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Une thrombopénieet encore des questions…

D HERMES - JP GOUELLO

Réanimation polyvalente Saint-Malo

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Histoire de la maladie 1Mme M.F. 52 ans

Pas d’ATCD

Terrain:

éthylisme chronique non sevré

dénutrition avec misère sociale

invalidité COTOREP pour raison psychiatrique

Séresta 50, Tiercan, Vit B1B6, Nozinan, Havlane et Athimyl

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Histoire de la maladie 2

22 Novembre 2007: détresse respiratoire avec fractures 1, 2 et 3° côtes non déplacées. Hémothorax droit

Drainé: 1,5 litre

Hb: 11g/dl plaquettes: 306 giga/l

Leucocytes: 3.10 giga/l

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Histoire de la maladie 3Aggravation respiratoire à J1

avec lésions parenchymateuses bilatérales…SDRA

Intubation ventilation hypoTA remplissage et noradrénaline

Liquide pleural SAMS et Hafnia alvei ….Rocéphine flagyl….choc septiquePlaquettes:179 giga/l le 25

et 156 le 26

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Histoire de la maladie 4Le 27 novembre, J5 ischémie aiguë

jambe droite. Le kT Picco art fémoral droit est retiré. La NA . Doppler obstruction complète art poplité

droite.

pas de TDR enregistré.

plaquettes: 59 giga/l

Transfert CHU pour désobstruction

VOTRE DIAGNOSTIC?

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Histoire de la maladie 5

Réa chir. RENNES

-désobstruction art poplité droite: thrombus blanc au niveau art iliaque externe et fémorale commune ainsi qu’au niveau poplité et des artères

des jambes

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Histoire de la maladie 6Hypothèses pour hypoplaquettose:

1 sepsis

2 et surtout probable TIH d’autant plus que lors de la transfusion de plaquettes et héparine peropératoire …thrombose constatée par chirurgiens Réfludan

D’ACCORD, PAS D’ACCORD?

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Histoire de la maladie 7

• Puis phase d’aggravation neurologique .

• TDM: hypodensités bioccipitales et temporale gauche avec des zones de saignement

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Histoire de la maladie 8

• TDM thorax- abdo: 2 lésions ischémiques spléniques

• ETT: pas de cardiopathie emboligène

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Histoire de la maladie 9Les images d’hémorragie intra cérébrale arrêt traitement anticoagulant. Pas d’AVK malgré diagnostic retenu de TIH.

Le 27 décembre: retour St-Malo

VM avec FiO2 de 45%

Hémodynamique OK sans NA

plaquettes: 243 giga/l

neuro: ouvre les yeux,

hémiplégie gauche

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Histoire de la maladie 10Actuellement > 2 mois d’évolution:

conscience satisfaisante

hémiplégie gauche

hémiparésie droite

IRM le 3 janvier 2008

Sevrage respiratoire

trachéotomie le 18 décembre

Problème cicatriciel plaie poplité

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Histoire de la maladie 11Gastrostomie d’alimentation

Le tout sous AVK.

SATISFAIT?

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Le diagnostic de TIH n’est pas confirmé initialement ni ultérieurement (tests négatifs)

Le dosage des anticorps antiphospholipides est positif : 34 U GPL/ml,

N:<10 taux significatif : > 25 Recherche auto-anticorps anti-nucléaires négative

Recherche auto-anticorps anti-ADN natif négative

Diagnostic= syndrome catastrophique des antiphospholipides phénothiazine (TERCIAN) est un des inducteurs d’APL?

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syndrome des antiphospholipides 1

Associe au moins un critère clinique:

•Thrombose(s) artérielle(s) ou veineuse(s)

•Évènements obstétricaux : ou une mort fœtale, ou une naissance prématuré, liée à une éclampsie ou une insuffisance plaquettaire sévère ou au moins trois avortements précoces

et un critère biologique:

•Anticorps anticardiolipine IgG ou IgM

•Anticorps circulant lupique

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syndrome des antiphospholipides 2

traitement AVK

pas de corticoïdes

fréquence des APL dans le lupus

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syndrome catastrophique des

antiphospholipides 1 survient au cours lupus ou SAPL primaire

Atteinte ischémique touchant plusieurs organes

Proche microangiopathie thrombotique

Clinique: SDMV associant défaillance cardiaque, SDRA avec ou sans hémorragie intraalvéolaire, HTA maligne,insuffisance

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syndrome catastrophique des

antiphospholipides 2

rénale, infarctus splénique, hémolyse avec présence de schizocytes,

Mortalité 30 à 50%

Traitement: corticoïdes dans SCAPLet héparine à dose efficace…IG, EP..

N Engl J Med mars 2002 et janvier 2008

Réanimation Août 2006

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