B. Les méningiomes de la gaine du nerf optique Les méningiomes de la gaine du nerf optique se manifestent par unebaisse de l'acuité visuelle précédant l'exophtalmie. En scanner comme en I.R.M., l'image caractéristique est lavisualisation du nerf optique au sein d'une tumeur qui l'englobe. La seule chirurgie possible est actuellement l'exérèseen masse de la tumeur en sacrifiant le nerf, de sorte que dans des formes peu évolutives, avec peu ou pasd'exophtalmie, l'indication opératoire n'existe qu'en cas de début d'envahissement intracrânien.

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C. Les gliomes du nerf optique Les gliomes du nerf optique sont des astrocytomes pilocytiques de type juvénile (gradeI), survenant essentiellement chez l'enfant ou l'adulte jeune. Comme pour les méningiomes de la gaine, la baisse de





l'acuité visuelle précède l'exophtalmie. L'aspect caractéristique en imagerie est l'épaississement en masse du nerfoptique qui n'est pas dissociable de la tumeur. Ces gliomes du nerf optique sont curables (au prix d'une cécitéunilatérale) par résection du nerf tumoral lorsque le chiasma n'est pas envahi. Sinon la radiothérapie est habituellementprescrite. Ces tumeurs peuvent être bilatérales dans le cadre d'une neurofibromatose.

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D. Les hémangiomes caverneuxLes hémangiomes caverneux sont les tumeurs vasculaires les plus fréquentes, serévélant par une exophtalmie progressive, le plus souvent axile et indolore. L'acuité visuelle n'est altérée que si la lésionest proche du nerf optique. En imagerie, la masse est régulière, bien limitée, prenant le contraste. L'échographie A peutmontrer un aspect caractéristique en dents de peigne. L'exérèse est habituellement fort simple, sans récidive niséquelle.

E. Les kystes dermoïdes Les kystes dermoïdes sont des tumeurs d'origine congénitale de l'enfant et de l'adulte jeune.Leur aspect kystique est facilement démontré en échographie, au scanner et à l' I.R.M.. La capsule prend le contraste etl'existence d'une érosion osseuse est assez caractéristique. Leur bénignité est totale, mais leur exérèse nécessite unevoie d'abord suffisamment large pour éviter les récidives.

F. Les tumeurs de la glande lacrymaleLes tumeurs de la glande lacrymale les plus fréquentes sont les adénomespléomorphes (ex. tumeurs mixtes). Elles se manifestent par une masse visible et palpable dans l'angle supéro-externe,déplaçant le globe en bas et en dedans. L'imagerie montre bien la topographie de la masse, occupant la loge lacrymale,érodant souvent l'os. Comme il est impossible de différencier les tumeurs malignes de la glande des adénomespléomorphes, que ceux-ci récidivent et peuvent dégénérer en cas d'exérèse incomplète, l'attitude logique est l'exérèseen bloc par une voie suffisamment large (supéro-latérale) dans toutes les tumeurs de la glande lacrymale. La biopsie estproscrite en raison du risque d'ensemencement.

G. La dysplasie fibreuseLa dysplasie fibreuse, affection bénigne de l'enfant et de l'adolescent, intéresse habituellementles parois supérieures et internes de l'orbite, entraînant une exophtalmie avec déviation lentement progressive en bas eten dehors du globe. Les lésions sont purement osseuses en imagerie. L'indication opératoire est posée, soit en raisondu risque de cécité par compression du nerf dans son canal, soit pour des raisons esthétiques. la dysplasie fibreusecesse habituellement d'évoluer après l'âge de 2O à 25 ans.

H. Les mucocèles frontales et ethmoïdales Les mucocèles frontales et ethmoïdales sont des collections liquidiennesaseptiques, secondaires à l'obstruction d'un sinus ou d'une cellule aérique. L'exophtalmie est associée à une déviationdu globe oculaire en bas et dehors. La soufflure osseuse est très caractéristique en imagerie. Leur traitement fait appelà l'évacuation de la collection, complétée par la résection de toute la muqueuse, suivie de comblement osseux ou bienau drainage permanent (6 mois à un an) par un tube interne faisant communiquer la mucocèle et les fosses nasales.





I. Tumeurs mésenchymateusesParmi les tumeurs mésenchymateuses, lerhabdomyosarcome est une tumeurextrêmement maligne, affectant essentiellement l'enfant. Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant uneexophtalmie accompagnée de signes inflammatoires et d'évolution très rapide. Il peut donc se poser avec une celluliteinfectieuse et également avec une métastase de neuroblastome, mais le doute impose une biopsie rapide, car lepronostic bien que transformé par la chimiothérapie et la radiothérapie, dépend étroitement du degré d'extension.

J. L'histiocytofibrome L'histiocytofibrome lui, est une tumeur de l'adulte, mal limitée, d'exérèse difficile, et de pronosticd'autant plus délicat à porter qu'il existe des formes de passage entre malignité et bénignité, que même l'histologie nepeut définir clairement.

K. Les métastases orbitairesLes métastases orbitaires, peuvent intéresser aussi bien les parois de l'orbite que lecontenu orbitaire. Chez l'adulte, le sein et le poumon sont les deux foyers primitifs les plus fréquents. Chez l'enfant, lesmétastases proviennent essentiellement des neuroblastomes, elles se présentent alors comme une atteinteinflammatoire, bilatérale dans la moitié des cas ; le sarcome d'Ewing est la seconde cause de métastase orbitaire chezl'enfant. Quelque soit l'âge, en l'absence de cancer primitif connu, la biopsie est l'élément de base du diagnostic.

L. Affections hématologiquesToutes les leucoses peuvent être responsables de localisation orbitaire, mais le chlorome(sarcome granulocytique) est la forme la plus fréquente en Europe chez l'enfant, tandis que le lymphome de BURKITTprédomine en Afrique.

Chez l'adulte, le lymphome orbitaire est une tumeur fréquente, qui peut être primitive, ou survenir dans le cadre d'unediffusion systémique. Il siège le plus souvent dans la partie inférieure de l'orbite, et peut apparaître dans le cul de sacconjonctival inférieur, sous forme d'une masse saumon caractéristique. Le diagnostic est assuré par la biopsie. Lesformes de l'adulte qui sont en règle de bas grade (lymphome non hodgkinien), régressent bien et pour plusieurs annéesaprès radiothérapie. Le pronostic dépend bien entendu de la diffusion qui impose la chimiothérapie.

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