TUMEURS INTRACRANIENNES

Dr Tsayem Idriss

objectifs

1) Citer les causes des tumeurs intracraniennes2) Classer selon l’OMS3) Decrire le tableau clinique commun des TIC4) Decrire les formes topographiques5) Citer 5 types d’engagement et leur signes

cliniques6) Citer les modalites therapeutiques7) Citer les facteurs pronostiques

PLANI- Generalites 1) definition 2) Interet 3) Epidemiologie 4) rappels anatomiques 5) EtiopathogenieII) Neuropathologie et classificationIII) Clinique 1) Forme commune 2) Forme topographiques a) Tumeurs sellaires b) Tumeurs du sinus Caverneux c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux d) Tumeurs de la region pineale 3) Formes selon l’age

PLAN (2)

IV) Examen complementairesV) DiagnosticVI) Traitement 1) But 2) Methodes 3) Indications 4) Resultats

PLANI- Generalites 1) definition 2) Interet 3) Epidemiologie 4) rappels anatomiques 5) EtiopathogenieII) Neuropathologie et classificationIII) Clinique 1) Forme commune 2) Forme topographiques a) Tumeurs sellaires b) Tumeurs du sinus Caverneux c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux d) Tumeurs de la region pineale 3) Formes selon l’age

I) Generalites

1) Definition ensemble des processus neoplasiques intracraniens primaires ou secondaires.

2) Interets

- Epidemiologique- Diagnostic- Therapeutique

3) Epidemiologie

Selon l’ACS :- 7 a 19,1 cas / 100 000 habitants- 22850 cas de TIC seront diagnostiques en

2015- 15 320 morts attendu en 2015- Metastases +++

- Pays developpes ++ (???)- Meningiomes et adenomes pituitaires

(femmes +++)- Tumeurs de la fosse posterieure (enfants ++)- Tumeurs supratentorielles ( adulte++)- Astrocytomes (enfants++) / glioblastomes (++)

4) rappels anatomiques ( le contenant) Crâne cérébral/crâne facial

. Angle Sphénoïdal α: 130° à 135°

Virchow et Welcker

A. Nasion

B. Nasion-gouttière optique

C. Bord antérieur du trou occipital

A B

C

. Etage antérieurEthmoïde, frontal, sphénoïde

Etage moyenSphénoïde, temporal

Etage postérieurTemporal, occipital

Le contenu

5) Physiopathologie

• LOI DE MONROE et KELLIE

Courbe de langfit

La croissance rapide de la tumeur depends de:

- l’histologie de la tumeur- Oedeme peri-lesionnel- L’hydrocephalie

Les signes focaux sont dus a:- La destruction neuronale- La compression- L’oedeme peri-tumoral

II) Classification

2 classifications : - topographique - histologique (OMS: 4 grades)

• 9 groupes selon l’OMS 1) les tumeurs neuroepitheliales - Astrocytomes: grade 1: astrocytomes pilocytiques grade 2: astrocytomes fibrillaire grade 3: astrocytomes anaplasiques grade 4: glioblastome

- Oligodendrocytomes- Ependymomes (IV ventricule +++)- Papillomes des plexus choroides- Gangliocytome- Gangliogliome- Neuroblastome- medulloblastome

2) Les tumeurs des meninges- Meningiomes grade 1: meningiomes benins grade 2: meningiomes atypiques grade 3: meningiomes anaplasiques grade 4: sarcomes meninges

3) Les tumeurs des envellopes des nerfs - schwannomes - neurofibromes4) Les tumeurs hypophysaires - adenomes hypophysaires - craniopharyngiomes

5) Les tumeurs pineales- Pineocytomes- Pineoblastome- Tumeurs mixtes6) Tumeurs des cellules germinales- Germinomes - Carcinome embryonnaires- Choriocarcinomes- teratomes

7) Kystes et lesions pseudo-tumorales- Kyste dermoide et epidermoide- Kyste de rathke- Tumeurs a cellules granulaires ou pituicytomes- Hamartomes- heterotopies

8) Extension locale des tumeurs regionales- Carcinome nasal, pharynge- Chordomes, chondrosarcomes, osteosarcomes- Paragangliome ou chemodectome 9) Tumeurs secondaires ou metastases Poumon-sein-rein-appareil digestif-melanome

III) Clinique

1) Forme commune 3 grands syndromes:- Le syndrome irritatif- Le syndrome deficitaire- Le syndrome d’hypertension intracranienne

• Le syndrome irritatif

45% des TIC (crise d’epilepsie inaugurale)65% (partielles secondairement generalisees)

• Le syndrome deficitaire Deficit neurologique (en tache d’huile):- Moteur et/ou sensitif- Cerebelleux- Neuropsychologique (fonctions superieures)

• Le syndrome d’hypertension intracranienne:- Cephalees - Vomissements- Troubles de la vigilance- Flou visuel ou une diplopie

2) Formes topographiques a) tumeurs sellaires

- Syndrome endocrinien hypercretant et/ou hyposecretant

- Compression des voies visuelles

• Syndrome endocrinien hypersecretant- ACTH- GH- TSH- PRL- FSH/LH

• Syndrome endocrinien deficitaire- GH- FSH/LH- TSH- ACTH- Panhypopituitarisme (>80%)

Dans cet ordre!!!!

• Compression des voies visuelles: Hemianopsie bitemporale

b) Tumeurs du sinus caverneux

Atteinte du III, IV, VI etLe V1

• Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux:

Atteinte du VII, VIIIatteinte du IX, X du XI

• Tumeur de la fosse posterieure:

Syndrome cerebelleux statique ou cinetiqueHTIC d’evolution rapide (hydrocephalie)

• Les tumeurs de la region pineale:

Syndrome de parinaud HTIC d’evolution rapide

3) Formes selon l’ageMacrocranie Tension de la fontanelle anterieureSyndrome de parinaud

4) Formes compliquees

a) Hemorragie intratumorale metastase de melanome choriocarcinome cancer du rein

b) Hydrocephalie communicante (PL autorisee) non communicante (CI de la PL)

c) Engagements

IV) Examens complementaires

1) IRM- Examen de choix (diagnostic, topographie2) TDM3) IRM craniospinale (suspicion d’essaimage via le LCR)4) Myelographie (recherche de dissemination)5) Rx du crane 6) Angiographie cerebrale7) Histologie (diagnostic etiologie)

8) Biologie :Alpha foetoproteines et beta hCG

IV) Diagnostic

• Diagnostic positif anamnese examen physique IRM/TDM histologie

• Diagnostic differentiel maladies infectieuses: abces a germes pyogenes, tuberculomes, kystes parasitaires maladies inflammatoires: Sarcoidose, sclerose en plaque hematomes:

VI) Traitement

1) But- Decompression intracranienne ou resection

totale- Diagnostic histologique

2) Moyens a) medicaux- La corticotherapie : reduit l’oedeme peritumoral reduit les effets indesirables de la Rx substitution de l’axe corticotrope

- l’hormonotherapie: bromocriptine somatostatine (20 % des adenomes a GH)

- La chimiotherapie: la carmustine la limustine le temozolomide (astrocytomes++++)

c) Chirurgicaux craniotomie craniectomie ( sous-occipitale mediane, retromastoidienne) abord transphenoidal trou de trepan derivation du LCR

d) Radiotherapie- Tumeur radiosensibles (germinales ++) - Traitement adjuvent e) radio-chirurgie stereotaxique (volume tumoral <3cm3)f) Radiotherapie interstitielle ou brachytherapieg) l’abstention therapetiquebenigne +petite taille + asymptomatique

3) Indications TIC primitives benignes: chirurgie radicale si possible radio-chirurgie (si taille <3cm)TIC primitives malignes gliales: biopsie/decompression tumorale radiotherapie/chimiotherapie (temozolomide+++)

Lymphome primitif cerebral: radiotherapie/corticotherapie biopsie (pour diagnostic histologique)

Les metastases: radiotherapie adjuvante puis, chirurgie ou radio-chirurgie

NB: chirurgie contre-indiquees dans:- Lesions intracraniennes multiples- Mauvais etat general du patient

Le medulloblastome:

chirurgie la plus radicale possible irradiation totale du nevraxe (risque essaimage) chimiotherapie

6) ResultatsTumeurs benignes bien delimitees: bon pronostic si chirurgieTumeurs germinales : bon pronostic si radiotherapieGliomes malins: mauvais pronostic survie moyenne (3 mois- 9mois)Lymphome cerebral (10 mois)Metastases ( 6 mois)

Index de karnofsky