A98 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

CA040Un syndrome de Sweet au cours d’unmyélome multipleJ.-S. Bladé a, S. Abed b, E. Romeo a, O. Gisserot a,J.-P. de Jauréguiberry a

a Médecine interne-oncologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, Franceb Dermatologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, France

Introduction.– La survenue d’un syndrome de Sweet n’a que trèsrarement été rapportée au cours d’un myélome multiple.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient âgé de81 ans qui concomitamment à l’évolutivité de son myélome mul-tiple va être affecté d’un syndrome de Sweet.Cas clinique.– Un homme âgé de 81 ans est traité pour un myélomemultiple à IgA depuis près de 3 ans. Il a initialement été traité parune chimiothérapie de type bortézomib – melphalan – prednisonepuis melphalan – prednisone. La maladie étant en progressionsous ce premier traitement, il a ensuite été traité par lenalido-mide – dexaméthasone dont il va recevoir 17 cycles avant abandonpour progression sous ce deuxième traitement. Il est alors décidéd’engager une troisième ligne thérapeutique par bendamustine.Dans ce contexte de myélome en progression, le patient a un étatgénéral altéré (PS = 3), les plaintes fonctionnelles sont multipleset l’examen clinique retrouve des lésions cutanées vésiculo-pustuleuses en regard de l’articulation métacarpo-phalangiennedu deuxième rayon de la main gauche et sur la face latérale dutroisième rayon ; ces lésions évoluent depuis une dizaine de jours,avant nouveau traitement du myélome et à distance de la lignethérapeutique précédente. Les prélèvements bactériologiques etla PCR herpès sont négatifs. La première cure de chimiothérapiepar bendamustine est réalisée ; du G-CSF est prescrit en soutiende la granulopoïèse. Une antibiothérapie par pristinamycine estprescrite.Le patient est réhospitalisé quelques (cinq) jours après en raisonde l’aggravation des lésions cutanées des mains avec notammentune extension à la main controlatérale. Il n’a alors recu qu’une seuleampoule de G-CSF, la veille. Il y a un placard inflammatoire du dosde la main gauche de la base du premier rayon à la métacarpo-phalangienne du deuxième rayon avec ulcérations et élémentsnécrotiques, il y a des lésions en face latérale du troisième rayonde la main gauche et il y a des lésions nouvelles plus ou moins encocarde des premier et deuxième rayons de la main droite. Le scan-ner de la main ne découvre aucune lésion osseuse sous-jacente. Lediagnostic de syndrome de Sweet bulleux est cliniquement évoquéet est confirmé par les biopsies cutanées décrivant une derma-tite périvasculaire et interstitielle superficielle et profonde à forteprédominance de polynucléaires neutrophiles. L’antibiothérapieest arrêtée. Une corticothérapie par prednisone 1 mg/kg par jourest débutée apportant une prompte amélioration et bientôt cica-trisation totale des lésions. Par la suite, la chimiothérapie parbendamustine a pu se poursuivre avec un signal clinicobiologiqued’efficacité. Par précaution, nous avons évité d’employer du G-CSF.Toujours est-il qu’il n’y a à ce jour aucune récidive du syndrome deSweet.Conclusion.– Nous rapportons ainsi l’observation d’un syndrome deSweet survenant en pleine évolutivité d’un myélome multiple à IgAet dont on peut aussi discuter d’une aggravation sous G-CSF. Ce syn-drome de Sweet s’est amendé sous corticothérapie mais aussi alorsque nous reprenons le contrôle sur le myélome avec une nouvelleligne de chimiothérapie efficace. La survenue d’un syndrome deSweet au cours d’un myélome n’a que fort peu été rapportée dans lalittérature même si quelques publications récentes en rapportent lasurvenue en lien avec les nouveaux agents thérapeutiques du myé-lome, ce qui n’est pas le cas dans notre observation. La possibilitéd’aggravation sous G-CSF est mieux connue.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.163

CA041Un syndrome de Willebrand acquisrévélant un myélome multiple à IgMT. Comont a, C. Protin b, M. Roussel b, C. Recher b

a Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, Franceb Service d’hématologie, hôpital Purpan, Toulouse, France

Introduction.– Le syndrome de von Willebrand acquis (AvWS) estune cause rare d’événement hémorragique, se caractérisant pasdes saignements cutanéomuqueux chez des patients sans histoirepersonnelle ou familiale pouvant faire évoquer une origine congé-nitale. Ce syndrome s’associe dans 20 % des cas à une gammapathiemonoclonale, le plus souvent une maladie de Waldenström.Nous rapportons ici le cas d’une découverte fortuite de AvWS asso-ciée à un myélome multiple à IgM.Patients et méthodes.– Un patient de 58 ans, présentant commeantécédent un retard mental modéré, est pris en charge en urologiepour une hypertrophie bénigne de prostate compliquée de réten-tion urinaire avec indication chirurgicale. Il est mis en évidencedans le cadre du bilan préopératoire un TCA à 55 pour un témoin 33,un TP à 64 %, avec un déficit en facteur VIII (18 %), une activité du fac-teur Willebrand à 11 % et un facteur de Willebrand antigène à 15 %.S’y associe une pancytopénie (hémoglobine à 8,7 g/dl, plaquettes à89 000/mm3, 1 300 PNN/mm3) et une gammapathie monoclonaleavec un pic IgM Kappa à 49,7 g/l.Le patient décrit effectivement quelques épistaxis minimes depuis1 mois. Le medullogramme confirme le diagnostic de myélome avec25 % de plasmocytes dystrophiques, l’analyse du caryotype retrouveune translocation (11,14). Le bilan complémentaire ne retrouve pasde complications osseuses et rénales de la gammapathie.Résultats.– Le traitement initial comporte 3 séances d’échangesplasmatiques avec une réponse satisfaisante mais transitoire surle AvWS. Concernant le myélome 5 cycles de chimiothérapie VCDsont réalisés (avec bortezomib bi hebdomadaire) avec une efficacitéinitiale sur le pic et l’AvWS. Mais devant la réascencion du pic, leVCD est remplacé par de la bendamustine (120 mg/m2 j1–j8) pour2 cures avec ajout secondaire du rituximab 375 mg/m2 au j1. Après2 cures de R-Bendamustine, le pic est stable à 30 g/l, mais nousobservons une nette amélioration des paramètres de la coagula-tion avec une mesure de l’activité du facteur Willebrand à 72 % etun antigène à 84 %, permettant la réalisation de la chirurgie.Conclusion.– Nous rapportons donc un cas original d’ AvWS associéà un myélome à IgM dont la prise en charge associant rituximab,chimiothérapie et échanges plasmatiques a permis d’obtenir unediminution du pic monoclonal et une quasi-normalisation des para-mètres de la coagulation permettant la réalisation de l’interventionprogrammée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.164

CA042Une maladie des agglutinines froidesassociée à une maladie deWaldenstrom traitée par eculizumabT. Comont a, B. Hebraud b, S. Tavitian b, C. Recher b

a Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, Franceb Service d’hématologie, hôpital Purpan, Toulouse, France

Introduction.– La maladie des agglutinines froides (MAF) se carac-térise par une hémmaglutination IgM médiée associée à uneactivation du complément, responsable d’hémolyse intravasculaireet d’acrocyanose. Elle peut être primitive mais est le plus souventsecondaire à des infections ou à des hémopathies lymphoprolifé-ratives dont la maladie de Waldenstrom (MDW).L’eculizumab est un anticorps monoclonal anti protéine C5 ducomplément utilisé habituellement dans l’hémoglobinurieparoxystique nocturne, autre cause rare d’anémie hémolytique.