Tumeurs osseuses de la paroi

thoracique

B Padovani, A Grimaud, P Chevallier,

P Wejroch, D Ducreux, J Mouroux

CHU NICE

Les tumeurs de la paroi osseuse thoracique sont rares,

représentant moins de 5% de l’ensemble des tumeurs

osseuses. Elles se localisent le plus souvent sur les côtes,

plus rarement sur le sternum, la clavicule ou l’omoplate.

Les tumeurs du rachis dorsal seront exclues.

Le but de ce travail est de présenter une analyse didactique

de l’imagerie de ces tumeurs dominées en ce qui concerne

les lésions bénignes par les tumeurs cartilagineuses et les

lésions malignes par les métastases.

TUMEURS BENIGNES

• TUMEURS CARTILAGINEUSESCe sont les plus fréquentes des tumeurs bénignes. La matrice

cartilagineuse est facilement reconnue par la présence fréquente de

calcifications décelées en radiographie et scanner et par son aspect

parfois caractéristique en IRM: lobules cartilagineux en hypersignal

T2 séparés par des septas hypointenses réhaussés en « arcs ou en

anneaux » sur les séquences en T1 avec injection de Gadolinium.

Ces aspects ne permettent cependant pas de distinguer les tumeurs

bénignes des tumeurs malignes.

Au niveau costal, l’IRM est rarement réalisée sauf en cas de doute

avec une tumeur maligne. Elle est alors indiquée dans un but

pré-opératoire avant biopsie ou exérèse chirurgicale.

Ostéochondrome ou exostose

• Excroissance osseuse à la surface de l’os

coiffée par du cartilage

• Asymptomatique dans la majorité des cas

et découvert le plus souvent entre 10 et 15 ans

• Localisation habituelle sur la métaphyse des os longs.

• Localisation costale ou omoplate: 5%

Ostéochondrome de l’omoplate

Excroissance dont la médullaire est en continuité avec celle de l’os sans interposition

corticale.L’ostéochondrome est parfois calcifié comme chez ce patient.

Le scanner montre parfaitement les calcifications et la continuité corticale avec l’os

porteur (flèche noire). L’aspect irrégulier de la périphérie de la lésion pourrait faire

discuter une dégénérescence sarcomateuse.

L’IRM est rarement utile sauf en cas de doute avec une dégénérescence maligne

(mesure précise de l’épaisseur de la coiffe cartilagineuse, extension dans les parties

molles).

Chondrome

• 2ème tumeur bénigne développée dans la

médullaire (enchondrome) ou beaucoup plus

rarement à la surface de l’os (chondrome périostéal)

• Découvert le plus souvent après 20 ans

• Localisation costale: 2,4%

• Siège le plus souvent sur la paroi costale antérieure

proche de la jonction chondro-sternale

Chondrome de l’arc antérieur de la 3eme côte gauche

Ostéolyse bien limitée soufflant la corticale sans la détruire, contenant

de volumineuses calcifications floconneuses.Le scanner montre des

calcifications arciformes et en anneaux fréquemment observées au

sein de la matrice cartilagineuse (flèches).

Les calcifications sont inconstantes et parfois punctiformes.

Chondrome costal périostéal

histologiquement prouvé

La matrice cartilagineuse est

complètement calcifiée (flèche)

• TUMEURS NON CARTILAGINEUSES

DYSPLASIE FIBREUSE

. Dystrophie pseudo-tumorale représentant 30% des tumeurs

costales bénignes

. Localisation costale: 10% à 25%

. Asymptomatique ou fracture pathologique

. 75% entre 15 et 30 ans

. Formes multiples dans 15% des cas (côtes++)

. Siège plus souvent sur partie latérale ou postérieure de la côte

Dysplasie fibreuse

Ostéolyse étendue avec amincissement cortical, élargissement

fusiforme de la côte et perte de la trabéculation normale remplacée

par de fines travées de refend formant des logettes de grande taille.

Dysplasie fibreuse

Ostéolyse en verre dépoli avec élargissement fusiforme de la côte

et corticale amincie (flèches).Il n’existe pas de cloisons dans ce cas.

Le scanner montre la matrice fibreuse

L’IRM est rarement utile et montrerait un hyposignal en T1 et T2

GRANULOME EOSINOPHILE

. Lésion dystrophique osseuse élémentaire de

l’histiocytose X

. Localisation costale: 5 à 10%

. Pic d’incidence entre 5 et 10 ans mais peut se voir

à tout age. Localisation costale volontiers chez

l’adulte.

Granulome éosinophile

Plage d’ostéolyse à contours le plus souvent réguliers

amincissant la corticale qui est parfois détruite (flèches)

pouvant s’accompagner d’une réaction périostée (tête de flèche)

KYSTE ANEVRYSMAL

. Lésion dystrophique vasculaire parfois développée

sur une lésion pré-existante

. Localisation costale: 3%, souvent très expansive

posant des problèmes diagnostiques avec tumeur

maligne

. Age de prédilection: entre 10 et 20 ans

Kyste anévrysmal de la clavicule gauche

(clichés du Pr Petit)

Ostéolyse expansive et soufflante, de grand axe parallèle à la clavicule

à limites nettes avec amincissement cortical et contenant des

cloisons.La corticale est très fine et difficile à repérer en radiographie

pouvant poser un problème diagnostique avec une tumeur maligne

étendue dans les parties molles (flèches).

Kyste anévrysmal de la clavicule (même patient)

IRM séquence T1 IRM séquence T2

L’IRM montre une lésion à contenu liquidien hypointense en T1

et hyperintense en T2, contenant des septas délimitant des logettes

au sein desquelles on note une sédimentation déclive (flèches)

Kyste anévrysmal de la clavicule (même patient)

Séquence T1 Gadolinium Séquence T1 FAT-SAT Gadolinium

L’injection de Gadolinium montre une prise de contraste périphérique

et des septas.

AUTRES TUMEURS BENIGNES TRES RARES

• De multiples tumeurs peuvent exceptionnellement

être localisées sur la paroi osseuse thoracique:

- hémangiome

- ostéome ostéoïde

- chondroblastome

- ostéoblastome

- tumeurs à cellules géantes

- tumeurs brunes d’hyperparathyroïdie…

Hémangiome de la clavicule

Ostéolyse focale expansive soufflant la corticale contenant

de fines trabéculations en « nid d’abeille »

Ostéome ostéoïde costal prouvé histologiquement

Condensation costale intense au contact d’une petite

lacune corticale interne en partie calcifiée (nidus).

TUMEURS MALIGNES

• Elles se caractérisent par leur caractère symptomatique,

des limites floues, une destruction avec interruption

de la corticale et souvent une extension dans les parties

molles.

• Les tumeurs costales les plus fréquentes chez l’adulte

sont les métastases et les localisations myélomateuses.

• Les tumeurs primitives solitaires sont dominées par le

chondrosarcome.

TUMEURS PRIMITIVES

• CHONDROSARCOME

- localisation costale: 11à 16%

- pic de fréquence: 50 à 70 ans

- primitif (90% des cas) ou secondaire à dégénérescence

d’un chondrome ou d’un ostéochondrome

- localisation proche de la jonction chondro-costale ou

sur le sternum

- localisation intra-médullaire ou rarement périostéal

Chondrosarcome sternal de bas grade

Masse sternale rompant la corticale (flèches),contenant de

volumineuses calcifications (double flèche) et s’étendant

dans les parties molles para-sternales (tête de flèche)

T1 T1 + Gadolinium

L’IRM montre une masse en signal intermédiaire sur les séquences

en T1 et une prise de contraste périphérique et des septas après

injection (flèches).

DIFFERENCIATION

CHONDROSARCOME DE BAS GRADE

ET CHONDROME

Le diagnostic peut parfois être très difficile en imagerie

comme en histologie. En faveur d’un chondrosarcome:

- amincissement cortical supérieur au 2/3 de l’épaisseur

de la corticale normale

- taille supérieure à 4 cm

- IRM en écho de gradient ultra-rapide: prise de

contraste précoce et exponentielle

- fixation très intense en scintigraphie

Chondrosarcome de l’omoplate

Masse fortement calcifiée, à limites

irrégulières, envahissant les parties

molles

Chondrosarcome de l’omoplate: IRM

T2 T1 Gadolinium

Sur les séquences en T2, la composante calcifiée est en hyposignal

et la partie périphérique cartilagineuse non calcifiée en hypersignal.

Sur la séquence en T1 avec injection on note une prise de contraste

annulaire de septas épaissis (flèches) et un réhaussement périphérique

(tête de flèche)

• SARCOME D’EWING

- 2eme tumeur primitive maligne de l’enfant

- localisation costale: 7 à 11%

- plus grande fréquence entre 10 et 15 ans

- apparentée: Tumeur d’Askin (localisation

costale des PNET)

Sarcomes d’Ewing (clichés Pr Jeanbourquin)

Volumineuse masse avec

ostéolyse massive

Ostéolyse costale avec rupture corticale

et réaction périostée (flèches) associée

à une volumineuse masse extra-pleurale

Sarcome d’Ewing

Masse avec ostéolyse perméative et réaction périostée spiculée (flèche).

Pièce d’exérèse montrant la réaction périostée.

T1gado

Sarcome d’Ewing

Opacité pariétale avec atteinte osseuse minime sur la radiographie.

Le scanner et l’IRM apprécient bien l’atteinte osseuse et l’extension

périphérique.

• MYELOME

- localisation costale fréquente (25 à 50% des localisations

osseuses) et souvent multiples

- 50 à 70 ans

- douleur osseuse ++, fracture pathologique fréquente

- forme particulière: le plasmocytome solitaire

Lacune myélomateuse à l’emporte-pièce

Myélome

Ostéolyses costales multiples avec masses extra-pleurales

Myélome

Multiples masses costales et sternales avec lyse osseuse,

épaississement irrégulier et sclérose de la corticale,

extension extra-pleurale et dans les parties molles

Plasmocytome solitaire

Masse unique avec lyse costale

massive et extension extra-pleurale

et dans les parties molles

• OSTEOSARCOME

- localisation costale très rare (1,2%)

- age: 15 à 25 ans

- ostéolyse pure ou mixte avec rupture corticale, réaction

périostée spiculée fréquente et extension dans les

parties molles

• LYMPHOME

- localisation costale primitive rare

- le plus souvent l’atteinte osseuse émaille l’évolution

d’un lymphome connu ou se fait par contiguïté

à partir d’une atteinte lymphomateuse médiastinale

ou parenchymateuse pulmonaire

Extension d’un lymphome

médiastinal avec lyse costale

Masse costale lytique avec extension

dans les parties molles et vers le poumon

chez un patient ayant un lymphome connu

METASTASES

• Les côtes sont au 3ème rang des localisations osseuses

métastatiques après le rachis et le fémur

• Forme ostéolytique: bronches, sein, rein, thyroïde, utérus

• Forme ostéocondensante: prostate,sein,bronches,estomac,

colon, thyroïde

• Forme mixte: sein++

Opacité pariétale avec lyse

costale

Ostéolyse soufflante

Métastases

Ostéocondensation diffuse des arcs

costaux: métastases d’un cancer

prostatique

Condensations nodulaires

de plusieurs arcs costaux:

métastases d’un cancer de

vessie

Métastase mixte condensante

et lytique d’un cancer thyroïde

Métastase sternale d’un cancer

bronchique

Fracture spontanée du sternum

d’origine métastatique

Métastase sternale d’un

cancer thyroïdien

Cancer bronchique avec métastase costale

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• De multiples atteintes costales non tumorales peuvent

simuler une tumeur costale: il s’agit essentiellement

des lésions traumatiques et infectieuses

- Les lésions traumatiques sont représentées par le cal

fracturaire évoluant vers un pseudo-kyste

- Les lésions infectieuses comme l’ostéomyélite costale

sont rares. Des abcès de paroi avec ostéite costale

peuvent simuler une lésion tumorale de même qu’une

ostéochondrite

• L’ostéite radique peut également prêter à confusion

Abcés tuberculeux de paroi

avec ostéite au contactOstéite radique de la clavicule et 1ère côte

Œdème des parties molles et lyse osseuse

Ostéochondrite à Candida chez un patient VIH

• Les extensions costales par contiguïté

en particulier des cancers bronchiques qui peuvent

parfois poser des problèmes diagnostiques avec une

lésion d’origine costale

• Enfin,citons l’hyperplasie médullaire et extra-

médullaire dans les thalassémies

Elargissement pseudo-tumoral des segments

postéro-internes des côtes

CONCLUSION

Les tumeurs osseuses de la paroi thoracique sont multiples et

variées: le diagnostic des tumeurs secondaires et myélomateuses,

les plus fréquentes, pose en principe peu de problèmes en raison

du contexte clinique.

Les tumeurs primitives posent souvent des problèmes plus difficiles

bien que leur diagnostic puisse être approché par le scanner voire

l’IRM grâce aux possibilités de caractérisation de la matrice

tumorale et à l’analyse précise de la corticale, des contours de la

tumeur et de son extension aux tissus mous.Ces examens s’avèrent

souvent utiles afin de guider une biopsie ou une exérèse chirurgicale.

BIBLIOGRAPHIE• Forest M, Tomeno B, Vanel D.Orthopedic Surgical Pathology:Diagnosis of tumors and

pseudotumoral lesions of bones and joints. ed.Churchill Livingstone,Edinburgh,1988

• Bigot JL, Mainard L, Hoeffel C et al. Les tumeurs costales expansives.Feuillets de radiologie,

2000,40:363-376

• Guttentag AR,Salwen. Keep your eyes on the ribs:The spectrum of normal variants and

diseases that involve the ribs.Radiographics 1999,19:1125-1142.

• Jeung M-Y,Gangi A, Gasser B et al.Imaging of chest wall disorders.Radiographics 1999,19:

617-637

• Sans N,Galy D,Chiavassa H et al.Imagerie des chondrosarcomes.Feuillets de radiologie,2002,

42:451-461

• Gladish GW,Sabloff BM,Munden RF et al.Primary thoracic sarcomas.Radiographics 2002,

22:621-637

• Geinaerdt MJA,Hogendoorn PCW,Bloem JL et al.Cartilginous tumors:Fast contrast-enhanced

MR imaging.Radiology 2000,214:539-546

• Aoki J,Sone S,Fujioka K et al.MR of enchondroma and chondrosarcoma: Rings and Arcs of

Gd-DTPA enhancement.JCAT 1991,15:1011-1016