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atients âgés respectivement de 62 et 53 ans présentaient unéficit moteur proximal des quatre membres, symétrique etapidement progressif. Les créatinines kinases étaient supé-ieures à 1000 UI/L. La biopsie musculaire concluait à une

yopathie nécrosante sans inflammation. Le traitement quissociait une prise en charge de la néoplasie à l’utilisation deorticoïdes, d’immunosuppresseurs ou d’immunoglobulines aonduit à une amélioration fonctionnelle notable en quelquesois.

iscussion.– Devant un déficit moteur symétrique, proximal,apidement progressif et la présence de nécrose et régénéra-ion sur la biopsie musculaire, la recherche d’une connectivitee type sclérodermie, d’anticorps anti-Signal-Recognition-article, d’anticorps anti-hydroxymethylglutaryl-coenzymeAéductase et d’un cancer sous-jacent est recommandé.’exérèse de la tumeur permet en complément des traitementsmmunosuppresseurs de réduire le handicap moteur.onclusion.– Les observations de myopathies nécrosantes liéesun cancer sont rarement rapportées. Le traitement de la néo-lasie conditionne le pronostic fonctionnel de ces patients.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.078

11

ne granulomatose de Wegener révélée par uneultinévrite

olène Frismand a, Pierre Kaminsky b, Shirine Mohamed b,omain Gherardi c, Sarah Louis a

Neurologie, CHU, hôpital central, 54000 Nancy, FranceMaladies orphelines, CHU Brabois, 54505 Vandœuvre-lès-Nancy,ranceAnatomopathologie, CHU H.-Mondor, 94000 Créteil, France

ots clés : Granulomatose ; Mononeuropathie multiple ;egener

ntroduction.– La granulomatose de Wegener est une vas-ularite systémique caractérisée par un aspect anatomo-athologique de granulome et une localisation oto-rhino-

aryngologique et pulmonaire prédominante.bservation.– Nous rapportons le cas d’un homme de 56 ansui chuta de manière mécanique le 19 août. Il présenta desontusions hémorragiques frontales, il fut hospitalisé eneurochirurgie. L’évolution fut discordante : on notait uneégression des lésions parenchymateuses alors que le patientnstallait une tétraparésie asymétrique au dépens du membreupérieur droit, associée à des douleurs à caractère neuropa-hique.’électromyogramme fut en faveur d’une multinévrite. Le bilaniologique révéla un syndrome inflammatoire et des anticorpsnti-protéinase 3 fortement positifs. Le scanner thoraco-bdomino-pelvien révéla des micronodules confluents pul-onaires bilatéraux, qui s’organisèrent en lésions nodulaires.n nouvel électromyogramme réalisé un mois plus tardonclut à une aggravation sévère des paramètres électrophy-iologiques avec une mononeuropathie multiple sensitivomo-rice sévère avec perte axonale marquée et possible existence’une atteinte myogène associée.ne biopsie neuro-musculaire (musculo-cutané droit et jam-ier antérieur droit) fut réalisée et conclue à une vasculariteranulomateuse comme rencontrée dans la maladie de Wege-er. Le patient présenta le 25 octobre une sclérite nodulaireroite.iscussion.– Dans la granulomatose de Wegener, les atteintes

es plus fréquentes sont rénales, pulmonaires et ORL. Notre

atient n’avait pas de glomérulonéphrite ni d’atteinte ORL. Laultinévrite est moins fréquente ; elle est surtout tardive dans

’histoire naturelle de la maladie. Soulignons l’intérêt des anti-

8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55 A31

corps anti-protéinase 3 qui ont une spécificité de 90 % dans lesformes avec preuve histologique.Conclusion.– Il s’agit donc d’une granulomatose de Wegenerdiagnostiquée sur un mode d’entrée atypique, celui d’unemononeuropathie multiple, probablement également asso-ciée à une myosite.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.079

Q12

Une atteinte du trijumeau révélatrice d’unsyndrome de SharpBertrand Hamoir a, Marianne Giroux a, Olivier Outteryck a,David Launay b, Patrick Vermersch a

a Clinique neurologique, université Lille Nord de France, hôpitalRoger-Salengro, 59037 Lille cedex, Franceb Service de médecine interne, université Lille Nord de France,hôpital Claude-Huriez, 59037 Lille cedex, France

Mots clés : Neuropathie du trijumeau ; Syndrome deRaynaud ; Syndrome de SharpIntroduction.– Les neuropathies du trijumeau peuvent dans derares cas être associées à une connectivite. Nous rapportonsun cas de neuropathie sensitive du trijumeau dans le cadred’un syndrome de Sharp.Observation.– Un homme de 59 ans aux antécédentsd’athéromatose coronaire diffuse et artériopathie desmembres inférieurs, a présenté début octobre 2011 unehypoesthésie dans le territoire des deuxième et troisièmebranches trigéminales droites. À l’interrogatoire, il rapportedepuis deux ans, l’existence d’un syndrome de Raynaud etplus récemment l’apparition d’une altération de l’état généralavec arthralgies et myalgies diffuses et d’une dyspnée d’effort.L’examen neurologique révéla une hypoesthésie au niveauV2 et V3 droits, une discrète amyotrophie quadricipitale etune hypopallesthésie légère au niveau des quatre membres.Sur le plan général, on nota un aspect boudiné des doigts.L’IRM cérébrale montra une prise de contraste au niveaude la portion cisternale du nerf V droit. La capillaroscopieretrouva des signes de microangiopathie avec mégacapil-laires. Sur le plan biologique, il existait un discret syndromeinflammatoire, une lymphopénie à 847/mm3, la présenced’anticorps anti-nucléaires à 1/5120 de spécificité anti-RNP.L’association chez ce patient d’un syndrome de Raynaud, depolyarthralgies, d’une infiltration des doigts et la positivitédes anticorps anti-RNP a permis de retenir le diagnostic desyndrome de Sharp selon les critères de Kusukawa.Discussion.– La neuropathie sensitive trigéminale constitueune des rares complications neurologiques décrite dans cer-taines connectivites, en particulier le syndrome de Sharpet la sclérodermie. Dans ce cas, la neuropathie trigéminaleconstitue le mode de découverte de cette pathologie, lesautres symptômes préexistants n’ayant pas amené le patientà consulter.Conclusion.– Une neuropathie sensitive trigéminale peutrarement être révélatrice d’une connectivite et n’a étéqu’exceptionnellement rapportée dans le syndrome de Sharp.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.080

Q13

Hétérogénéité neuropsychologique dans lamaladie de Steinert : à propos de 9 cas

Pierre-Yves Jonin , Catherine Merck , Serge Belliard ,Marie-Christine Minot-MyhieNeurologie, CHU Pontchaillou, 35033 Rennes 9, France