Imagerie des tumeurs et pseudo tumeurs de la voûte du crâne

T VITRY A RAMAIN A LTAIEF JB PIALAT

Octobre 2010Octobre 2010

Imagerie des tumeurs et pseudo Imagerie des tumeurs et pseudo tumeurs de la voûte du crânetumeurs de la voûte du crâne

1

T. VITRY, A. RAMAIN, A. LTAIEF, JB. PIALAT

Service d’imagerie ostéo-articulairePavillon B, CHU Edouard HerriotLyon

PlanPlan

1. Introduction et objectifs pédagogiques2. Rappels anatomiques3. Variantes anatomiques et images pièges4. Techniques et apports de l’imagerie5 Anomalies diffuses de la voûte5. Anomalies diffuses de la voûte6. Lésions focales de la voûte

6a. Tumeurs primitives de la voûte6b. Tumeurs d’origine méningée6c. Tumeurs secondaires de la voûte

7. Points clés à retenir8. Conclusion

PlanPlan




1. Introduction1. IntroductionQuelques généralités

• Un grand nombre d’examens d’imagerie encéphalique (CT / IRM) est réaliséquotidiennement, pour des indications très variées, en urgence ou en vacationréglée

• La découverte fortuite d’une lésion tumorale ou pseudo tumorale de la voûte ducrâne est donc une situation loin d’être rare

• Moins fréquemment, l’imagerie est orientée d’emblée vers la caractérisation d’unelésion de la voûte du crâne, révélée par des symptômes divers (tuméfaction /déformation, douleur localisée, céphalées, syndrome d’hypertension intracrânienne, comitialité…)

• Ces lésions couvrent une large gamme diagnostique et sont parfois mal connues desradiologues

1. Introduction1. IntroductionObjectifs pédagogiques

• Connaître l’anatomie et les différents constituants de la voûte du crâne, ses variantes et les images pièges les plus fréquentes

• Savoir caractériser une lésion tumorale ou pseudo tumorale de la voûte du crâne

• Connaître les principales gammes diagnostiques et classer une lésion comme bénigne, indéterminée ou agressive tout en proposant une conduite à tenir tenant compte de l’âge et du contexte clinique

PlanPlan




2. Rappels anatomiques2. Rappels anatomiquesEléments constitutifs de la voûte du crâne

• La voûte du crâne, ou calvaria s’étend de l’inion en avant, au basion en arrière

• Elle est constituée d’os plats

L’os frontal

Les os pariétauxp

L’os occipital

Les écailles temporales (partie squameuse de l’os temporal), une parties desgrandes ailes du sphénoïde et des arcades zygomatiques

• Ces os sont réunis entre eux par des sutures (coronale, sagittale et lambdoïde enparticulier)

Eléments constitutifs de la voûte du crâne 2. Rappels anatomiques2. Rappels anatomiques

Os frontal

Os pariétal

CALVARIAVue supérieure

Suture coronale

Os occipital

Suture sagittale

Foramen pariétal

Suture sagittale

Suture lambdoïde

Suture sagittale

Eléments constitutifs de la voûte du crâne

• Les éléments osseux comprennent de dehors en dedans :

Table externe

Partie centrale : le diploé

Table interne

• Les enveloppes méningées sont attachées à la table interne :

2. Rappels anatomiques2. Rappels anatomiques

pp g

Dure mère

Arachnoïde et trabéculations arachnoïdiennes

Granulations de Pacchioni

• L’ensemble est parcouru ou en contact intime avec de nombreux élémentsvasculaires veineux :

Sinus veineux, lacs veineux, veines diploïques, épidurales, méningées,cérébrales et émissaires

Eléments constitutifs de la voûte du crâne 2. Rappels anatomiques2. Rappels anatomiques

Schéma tiré de Grays AnatomyRichard-L Drake, Wayne Vogl, Adam-W-M Mitchell

Eléments « d’embryologie utile »

• La voûte du crâne est le siège d’une ossification fibreuse et membraneuse quis’oppose à la maturation par mécanisme de substitution enchondrale observée pourla base du crâne

2. Rappels anatomiques2. Rappels anatomiques

• Les tumeurs d’origine cartilagineuse (enchondrome, chondrosarcome…) sont donctrès rares au niveau de la calvaria

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3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et images piègesimages piègesImages physiologiques

• Elles sont pratiquement constantes et ne posent pas de problème diagnostic grâce à l’imagerie en coupe et la lecture effectuée en mode ciné-view

• Elles sont principalement représentées par :

Les éléments veineux

Lacs vasculaires

Veines diploïques

Veines émissaires

Les granulations de Pacchioni

Images veineuses3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et

images piègesimages pièges

TDM, coupe axiale, fenêtres osseuses

Veines diploïques Lac vasculaire




Veines diploïques Lac vasculaire

La lecture en mode ciné-view permet d’identifier le caractère linéaires et serpigineux de ces images vasculairesLa lecture en mode ciné-view permet d’identifier le caractère linéaires et serpigineux de ces images vasculaires



Veine émissaire


La lecture en mode ciné-view permet d’identifier le caractère serpigineux de ces images vasculairesLa lecture en mode ciné-view permet d’identifier le caractère serpigineux de ces images vasculaires

Les granulations de Pacchioni

• Il s’agit de villosités arachnoïdiennes faisant protrusion dans les sinus veineux et / ou l’os de la voûte au contact

3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et images piègesimages pièges

Aspect typique de multiples granulations de Pacchioni distribuées en regard des sinus latéraux


Enthésopathie des insertions musculaires

• Il s’agit de l’ossification des enthèses des muscles s’attachant sur la voûte, processus physiologique inconstant, lié à l’âge, d’origine micro-traumatique chronique

3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et images piègesimages piègesEnthésopathie des insertions musculaires


Aspect d’éperon osseux en rapport avec l’ossification des enthèses des muscles longs du cou

Radiographie crane, profil


On citera également

• Les lacunes congénitales et notamment les trous pariétaux de Bonnaire

• Le sinus pericraniicommunication directe entre les veines de la surface du crâne et les sinus veineux intra craniens


veineux intra cranienscongénital ou acquis (traumatisme ++)localisation frontale ++

• Les sutures élargies

• Autres lésions s’intégrant ou remodelant la voute:Les céphalhématomes calcifiésLes hématomes péri cérébraux calcifiésLes méningo-encéphalocèlesLes mucocèles frontalesLes kystes leptoméningés

Sinus pericranii3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et


Sinus pericranii occipital

TDM, coupe axiale, fenêtres parties molles et osseuses

IRM, axial T1 M. HERMIER, Hôpital Neurologique, Lyon

Céphalhématome calcifié

Céphalhématome3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et


TDM, coupe axiale, fenêtres osseuses Scout view

M. HERMIER, Hôpital Neurologique, Lyon

Méningo-encéphalocèle3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et


IRM, axiale CISS TDM, coupe axiale, fenêtres osseuses

Image lacunaire piège….. Méningo-encéphalocèle occipitale gauche

Kyste arachnoïdien 3. Variantes anatomiques et 3. Variantes anatomiques et


TDM , coupe axiale, fenêtres osseuses IRM, axial T2

Remodelage chronique de la voute avec amincissement de la table interne et du diploé lié à un kyste arachnoïdien

TDM, coupe axiale, fenêtre parties molles

IRM, axial T1 GADOLINIUM

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4. Techniques et apport de 4. Techniques et apport de l’imageriel’imagerieObjectifs de l’imagerie

• Caractériser et approcher un diagnostic de natureDescription sémiologique la plus précise possible par une analyse systématique identique à celle de toutes les tumeurs osseuses

Epicentre lésionnelMatrice tumoraleLyse +++, condensation (plus rare) ou atteinte mixte (+)

• Apprécier l’extension loco-régionale de la lésion Enveloppes méningées espaces épi et sous durauxEnveloppes méningées, espaces épi et sous durauxSinus veineuxEncéphaleTissus mous exo craniens

• Proposer une Gamme diagnostique et de probabilité en fonction de l’aspect radiologique et du contexte clinique (Age, Sexe, Antécédents)

Lésion bénigne, agressive ou indéterminée

Des techniques d’imagerie complémentaires

• TDM : résolution spatiale ++Caractérisation lésionnelle

Os, calcifications, matrice tumoraleRéaction périostée

Bilan d’extension base du crâne et orbite (foramens et fissures)Guidage des biopsies

IRM é l ti t t ++

4. Techniques et apport de 4. Techniques et apport de l’imageriel’imagerie

• IRM : résolution en contraste ++Caractérisation et délimitation lésionnelle

évaluation de la composante tissulaire analyse de la vascularisation et cinétique de rehaussementanalyse du diploé ++ : séquences pondérée T1 avant et après injection de gadolinium

Bilan loco-régional endo / exo crânien : méningeséléments vasculaires : séquences vasculaires dédiéesparties molles

Suivi postopératoire

Des techniques d’imagerie complémentaires

• TDM : résolution spatiale ++Caractérisation lésionnelle

Os, calcifications, matrice tumoraleRéaction périostée

Bilan d’extension base du crâne et orbite (foramens et fissures)Guidage des biopsies

IRM é l ti t t ++


• IRM : résolution en contraste ++Caractérisation et délimitation lésionnelle

évaluation de la composante tissulaire analyse de la vascularisation et cinétique de rehaussementanalyse du diploé ++ : séquences pondérée T1 avant et après injection de gadolinium

Bilan loco-régional endo / exo crânien : méningeséléments vasculaires : séquences vasculaires dédiéesparties molles

Suivi postopératoire

Au sein du diploé, seuls les éléments veineux normaux et les granulations de Pacchioni se rehaussent de manière physiologique

Au sein du diploé, seuls les éléments veineux normaux et les granulations de Pacchioni se rehaussent de manière physiologique

Place de la radiographie standard

• Que reste t-il de la radiographie standard du crâne ?

Bien que suffisante pour diagnostiquer certaines lésions présentant des caractéristiques typiques (drépanocytose, kyste épidermoïde…)…


…Elle n’est bien sûr plus pratiquée en routine, à l’exception des bilans systématiques de myélome pour la détection des images lacunaires à l’emporte pièce

Et la médecine nucléaire ?

• Quelle est la place de la scintigraphie ?

Mise en évidence des atteintes diffuses avec l’avantage d’une exploration corps entier dans le même temps : métastases +++


Concurrencée par l’IRM corps entier dans cette indication…

Évaluer l’activité d’une maladie de Paget

Faut-il réaliser des biopsies ?

• Quelle est la place de la biopsie ?

En règle générale, l’aspect en imagerie, le contexte clinique et l’âge permettent souvent d’éviter la biopsie


Elle ne sera réalisée qu’en cas de lésion indéterminée, après concertationmultidisciplinaire, en milieu neurochirurgical ou à l’aide d’un guidage radiologique

Le suivi régulier est important pour s’assurer du caractère quiescent d’une lésion de la voûte

PlanPlan

1. Introduction et objectifs pédagogiques

2. Rappels anatomiques

3. Variantes anatomiques et images pièges

4. Techniques et apports de l’imagerie

5. Anomalies diffuses de la voûte

• Hyperostose frontale interne• Epaississement du diploé• Dysplasie fibreuse• Maladie de Paget

Hyperostose frontale interne (HFI)

• Le plus souvent observée chez la femme ménopausée

• Incidence élevée, atteignant jusqu’à 5%

épaississement supra centimétrique de la table interne sous la forme d’appositions osseuses endo frontales mamelonnées avec une relative symétrie et une disposition radiaire

5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses

extension généralement freinée en arrière par la branche ascendante de l’artère méningée moyenne

atteinte possible de l’os pariétal

Syndrome de Morgagni-Stewart-Morel : HFI + obésité et perturbations hormonales

Hyperostose frontale interne (HFI) 5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses


appositions osseuses sur la table interne de l’os frontal caractéristiques- disposition radiaire et symétrique - bords mamelonnés

appositions osseuses sur la table interne de l’os frontal caractéristiques- disposition radiaire et symétrique - bords mamelonnés

Epaississement du diploé

• Isolé ou intégré à des tableaux cliniques particuliers

Anémie sévère (thalassémie et drépanocytose notamment)

Insuffisance rénale chronique

Hypervitaminose A

Hypo ou hypervitaminose D


yp yp

Insuffisance rénale chronique : aspect «lissé » et épaississement du diploé au dépend des tables, notamment interne

Epaississement isolé du diploé 5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses

IRM, sagittal T1 SETDM, coupe axiale, fenêtres osseuses

Épaississement en hypersignal T1 (graisseux) du diploé

Épaississement du diploé et de la table interne; pas d’anomalie métabolique connue

Thalassémie 5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses

Épaississement du diploé avec aspect en « poils de brosse » caractéristique d’une thalassémie évoluée


Dysplasie fibreuse

• Remplacement de l’os normal par du tissu fibreux• Adultes jeunes• Atteinte généralement hémi crânienne, atteinte focalisée possible• Dégénérescence maligne rare (0,4 % à 4% des cas)• Association aux kystes anévrismaux

• 3 types Condensante (opacités en verre dépoli)Kystique


KystiqueMixte

• CT +++ Lésion expansive diploïque, volontiers kystique sur la voûte qui apparaît épaissieAtteinte plus fréquente de la table externe qui est soufflée avec une table interne plutôt amincieFranchissement des suturesBilan d’extension aux foramens de la base +++

• IRM hyposignal T1 et T2, rehaussement après injection

Dysplasie fibreuse 5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses

Scanner cérébral, coupe axiale en fenêtres osseuses

Dysplasie fibreuse sévère de l’ensemble de la voûte avec un aspect typique en « verre dépoli »



Dysplasie fibreuse frontale avec un aspect typique en « verre dépoli »

Radiographie, profil


Scanner cérébral, coupe coronale en fenêtres osseuses

Dysplasie fibreuse sévère de la voûte étendue à la base du crâne, avec un aspect typique fibro-kystique


Foramenrotondum

Scanner cérébral, coupe coronale en fenêtres osseuses

Le Scanner permet le bilan précis de l’extension aux fentes et aux foramens de la baseLe Scanner permet le bilan précis de l’extension aux fentes et aux foramens de la base

Canal naso-frontal

rotondum

Foramen vidien


Les formes focalisées sont possibles


Maladie de Paget

• Ostéite déformante de cause inconnue avec remodelage excessif anarchique des pièces squelettiques

• 10 % de la population après 85 ans, prédominance masculine• Généralement asymptomatique, intéresse le crâne dans 25 à 65 % des cas

• Classique ostéoporose circonscrite de Schuller avec progression en front convexe associée à des remodelage osseux à type d’hypertrophie des pièces osseuses et de dédifférenciation cortico-médullaire


• CT : très bonne analyse des remaniements dystrophiques• Épaississement de la voûte• Dédifférenciation tables / diploé• Aspect en tâches de bougie de la table externe

• Intérêt de l’IRM en pondération T2 avec suppression du signal de la graisse pour localiser les zones actives qui apparaissent en hypersignal (front d’ostéolyse)

• Comme pour les autres localisations, la douleur ou l’apparition d’une tuméfaction doivent faire suspecter une dégénérescence sarcomateuse

Maladie de Paget 5. Anomalies diffuses5. Anomalies diffuses

Radiographie standard, profil

E. VIGNOT, service de rhumatologie, HEH, Lyon

ostéoporose circonscrite

Maladie de Paget



Radiographie standard, profil

Atteinte pagétique diffuse de la voûte

Maladie de Paget



Atteinte pagétique diffuse de la voûteHyperfixation scintigraphique caractéristique

Point important

• Dysplasie fibreuse et maladie de Paget peuvent avoir des aspects très proches sur la voûte du crâne

La tranche d’âge est l’élément discriminant essentiel


Dysplasie fibreuse : sujets jeunes, enfantDysplasie fibreuse : sujets jeunes, enfant

L’atteinte pagétique est globale,

La dysplasie fibreuse est plutôt hémi-cranienne

Dysplasie fibreuse : sujets jeunes, enfant

Maladie de Paget : sujet âgé

Dysplasie fibreuse : sujets jeunes, enfant

Maladie de Paget : sujet âgé

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6. Lésions focales de la voûte

6a. Tumeurs primitives de la voûte• Ostéome• Hémangiome• Kystes épidermoïde et dermoïde• Granulome éosinophile• Ostéosarcome• Autres

Point important

Les lésions tumorales primitives de la voûte du crâne sont très majoritairement bénignes

6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de la voûtela voûte

Les atteintes malignes primitives représentent moins de 1% des tumeurs osseuses

Ostéome

• Tumeur osseuse bénigne• Prépondérance masculine• 4ème et 5ème décennie• souvent unique, moins fréquente à la voûte qu’au niveau du massif facial• Sinus éthmoïdal et frontal ++

• CTJuxta corticalAtteinte table externe ++, interne ou intra diploïquePédiculé ou sessile


Dense ++, homogène, respecte les suturesBien limité, pas de spicule

• IRMHyposignal T1, signal variable en T2 en fonction de la quantité d’os compactPas de rehaussement

• Très rare formes d’ostéome spongieux radio transparents et d’ostéomes fibreux agressifs

• Formes multiples syndrome de Gardner : ostéomes multiples, polypose colique et tumeurs bénignes (lipomes, fibromes et kystes sébacés)

Ostéome

Scanner cérébral, coupes axiale, fenêtres osseuses


Ostéome sessile de l’écaille temporale gauche, développé à partir de la table interne

Ostéome frontal intradiploïque

Ostéomes multiples

Scanner cérébral, coupes axiale et coronale en fenêtres osseuses


Multiples ostéomes de la voûte frontopariétale développés à partir de la table externe (syndrome de Gardner)

Ostéome fibreux agressif

Scanner du massif facial, coupes axiales, fenêtres osseuses


Ostéome fibreux agressif frontal gauche : développement dans le diploé, rupture des deux tables de la voûte, atteinte orbitaire

L’agressivité est lié aux complications liées aux compressions:- orbitaire (exophtalmie, fissure orbitaire )- sinusienne (mucocèle)- parenchymateuse cérébrale

L’agressivité est lié aux complications liées aux compressions:- orbitaire (exophtalmie, fissure orbitaire )- sinusienne (mucocèle)- parenchymateuse cérébrale

L’agressivité est lié aux complications liées aux compressions:- orbitaire (exophtalmie, fissures orbitaires )- sinusienne (mucocèle)- parenchymateuse cérébrale

L’agressivité est lié aux complications liées aux compressions:- orbitaire (exophtalmie, fissures orbitaires )- sinusienne (mucocèle)- parenchymateuse cérébrale

Ostéome fibreux agressif 6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de

la voûtela voûte

IRM, axial T1 IRM, axial T2

Mucocèle intracérébrale

IRM, axial T1 FS GADOLINIUM IRM, axial FLAIR

Mucocèle frontale en hypersignal T1 refoulée par l’ostéome, effet de masse sur le parenchyme cérébral

Hémangiome

• Tumeur vasculaire bénigne• 2 femmes pour un homme• 4ème et 5ème décennie• Os frontal et pariétal ++ : 2ème localisation après les corps vertébraux

• CT lacune unique de siège diploïque avec spiculations en nid d’abeille ou aspect radiaire (en rayon de soleil)


aspect radiaire (en rayon de soleil) amincissement ou rupture de la table externe, respect de la table interne

• IRMsignal hétérogène en T1 et prise de contraste intenseprésence inconstante d’un contingent graisseux en hypersignal T1

• Confrontation CT et IRM nécessaire afin d’éviter une biopsie inutile et dangereuse!

• Il existe des angiomes agressifs avec atteintes des tissus mous adjacents pouvant simuler une lésion néoplasique

Hémangiome6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de

la voûtela voûteRadiographie standard, profil Radiographie standard, Blondeau

Aspect radio-scannographique typique, radiaire, d’un hémangiome frontal




la voûtela voûte


A

B

Aspect typique avec spiculations en nid d’abeille ou en rayon de soleilAspect typique avec spiculations en nid d’abeille ou en rayon de soleil

Hémangiomes frontaux gauches

A: Amincissement de la table externe et spiculesradiaires intra lésionnelles

B: Aspect en rayon de soleil, amincissement et rupture de la table externe, respect de la table interne, déformation du contour crânien en regard


la voûtela voûte

B

Prise de contraste intense en IRMPrise de contraste intense en IRM

IRM, axiale T1 IRM, axiale T2 IRM, axiale T1 GADOLINIUM

Kyste épidermoïde (KE) et dermoïdes (KD)

• Lésions kystiques bénignes, en rapport avec l’inclusion de cellules épithéliales au sein du diploé (kyste dermoïde : contient en plus de la graisse….)

• Enfants et adultes jeunes• KE : voûte fronto-pariétale, à proximité de la suture coronale • KD : voûte occipitale• Congénital ou acquis (post traumatique ++)• Croissance lente

• CT


CT KE = lésion encapsulée uniloculaire hypodense à limite nette entourée d’un liseré continu de sclérose ; initialement diploïque puis souffle ou détruit les tables interne et externeKD = aspects proches du KE mais peut contenir des calcifications centrales ou pariétales ; extension souvent plus importante aux tissus mous

• IRM KE = Hyposignal T1 / hypersignal T2 pseudoliquidien ; Hypersignal en diffusion ; Pas de rehaussementKD = hypersignal T1 car présence de graisse macroscopique, remaniements hémorragiques possibles, capsule épaisse prenant le contraste

Kyste épidermoïde6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de

la voûtela voûte

Scout-view de profil Scanner cérébral, coupe axiale en fenêtres parties molles


lacune de la voute pariétale cernée d’un liseré continu de sclérose

Lésion lacunaire hypodense, avec destruction des tables interne et externe

lacune de la voute pariétale cernée d’un liseré continu de sclérose

Kyste épidermoïde

IRM, coronale EGT1 3D après injection


Lésion diploïque non rehaussée soufflant les 2 tables et exerçant un effet de masse sur le parenchyme cérébral

F. BRAMI-ZYLBERBERG, H Saint Anne, Paris

• Prolifération d’histiocytes immatures

• Forme unique de l’histiocytose langhéransienne (représente en fait 80% des histiocytoses)

• Enfant ou jeune adulte, 2 hommes pour une femme

• Atteinte préférentielle des os plats : crâne (voûte fronto-pariétale), pelvis, côtes

• CT

Lé i l i di l ï à l’ t iè

6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de la voûtela voûteGranulome éosinophile

Lésion lacunaire diploïque, à l’emporte pièce

Atteinte asymétrique des tables

Centre hyperdense ou plus rarement « séquestre central dense »correspondant à du tissu osseux normal résiduel (très évocateur)

Évolution vers une lésion bien délimitée avec sclérose périphérique voire restitution ad intégrum

• IRM

Détecte bien l’atteinte diploïque en pondération T1 et évalue une éventuelle extension aux tissus mous

Rehaussement ++, plus marqué en périphérie de la lésion

Granulome éosinophile

Scanner cérébral, coupe axiale en fenêtres osseuses (+ coupe cervicale chez le même patient)


Lacunes à l’emporte pièce de contour discrètement irrégulier au niveau de la voûte et d’une vertèbre cervicale: Histiocytose Langerhansienne

Granulome éosinophile6a. Tumeurs primitives de 6a. Tumeurs primitives de

la voûtela voûte

01/96

03/96

01/97

Régression spontanée possible des lacunes !!!Régression spontanée possible des lacunes !!!


Ostéosarcome

• Tumeur maligne primitive• 3ème et 4ème décade

• L’atteinte crânienne est rare, de novo ou développée à partir d’une lésion pré existante (Paget dégénéré ++, post radique)

• Convexité postérieure ++

• CT


Ostéolyse à bords flous, matrice ossifiée, peut contenir des éléments chondroïdesRéaction périostée classiquement en « feu d’herbe »Envahissement des tissus mous exo et endo crâniens

• IRMPrise de contrasteIntérêt dans le bilan pré thérapeutique et notamment l’extension aux tissus mous

Lésions rarement rencontrées

• SarcomesSarcome d’Ewing : réaction périostée souvent discrète à l’opposé des atteintes aux membresFibrosarcome : contexte de Paget, post radiqueAngiosarcome

• Kyste anévrismal voûte occipitale et écaille temporaleassociation avec la dysplasie fibreuse. Rareté des niveaux liquide – liquide à l’é â


à l’étage crânien

• Tumeurs à cellules géantesFemme, 2ème et 3ème décadeBénigne dans 80% des cas, atteinte temporale / sphénoïdeOstéolyse ovalaire soufflante, cloisons de refend, aspect en « bulles de savon »Foyers de nécrose et d’hémorragie intra tumorale, prise de contraste

• Tumeurs cartilagineuses Chondrosarcome mésenchymateux de la voûte (localisation fronto-pariétale préférentielle)

PlanPlan







6a. Tumeurs primitives de la voûte

6b. Tumeurs d’origine méningée

• Méningiomes• Hémangiopéricytome

Méningiomes

• Tumeur bénigne très fréquente• Développée au dépend de l’arachnoïde puis infiltrant la dure-mère• Femme +++, 5ème et 6ème décades• Formes multiples = méningiomatose

• On décrit trois formes

6b. Tumeurs d’origine 6b. Tumeurs d’origine méningéeméningée

1. Forme classique sous durale expansive

2. Méningiome en plaque

3. Méningiome intra osseux (ou diploïque)

Méningiomes

1. Forme classique sous durale expansiveLésion richement vascularisée, calcifications ++, possibles remaniements kystiques, base d’implantation méningée largeCT : iso ou hyperdenseIRM

iso intense en T1 et T2Prise de contraste intense et homogène, rehaussement dure-mérien au contact = « dural tail » ou signe de la « queue d’aronde »Hyperostose et épaississement de la voûte au contact (jusqu’à 44 % des cas)

2. Méningiome en plaque


Grande aile du sphénoïde ++Infiltrant avec importante hyperostose, plaque méningée relativement fine au contact de la table interne

3. Méningiome intra osseux (ou diploïque)Rare (< 2% des méningiomes), > 50 ansDéveloppé à hauteur d’une suture (cellules arachnoïdiennes ectopiques incluses lors de l’organogénèse, inclusion post traumatique)

Epaississement de la voûte, extension extra crânienne ++, contours lobulésSpiculations avec un aspect trapu et régulièrement disposé pour les lésions de grande taillePrise de contraste méningée inconstante sur le versant endo crânien

Point important

• L’IRM joue un rôle fondamental dans le bilan pré thérapeutique des méningiomes

La réalisation des séquences 3D EGT1 après injection de gadolinium doit être systématique


- Visualisation parfaite de la base d’implantation méningée de la tumeur- Visualisation parfaite de la base d’implantation méningée de la tumeur- Visualisation parfaite de la base d’implantation méningée de la tumeur

- Recherche d’extension vasculaire (Sinus Longitudinal Supérieur+++, artères)

- Analyse des rapports vasculaires intra crâniens en prévision de l’exérèse chirurgicale

- Visualisation parfaite de la base d’implantation méningée de la tumeur

- Recherche d’extension vasculaire (Sinus Longitudinal Supérieur+++, artères)

- Analyse des rapports vasculaires intra crâniens en prévision de l’exérèse chirurgicale

Méningiome « classique » 6b. Tumeurs d’origine 6b. Tumeurs d’origine

méningéeméningéeTDM, coupes axiales en fenêtre parties molles et osseuses

IRM, axiale T1 IRM, axiale T2 IRM, axiale T1 après injection

Méningiome en plaque6b. Tumeurs d’origine 6b. Tumeurs d’origine

méningéeméningée

IRM cérébrale, coupe axiale pondérée T1 après injection

Méningiome en plaque du ptérion droit avec hyperostose de la voûte, prise de contraste méningée endocranienne, exocranienne et intra orbitaire.

Méningiome intraosseux

Scanner cérébral (coupe axiale en fenêtres osseuses) et IRM cérébrale (coupes axiales pondérées T2 puis T1 avant et après injection)


Méningiome intra osseux de la voûte fronto-temporale gauche Notez l’hyperostose et le développement plutôt exo crânien; la prise de contraste méningée

s’insinuant dans l’os et la calcification durale au contact sont fortement évocatrices.

Méningiome intraosseux géant

Scanner cérébral (coupe axiale en fenêtres osseuses) et IRM cérébrale (coupes axiale pondérées T1 après injection)


Méningiome intra osseux géant : spiculations épaisses de contours lobulés relativement harmonieux, prise de contraste méningée du versant endo crânien, mais également intra osseuse et exocranienne et la présence de calcifications durales au contact. A noter le caractère hypervasculaire serpigineux intra osseux

Le diagnostic de méningiome intra osseux est histologique car les aspects peuvent être très proches de ceux d’un ostéosarcomeLe diagnostic de méningiome intra osseux est histologique car les aspects peuvent être très proches de ceux d’un ostéosarcomeLe diagnostic de méningiome intra osseux est histologique car les aspects peuvent être très proches de ceux d’un ostéosarcomeLe diagnostic de méningiome intra osseux est histologique car les aspects peuvent être très proches de ceux d’un ostéosarcome


• Tumeur hypervasculaire développée au dépend des péricytes autour des capillaires

• Dans sa localisation au sein des espaces péri cérébraux, il simule l’aspect du méningiome avec notamment le signe de la « queue d’aronde » (rehaussement dure-mérien au contact)

• Très rare (0,5% des tumeurs intracrâniennes)

• Prédominance masculine âge moyen 30 40 ans

Hémangiopéricytome

• Prédominance masculine, âge moyen 30-40 ans

• Lésion souvent agressive, envahissant les sinus duraux et érodant la voûte

• Le méningiome angioblastique est apparenté à l’hémangiopéricytome

Des aspects similaires au méningiome mais :- Base d’implantation étroite- Images de flow-void intralésionnelles

Des aspects similaires au méningiome mais :- Base d’implantation étroite- Images de flow-void intralésionnelles

6b. Tumeurs d’origine 6b. Tumeurs d’origine méningéeméningéeHémangiopéricytome

IRM, axiale FLAIR IRM, axiale T2 IRM, sagittale T1 après injection

Processus expansif extra axial à base d’implantation osseuse étroiteImages de flow voids intra lésionnelles en hyposignal sur toutes les séquences


PlanPlan







6a. Tumeurs primitives de la voûte

6b. Tumeurs d’origine méningée

6c. Tumeurs secondaires de la voûte• Métastases• Myélome et plasmocytome• Autres

Point important

• Ces tumeurs ont pour origine

Une atteinte par diffusion hématogène d’un processus pathologique distant

6c. Tumeurs secondaires 6c. Tumeurs secondaires de la voutede la voute

Une atteinte par contiguïté à partir d’un processus pathologique endo ou exo cranien situé à proximité de la voûte

Métastases

• Il s’agit de la cause la plus fréquente de tumeur de la voûte

• À partir de la 5ème décade

• Lésions multiples : sein et poumon

• Lésion unique, soufflante : rein et thyroïde

• Enfant : neuroblastome

• CT


Étiologies à évoquer en priorité

Plus volontiers lacunaires que condensantes

Initialement diploïque

Destruction secondaire des tables interne et externe

envahissement des parties molles et de l’espace épidural

• IRM

Hypo ou isosignal T1 effaçant l’hypersignal habituel du diploé, hypersignal T2

Prise de contraste

Métastases

Scanner cérébral, coupes axiales en fenêtres osseuses


Métastases osseuses d’un cancer du sein

Métastases6c. Tumeurs secondaires 6c. Tumeurs secondaires

de la voutede la voute

IRM cérébrale, coupes coronale et axiale en pondération T1 après injection de gadolinium

Métastases diploïques d’un carcinome neuroendocrine avec rehaussement en couronne épaisse


de la voutede la vouteScanner cérébral, coupe axiale en fenêtres osseuses et reconstruction 3D VR

Métastase d’un carcinome ovarien avec plage d’ostéolyse au sein d’une hyperplasie frontale interne

IRM , axiale T1 après injection



TDM, coupe axiale(+ coupe cervicale chez le même patient)

Métastases ostéocondensantes d’un cancer prostatique

Scanner cérébral, coupe axiale en fenêtres osseuses et IRM TI GADOLINIUM



Métastases frontale gauche et pariétale droite avec envahissement des espaces méningés et des tissus mous d’un cancer œsophagien

Myélome et plasmocytome

• Myélome multipleAtteinte de la voûte dans 50 % des myélomes

CT et radiographie standardLacunes diploïques arrondies à l’emporte pièce de contour net sans sclérose marginale, réparties de manière uniformetaille homogène, 3 à 15 mmExtension secondaire aux tables


Os adjacent ostéoporotique

IRMAspect non spécifiqueEvaluation de l’infiltration de la moelle hématopoïétique de la voûte en pondération T1

• PlasmocytomePatient + jeuneLésion unique, voute occipitale et pariétaleAspect lacunaire non spécifique

Myélome

Radiographie et Scanner cérébral, coupes axiale et coronales en fenêtres osseuses


Aspect classique du myélome multiple : lacunes diploïques arrondies à l’emporte pièce, à bords nets sans sclérose marginale

Myélome



Extension ultérieure à la table interne et/ou externe

Point important

• À partir de la 5ème décade : lésions lacunaires multiples de la voûte = métastases ou myélome jusqu’à preuve du contraire

• Métastases et myélome peuvent avoir des aspects très semblables sur la voûte du crâne


• Outre le contexte clinique, voici quelques éléments propres à les différencier

Métastases: lacune à bord flou et irrégulier, atteinte des tissus mous adjacents si les deux tables sont rompues, taille variable

Myélome : lacune homogène de contour net, répartition symétrique et taille relativement uniforme







Autres lésions

• Métastases épi ou sous durales : peuvent envahir la voûte

• Lymphome

• Extension d’un carcinome spino cellulaire ou d’une lésion infectieuse du scalp


Extension à la voute d’un carcinome spinocellulaire

IRM, sagittal TI GADOLINIUM

PlanPlan



7. Points clés à retenir• Tableau récapitulatif• 3 Cas cliniques de Conduite à Tenir

Tableau récapitulatif 7. Points clé à retenir7. Points clé à retenir

Lésion lytique / tuméfaction- Métastase ?- Myelome ? Plasmocytome?

Lésion lytique / tuméfaction- Métastase ?- Myelome ? Plasmocytome?

Lésions de la voute les plus fréquentes- Myélome- Métastases- Méningiome

Lésions de la voute les plus fréquentes- Myélome- Métastases- Méningiome

3 M3 M

- Myelome ? Plasmocytome?- Osteosarcome?- Hémangiopéricytome?- Hémangiome agressif ?

- Myelome ? Plasmocytome?- Osteosarcome?- Hémangiopéricytome?- Hémangiome agressif ?

Lésion condensentante- Méningiome?- Ostéome?- Paget?- Dysplasie fibreuse (verre dépoli) ?- Métastase (sein et prostate) ?

Lésion condensentante- Méningiome?- Ostéome?- Paget?- Dysplasie fibreuse (verre dépoli) ?- Métastase (sein et prostate) ?

Cas n°1 Conduite à tenir 7. Points clé à retenir7. Points clé à retenir

• Découverte fortuite d’une image lacunaire lors d’un scanner réalisé pour TC

• Patient sans ATCD ni symptôme



• Découverte fortuite d’une image lacunaire lors d’un scanner réalisé pour TC

• Patient sans ATCD ni symptôme

- Lacune unique intradiploïque- contours nets- contenu graisseux- pas de lyse corticale

Gamme diagnostique

Pas de signe radiologique ou clinique d’agressivité

Pas de signe radiologique ou clinique d’agressivité

Gamme diagnostique- Lipome intra-osseux ? - Lésion guérie?

ABSTENTIONPas de suivi systématique

ABSTENTIONPas de suivi systématique



• Bilan d’une tuméfaction non douloureuse frontale droite

• Patiente de 50 ans, sans ATCD

• Radiographie et scanner

Scanner cérébral, coupes axiale, fenêtres osseusesRadiographie, face




- Ostéolyse de contours nets - épicentre intradiploïque- trabéculations ?- amincissement table interne- effraction probable de la table externeexterne






TDM : Lésion lacunaire atypique TDM : Lésion lacunaire atypique

Unique ou multiple ?Unique ou multiple ?

SCINTIGRAPHIESCINTIGRAPHIE Scanner cérébral, coupes axiale, fenêtres osseuses







SCINTIGRAPHIESCINTIGRAPHIE Foyers multiplesFoyers multiples Myélome? Métastases?Foyers multiplesFoyers multiples







SCINTIGRAPHIESCINTIGRAPHIE

Hyperfixation uniqueHyperfixation unique

Foyers multiplesFoyers multiples Myelome? Métastases?Foyers multiplesFoyers multiples Myélome? Métastase?






IRM, axial T2

IRMIRM

• Aspect compatible avec un hémangiome (PDC intense)• Pas d’extension locorégionale• Pas de douleur

Hémangiome atypique ?

Contrôle 3m, 6m, 1anContrôle 3m, 6m, 1an


IRM, axial TI GADOLINIUM




Lésion atypique Lésion atypique


IRMIRM


Hémangiome atypique ?

Contrôle 3m, 6m, 1anContrôle 3m, 6m, 1an

Lésion maligne ?

BiopsieBiopsie


• Signe d’agressivité:• Extension locorégionale• Douleur


• Découverte récente d’un cancer du sein chez une femme de 70ans;

• fixation unique scintigraphique frontale droite

• on réalise un scanner centré






- Ostéolyse mal limitée - épicentre intradiploïque- suprasinusienne- hyperostose table interne






• et un complément IRM

- Prise de contraste - intradiploïque- méningée

IRM, axial TI GADOLINIUMIRM, sagittal T1 FS GADOLINIUM


Signes radiologiques d’agressivité(ostéolyse mal limitée, extension aux parties

Signes radiologiques d’agressivité(ostéolyse mal limitée, extension aux parties




• complément IRM

• concertation multidisciplinaire

Métastase unique ?(ostéolyse mal limitée, extension aux parties

molles)(ostéolyse mal limitée, extension aux parties

molles)

BIOPSIE chirurgicale trans-sinusienne

BIOPSIE chirurgicale trans-sinusienne

Contexte clinique: K seinContexte clinique: K sein

Myelome?

Autre lésion maligne?

MENIGIOME INTRA-OSSEUX post-traumatique !

Toujours revenir au contexte et à la clinique:• ATCD Trauma crânien • cicatrice frontale supra orbitaire étendue

PlanPlan




8. Conclusion8. Conclusion

• Le bilan d’imagerie repose sur la complémentarité scanner – IRM

Savoir reconnaître les variantes du normal et les lésions pseudo-tumorales les plus courantes

Connaître les aspects lésionnels typiques

Le bilan CT/IRM doit permettre de classer la lésion: bénigneagressiveindéterminée

• La gamme diagnostique et la CAT doivent tenir compte du contexte clinique (âge, antécédents, symptomatologie), de l’aspect radiologique et des données scintigraphiques (ou PET scanner) si nécessaire

BibliographieBibliographie

• 1. Lloret I, Server A, Taksdal I. Calvarial lesions: a radiological approach to diagnosis. Acta Radiol2009;50(5):531-42.

• 2. Arana E, Marti-Bonmati L. CT and MR imaging of focal calvarial lesions. AJR Am J Roentgenol1999;172(6):1683-8.

• 3. Ajja A, Akhaddar A, Naama O, Guazzaz M, Belhachmi A, Asri Abad C, et al. Intradiploic epidermoid cystof the occipital bone. Neurochirurgie 2007;53(5):367-70.

• 4. Magnies M, Giezek F, Jouandeau V, Custoza E. Multiple calvarial cavernous hemangiomas. J Neuroradiol2009;36(5):294-7.

• 5. Bastug D, Ortiz O, Schochet SS. Hemangiomas in the calvaria: imaging findings. AJR Am J Roentgenol1995;164(3):683-7.

• 6. Bricha M, Jroundi L, Boujida N, El Hassani MR, Chakir N, Jiddane M. Primary Ewing sarcoma of the skullvault. J Radiol 2007;88(12):1899-901.

• 7. Amaral L, Chiurciu M, Almeida JR, Ferreira NF, Mendonca R, Lima SS. MR imaging for evaluation oflesions of the cranial vault: a pictorial essay. Arq Neuropsiquiatr 2003;61(3A):521-32.

• 8. Meder JF, Meary E, Devaux B, Riquelme C,Elkeslassy A et Fredy D. Tumeurs du crâne. Encycl Méd Chir(Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Neuroradiologie – Appareil Locomoteur, 31-657-A-10, 1997, 14p.

• 9. Ben Salem D., Boichot C., Guiu B., Méjean N., Sautreaux J.-L., Ricolfi F. Diagnostic desostéocondensations et des hyperostoses crâniennes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiodiagnostic –Squelette normal – Neuroradiologie – Appareil Locomoteur, 31-646-A-10, 2007.

• 10. Ben Salem D., Boutarbouch M., Béjot Y., Cochet A., Régis-Arnaud A., Ricolfi F. Diagnostic des lacunes dela voûte du crâne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiologie et imagerie médicale –musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale, 31-645-A-10, 2009.

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Imagerie des tumeurs et pseudo Imagerie des tumeurs et pseudo tumeurs de la voûte du crânetumeurs de la voûte du crâne

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• Quelles sont les 3 lésions les plus fréquentes de la calvaria ?MéningiomeOstéomeMyélomeChondromeMétastase

• Quels sont les éléments de la voute qui se rehaussent de façon physiologique en IRM ?Granulations de PacchioniDiploéDiploéTable interneTable externeVeines diploïques

• Quelles sont les caractéristiques radiologiques de l’hémangiome?Épicentre diploïqueRespect de la table externePrésence de flow-void intra lésionnelPrise de contraste intense en IRMTrabéculations en rayon de soleil

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• Quelles sont les 3 lésions les plus fréquentes de la calvaria ?MéningiomeOstéomeMyélomeChondromeMétastase

• Quels sont les éléments de la voute qui se rehaussent de façon physiologique en IRM ?Granulations de PacchioniDiploéDiploéTable interneTable externeVeines diploïques

• Quelles sont les caractéristiques radiologiques de l’hémangiome?Épicentre diploïqueRespect de la table externePrésence de flow-void intra lésionnelPrise de contraste intense en IRMSpiculations radiaires (en rayon de soleil) ou en nid d’abeille

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Imagerie des tumeurs et pseudo tumeurs de la voûte du crâne